تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب لدى الأطفال
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 12.07.2025
ما الذي يسبب التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عند الأطفال؟
تشير الحالات العائلية للمرض إلى احتمال وجود استعداد وراثي. وتنشأ مسببات التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب عن تليف أنسجة الرئة، وترسب معقدات مناعية في الشعيرات الدموية السنخية، وتأثير الأجسام المضادة الخاصة بكل عضو. وتتمركز العملية المرضية في النسيج الخلالي السنخي، مما يؤدي إلى انتشار تليفه.
أعراض التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب
تتميز البداية الحادة للمرض بالحمى وضيق التنفس والسعال الجاف. غالبًا ما تكون بداية المرض شبه حادة، حيث تظهر شكاوى من زيادة التعب، ونادرًا ما يكون السعال مصحوبًا بضيق التنفس أثناء المجهود البدني فقط. مع تطور المرض، يزداد ضيق التنفس، ويتسطح الصدر، ويقل انحرافه ومحيطه، وتتناقص سعة حركات التنفس، ويتخلف وزن الجسم وطوله عن المعدل الطبيعي، وتظهر تشوهات في السلاميات البعيدة للأصابع على شكل "نظارات الساعة" و"أعواد الطبل" وتزداد، ويصبح زرقة الأطراف وزرقة المثلث الأنفي الشفوي دائمًا. تُسمع خشخشة متناثرة، رطبة أو خشخشة، على شكل فقاعات دقيقة عند التسمع.
التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب له مسار تقدمي مطرد. يزداد الضغط في الشريان الرئوي مع الإصابة بأمراض القلب الرئوية المزمنة وفشل البطين الأيمن. غالبًا ما تتطور مضاعفات التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب على شكل متلازمة التهاب المفاصل، واسترواح الصدر التلقائي، وإفرازات جنبية، ونادرًا ما تصل إلى الانسداد الرئوي.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب
[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]
التشخيص المختبري لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب
من سمات التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب تغيرات في مخطط المناعة: زيادة في محتوى IgG (حتى ٢٠٠٠-٤٠٠٠ ملغم/لتر) ومركبات مناعية متداولة (حتى ١٥٠ وحدة دولية). كما لوحظ ارتفاع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.
التشخيص الآلي لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب
في المرحلة المبكرة من المرض، قد لا تظهر صورة الأشعة السينية لأعضاء الصدر أي تغيرات. بعد ذلك، يُكشف عن انخفاض في شفافية أنسجة الرئة (أعراض "الزجاج المُشوّه")، ونمط شبكي ودي، وظلال بؤرية صغيرة. مع تقدم التليف الرئوي، تظهر انضغاطات أربطة وإضاءة خلوية، وتضيق الحقول الرئوية، مما يؤدي إلى ارتفاع موضع قباب الحجاب الحاجز، وتمدد الجزء الصدري من القصبة الهوائية والشعب الهوائية الكبيرة، وتمدد قوس الشريان الرئوي وفروعه، وتشكل رئة قرص العسل.
عند إجراء تصوير الرئة الومضاني، يُلاحظ انخفاض موضعي في تدفق الدم الرئوي بنسبة تصل إلى 60-80%. يمكن تقييم درجة تطور التليف الرئوي من خلال بيانات FVD: اضطرابات تهوية من النوع التقييدي، وانخفاض سعة انتشار الرئتين، وانخفاض مرونة أنسجة الرئة، ونقص الأكسجين في الدم.
إن إجراء تصوير القصبات الهوائية لا يقدم أي معلومات.
أثناء تنظير القصبات، تسود العدلات واللمفاويات في الخلايا السائلة القصبية السنخية. خزعة القصبة الهوائية لا تُعطي معلومات إلا في نصف الحالات. أما خزعة الرئة المفتوحة فتُؤكد تشخيص "التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب" في 90% من الحالات.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب
علاج التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب طويل الأمد ومعقد، ويتطلب تصحيحًا مستمرًا حسب مسار المرض. تُجمع الجلوكوكورتيكويدات مع مثبطات المناعة. وتُعدّ الأدوية الهرمونية فعّالة بشكل خاص في المراحل المبكرة، عندما يتغلب التهاب الأسناخ على تليف أنسجة الرئة.
يُوصف بريدنيزولون بجرعة تتراوح بين 1 و1.5 ملغ/كغ يوميًا عن طريق الفم لمدة 3-6 أسابيع. تُخفّض الجرعة تدريجيًا (بمقدار 2.5-5 ملغ أسبوعيًا). تُعطى جرعة صيانة تتراوح بين 2.5 و5 ملغ/يوميًا لمدة 9-12 شهرًا. في الحالات الشديدة نسبيًا والتطور السريع للتليف، يمكن بدء العلاج بالجلوكوكورتيكويدات الوريدية بأقصى جرعات، ثم الانتقال إلى العلاج الفموي أو العلاج النبضي. بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويدات، يُوصف د-بنسيلامين (كوبرينيل) بجرعة تتراوح بين 125 و250 ملغ/يوميًا لمدة 8-12 شهرًا (جرعات مرتبطة بالعمر). تُكرر دورات العلاج الأساسي بشكل دوري.
يتم علاج فشل البطين الأيمن وفقًا للمخطط التقليدي بالتوازي.
من المهم ملاحظة أن تفاقم المرض عادةً ما يُحفزه وجود عدوى الجهاز التنفسي الحادة (ARVI)، والتي يصعب تمييزها عن المضاعفات البكتيرية، لذا تُوصف المضادات الحيوية أيضًا. في حالة الفشل التنفسي الحاد (مع انخفاض تركيز الأكسجين في الدم إلى أقلمن 60 ملم زئبق)، يُوصف علاج طويل الأمد بالأكسجين. يُوصى بتدليك خفيف للصدر، وتمارين تنفسية خاصة، وتمارين علاجية، وفصل البلازما وفصل الخلايا اللمفاوية. تُضاف الفيتامينات ومستحضرات البوتاسيوم.
ما هو تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عند الأطفال؟
يُعد التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عند الأطفال تشخيصًا غير مواتٍ، وذلك اعتمادًا على التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج المناسب.