جنف خلل التنسج

من بين اعتلالات الظهر المشوهة المرتبطة بالجنف، والتي تحمل الرمز M40-M43 في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، لا يوجد جنف خلل التنسج. على الرغم من وجود الرمز M41.8، إلا أن هناك أشكالًا أخرى من الجنف، أحدها الجنف الناتج عن خلل التنسج، أي خلل في نمو هياكل العمود الفقري القطني العجزي أثناء التخلق الجنيني.

علم الأوبئة

كما هو موضح في الإحصاءات السريرية، فإن الجنف مجهول السبب لدى الأطفال يمثل 1.7%، مع حدوث معظم الحالات في سن 13 و14 عامًا، وكانت الانحناءات الجنفية الصغيرة (10-19 درجة) هي الأكثر شيوعًا (معدل انتشار 1.5%). [ 1 ] تتراوح نسبة الإناث إلى الذكور من 1.5:1 إلى 3:1 وتزداد بشكل ملحوظ مع التقدم في السن. وعلى وجه الخصوص، فإن انتشار الانحناءات ذات زوايا كوب الأعلى أعلى بكثير لدى الفتيات منه لدى الأولاد: تزداد نسبة الإناث إلى الذكور من 1.4:1 للمنحنيات من 10° إلى 20° إلى 7.2:1 للمنحنيات > 40°. [ 2 ]

في 90-95% من الحالات، يُلاحظ وجود جنف صدري خلل التنسج في الجانب الأيمن، وفي 5-10% من الحالات - جنف قطني مجهول السبب أو خلل التنسج في الجانب الأيسر (يتطور الجنف القطني الأيمن نادرًا).

وفقًا لجمعية أبحاث الجنف، فإن الجنف عند الأطفال يمثل 12-25% من الحالات، ويتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الفتيات أكثر من الأولاد. [ 3 ] الموقع النموذجي هو العمود الفقري الصدري؛ حتى حوالي 10 سنوات من العمر، يتطور المرض ببطء، ولكن هناك احتمالية أعلى للإصابة بتشوهات شديدة لا يمكن علاجها بالعلاج المحافظ.

النوع الأكثر شيوعا من الجنف الخلقي هو في مرحلة المراهقة، مع معدل انتشار عام في السكان يصل إلى 2٪ (مع غلبة الفتيات).

علاوة على ذلك، يتم ملاحظة الجنف الصدري القطني الخلقي أربع مرات أكثر من الجنف القطني.

الأسباب جنف خلل التنسج

لا يفصل الغربيون والعديد من المتخصصين المحليين في مجال جراحة العظام وأمراض العمود الفقري الجنف الخلقي بشكل منفصل: يتم تصنيفه على أنه شكل مجهول السبب، حيث لم يتم تحديد أسباب العديد من التشوهات الخلقية في تطور هياكل العمود الفقري بعد. الجنف مجهول السبب هو، بمعنى ما، تشخيص الاستبعاد. ومع ذلك، فإن الجنف مجهول السبب هو حاليًا النوع الأكثر شيوعًا من تشوه العمود الفقري. [ 4 ] تجدر الإشارة إلى أن ما لا يقل عن 80٪ من الجنف عند الأطفال مجهول السبب. [ 5 ] ولكن كتشخيص نهائي، يتم تحديده بعد استبعاد المتلازمات العامة المحددة وراثيًا المصحوبة بالجنف الخلقي.

يربط بعض الخبراء سبب الجنف مجهول السبب أو خلل التنسج بالوراثة، إذ يتشكل العمود الفقري قبل الولادة، ويُلاحظ هذا المرض في العائلة: وفقًا لجمعية أبحاث الجنف، يُلاحظ لدى ما يقرب من ثلث المرضى. ويُعتقد أن الجنف الناتج عن خلل التنسج هو حالة سائدة متعددة الجينات ذات تعبير جيني متعدد المتغيرات (ولكن لم يتم تحديد جينات محددة بعد). [ 6 ]

ويرى باحثون آخرون، عند تحليلهم وتنظيمهم للحالات السريرية، أن أسباب هذا المرض تكمن في الاضطرابات الأيضية أو التأثيرات المشوهة لأسباب مختلفة.

ومع ذلك، فإن الاضطرابات المورفولوجية الخلقية في العمود الفقري (وخاصة في منطقة القطنية العجزية)، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشوهه ثلاثي الأبعاد، تعتبر:

• فتق العمود الفقري، وخاصة الفتق السحائي ؛
• عدم اندماج الأقواس الفقرية الخلفية - السنسنة المشقوقة؛
• الانزلاق الفقاري - خلل تنسج الأقواس الفقرية مع انبساط بين المفاصل (فجوة)؛
• شذوذ العمليات الشوكية للفقرات؛
• عيب تطوري (على شكل إسفين) في أجسام الفقرة العجزية الأولى (S1) والفقرة القطنية الخامسة (L5)؛
• نقص في بنية الأنسجة الضامة في العمود الفقري على شكل خلل تنسج الأقراص الفقرية.

عند تشخيص الجنف القطني الخلقي، قد يتم تشخيص المرضى باضطرابات خلقية في تقسيم العمود الفقري مثل الانحناء القطني والعجزي.

أثناء عملية التنميل (الفقرات القطنية – العمود الفقري القطني) في الفترة الجنينية، يتم تشكيل ما يسمى بالفقرة القطنية العجزية الانتقالية، ثم لا تندمج الفقرة S1 مع العجز وتبقى متحركة (يتم الإشارة إليها أحيانًا باسم L6).

العجز (os sacrum – sacrum) هو حالةٌ يلتحم فيها النتوء الشوكي المستعرض للفقرة القطنية الخامسة (L5) مع العجز أو الحرقفة، خلال فترة تكوين الهيكل العظمي داخل الرحم، مما يُشكل التصاقًا جزئيًا مرضيًا. ووفقًا للإحصاءات، تُلاحظ هذه التشوهات لدى طفل واحد من بين 3.3 إلى 3.5 ألف مولود جديد.

عوامل الخطر

يزداد خطر الإصابة بالجنف الخلقي في وجود العوامل التالية:

• تشوه العمود الفقري في التاريخ العائلي؛
• اضطرابات النمو داخل الرحم في المراحل المبكرة من الحمل (خلال الأسابيع الأربعة إلى الخمسة الأولى)، مما يسبب عيوبًا خلقية في هياكل العمود الفقري؛
• العمر والجنس. يشير هذا إلى عدم نضج العمود الفقري لدى الأطفال خلال فترة نموهم السريع: من الرضاعة إلى سن الثالثة وبعد تسع سنوات، وكذلك مع بداية البلوغ - النضج الجنسي للمراهقين، وخاصة الفتيات، حيث يتطور المرض لديهم غالبًا ويتطلب تدخلًا جراحيًا.

طريقة تطور المرض

في شرح آلية تشوه العمود الفقري في المستوى الأمامي، والذي يصاحبه التواء متزامن (التواء) للفقرات، يلاحظ أطباء العظام وعلماء الفقرات ليس فقط السمات التشريحية والميكانيكية الحيوية للعمود الفقري ، ولكن أيضًا عوامل تكوينه الطبيعي أو غير الطبيعي في المرحلة الأولية من فترة التطور داخل الرحم - أثناء تكوين الجسيدات.

يؤكد الخبراء أن معظم العيوب الخلقية في هياكل العمود الفقري لدى الجنين تظهر قبل نهاية الشهر الأول من الحمل، عندما تبدأ عملية إعادة الهيكلة الخلوية للهيكل الخلوي. وترتبط هذه العيوب باضطرابات في عمليات تكوين وتوزيع الجسيدات (الأجزاء المزدوجة من نسيج الأديم المتوسط).

فيما يتعلق بالفسيولوجيا المرضية لتشوهات العمود الفقري في الجنف الخلقي، على سبيل المثال، تُسبب التشوهات المورفولوجية الخلقية لأجسام الفقرات - تكوّن ما يُسمى بالفقرات الإسفينية أو شبه الفقرات - عدم تناسق وتغيرات تعويضية (انحناء) في الفقرات المجاورة. مع نمو الطفل، تتكون مناطق تعظم (نوى التعظم) على أسطح مفاصل الفقرات، ويؤدي تكوّن نسيج عظمي إسفنجي بدلاً من النسيج الغضروفي إلى تثبيت تشوه العمود الفقري.

في حالة وجود عيوب في النتوءات الشوكية، تنزاح أسطح مفاصل الفقرات (في حالة نقص نموها)، أو - عند تضخمها - يتعطل تمفصلها. كما يفقد العمود الفقري استقراره بسبب خلل تنسج الأقراص الفقرية.

الأعراض جنف خلل التنسج

ما هي الأعراض السريرية للجنف الخلقي؟ تعتمد على موقع العملية المرضية ودرجة الانحراف الأمامي للعمود الفقري.

وفقًا للتوطين، يتم التمييز بين ما يلي:

• الجنف الصدري الخلقي - مع أعلى نقطة انحناء للعمود الفقري عند مستوى الفقرات الصدرية T5-T9؛
• الجنف الصدري القطني - في معظم الحالات على شكل حرف S، أي مع قوسين متعاكسين في الاتجاه من الانحناء في المستوى الأمامي؛ يتم ملاحظة قمة القوس القطني على مستوى الفقرة القطنية الأولى (LI)، والصدري المقابل - في منطقة الفقرات T8-T11؛
• الجنف القطني - مع نقطة قمة الانحناء في منطقة الفقرة القطنية L2 أو L3.

يعاني ما يقرب من ربع المرضى المصابين بالجنف مجهول السبب لدى المراهقين (AIS) من آلام الظهر. [ 7 ] قد تشمل الأعراض أيضًا تنميل الأطراف وشللها، وتشوهات أصابع القدم، وفقدان ردود أفعال الأوتار، وتقلب ضغط الدم، وتبول البول، وسلس البول الليلي. [ 8 ]

انظر أيضًا - أعراض الجنف.

مراحل

وفقًا للطريقة المقبولة، يحدد المتخصصون حجم قوس الانحناء - درجة الانحراف (زاوية كوب) بناءً على الأشعة السينية للعمود الفقري:

• يتوافق الجنف الخلقي من الدرجة الأولى مع زاوية انحناء تصل إلى 10 درجات؛
• يتم تشخيص الدرجة الثانية عندما تكون زاوية كوب في نطاق 10-25 درجة؛
• 3 درجات تعني أن انحراف العمود الفقري في المستوى الأمامي هو 25-50 درجة.

توفر قيم زاوية كوب الأعلى أسبابًا لإعلان الجنف من الدرجة الرابعة.

في الدرجة الأولى من الانحناء، قد لا تظهر العلامات الأولية والأعراض الواضحة. يبدأ تطور المرض بالظهور في اضطرابات في وضعية الجسم، مع تشوه في خط الخصر واختلاف في ارتفاع لوحي الكتف والكتفين.

في حالة الجنف القطني، يحدث إمالة للحوض، والذي يصاحبه بروز الحافة العلوية من عظم الحرقفة، والشعور بتقصير إحدى الساقين والعرج.

مع انحراف العمود الفقري من ٣ إلى ٤ درجات، قد يظهر ألم في الظهر ومنطقة الحوض والأطراف السفلية. يؤدي دوران الفقرات مع زيادة زاوية الانحناء إلى بروز الأضلاع وتكوين حدبة أمامية أو خلفية.

المضاعفات والنتائج

أي جنف مع انحراف أمامي للعمود الفقري بأكثر من 40 درجة له عواقب وخيمة ومضاعفات، وهذا ليس مجرد حدبة تشوه الجسم. ووفقًا للدراسة، لوحظ تطور الجنف لدى 6.8% من الطلاب و15.4% من الفتيات اللاتي لديهن جنف بأكثر من 10 درجات خلال الفحص الأولي. ولم يلاحظ أي تطور لدى 20% من الأطفال الذين يعانون من انحناءات بزاوية 20 درجة خلال الفحص الأولي. وحدث تحسن تلقائي في الانحناء لدى 3%، وكان أكثر شيوعًا في الانحناءات التي تقل عن 11 درجة. تطلب العلاج 2.75 طفلًا من أصل 1000 طفل تم فحصهم. [ 9 ]

نظرًا لأن تطور الانحناء مرتبط بإمكانات النمو، فكلما كان المريض أصغر سنًا في المرحلة الأولية من الجنف، كلما زادت درجة تشوه العمود الفقري.

وبالتالي، فإن خلل التنسج الصدري القطني أو الجنف القطني، الذي يتطور عند الأطفال دون سن الخامسة، يمكن أن يعطل تدفق الدم داخل الأعضاء ويؤثر سلبًا على الجهاز القلبي الرئوي والجهاز الهضمي والجهاز البولي. [ 10 ]

التشخيص جنف خلل التنسج

يمكنك العثور على معلومات مفصلة حول اكتشاف هذا المرض في المقال – تشخيص الجنف.

يتم إجراء التشخيص الآلي في المقام الأول باستخدام التصوير الشعاعي وقياس فقرات العمود الفقري ، بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري.

اقرأ أيضًا – طرق فحص العمود الفقري

قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي ضروريًا لاستبعاد اضطرابات الجهاز العصبي المركزي عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن ثماني سنوات مع زاوية انحناء العمود الفقري أكبر من 20 درجة.

تشخيص متباين

من الضروري التمييز بين بعض الأمراض المصحوبة بتشوهات في العمود الفقري. كما يُعدّ التشخيص التفريقي ضروريًا لتحديد الجنف المستقر أو المتطور بشكل طفيف، والذي يمكن ملاحظته وتصحيحه، والجنف المصحوب بانحناء جانبي تعويضي كبير والالتواء في الفقرات مع وجود خطر كبير لزيادة زاوية الانحناء. في الحالة الثانية، يلزم إحالة المريض إلى جراح عظام.

علاج او معاملة جنف خلل التنسج

تم وصف الطرق والتقنيات المستخدمة في علاج الجنف الخلقي - بما في ذلك العلاج الطبيعي (إجراءات مختلفة، وعلاج التمارين الرياضية، والتدليك) [ 11 ] - بالتفصيل في المنشورات:

• علاج الجنف

في أي الحالات يكون العلاج الجراحي ضروريًا لتصحيح تشوه العمود الفقري، [ 12 ] وكيف يتم تنفيذه، يتم وصفه بالتفصيل في المقالات:

• العلاج الجراحي للجنف
• الجنف: الجراحة

الوقاية

لا يمكن الوقاية من الجنف الخلقي، وفقًا لجمعية جراحة العظام للأطفال في أمريكا الشمالية.

مع ذلك، يُمكن الكشف المُبكر عن التغيرات المُشوّهة في العمود الفقري، أي الوقاية من الانحناءات الشديدة، من خلال الفحص. ينبغي على أطباء عظام الأطفال فحص الفتيات في سن العاشرة والثانية عشرة، بينما يُجرى الفحص للأولاد مرة واحدة في سن الثالثة عشرة أو الرابعة عشرة. [ 13 ]

توقعات

بمجرد تشخيص الجنف الخلقي، فإن التشخيص يرتبط بمخاطر تطور التشوه.

العوامل المحددة هي: حجم الانحناء في وقت التشخيص، وإمكانات النمو المستقبلية للمريض وجنسه (نظرًا لأن الفتيات لديهن خطر أعلى بكثير من تطور المرض مقارنة بالفتيان).

كلما زاد انحناء العمود الفقري وزادت إمكانات النمو، كان التشخيص أسوأ. يُقيَّم إمكانات النمو بتحديد مرحلة النمو الجنسي وفقًا لتانر، ودرجة التعظم وفقًا لاختبار ريسر الناتئ. [ 14 ]

بدون علاج، يتطور الجنف الخلقي بدرجات ١ و٢ و٣ لدى المراهقين بمعدل ١٠-١٥ درجة خلال حياتهم. وإذا تجاوزت زاوية كوب ٥٠ درجة، فإن الزيادة تكون درجة واحدة سنويًا.