الحماض الأنبوبي الكلوي

الحماض الأنبوبي الكلوي هو مرض أيضي، وعادة ما يكون عامل الخلايا الجذعية ثابتا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب الحماض الأنبوبي الكلوي.

يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي القريب عندما تنخفض قدرة الخلايا الظهارية على إعادة امتصاص البيكربونات. يُلاحظ وجود حالات معزولة من الحماض الأنبوبي الكلوي القريب أو الحماض الأنبوبي الكلوي القريب ضمن متلازمة فانكوني (الأولية والثانوية).

يحدث الحماض الأنبوبي الكلوي القريب المعزول بسبب انخفاض وراثي في نشاط أنزيم الكربونيك أنهيدراز أو يرتبط باستخدام الأسيتازولاميد على المدى الطويل.

يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد في حالة عدم إفراز أيونات الهيدروجين في تجويف الأنبوب البعيد أو زيادة امتصاصها بواسطة الخلايا الظهارية لهذا الجزء من النيفرون.

آلية أخرى للتكوين هي انخفاض توفر المخازن البولية، وخاصة أيونات الأمونيوم، مع انخفاض تكوينها أو تراكمها المفرط في النسيج الخلالي.

قد يكون الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد وراثيًا بطريقة جسمية سائدة (متلازمة ألبرايت-بتلر).

في العديد من الأمراض، يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد الثانوي. عادةً لا يحدث فرط كالسيوم البول ونقص بوتاسيوم الدم.

تتم ملاحظة الحماض الأنبوبي الكلوي الثانوي البعيد في:

• فرط غاما غلوبولين الدم؛
• غلوبولين الدم البارد؛
• مرض ومتلازمة شوغرن؛
• التهاب الغدة الدرقية ؛
• التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب؛
• تليف الكبد الصفراوي الأولي؛
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• التهاب الكبد المزمن النشط؛
• فرط نشاط الغدة جار الدرقية الأولي؛
• التسمم بفيتامين د؛
• مرض ويلسون-كونوفالوف؛
• مرض فابري ؛
• فرط كالسيوم البول مجهول السبب؛
• فرط نشاط الغدة الدرقية؛
• تناول الأدوية (الامفوتريسين ب)؛
• اعتلال الكلية الأنبوبي الخلالي (اعتلال الكلية البلقاني المتوطن، اعتلال المسالك البولية الانسدادي)؛
• اعتلال الكلية الناتج عن زراعة الكلى؛
• أمراض الكلى الكيسية (الكلى الإسفنجية النخاعية، مرض الكلى الكيسي النخاعي)؛
• الأمراض الوراثية (متلازمة إهلرز دانلوس، فقر الدم المنجلي).

قد يتطور حُماض أنبوبي كلوي بعيد مصحوب بفرط بوتاسيوم الدم. ترتبط معظم أشكاله بنقص الألدوستيرون المطلق أو النسبي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض الحماض الأنبوبي الكلوي.

غالبًا ما تكون أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القريب) غائبة.

تنتج أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل البعيد) عن فقدان الكالسيوم في البول، وغالبًا ما يصاحبه تغيرات في العظام تشبه الكساح، ولين العظام، واحتمال حدوث كسور مرضية. يؤدي تفاعل البول القلوي مع زيادة تركيز الكالسيوم فيه إلى زيادة احتمالية الإصابة بحصوات الكلى الكالسيومية.

تشمل أعراض متلازمة ألبرايت-بتلر تأخر النمو، وضعف العضلات الشديد، وكثرة التبول ، والكساح (لين العظام لدى البالغين)، وتكلس الكلية، وحصوات الكلية. عادةً ما تظهر الأعراض الأولى للمرض في مرحلة الطفولة المبكرة، ولكن وُصفت أيضًا حالات ظهور أولى له لدى البالغين.

إستمارات

هناك أشكال قريبة وبعيدة من الحماض الأنبوبي الكلوي.

متغيرات الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد مع فرط بوتاسيوم الدم

سبب الحماض	مرض
نقص القشرانيات المعدنية	نقص المعادن والجلوكوكورتيكوستيرويد المشترك مرض أديسون استئصال الغدة الكظرية الثنائي تدمير أنسجة الغدة الكظرية (نزيف، ورم) عيوب خلقية في إنزيمات الغدة الكظرية نقص 21-هيدروكسيلاز نقص 3ب-هيدروكسي ديهيدروجينيز نقص أحادي أوكسيجيناز الكوليسترول نقص الألدوستيرون المعزول نقص أكسيداز الميثيل العائلي نقص الألدوستيرونية المزمن مجهول السبب نقص الألدوستيرونية العابر في مرحلة الطفولة الأدوية (هيبارين الصوديوم، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين)
نقص الألدوستيرونية بسبب نقص الأندرينين في الدم	اعتلال الكلية السكري اعتلال الكلية الأنبوبي الخلالي اعتلال المسالك البولية الانسدادي فقر الدم المنجلي الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية
نقص الألدوستيرون الكاذب	نقص الألدوستيرونية الكاذب الأولي تناول سبيرونولاكتون

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي.

التشخيص المختبري للحماض الأنبوبي الكلوي

في الحماض الأنبوبي الكلوي القريب، يتم الكشف عن وجود بيكربونات كبيرة في البول، وحماض فرط كلوريد الدم، وزيادة في درجة حموضة البول.

نتيجة لزيادة إفراز الصوديوم (كجزء من بيكربونات الصوديوم)، غالبًا ما يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي مع نقص بوتاسيوم الدم.

في الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد، بالإضافة إلى الحماض الجهازي الشديد، يتم ملاحظة زيادة كبيرة في درجة حموضة البول، ونقص بوتاسيوم الدم، وفرط كالسيوم البول.

يتضمن تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي (النوع البعيد) إجراء اختبار باستخدام كلوريد الأمونيوم أو كلوريد الكالسيوم، على ألا يقل الرقم الهيدروجيني للبول عن 6.0. عند انخفاض الرقم الهيدروجيني عن 5.5، يجب استبعاد الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج او معاملة الحماض الأنبوبي الكلوي.

يتكون علاج الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القريب) من استخدام جرعات كبيرة من بيكربونات الصوديوم. كما يمكن استخدام مخاليط السترات. يُنصح بدمج بيكربونات الصوديوم مع مدرات البول الشبيهة بالثيازيد، إلا أن هذه الأخيرة قد تُفاقم نقص بوتاسيوم الدم، وفي هذه الحالات، يلزم تناول مستحضرات البوتاسيوم بالتزامن.

علاج الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل البعيد) يشمل إعطاء البيكربونات. أما الحماض الأنبوبي الكلوي المصحوب بفرط بوتاسيوم الدم، فيتطلب إعطاء القشرانيات المعدنية ومدرّات البول العروية.