^

الصحة

A
A
A

الأمراض الوراثية في الرئة عند الأطفال

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

تم الكشف عن أمراض الرئة المصممة وراثيا في 4-5 ٪ من الأطفال الذين يعانون من الأمراض المتكررة والمزمنة في الجهاز التنفسي. من المقبول التمييز بين أمراض الرئة الموروثة بشكل متجدد والآفات الرئوية التي تصاحب أنواع أخرى من الأمراض الوراثية (التليف الكيسي ، نقص المناعة الأولية ، أمراض النسيج الضام الوراثي ، إلخ).

علامات سريرية وتشخيصية من الأشكال الرئيسية لأمراض الرئة موروثة بشكل متجانس

شكل nosological

المظاهر السريرية الرئيسية

Roentgen الدماغ والعلامات الفنية

مؤشرات خاصة

خلل الحركة الهدبية الابتدائية

الهزيمة الكلية للجهاز التنفسي مع ظهور مبكر للأعراض. غالبا ما يكون الموقع العكسي للأعضاء الداخلية

تشوه القصبي ، الآفة المنتشرة ، التهاب القصبات القيحي المستمر

الشلل من الأهداب ، والتغيرات في بنيتها

مجهول السبب التليف الرئوي مجهول السبب

استمرار بحة في الصوت ، زرقة ، سعال جاف. فقدان وزن الجسم. "الطبل". الروايات الغامضة

التغيرات الفصمية المنتشرة. نوع تقييدي من اضطرابات الجهاز التنفسي. نقص التأكسج ، فرط ثنائي أكسيد الكربون

 

Hemosiderosis من الرئتين

السعال وضيق في التنفس ونفث الدم وفقر الدم في فترة الأزمة. تضخم الطحال ، والكراتية

ظلال مسامية متعددة أثناء الأزمات

كشف siderophages في البلغم

متلازمة Goodpasture

السعال وضيق في التنفس ونفث الدم وفقر الدم في فترة الأزمة. تضخم الطحال ، والايطالية ، بيلة دموية

نفس الشيء

نفس الشيء

استرواح الصدر العفوي للعائلة

فجأة تظهر آلام في الجانب ، وغياب ضوضاء الجهاز التنفسي ، وتشريد بلادة القلب في الاتجاه المعاكس

وجود الهواء في التجويف الجنبي ، وانهيار الرئة ، وتشريد المنصف في الاتجاه المعاكس

 

Alveolyarnıy mikrolitiaz

ضيق في التنفس ، زراق ، سعال جاف. المظاهر السريرية قد تكون غائبة

ظلال منتشرة دقيقة من الكثافة الصخرية

 

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي

ضيق في التنفس ، لا سيما مع النشاط البدني. زرقة. ألم في القلب. عدم انتظام دقات القلب ، لهجة من الدرجة الثانية على الشريان الرئوي

تضخم القلب الصحيح. ضعف نمط الرئة على المحيط الخارجي ، وتوسيع الجذور ، والنبض المعزز

زيادة الضغط في الشريان الرئوي

  • ويكمن خلل الحركة الهدبية الابتدائية في تكوين العديد من الأمراض المزمنة في الجهاز القصبي الرئوي (توسع القصبات ، وما إلى ذلك).
  • متلازمة كارتاجينر هو مزيج من ترتيب عكسي من الأعضاء الداخلية (موقع المال أحشاء مقلوبة) ومتلازمة أهداب immotile، مما يؤدي إلى تشكيل التهاب الجيوب الأنفية قيحية والقصبات.
  • تشخيص خلل الحركة الهدبية الابتدائية بناء على النقيض من المرحلة المجهري خزعة من المخاطية الأنفية أو الشعب الهوائية مباشرة بعد إعدادها (تقييم كثافة ونوعية حركة أهداب) و / أو الإلكترون الفحص المجهري للخزعة (تحديد طبيعة هيكل عيب من أهداب).
  • في 50-60 ٪ من الحالات ، لا يقترن خلل الحركة الهدبية الابتدائية عن طريق ترتيب عكسي للأعضاء الداخلية. 

trusted-source[1], [2], [3], [4],

ما الذي يجب فحصه؟

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.