تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الحُمامي الحُمامي الشعري الخلقي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
الحمامي الخلقية المتوسعة للأوعية الدموية (المرادف: متلازمة بلوم) هو اضطراب وراثي متنحٍ يتميز باحمرار توسعي للأوعية الدموية على الوجه، وقصر القامة عند الولادة، وانخفاض النمو في الطول.
أسباب وتطور احمرار توسع الشعيرات الخلقي. يُعد احمرار توسع الشعيرات الخلقي مرضًا جسميًا متنحيًا، وموقعه الجيني 15q26.1. في احمرار توسع الشعيرات الخلقي، يُعد ضعف نشاط إنزيم ربط الحمض النووي، واضطراب إصلاح الحمض النووي، والزيادة المباشرة في انحراف الكروموسومات، والتغيرات المناعية، من أهم العوامل المسببة للمرض.
أعراض احمرار توسع الشعيرات الخلقي. بعد عدة أشهر من الولادة، يُصاب الطفل باحمرار في المناطق المكشوفة (الوجه، الأنف، الأذنين، الأسطح الباسطة لليدين)، ثم حويصلات، وبقع أرجوانية، وتوسع الشعيرات، وقشور سميكة.
سريريًا، يتجلى هذا المرض على شكل احمرار توسعي مستمر للأوعية الدموية على الخدين ومنطقة الأنف، مما يجعله مشابهًا للذئبة الحمامية. هذا الاحمرار حساس للضوء. في حالات نادرة، تُلاحظ تغيرات مماثلة على صيوان الأذن وظهر اليدين؛ وقد يحدث التهاب اللسان والشفاه. من سمات هذا المرض تأخر النمو، ونقص المناعة المصاحب، والميل إلى الأمراض المُعدية، وزيادة خطر الإصابة بالأورام الخبيثة. بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث عيوب مختلفة في الأديم الظاهر والمتوسط.
بعد ذلك، يضعف احمرار الوجه، ويظهر ضمور، وفرط تصبغ، وأحيانًا تقرن جُريبي، أو تغيرات سمكية. يتميز المرض ببطء النمو، وانخفاض الوزن، وقزامة، وكبر حجم الوجه والأنف. غالبًا ما تُلاحظ علامات الأمراض المُعدية في الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي، ويتطور ضعف جنسي، ولكن لا توجد أي انحرافات في النمو العقلي. يمكن أن يُضاعف المرض سرطان الدم، أو سرطان الجلد، أو النمش.
الشكل المرضي. البشرة غير متساوية السُمك، ضامرة في بعض الأماكن، ويظهر خلل في الخلايا الظهارية القاعدية، وتتوسع الأوعية الدموية في الجزء العلوي من الأدمة، وأحيانًا تتسلل خلايا ليمفاوية صغيرة، ويلاحظ تكاثر الخلايا الليفية، وقلة في الشبكة المرنة على طول مسارها.
تكوين الأنسجة. ترتبط متلازمة بلوم بخلل مناعي خلقي. يُلاحظ انخفاض في مستويات IgA وIgM، وأحيانًا IgG، وانخفاض في الاستجابة التكاثرية للخلايا الليمفاوية لمولدات الصفائح الدموية. يكشف الفحص المناعي الشكلي عن ترسبات فيبرين في الغشاء القاعدي للبشرة، وIgM وIgG في الأجسام السيتودية. هناك اضطرابات في المناعة الخلوية والخلطية، وزيادة في خطر الإصابة بأمراض التكاثر اللمفي. يكشف الفحص الخلوي الوراثي عن عدم استقرار كروموسومي مع زيادة في وتيرة تبادل الكروماتيدات الشقيقة. كما كُشف عن نقص في إنزيم DNA ligase I.
الفحص النسيجي: تم العثور على علامات التهاب عادية.
التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين هذا المرض والذئبة الحمامية، ومتلازمة روثموند-ثومبسون، ومتلازمة كوكايين.
علاج الاحمرار الخلقي لتوسع الشعيرات الدموية يكون عن طريق العلاج العرضي.
[ ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟