تشوهات الحالب

تشوهات الحالب مرض شائع نسبيًا في الجهاز البولي التناسلي، ويمثل 13.4% من تشوهات الكلى والحالب.

يعتمد تصنيف تشوهات الحالب على خصائص مثل عددها وموقعها وشكلها وبنيتها. واليوم، يُعدّ التصنيف المُعتمد في المؤتمر الثاني لأطباء المسالك البولية عام ١٩٧٨ مقبولًا بشكل عام:

• - خلل في عدد الكلى (عدم تنسجها، تضاعفها، تضاعفها ثلاث مرات، الخ)؛
• شذوذ في موضع الكلى (الحالب الخلفي، الحالب الخلفي، انتباذ فتحة الحالب)؛
• تشوهات في شكل الكلى (الحالب على شكل لولبي، حلقي)؛
• التشوهات البنيوية الكلوية (نقص تنسج الكلى، خلل التنسج العصبي العضلي، بما في ذلك تعذر الارتخاء، تضخم الحالب، استسقاء الحالب والكلية، صمامات الرتج، الفتق الحالبي).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

إستمارات

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

شذوذ في عدد الحالبين

عدم تنسج (عدم تكوّن) الحالب شذوذ نادر للغاية. عادةً ما يصاحب هذا الشذوذ الثنائي عدم تكوّن كلوي ثنائي، وفي حالات نادرة، يكون غير متوافق مع الحياة في حالة الكلى متعددة التكيسات الثنائية.

ازدواج الحالب هو أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا في المسالك البولية. في هذه الحالة، يجمع أحد الحالبين البول من النصف العلوي للكلية، والآخر من الجزء السفلي. عادةً ما يكون النصف العلوي أصغر حجمًا، ويتكون في المتوسط من كأسين أو ثلاثة كؤوس فقط. يمكن أن يكون ازدواج الحالب كاملًا (ازدواج الحالب) أو ناقصًا (انقسام الحالب). يحدث ازدواج الحالب غير الكامل عندما تنقسم قناة الكلية المتوسطة (قبل الالتحام مع البلاستيما المولدة للكلية التالية) قبل الأوان إلى فروع. يمكن أن يبدأ هذا الانقسام في الأجزاء البعيدة أو القريبة من الحالب.

يحدث التضاعف الكامل نتيجة تكوين قناتين للكلية المتوسطة على جانب واحد، موجهتين نحو البلاستيما المولدة للكلية التالية. ووفقًا لقانون ماير-فايغرت، يدخل الحالب من النصف العلوي المثانة من أسفل ومنتصف (حالب منتبذ) مقارنةً بالحالب الذي يصرف النصف السفلي (حالب مستقيمي). عند التضاعف، يمر كلا الحالبين عادةً في غشاء لفافي واحد. يُوصف هذا النوع من الشذوذ بالتفصيل في قسم الشذوذ في عدد الكلى. يُعد تضاعف الحالبين ثلاثة أضعاف نادرًا للغاية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

شذوذ في موضع الحالبين

الحالب خلف الوريد الأجوف السفلي هو تشوه نادر نسبيًا (0.21%)، حيث يحيط الحالب الأيمن (الثلث العلوي والوسطى جزئيًا) بشكل حلزوني بالوريد الأجوف السفلي عند مستوى الفقرة القطنية الثالثة والرابعة. الحالب خلف الوريد الحرقفي هو شذوذ نادر للغاية، حيث يقع الحالب خلف الوريد الحرقفي المشترك أو الخارجي. يكشف تصوير المسالك البولية الإخراجي عادةً عن انحناء على شكل حرف J في الثلث العلوي من الحالب بسبب انسداد في الجزء خلف الوريد الأجوف السفلي، ويمكن فقط لتصوير الحالب الرجعي اكتشاف انحناء على شكل حرف S. لا يوفر تصوير المسالك البولية معلومات إضافية، كما يساعد التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الكشف عن تعارض القناة البولية الوعائية. إذا لزم الأمر، يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب بديلاً عن تصوير الحالب الرجعي. يسمح التصوير المقطعي الحلزوني بتصور مسار الحالب. تتجلى هذه التشوهات من خلال تطور استسقاء الحالب الكلوي. يهدف العلاج إلى استعادة ديناميكا البول عن طريق تعطيل الجزء الخلفي من الحالب (الخلفي الأجوف أو الخلفي اللفائفي). ويُجرى هذا العلاج بالجراحة المفتوحة وبالمنظار.

إكتوبيا فتحة الحالب هي شذوذ في موقع إحدى أو اثنتين من فتحات الحالب في المثانة أو خارج المثانة.

وجد ME Campbell (1970) انتباذًا في فتحة الحالب في 10 حالات أثناء تشريح 19046 طفلًا (0.053٪). في 80٪ من الحالات، يرتبط الانتباذ بتضاعف الحالب. تعتمد الصورة السريرية على مكان دخول فتحة الحالب وحالة UUT. يصاحب دخول فتحة الحالب إلى مجرى البول أو المهبل أو الرحم أو الأعضاء التناسلية الخارجية للأنثى تسربًا غير منضبط للبول على خلفية التبول المحفوظ. لا يصاحب دخول الحالب إلى المثانة فوق العضلة العاصرة للإحليل أو إلى الحويصلة المنوية أو القناة الأسهرية أو الأمعاء تسرب البول وقد لا يكون له أعراض مميزة أو قد لا يكون مصحوبًا بأمراض التهابية طويلة المدى في الأعضاء التناسلية الداخلية.

في معظم الحالات، يرتبط انتباذ الحالب بتضخم الحالب المائي. تجدر الإشارة إلى أن الموجات فوق الصوتية وتصوير المسالك البولية الإخراجي لا يُشخصان إلا تضخم الحالب المائي. يساعد التصوير المقطعي المحوسب بالبلورات (MSCT) والتصوير بالرنين المغناطيسي على تحديد التشخيص حتى مع وجود انخفاض حاد في وظائف الكلى. العلاج الجراحي: فغر الحالب الكيسي لعلاج تضيق الحالب النهائي. استئصال نصف الكلية أو الكلية لعلاج التغيرات النهائية في الكلى والتهاب الحالب الكلوي المزمن (UUT).

[ 11 ]، [ 12 ]

تشوهات في بنية وشكل الحالبين

الحالب الحلزوني أو الحلقي حالة نادرة للغاية. اكتشفها إم إي كامبل مرتين فقط خلال تشريح 12,080 طفلًا. تتجلى هذه الحالة بالدوران الحلزوني للحالب حول الكلية لأكثر من دورة، بالإضافة إلى استسقاء الكلية. ويصاحبها تضيق في ملتقى الحالب.

عادةً ما يصاحب نقص تنسج الحالب نقص تنسج الكلية المقابلة أو نصفها في حالة التضاعف مع خلل التنسج المتعدد الأكياس في الكلية. الحالب أنبوب رفيع ذو قطر صغير، وقد يسد في بعض المناطق.

تضيق الحالب ليس نادرًا. غالبًا ما يكون موضع التضيق في الوصلة الحالبية الحوضية، أو القطعة المثانية الحالبية (VUS)، ونادرًا ما يكون على مستوى تقاطع الأوعية الحرقفية. عادةً ما يكون من المستحيل التمييز بين التضيقات الخلقية والمكتسبة سريريًا أو نسيجيًا. العلاج جراحي، وفي حالة الحفاظ على وظائف الكلى، يهدف إلى استعادة ديناميكا البول. في حالة حدوث تغيرات نهائية، يُجرى استئصال الكلية.

صمامات الحالب هي ازدواج للغشاء البولي. أحيانًا تتكون طيات شبيهة بالصمامات من جميع طبقات جدار الحالب. وعادةً ما تكون موضعية في الأجزاء المحيطة بالحوض، والحوض، والمثانة من الحالب. هذا الخلل نادر نسبيًا، وشائع بالتساوي لدى كلا الجنسين، على الجانبين الأيمن والأيسر. يتجلى ذلك على شكل اضطراب في تدفق البول من الكلية مع تطور حالة استسقاء الحالب. عادةً ما يكون العلاج جراحيًا.

الرتج الحالبي هو تكوين أجوف يتصل بتجويف الحالب، ويقع غالبًا في الثلث السفلي. وهو نادر، وقد يكون متعددًا. يحتوي جدار الرتج على نفس الزوائد الموجودة في الحالب، وإن كانت ضئيلة. يعتمد تشخيص الرتج الحالبي على بيانات تصوير المسالك البولية الإخراجي، والتي تكشف عن ظل كروي أو كيسي في الجزء الحوضي من الحالب.

القيلة الحالبية هي تمدد كيسي في الجزء داخل المثانة من الحالب. وهو عيب خلقي في جدران الحالب البعيد، على شكل تمدد في الجزء داخل المثانة، يبرز كيسيًا في تجويف المثانة ويمنع مرور البول. جدار القيلة الحالبية مغطى بغشاء المثانة المخاطي، ويتكون من جميع طبقات جدار الحالب. من الداخل، يكون التكوين الكيسي مبطنًا بغشاء الحالب المخاطي.

تُعدّ القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ عيبًا نمائيًا شائعًا (يُمثل 1.6% من جميع تشوهات الكلى وUUT). يمكن أن تكون أحادية الجانب أو ثنائية الجانب. تُعد القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ في أحد الحالبين المضاعفين شائعةً جدًا. أسباب القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ هي نقص نمو الجهاز العصبي العضلي للحالب البعيد مع ضيق فتحة الحالب. في طب المسالك البولية للأطفال، تكون 80% من جميع القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ خارج الرحم، بينما في طب البالغين، تكون القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ الموضعية أكثر شيوعًا، لأن القِيلَةُ الحالِبِيَّةُ خارج الرحم تُعيق تدفق البول من الكلية بدرجة أكبر، مما يؤدي إلى موت النسيج الحشوي. لذلك، فإن عدد هؤلاء المرضى في مستشفيات طب المسالك البولية للأطفال هو الأكبر.

قد لا تُؤثر القيلة الحالبية المستقيمية على ديناميكا البول لفترة طويلة، وبالتالي لا تتطلب تصحيحًا. تشخيص هذا العيب ليس صعبًا اليوم. غالبًا ما يُكتشف القيلة الحالبية بالموجات فوق الصوتية، وإذا لزم الأمر، تصوير المسالك البولية الإخراجي، وتصوير المثانة الراجع للكشف عن الجزر المثاني الحالبي، ويمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير المقطعي المحوسب بالبلورات، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتصوير المسالك البولية بالرنين المغناطيسي. بعد ذلك، يُجرى تصوير المسالك البولية الإخراجي مع تصوير المثانة النازل. في الصور الشعاعية، يُلاحظ زيادة مستديرة في التباين في المثانة عند التقاء الحالب. كما يُحدد بوضوح تجويف مستدير بارز في تجويف المثانة باستخدام التصوير المقطعي المحوسب بالبلورات والتصوير بالرنين المغناطيسي.

هناك وجهتا نظر حول مشكلة علاج الفتق الحالبي. الأولى تؤيد الجراحة المفتوحة، والثانية تؤيد التشريح بالمنظار. يمكن أن تكون الجراحات التجميلية كما يلي:

• عملية استئصال الحالب والمثانة في مرحلة واحدة مع تشريح الحالب حتى مع وجود كلية غير عاملة عمليًا أو نصفها؛
• عملية فتح الحويضة أو الحالب مع الحفاظ على وظيفة الكلى مع أو بدون استئصال (تشريح) الحالب؛
• استئصال نصف الغدة مع أو بدون استئصال (تشريح) الحالب.

يتبع معظم أطباء المسالك البولية للأطفال هذا الأسلوب. الحجة الرئيسية المؤيدة للعمليات "الفتحية" هي ارتفاع احتمالية حدوث الجزر المثاني الحالبي (VUR) بنسبة 30% بعد تشريح الحالب بالمنظار، وخاصةً في موضعه المنتبذ. يتفق مؤيدو التشريح بالمنظار، الذي اقترحه لأول مرة إ. زيلينسكي (1962)، على احتمالية حدوث الجزر المثاني الحالبي. في حالة الجزر المثاني الحالبي، يقترحون إجراء عمليات ترميمية، والتي تظهر الحاجة إليها لدى ثلث المرضى. في هذه الحالة، يُعد التشريح بالمنظار المرحلة الأولى من العلاج، مما يسمح بتقليل توسع القناة البولية الحالبية (UUT)، مما يُسهّل إجراء جراحة تجميلية لاحقة. يسمح غياب اضطرابات ديناميكية البول والمظاهر السريرية للانسداد لدى 52.38% من المرضى بالمراقبة الديناميكية دون الحاجة إلى تصحيح جراحي.

غالبًا ما تُعدّ تشوهات الكلى وتشوهات الكلى (UUT) عاملًا مُهيئًا للإصابة بتضخّم الحالب واستسقاء الكلية، وأورام الكلى، وحصوات المسالك البولية، والتهاب الحويضة والكلية الحاد. في الوقت نفسه، تُواجه هذه الحالات صعوبات كبيرة في تشخيصها وعلاجها، إذ يُمكن الخلط بين بعض التشوهات والأمراض، والعكس صحيح. كل هذا قد يؤدي إلى أخطاء تشخيصية وعلاجية. إضافةً إلى ذلك، تُؤثر معظم التشوهات على أساليب العلاج وتُعقّد التدخلات الجراحية.

اليوم، بفضل إدخال أساليب التشخيص غير الجراحية والأقل تدخلاً، وخيارات التنظير المتنوعة، أصبح من الممكن ليس فقط تحديد نوع العيب بناءً على العلامات غير المباشرة، بل أيضاً دراسة العمليات المرضية الناشئة بالتفصيل، بالإضافة إلى تقييم حالة الأعضاء المجاورة، وعلاقتها بالكلى غير الطبيعية والمسالك البولية الرحمية. من الواضح أن مفاهيم تشوهات الكلى والمسالك البولية الرحمية في مرحلة جديدة من التطور. تختلف أساليب العلاج الحديثة عن تلك المقبولة عموماً قبل 5-10 سنوات. أدى ارتفاع معدل تشوهات الكلى والمسالك البولية الرحمية، وتعقيد التدخلات الجراحية المفتوحة في ظل هذه الظروف، إلى الحاجة إلى إدخال أساليب علاجية جديدة قليلة التدخل.

[ 13 ]، [ 14 ]