التغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية الحمامية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الذئبة الحمراء مرض مزمن، يتميز بتفاقمه في الصيف. وُصف لأول مرة عام ١٩٢٧ من قِبل ب. رايكر تحت اسم "Flux scbacc". أطلق عليه أ. كازينافا (١٩٥١) اسم "الذئبة الحمراء". ومع ذلك، يرى العديد من أطباء الجلد أن هذا الاسم لا يعكس جوهر المرض، ومن المناسب تسميته بالحمامي.

الذئبة الحمامية نادرة الحدوث، إذ تُمثل ما يقارب 0.25-1% من أمراض الجلد. تُصيب النساء أكثر من الرجال. نسبة الرجال إلى النساء المُصابين بالذئبة الحمامية القرصية هي 1:15-1:3. أما الذئبة الحمامية الجهازية فتُصيب 1:4-1:9. يُعتقد أن النساء أكثر عرضة للإصابة بها نظرًا لحساسية بشرتهن. كما يرتبط تكرار الإصابة بالذئبة الحمامية لدى النساء بنشاط الغدد الصماء، حيث تُلاحظ الانتكاسات ومسارها الحاد غالبًا قبل الحيض أو بعد الولادة. تُصيب الذئبة الحمامية البالغين في أغلب الأحيان، وتُصيب عادةً الأشخاص المُعرضين لعوامل بيئية (مثل أشعة الشمس والرياح والتغيرات المفاجئة في درجات الحرارة).

يمكن أن يحدث هذا المرض في جميع القارات، ولكنه أكثر شيوعًا في البلدان ذات الرطوبة العالية (الدول الإسكندنافية، إنجلترا، شمال ألمانيا، اليونان، اليابان، إلخ). على الرغم من زيادة التعرض لأشعة الشمس، يُعدّ مرض الذئبة الحمامية نادرًا في البلدان الاستوائية (البرازيل، مصر، سوريا). يُصاب البيض بالمرض أكثر من السود بعدة مرات.

أسباب الذئبة الحمامية وكيفية تطورها. أصل الذئبة الحمامية غير معروف، ولكن كان يُعتقد سابقًا أن حدوثها مرتبط بمرض السل (نظرية تاريخية).

يؤكد الكشف عن الأجسام المضادة المتداولة ضد فيروس إبشتاين بار وفيروس الهربس في كريات الدم البيضاء والكبد الأصل الفيروسي للمرض.

أكدت الدراسات المجهرية الإلكترونية مجددًا صحة المفهوم الفيروسي. وُجدت جسيمات دقيقة الأنابيب في الخلايا الظهارية لكلى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. تشبه هذه الجسيمات إلى حد كبير البروتينات النووية الريبونوكليوبروتينية للفيروسات المخاطية. ولم تُعثر على هذه الجسيمات على جلد المرضى المصاب فحسب، بل أيضًا على الجلد السليم. ورغم الدراسات المتعمقة، لا تزال المراجع تفتقر إلى معلومات دقيقة كافية عن الفيروسات المسببة للمرض المعزولة من الأنسجة في صورتها النقية. وعند دراسة الجسيمات باستخدام الطرق الكيميائية الخلوية والتصوير الإشعاعي الذاتي، اكتُشف وجود الدهون الفوسفورية والبروتينات السكرية، بدلًا من البروتينات النووية، في تركيبها.

لقد ثبت الآن أن الذئبة الحمامية مرض مناعي ذاتي. يلعب الجهاز المناعي دورًا رئيسيًا في تطور المرض. وقد عُثر على أجسام مضادة (أجسام مضادة ذاتية) ضد النوى ومكوناتها (الحمض النووي) في دم مرضى الذئبة. لا تستهدف هذه الأجسام المضادة البروتينات النووية فحسب، بل تستهدف أيضًا النوكليوهيستون والحمض النووي (الأصلي والمُحَوَّل). يكشف تفاعل الفلورسنت المناعي دائمًا عن وجود عامل مضاد للنواة في كريات الدم البيضاء والأنسجة والجلد. في حال الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، يمكن استخدام هذا التفاعل. في 70-80% من المرضى، وُجدت الغلوبولينات المناعية IgG وIgM على حدود البشرة والأدمة. في الذئبة الحمامية الجهازية، وُجد وجود الغلوبولينات المناعية المذكورة أعلاه على الجلد دون أي تغيير. أدى وجود الأجسام المضادة للنواة في المجمعات المناعية المنتشرة في الجسم والموجودة في الأنسجة إلى فكرة أن الذئبة هي مرض يصيب المجمعات المناعية.

للتغيرات في نشاط الجهازين العصبيين اللاإرادي والمركزي، بالإضافة إلى الأعضاء الصماء العصبية، أهمية بالغة من الناحية المرضية. في المرحلة الأولى من المرض، يُلاحظ العديد من المرضى زيادة في عملية استثارة الجهاز العصبي، والتي تتحول لاحقًا إلى تثبيط. أحيانًا يبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بتغيرات في الجهاز العصبي (مثل الذهان، والصرع، والرقص، والتهاب السحايا الذئبي، وغيرها).

وتبين أن المرضى يعانون من ضعف في نظام ما تحت المهاد - الغدة النخامية - الكظرية، وتطور المرض أثناء الحمل وبعد الإجهاض والولادة، وزيادة مستويات هرمون الاستروجين، وانخفاض مستويات هرمون التستوستيرون، وفرط وظيفة الغدة الدرقية أو خللها، مما يشير إلى أهمية أكبر للنظام الصماء في تطور المرض.

يُعتقد أن الذئبة الحمامية وراثية. تُشكل الحالات العائلية من المرض ما بين 1.1% و1.3%. وُصفت حالة ولادة أربعة أطفال مصابين بهذا المرض لدى امرأة مريضة بالذئبة الحمامية القرصية. أظهر بعض الأقارب الأصحاء لمرضى الذئبة الحمامية علامات مميزة لهذا المرض، مثل فرط غاما غلوبولين الدم، وزيادة محتوى الأوكسي برولين الكلي والحر في مصل الدم، ووجود عامل مضاد للنواة.

كما تُظهر الدراسات المناعية الجينية، فإن المستضدات A11، B8، B18، B53، DR2، DR3 أكثر شيوعًا، وتعتمد هذه المؤشرات بشكل كبير على العمر والجنس والعلامات السريرية ومسار المرض والفئة السكانية قيد الدراسة. وقد رأى بعض العلماء، بعد دراسة نظام HLA في الذئبة الحمامية، أنه من وجهة نظر مسببات الأمراض، تُعتبر الأشكال الحلقية والجهازية لهذا المرض عملية واحدة. وقد تم تحديد جين مُهيئ للإصابة بالذئبة الحمامية (HLA BD/DR)، يقع بين موقعي الجين على الذراع القصير للكروموسوم 6.

يتطور الذئبة الحمامية أيضًا تحت تأثير العوامل المعدية (العقديات والمكورات العنقودية)، والأدوية المختلفة (الهيدروليسين، والمضادات الحيوية، والسلفوناميدات، واللقاحات، والمصل)، والعوامل البيئية (الأشعة فوق البنفسجية، والأشعة تحت الحمراء، والإشعاع، وما إلى ذلك)، وأمراض الأعضاء الداخلية (التهاب الكبد، والتهاب المعدة، وضعف التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية والفيتامينات).

يُعالج الذئبة الحمامية أطباء الجلد والمعالجون، إلا أن مواقف المتخصصين تجاه هذه المشكلة تختلف. فبينما يعتبر معظم أطباء الجلد الذئبة الحمامية الحادة والمزمنة مرضًا واحدًا يظهر بأشكال مختلفة، يعتبرها المعالجون أمراضًا مستقلة لا تعتمد على بعضها البعض.

وفقاً لبعض العلماء، تُعدّ الذئبة الحلقية شكلاً من أشكال الذئبة الحمامية، حيث تقتصر العملية المرضية على الجلد. كما تُعدّ الذئبة الجهازية شكلاً من أشكال الذئبة الحمامية.

ومع ذلك، فإن العملية المرضية التي تبدأ في الجلد تنتشر تدريجيا إلى الأعضاء الداخلية والجهاز العضلي الهيكلي.

تصنيف الذئبة الحمامية. لا يوجد تصنيف متفق عليه عمومًا للذئبة الحمامية. يُميز معظم أطباء الجلد الممارسين بين الذئبة الحمامية المزمنة (التهاب الجلد الحمامي المزمن، الذي يُسبب ندبة)، والذئبة الحمامية الحادة، أو الجهازية (التهاب الجلد الحمامي الحاد)، والذئبة الحمامية شبه الحادة.

في الشكل الجهازي من المرض، تتضرر الأعضاء الداخلية مع الجلد. تتجلى الصورة السريرية للشكل المزمن في شكل الذئبة الحمامية القرصية (أو الحلقية)، والذئبة الحمامية المنتشرة، والذئبة الحمامية الطاردة المركزية لبيت، والذئبة الحمامية العميقة لكابوزي-إرغانغ.

أعراض الذئبة الحمامية. في بداية المرض، تكاد تكون العلامات الذاتية غائبة. غالبًا ما تظهر الذئبة الحمامية على شكل حلقة مزمنة، وقد يظهر طفح جلدي على مناطق مختلفة من الجلد. يظهر الطفح الجلدي عادةً على الوجه على شكل بقع وردية-حمراء تنمو على طول الحواف وتميل إلى الالتصاق ببعضها. في البداية، لا يتقشر سطح البقع، ولكن لاحقًا، تظهر قشور تشبه الحلاقة تلتصق بقوة بالجلد. يزداد حجم البقع وتتحول إلى بقع كبيرة، ويزداد الالتهاب قليلًا ويتطور تسلل جلدي. مع مرور الوقت، يتم امتصاص التسلل في مركز الآفة، ويظهر ضمور مكانه، ويُلاحظ وجود نتوء مغطى بقشور صغيرة حول الآفة. خلال هذه الفترة، يتم رفض التقشير تدريجيًا عند خدشه بالظفر، وتظهر نتوءات تحت التقشير. عند خدش أو إزالة القشور، يشعر المريض بألم خفيف، فيميل رأسه للخلف. يُطلق على هذه الحالة اسم "أعراض بيسنييه-ميشيرسكي". عند رفض القشور، تُلاحظ نتوءات تحتها (أعراض "كعب الأنثى")، وتتشكل أشكال قمعية عميقة على الجلد بعد تساقط القشور. وهكذا، مع تطور المرض، تُلاحظ ثلاث مناطق من الآفة: المنطقة المركزية هي منطقة الضمور الندبية، والمنطقة الوسطى هي منطقة فرط التقرن، والمنطقة الطرفية هي منطقة الاحمرار. في الوقت نفسه، يُلاحظ توسع الشعيرات الدموية، وزوال وفرط التصبغ في بؤر المرض. في المرحلة الأولى من المرض، تبدو الآفة على سطح الجلد كالفراشة. في 80% من المرضى، تبدأ العملية المرضية بتلف جلد الأنف. كما يمكن أن يظهر الاحمرار في أجزاء أخرى من الجسم - فروة الرأس، والأذنين، والرقبة، والبطن، والأطراف. إذا ظهر الطفح الجلدي على فروة الرأس، يُلاحظ تساقط الشعر (الثعلبة)، وعلى الغشاء المخاطي للفم - طلاوة بيضاء وتآكل وجروح. تظهر وذمة وتشققات على الشفاه. كلما زاد التسلل في البؤرة المرضية، زاد ظهور ضمور ندبيّ مكانها. حتى أنه يمكنك رؤية ندوب عميقة قبيحة. غالبًا ما يتطور ضمور الندبيّ بشكل أسرع على فروة الرأس. يتساقط الشعر على الجلد الضامر، وقد تتكرر الإصابة بالذئبة الحمامية في هذا المكان. يمكن أن يتطور سرطان الجلد على الندوب القديمة التي ظهرت بعد الإصابة بالذئبة الحمامية.

اعتمادًا على العلامات السريرية، هناك عدة أشكال سريرية للذئبة الحمامية. إذا ظهرت بقع بنية حول البؤرة المرضية، فهذا هو الشكل الصباغي للذئبة الحمامية. في الشكل المفرط التقرن، تتفتت قشور صغيرة مثل الجير ويلاحظ فرط التقرن. نتيجة لنمو الطبقة الحليمية للأدمة وتطور فرط التقرن، تشبه العملية المرضية ورمًا يشبه الثؤلول. إذا كانت هناك لويحات وذمية مزرقة، غالبًا ما توجد في شحمة الأذن، فهذا هو شكل الورم. في الشكل الدهني، تقع العملية المرضية على الجلد الدهني وبصيلات الشعر ويكون سطحه مغطى بقشور دهنية صفراء بنية. في الشكل المشوه، بسبب الضمور المتطور للغاية في الأنف وشحمة الأذن، يلاحظ امتصاص الأنسجة. في بعض الأحيان، في بؤر الذئبة الحمامية، يمكنك رؤية تكوين الفقاعات والبثور - وهذا هو الشكل الفقاعي.

يمكن أن يؤدي العلاج غير الصحيح وغير العقلاني لمرض الذئبة الحمامية إلى تطور سرطان الذئبة.

في مرض الذئبة الحمامية، تتأثر الشفة السفلية في 9% من المرضى، والشفة العليا في 4.8%، والغشاء المخاطي للفم في 2.2%.

في الذئبة الحمامية الحلقية، نادرًا ما تتأثر العينان. وقد وُصفت حالات انقلاب الجفن، والتهاب المشيمية، والتهاب القرنية، والتهاب الجفن والملتحمة، والتهاب القزحية في الأدبيات العلمية.

يُمثل الشكل المنتشر للمرض 10% من جميع حالات الذئبة الحمامية. في الشكل المنتشر، يكون الطفح الجلدي منتشرًا على نطاق واسع، ويقع مثل العناقيد على الوجه وفروة الرأس وأعلى الصدر ويشبه الذئبة الحمامية القرصية. ومع ذلك، فإن حدود الطفح الجلدي واضحة وغير ملتهبة. بالإضافة إلى الاحمرار، يُلاحظ تسلل وفرط التقرن وضمور في البؤر. على الساقين واليدين ومفاصل اليدين، يمكن للمرء أن يرى بقعًا حمامية ذات لون مزرق. وبالتالي، يصبح الطفح الجلدي في الشكل المنتشر تدريجيًا مشابهًا للطفح الجلدي في الشكل الجهازي للذئبة الحمامية. ومع ذلك، في هذا الشكل، تتغير الحالة العامة للمريض إلى حد ما، وتكون درجة الحرارة أقل من المعدل الطبيعي، ويزداد معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، ويُلاحظ نقص الكريات البيض وفقر الدم وألم في المفاصل والعضلات. يعاني العديد من المرضى من بؤر العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن، التهاب الجيوب الأنفية، تسوس الأسنان، الخ.)

يعتبر بعض العلماء الشكل المنتشر للمرض حالةً وسيطةً بين الشكلين الحلقي والجهازي للذئبة الحمامية. لا يوجد حدٌّ واضحٌ بين هذين الشكلين، ولا توجد حدودٌ واضحةٌ بينهما. لذلك، قد يتحول الشكل المنتشر إلى شكلٍ جهازي. في هذه الحالة، من المهم جدًا الكشف عن خلايا الذئبة الحمامية الجهازية، لأن جسم هؤلاء المرضى يمرّ بعملية نووية، أي تغيراتٍ مناعيةٍ مميزةٍ للذئبة الحمامية الجهازية. يستمر المرض لسنواتٍ عديدة، ويتكرر في أشهر الخريف والربيع.

وصف بيت (1928) الحمامي الطاردة المركزية، وهي شكل سطحي من الذئبة الحمامية. يحدث هذا الشكل لدى 5% من المرضى. يبدأ المرض بظهور وذمة صغيرة على جلد الوجه، وهي حمامي محدودة وطاردة مركزيًا بلون وردي-أحمر أو أزرق-أحمر. تشبه الحمامي الفراشة ويمكن ملاحظتها على كلا الخدين أو على الأنف فقط ("فراشة بلا أجنحة"). لا توجد علامات فرط التقرن أو ضمور ندبي على الطفح الجلدي أو لا يمكن رؤيتها بسبب ضعف النمو. يختلف الحمامي الطاردة المركزية عن الشكل الحلقي في مساره السريري. في علاج الحمامي الطاردة المركزية، يتم تحقيق تأثير جيد بالطرق التقليدية. في بعض الأحيان، خلال فترة غياب الأيام المشمسة، يختفي هذا الشكل دون أي علاج. ومع ذلك، في الخريف والشتاء، تحت تأثير البرد والرياح، وفي الصيف والربيع، تحت تأثير الشمس، فإنه يتكرر بسرعة كبيرة وينتشر في وقت قصير على كامل جلد الوجه.

يُلاحظ أيضًا توسع في الأوعية الدموية. ويبدو أن هذا هو سبب تحديد بعض الباحثين لأشكال تشبه الوردية وتوسع الشعيرات الدموية من الذئبة الحمامية. تُعدّ الأشكال السريرية أحد أشكال مسار الحمامي الطاردة المركزية. في الحمامي الطاردة المركزية، تُصبح الطفح الجلدي على الوجه مشابهًا للعناصر الحمامية في الذئبة الحمامية. يكون الحمامي في الذئبة الحمامية الحادة بارزًا جدًا، لكن حدوده ليست حادة وواضحة. تُلاحظ هذه الصورة السريرية عندما يكون هذا النوع من الذئبة الحمامية شديدًا ومتكررًا.

في الأشكال شبه الحادة والمزمنة من الذئبة الحمامية الجهازية، يكاد يكون من الصعب تمييز الاحمرار المتماثل عن الاحمرار الطارد. لذلك، يُطرح السؤال عما إذا كان الاحمرار الطارد علامة على الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة. مع ذلك، لا يتحدد المسار الجهازي للمرض بالطفح الجلدي، بل بتلف الأعضاء الداخلية والدم والأجهزة الأخرى.

وفقًا لبعض المؤلفين، كانت التغيرات السريرية والدموية لدى المرضى المصابين بالشكل المنتشر مشابهة جدًا لتلك الموجودة لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. ومع ذلك، فإن هذه التغيرات في الحمامي الطاردة المركزية أقل وضوحًا. عندما ينتقل المرض إلى الشكل الجهازي، فإن التعرض المطول لأشعة الشمس والتهاب الحلق المتكرر والحمل وعوامل أخرى مهمة. لا يمكن ملاحظة التحول التدريجي للمرض من شكل إلى آخر (اختفاء الحمامي الطاردة المركزية وظهور الشكل الجهازي). كما يتضح من البيانات أعلاه، يُعتبر الحمامي الطاردة المركزية مرضًا خطيرًا محتملًا، ولا يمكن مقارنته بالذئبة الحمامية الحلقية، ويجب ترك هؤلاء المرضى تحت مراقبة طويلة الأمد في الصيدلية لإجراء فحوصات سريرية ومخبرية أكثر تعمقًا.

في الشكل العميق من الذئبة الحمامية كابوزي-إيرغانغ، تظهر عقد عميقة في النسيج تحت الجلد، ويضمُر مركزها العميق، وغالبًا ما توجد على الرأس والكتفين والذراعين. أحيانًا تظهر قرح بعد العقد. في هذا الشكل من المرض، بالإضافة إلى العقد، تُلاحظ بؤر مرضية مميزة للذئبة الحمامية. من بين الأعراض الشخصية، تُعد الحكة أكثر الأعراض إزعاجًا. علم الأمراض النسيجي. في الشكل المزمن من الذئبة الحمامية، يُلاحظ فرط التقرن الجريبي، وضمور خلايا الطبقة القاعدية في البشرة، وتكاثر خلايا البلازما والخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية، والوذمة في الأدمة.

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية فجأةً أو نتيجةً لتطور التهاب الجلد الحمامي المزمن، وتكون شديدة. تحت تأثير ظروف الإجهاد المختلفة، والالتهابات، والأشعة فوق البنفسجية، يمكن أن تتطور الذئبة الحمامية المزمنة أو المنتشرة إلى شكل جهازي.

اعتمادًا على المسار السريري، يتم التمييز بين الأشكال الحادة وشبه الحادة والمزمنة للمرض. غالبًا ما يوجد الشكل الحاد من المرض لدى النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و40 عامًا. ترتفع درجة الحرارة (39-40 درجة مئوية) ويوجد ألم في المفاصل وتورم واحمرار وتغيرات في تكوين مفاصل الأصابع. توجد طفح جلدي متنوع يمكن العثور عليه في جميع أنحاء الجسم وعلى الأغشية المخاطية. في البداية، يكون سطح الطفح الجلدي الحمامي مغطى بقشور، تنتشر تدريجيًا إلى أجزاء أخرى من الجسم أو تندمج مع بعضها البعض وتشغل مساحة كبيرة. تظهر بثور وقشور على الجلد المحمر، ويشعر المرضى بالانزعاج من الحكة أو الحرقة. يشبه الطفح الجلدي أحيانًا التهاب الجلد التحسسي السام أو التهاب الجلد النضحي متعدد الأشكال أو التهاب الجلد التحسسي. تكون شفاه المرضى منتفخة ومغطاة بقشور دموية قيحية. في بعض الحالات، قد يكون الطفح الجلدي على جسم المرضى غائبًا أو محدودًا. لا يعاني ما يقرب من 5-10% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية الحادة من طفح جلدي. خلال تفاقم المرض، تتدهور صحة المريض، وترتفع درجة حرارته، ويُلاحظ ألم في المفاصل، وأرق، وفقدان الشهية، وغثيان. في الحالات الشديدة من الذئبة الحمامية، يستلقي المريض في السرير، ولا يستطيع النهوض، ويفقد وزنه، ويصبح ضعيفًا ومنهكًا. خلال هذه الفترة، يتم الكشف عن خلايا الذئبة الحمامية الجهازية في الدم أثناء الفحوصات المخبرية، وهو أمر مهم للغاية عند إجراء التشخيص. الذئبة الحمامية الجهازية تحت الحادة أقل شيوعًا؛ يمكن أن تتطور بشكل مستقل أو بعد الذئبة الحمامية المزمنة الحلقية. توجد بؤر للمرض في مناطق مغلقة من الجسم، وتغير في الحالة العامة، وآلام في المفاصل، وارتفاع في درجة الحرارة. يشبه الطفح الجلدي الحمرة. إلى جانب الوذمة المحدودة، يُلاحظ احتقان وتقشير الجلد. تبقى الطفح الجلدي الحطاطي الحمامي على الجلد لفترة طويلة، وقد يتأثر الكبد وأعضاء داخلية أخرى بهذه العملية لاحقًا. وحسب العضو والجهاز الذي تظهر فيه هذه العملية المرضية، توجد أشكال جلدية مفصلية، وكلوية، ورئوية، وعصبية، وقلبية وعائية، وهضمية، وكبدية، ودموية من الذئبة الحمامية.

في حالة الذئبة الحمامية المفصلية التي تصيب مفصل الركبة، بالإضافة إلى الطفح الجلدي، يُلاحظ تلف المفاصل أيضًا، والذي يظهر على شكل ألم مفصلي والتهاب المفاصل. في بعض الأحيان، تُلاحظ علامات تلف المفاصل قبل ظهور الأعراض الجلدية للمرض. تتأثر المفاصل الصغيرة أولًا، ثم الكبيرة. يُلاحظ تشوه في الأوعية الدموية لدى 10% من المرضى. ويُلاحظ تلف العضلات لدى 25-50% من المرضى. يصعب التمييز بين تلف العضلات في الذئبة الحمامية وألم العضلات والتهاب العضلات في التهاب الجلد والعضلات.

في الذئبة الحمامية الجهازية، يُلاحظ تلف الكلى (التهاب الكلية الذئبي). تعتمد العلامات السريرية لالتهاب الكلية الذئبي على درجة نشاط العملية المرضية. في المرحلة الأولى من المرض، لا تُشارك الكلى عادةً في العملية المرضية. بعد ذلك، وبدون علاج أو تنشيط، يظهر البروتين وكريات الدم الحمراء والبيضاء والأسطوانات في البول. غالبًا ما يتجلى التهاب الكلية الذئبي في شكل التهاب كبيبات الكلى البؤري، وداء الكلى، والتهاب الكلية الكلوي، والتهاب الكلية الخلالي البؤري، ولا يختلف في صورته السريرية عن أمراض الكلى الناتجة عن عوامل أخرى. في الحالات الشديدة من المرض، تظهر علامات مثل ارتفاع ضغط الدم، والوذمة العامة، وبول الدم، والفشل الكلوي، وما إلى ذلك.

في الذئبة الحمامية الجهازية، غالبًا ما يكون الجهاز القلبي الوعائي متورطًا في العملية المرضية. يُلاحظ التهاب الشغاف، والتهاب التامور، والتهاب عضلة القلب، وفي الحالات الشديدة من المرض، تظهر علامات التهاب القلب الشامل. يُصاب بعض المرضى بداء ليمبال-ساكس (أو التهاب الشغاف ليمبال-ساكس). في هذه الحالة، إلى جانب التهاب الشغاف، تُلاحظ علامات سريرية مثل التهاب عضلة القلب، والتهاب المصليات المتعددة، والتهاب الكبد، وتضخم الطحال، والتهاب العصب. ونتيجةً لتغيرات في جدران الأوعية الدموية، تظهر متلازمة رينود.

هناك أيضًا تغيرات في الجهاز العصبي المركزي (التهاب الأعصاب، التهاب النخاع والجذور العصبية، التهاب الدماغ، التهاب النخاع، التهاب الدماغ والجذور العصبية، التهاب السحايا الرقيقة الحاد، الوذمة الدماغية الحادة)، والرئتين (الالتهاب الرئوي الخلالي، التهاب الجنبة)، والجهاز الهضمي (متلازمة البطن)، والكبد (التهاب الكبد الذئبي)، وقلة الكريات البيض، وقلة الصفيحات الدموية، وفقر الدم الانحلالي، وقلة اللمفاويات، وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. في بعض الأحيان، يتضخم الطحال والعقد اللمفاوية، ويتساقط الشعر، ويجف الجلد، وتصبح الأظافر هشة.

وُصفت الذئبة الحمامية، التي تظهر مصحوبة بطفح جلدي يشبه الحمامي متعددة الأشكال النضحية. وقد لوحظت هذه الأمراض مجتمعةً لأول مرة عام ١٩٦٣ على يد روفيل (متلازمة روفيل). وبينما يعتبر بعض أطباء الجلد متلازمة روفيل أحد أشكال الذئبة الحمامية، يصنفها آخرون على أنها مرضان يتطوران في آن واحد.

إن تحديد علامات المرض (الاحمرار، فرط التقرن الجريبي، ضمور الندبات)، التغيرات في الدم (قلة الكريات البيض، قلة الخلايا الليمفاوية، فقر الدم، قلة الصفيحات الدموية، جاما غلوبولين الدم، زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)، الأجسام المضادة لخلايا LE والنواة لها أهمية كبيرة في تحديد التشخيص.

علم الأمراض النسيجي: في الذئبة الحمامية الجهازية، يتم ملاحظة التنكس الليفي في ألياف الكولاجين في الجلد والأعضاء الداخلية، ويتم ملاحظة تسلل يتكون من الكريات البيضاء في الأدمة.

التشخيص التفريقي. في المرحلة الأولية من الذئبة الحمامية الحلقية أو المنتشرة، يجب التمييز بينها وبين الصدفية، والوردية، والذئبة السلية، والساركويد، والفقاع الحمامي، وغيرها من الأمراض.

علاج الذئبة الحمامية. يُحدد العلاج بناءً على نوع المرض. في حالة الذئبة الحمامية الحلقية، تُوصف الأدوية الخافضة للحرارة (ريزوشين، هينجامين، بلاكينيل، ديلاجيل) بجرعة 0.25 غرام مرتين يوميًا لمدة 5-10 أيام. ثم تُؤخذ استراحة لمدة 3-5 أيام. تُسرّع هذه الأدوية عمل الغدد الكظرية، وتؤثر على عملية التمثيل الغذائي في النسيج الضام، مما يُؤدي إلى إزالة التحسس الضوئي. يُعطي تناول بريسوسيل، الذي يحتوي على 0.04 غرام من ريزوهيب، و0.00075 غرام من بريدنيزولون، و0.22 غرام من الأسبرين، 6 مرات يوميًا، تأثيرًا جيدًا. يُزيد العلاج بالفيتامينات (المجموعة ب، وأحماض الأسكوربيك، والنيكوتين، وغيرها) من فعالية العلاج.

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، تُوصف الجلوكوكورتيكويدات الجهازية مع الأدوية الخافضة للحرارة، مما يُعطي تأثيرًا جيدًا. تُوصف جرعة الأدوية الستيرويدية حسب المسار السريري للمرض وحالة المريض (يُنصح بمتوسط 60-70 ملغ من بريدنيزولون). في الوقت نفسه، يُنصح بالعلاج بفيتامينات (ب1، ب9، ب6، ب12، ب15، ب ب، ج)، لأنها تُعزز تأثير الهرمونات الستيرويدية والأدوية الخافضة للحرارة. يُلاحظ تأثير جيد مع استخدام الرتينويدات العطرية (أسيترتين بجرعة 1 ملغ/كغ).

يتم استخدام الكريمات والمراهم الكورتيكوستيرويدية خارجيًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]