داء النخر الشحمي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يحدث النخر الجلدي الشحمي (المرادفات: النخر الجلدي الشحمي السكري، التهاب الجلد الشحمي البقعي الضموري) في 4% من المرضى المصابين بداء السكري.

لم تُحدد أسباب ومسببات مرض نخر الأنسجة الدهنية بشكل كامل حتى الآن. يُعتقد أن أساس المرض هو اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة، والتي تُعد السموم المنتشرة في الدم، والمعقدات المناعية، واضطرابات الغدد الصماء العصبية ذات أهمية كبيرة في حدوثها. يُصاب مرضى السكري بنخر الأنسجة الدهنية الدقيقة، إذ يصاحب اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة السكري اضطراب في النسيج الضام وترسب بروتين سكري على جدران الأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، تترسب الدهون في مكان الإصابة. يمكن أن تكون إصابات الجلد المختلفة (كدمات، خدوش، لدغات حشرات، إلخ) عوامل محفزة. وتُشير تقارير إلى دور بيروكسيد الدهون في مسببات نخر الأنسجة الدهنية.

أعراض نخر الجلد الشحمي. سريريًا، عادةً ما تظهر لويحات تشبه تصلب الجلد، غالبًا على السطح الأمامي للساقين، مع ضمور ندبيّ مركزي واضح وتوسع في الشعيرات الدموية، وأحيانًا مع تقرحات؛ وفي حالات نادرة، بؤر سطحية متناثرة مع ضغط ضئيل أو معدوم وضمور بالكاد يُلاحظ، محاطة بحُمّى راكدة: طفح جلدي عقيدي متناثر أو متجمع مع تكوين بؤر تشبه الورم الحبيبي الحلقي. المتغيرات النادرة هي: نخر حطاطي، شبيه بالساركويد، يشبه احمرارًا مرتفعًا مستمرًا، التهاب النسيج الضام، حمامى عقدية، زانثوماس، ذئبة حمامية، حطاطات ضمورية خبيثة من ديغوس.

يمكن أن يحدث النخر الشحمي في أي عمر، والنساء أكثر عرضة للإصابة به. في معظم الحالات، تتركز الآفات في الأطراف السفلية (الساقين والقدمين)، ولكنها قد تصيب أيضًا مناطق أخرى من الجلد. يبدأ المرض بظهور بقع أو عقيدات، يتراوح لونها بين الأصفر المحمر والبني المحمر والأرجواني. تتميز هذه البقع بحدود واضحة وسطح أملس وشكل مستدير أو غير منتظم وتسلل طفيف. في بعض الأحيان يكون هناك تقشير طفيف على السطح. مع مرور الوقت، يُلاحظ نمو واندماج هذه البقع في المناطق المحيطة، مما يؤدي إلى تكوين لويحات مستديرة أو بيضاوية، ذات حدود متعددة الحلقات، تتكون من جزء محيطي وجزء مركزي. يتميز الجزء المحيطي بلون بني محمر أو أحمر مزرق، وهو مرتفع قليلاً عن مستوى الجلد المحيط. الجزء المركزي لونه بني مصفر أو عاجي، وسطحه أملس وغائر قليلاً. تشبه الآفة أحيانًا تصلب الجلد اللويحي. في كثير من الأحيان، يُلاحظ توسعٌ كبيرٌ في الشعيرات الدموية على سطح الآفات، ونتيجةً للصدمات، تظهر تآكلاتٌ وقرحٌ. ولا يُلاحظ أيُّ إحساسٍ شخصيٍّ.

بالإضافة إلى الشكل الكلاسيكي الموصوف أعلاه، هناك أشكال من نخر الأنسجة الدهنية تشبه التصلب الجلدي، وهي عبارة عن لويحات سطحية، وأشكال حبيبية حلقية.

الشكل الشبيه بتصلب الجلد هو الأكثر شيوعًا. يتميز بوجود لويحات مستديرة مفردة، وفي حالات نادرة متعددة، ذات خطوط غير منتظمة وسطح لامع على الجلد. بسبب التسلل الواضح، يتم تحديد ضغط يشبه تصلب الجلد عند جس الآفات. لا يتجمع الجلد فوق الآفات في طيات. غالبًا ما تنتهي العملية بتكوين ضمور صديدي. في بعض المرضى (خاصة المصابين بداء السكري)، تظهر قرح سطحية ذات خطوط غير منتظمة وحواف ناعمة ومتقشرة قليلاً على سطح الآفات. تحتوي القرح على إفرازات مصلية نزفية، تجف لتشكل قشورًا بنية داكنة. عادةً ما تكون الأحاسيس الذاتية غائبة، ولا يظهر الألم إلا مع التقرح.

غالبًا ما يتركز النخر الشحمي من نوع الورم الحبيبي الحلقي على اليدين والمعصمين، وبصورة أقل شيوعًا على الوجه والجذع. تكون الآفات حلقية الشكل، محاطة من الأطراف بشريط أحمر مزرق أو وردي مزرق مع مسحة صفراء. في مركز الآفة، يبدو الجلد ضامرًا قليلاً أو ثابتًا. تشبه الصورة السريرية الورم الحبيبي الحلقي.

يتميز شكل اللويحة السطحية بتكوين لويحات متعددة ذات حدود صدفية دائرية أو غير منتظمة، يتراوح حجمها بين عملة معدنية صغيرة وكف شخص بالغ أو أكبر، بلون وردي مصفر، محاطة بحافة أرجوانية حمراء أو وردية أرجوانية بعرض يتراوح بين 2 و10 سم. لا يوجد تكتل عند قاعدة اللويحات، ومن الممكن حدوث تقشير صفائحي دقيق على سطحها.

علم الأمراض النسيجي. يُلاحظ فرط التقرن، وأحيانًا ضمور وتنكس فجوي في الطبقة القاعدية من البشرة. تُظهر الأدمة تغيرات وعائية منتجة، ونخر الكولاجين، وترسب الشحوم، وتسللًا يتكون من الخلايا النسيجية، والخلايا الليمفاوية، والأرومات الليفية، والخلايا الظهارية، والخلايا العملاقة للأجسام الغريبة. تُظهر جدران الأوعية الدموية علامات مميزة لاعتلال الأوعية الدموية السكري الدقيق (تليف وهشاشة الجدران، وتكاثر الخلايا البطانية، وتجلط الأوعية الصغيرة). بناءً على الصورة النسيجية، يُميز نوع التفاعل النسيجي الحبيبي أو النخري. تظهر الرواسب الشحمية عند صبغها.

الشكل المرضي. من الممكن حدوث نوعين من التغيرات في الأدمة: النخرية والحبيبية. في النوع النخري، توجد غالبًا في الأجزاء العميقة من الأدمة بؤر نخرية متنوعة الأحجام ومحدودة بشكل غامض لألياف الكولاجين. تكون الألياف غير متبلورة، قاعدية، ويتم تحديد كمية صغيرة من "الغبار النووي".

توجد تسللات محيطية وبؤرية من الخلايا اللمفاوية، والخلايا النسيجية، والأرومات الليفية، وأحيانًا مع مجموعات من الخلايا الظهارية، على طول محيط بؤر النخر الحيوي، وكذلك في جميع أنحاء الأدمة وحتى في طبقة الدهون تحت الجلد. غالبًا ما تُصادف خلايا عملاقة متعددة النوى من نوع الجسم الغريب. تُلاحظ تغيرات كبيرة في الأوعية: تكاثر الخلايا البطانية، وسماكة الجدار، وتضييق التجاويف. عند صبغها باللون الأحمر السوداني والقرمزي، غالبًا (ولكن ليس دائمًا) توجد كميات كبيرة من الدهون في بؤر النخر الحيوي، مصبوغة بلون بني صدئ، على عكس اللون البرتقالي المحمر للدهون المحايدة لطبقة الدهون تحت الجلد. تظهر بؤر حبيبية تتكون من الخلايا النسيجية، والخلايا الظهارية، والخلايا العملاقة في النوع الحبيبي من التغيرات. تكون بؤر النخر الحيوي ورواسب الدهون أقل وضوحًا مما هي عليه في النوع النخري، وأحيانًا تكون غائبة. يعتبر بعض الباحثين أن هذه التغيرات مظهر من مظاهر مرض محدد - الورم الحبيبي القرصي المزمن التقدمي لميشر-ليدر (الورم الحبيبي القرصي المزمن التقدمي لميشر-ليدر). في حالة النخر الشحمي، تكون البشرة ثابتة أو ضامرة بعض الشيء، ومدمرة في بؤر التقرح. في البؤر القديمة، يظهر التصلب، وتكون الأوعية الصغيرة في هذه المناطق متصلبةً، وتنغلق تجاويفها، ويُلاحظ تليف حول الأوعية الدموية، ونادرًا ما يحدث تفاعل خلوي عملاق.

تكوين الأنسجة. يُعزى الدور الرئيسي في تطور المرض إلى اعتلال الأوعية الدقيقة من أصول مختلفة، وخاصةً لدى مرضى السكري، وما يتبعه من ترسب للدهون. باستخدام تفاعل الفلورسنت، يُكشف عن ترسب IgM ومكون C3 من المتمم في جدران الأوعية الدموية وفي منطقة الحدود الجلدية-البشرية في الآفات. تُعدّ الاضطرابات الهرمونية، وتنشيط أكسدة الدهون بالجذور الحرة، وارتفاع مستوى الدهون في مصل دم المرضى عوامل مهمة في تطور اعتلال الأوعية الدقيقة. أظهرت الأبحاث المناعية الشكلية باستخدام أمصال مضادة لمستضد S-100 انخفاضًا في عدد النهايات العصبية في اللويحات، وهو ما يرتبط بانخفاض حساسية الجلد في هذه المناطق.

علاج النخر الشحمي. من الضروري تشخيص داء السكري وعلاجه. يُنصح باتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات والدهون، وتناول أدوية الأوعية الدموية (حمض النيكوتين، الترينتال، إلخ)، ومضادات الأكسدة (حمض الليبويك، ألفا توكوفيرول)، وحقن الكورتيكوستيرويدات والأنسولين داخل الآفة. يُستخدم فرك مراهم الكورتيكوستيرويدات لفترات طويلة، وإجراءات العلاج الطبيعي (الموجات فوق الصوتية، والعلاج بالليزر) خارجيًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]