Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

الوهن العضلي الوبيل

خبير طبي في المقال

طبيب أعصاب، أخصائي صرع
،محرر طبي
آخر مراجعة: 05.07.2025

الوهن العضلي مرض مناعي ذاتي يتميز بنوبات من ضعف العضلات والتعب، وينتج عن تدمير مستقبلات الأستيل كولين بواسطة عوامل مناعية خلطية وخلوية. يصيب هذا المرض غالبًا الشابات وكبار السن، مع أنه قد يحدث في أي عمر. تتفاقم أعراض الوهن العضلي بإجهاد العضلات، وتخف بالراحة. يُشخَّص المرض بإعطاء دواء إيدروفونيوم عن طريق الوريد، مما يُخفف الضعف لفترة قصيرة. يشمل علاج الوهن العضلي مضادات الكولينستراز، ومثبطات المناعة، والجلوكوكورتيكويدات، واستئصال الغدة الزعترية، وفصل البلازما.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي مكتسب يتميز بضعف وإرهاق مرضي في العضلات الهيكلية. معدل الإصابة بالوهن العضلي أقل من حالة واحدة لكل 100,000 نسمة سنويًا، ويتراوح معدل انتشاره بين 10 و15 حالة لكل 100,000 نسمة. يُعد الوهن العضلي شائعًا بشكل خاص لدى الشابات والرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب الوهن العضلي

ينتج الوهن العضلي الوبيل عن هجوم مناعي ذاتي على مستقبلات الأستيل كولين بعد المشبكية، مما يُعطل انتقال الإشارات العصبية العضلية. لا يُعرف سبب تكوين الأجسام المضادة الذاتية، ولكن يرتبط هذا المرض بأمراض الغدة الزعترية، والتسمم الدرقي، واضطرابات مناعية ذاتية أخرى. دور الغدة الزعترية في تطور المرض غير واضح، ولكن في 65% من حالات الوهن العضلي، تكون الغدة الزعترية مُفرطة التنسج، وفي 10% منها، يكون هناك ورم في الغدة الزعترية. تشمل العوامل المُهيِّئة العدوى، والجراحة، وبعض الأدوية (مثل الأمينوغليكوزيدات، والكينين، وكبريتات المغنيسيوم، والبروكيناميد، وحاصرات قنوات الكالسيوم).

أشكال نادرة من الوهن العضلي. في الشكل العيني، تتأثر العضلات الخارجية للعين فقط. الوهن العضلي الخلقي مرض نادر ذو وراثة جسمية متنحية. من المرجح أن يكون نتيجة اضطرابات هيكلية في المستقبلات بعد المشبكية أكثر من كونه نتيجة لعملية مناعية ذاتية. شلل العين شائع.

١٢٪ من الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من الوهن العضلي يولدون مصابين به. ويعود ذلك إلى الاختراق السلبي للأجسام المضادة من النوع IgG عبر المشيمة. يزول الضعف العضلي العام في غضون بضعة أيام إلى أسابيع، بالتزامن مع انخفاض مستوى الأجسام المضادة في دم الطفل.

مرض الوهن العضلي الوبيل - ماذا يحدث؟

trusted-source[ 4 ]، [ 5 ]

أعراض الوهن العضلي

الأعراض الأكثر شيوعًا للوهن العضلي هي تدلي الجفن، وازدواج الرؤية، وضعف العضلات بعد التمرين. يزول الضعف بعد الراحة، ولكنه يتكرر مع تكرار التمرين. في 40% من الحالات، تتأثر عضلات العين في البداية، ثم تصل نسبة انتشار هذه الآفة لاحقًا إلى 85%. في السنوات الثلاث الأولى، في معظم الحالات، تنتشر هذه الآفة بشكل عام. يُعد ضعف الأطراف القريبة أمرًا شائعًا. يشكو المرضى أحيانًا من اضطرابات في عضلات الجفن (مثل تغيرات في الصوت، وارتجاع أنفي، واختناق، وعسر بلع). في هذه الحالة، لا تتغير الحساسية وردود الفعل الوترية العميقة. تتقلب شدة الاضطرابات على مدار عدة ساعات - أيام.

أزمة الوهن العضلي - شلل رباعي معمم شديد، أو ضعف مهدد للحياة في عضلات الجهاز التنفسي، يحدث في حوالي 10% من الحالات. غالبًا ما يرتبط بعدوى تُنشّط الجهاز المناعي. بمجرد بدء الفشل التنفسي، قد يحدث توقف تنفسي سريعًا.

الوهن العضلي الوبيل - الأعراض

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

يعتمد التشخيص على الشكاوى والصورة السريرية والبيانات من الدراسات الخاصة. لتقييم الآفة، يُطلب من المريض شد العضلة حتى التعب (على سبيل المثال، إبقاء العينين مفتوحتين حتى يظهر تدلي الجفون، أو العد بصوت عالٍ حتى يتعطل الكلام)؛ ثم يتم إعطاء 2 ملغ من إيدروفونيوم، وهو دواء مضاد للكولينستراز قصير المفعول (<5 دقائق)، عن طريق الوريد. إذا لم تحدث أي ردود فعل سلبية (مثل بطء القلب أو الانسداد الأذيني البطيني) في غضون 30 ثانية، يتم إعطاء 8 ملغ أخرى. معيار الاختبار الإيجابي هو التعافي السريع (<2 دقيقة) لوظيفة العضلات. في معظم حالات الوهن العضلي، يكون الاختبار إيجابيًا، كما هو الحال في العديد من الأمراض العصبية العضلية الأخرى. قد يؤدي إجراء الاختبار إلى زيادة الضعف بسبب أزمة كولينية (انظر أدناه). يجب أن تكون مجموعة الإنعاش والأتروبين (كترياق) في متناول اليد أثناء الاختبار.

حتى مع وجود نتيجة إيجابية واضحة لاختبار مضادات الكولينستريز، لتأكيد التشخيص، من الضروري تحديد مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين في مصل الدم وإجراء تخطيط كهربية العضلات. تُكتشف الأجسام المضادة في 90% من حالات الوهن العضلي المعمم، وفي 50% فقط من حالات الوهن العضلي العيني. لا يرتبط مستوى الأجسام المضادة بشدة المرض.

يكشف التحفيز بمجموعة من النبضات (2-3 لكل ثانية) على تخطيط كهربية العضلات في 60% من حالات الوهن العضلي عن انخفاض كبير في سعة تسلسل إمكانات الفعل.

بعد تشخيص الوهن العضلي، يُجرى تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي للصدر للكشف عن ورم الغدة الزعترية. تُجرى اختبارات فحص للكشف عن أمراض المناعة الذاتية التي غالبًا ما تصاحب الوهن العضلي (مثل نقص فيتامين ب12 ، والتسمم الدرقي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية). تُساعد اختبارات وظائف الرئة (مثل السعة الحيوية القسرية) في تقييم خطر توقف التنفس. في حالة نوبة الوهن العضلي، من الضروري تحديد مصدر العدوى.

الوهن العضلي - التشخيص

trusted-source[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج الوهن العضلي الوبيل

يحتاج المرضى الذين يعانون من توقف التنفس إلى التنبيب والتهوية الميكانيكية. تُخفف أدوية مضادات الكولينستريز وفصل البلازما من الأعراض، بينما تُخفف الجلوكوكورتيكويدات ومثبطات المناعة واستئصال الغدة الزعترية من شدة رد الفعل المناعي الذاتي. في حالة الوهن العضلي الخلقي، تُعتبر أدوية مضادات الكولينستريز والعلاجات المُعدِّلة للمناعة غير فعّالة، ويجب عدم استخدامها.

العلاج العرضي للوهن العضلي

أساس العلاج العرضي - أدوية مضادات الكولينستراز - لا تؤثر على سبب المرض، ونادرًا ما تخفف جميع الأعراض، وقد يصبح الوهن العضلي مقاومًا لاستخدامها. يبدأ العلاج بالبيريدوستيغمين بجرعة 30-60 ملغ فمويًا كل 3-4 ساعات، وإذا تم تحمله، تُزاد الجرعة إلى 180 ملغ كحد أقصى 6-8 مرات يوميًا. في حالة عسر البلع الشديد، وخاصة في الصباح، يمكن تناول كبسولات ممتدة المفعول بجرعة 180 ملغ ليلًا، ولكن تأثيرها يكون أضعف. إذا كان الإعطاء عن طريق الحقن ضروريًا (على سبيل المثال، بسبب عسر البلع)، يمكن استخدام النيوستيغمين (1 ملغ يعادل 60 ملغ من البيريدوستيغمين). يمكن أن تسبب أدوية مضادات الكولينستراز ألمًا بطنيًا تشنجيًا وإسهالًا. في مثل هذه الحالات، يُوصف الأتروبين بجرعة 0.4-0.6 ملغ فمويًا أو البروبانثيلين بجرعة 15 ملغ 3-4 مرات يوميًا.

الأزمة الكولينية هي ضعف عضلي ناتج عن جرعة زائدة من النيوستيغمين أو البيريدوستيغمين. قد يصعب التمييز بين الأزمة الخفيفة والتفاقم التلقائي للوهن العضلي. مع ذلك، تتميز الأزمة الكولينية الشديدة بفرط إفراز الدموع، وفرط إفراز اللعاب، وتسارع دقات القلب، والإسهال، بينما لا يتميز الوهن العضلي بذلك. عندما تتفاقم حالة المرضى الذين يستجيبون جيدًا للعلاج، يُجري بعض الأطباء اختبار الإدروفونيوم لأنه يكون إيجابيًا فقط في حالة الأزمة الوهنية العضلية وليس في حالة الأزمة الكولينية. ويوصي آخرون بتقديم الدعم التنفسي وإيقاف أدوية مضادات الكولينستراز لعدة أيام.

العلاج المناعي لمرض الوهن العضلي الوبيل

مثبطات المناعة تُثبِّط الاستجابة المناعية الذاتية وتُبطئ مسار المرض، لكنها لا تُخفِّف الأعراض بسرعة. مع إعطاء الغلوبولين المناعي ٤٠٠ ملغ/كغ عن طريق الوريد مرة واحدة يوميًا لمدة ٥ أيام، يحدث التحسن في ٧٠٪ من الحالات خلال أسبوع إلى أسبوعين.

عادةً ما تكون الجلوكوكورتيكويدات ضرورية في العلاج الداعم، ولكن في حالات نوبة الوهن العضلي، لا يكون لها تأثير فوري، وبعد تناول جرعة عالية من الجلوكوكورتيكويدات، يحدث تدهور حاد في أكثر من نصف الحالات. لذلك، يبدأ العلاج بجرعة 20 ملغ مرة واحدة يوميًا، ثم تُزاد الجرعة بمقدار 5 ملغ كل يومين إلى 60-70 ملغ، ثم تُزاد إلى جرعة واحدة كل يومين. يحدث التحسن بعد عدة أشهر، ثم تُخفض الجرعة إلى الحد الأدنى اللازم.

قد يكون تناول أزاثيوبرين بجرعة ٢.٥-٣.٥ ملغ/كغ مرة واحدة يوميًا بنفس فعالية الجلوكوكورتيكويدات، مع أنه قد لا يستمر لعدة أشهر. قد يُقلل تناول سيكلوسبورين بجرعة ٢-٢.٥ ملغ/كغ فمويًا مرتين يوميًا من جرعة الجلوكوكورتيكويدات. تتطلب هذه الأدوية حذرًا خاصًا. قد يكون الميثوتريكسات، والسيكلوفوسفاميد، والميكوفينولات موفيتيل فعالين.

يُعد استئصال الغدة الزعترية مناسبًا لمعظم المرضى دون سن الستين المصابين بوهن عضلي عام. يجب إجراء العملية في جميع حالات ورم الغدة الزعترية. بعد ذلك، يُمكن تخفيف العلاج المُحافظ أو تقليله في 80% من الحالات.

خلال أزمة الوهن العضلي وقبل استئصال الغدة الزعترية في المرضى المقاومين للعلاج، قد تكون عملية فصل البلازما فعالة.

الوهن العضلي - العلاج

الأدوية


لا توفر بوابة iLive المشورة الطبية أو التشخيص أو العلاج.
المعلومات المنشورة على البوابة هي للإشارة فقط ولا يجب استخدامها بدون استشارة أخصائي.

اقرأ القواعد والسياسات للموقع بعناية. يمكنك أيضًا الاتصال بنا !

حقوق الطبع والنشر © 2011 - 2025 iLive. جميع الحقوق محفوظة.