القوباء الكبدي الهربسي الشكل القوباء الكبدي هيبرا

القوباء الحلئية (مرادف لقوباء هيبرا الحلئية) مرضٌ شديد الخطورة، وقد يؤدي إلى الوفاة. يظهر عادةً في النصف الثاني من الحمل، ولكن قد تحدث تغيرات مماثلة لدى الرجال.

وُصف هذا المرض لأول مرة عام ١٨٧٢ من قِبل هيبرا. يُعدّ مرض القوباء الحلئية نادرًا جدًا. يُصيب النساء الحوامل بشكل رئيسي، ولكن قد يُصاب به أيضًا النساء غير الحوامل والرجال والأطفال.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب القوباء الحلئي الشكل هيبرا

لا توجد وجهة نظر واحدة حول أصل المرض. غالبًا ما يُعاني مرضى التهاب الجلد الهربسي من خلل في الغدد الصماء (الغدد جار الدرقية والتناسلية). ويتجلى ذلك في أن المرض غالبًا ما يحدث أثناء الحمل أو في فترة النفاس.

هناك نظرية مفادها أن البثور معدية، حيث أن محتويات البثور تكون معقمة في بعض الحالات، بينما تحتوي في حالات أخرى على العنقوديات أو العقديات.

التشريح المرضي للقوباء الحلئية هيبرا

في الأجزاء العليا من شبكة مالبيغي، توجد بثرة تتشكل نتيجة اختراق العدلات لها، مما يؤدي إلى تدمير بروتوبلازم ونوى الخلايا الظهارية. تُشكل جدران الخلايا المتبقية شبكة إسفنجية تحتوي على العدلات - تُسمى بثرة كاغوي الإسفنجية، وهي شكل تضخمي من خراج مونرو الدقيق. يحتوي التسلل في كل من الأدمة والبشرة على العديد من الخلايا الحمضية.

يتميز الشكل المرضي لقوباء هيبرا الحلئية بوجود بثور إسفنجية من نوع كوغوي في الأجزاء العليا من البشرة. قد تظهر بثور كبيرة واحدة تحت الأخرى. تتكون البثور من حبيبات عدلات، وأحيانًا مع خليط من عناصر وحيدة النواة أو حبيبات حمضية. في الأدمة، يوجد وذمة واضحة، وتوسع في الأوعية الدموية، وارتشاحات التهابية حول الأوعية الدموية ذات طبيعة ليمفاوية نسيجية، أو مع خليط من حبيبات عدلات وحمضية، وخلايا قاعدية نسيجية.

نسج القوباء الحلئي الشكل هبرا

في مساره وتشخيصه، يشبه مرض القوباء الحلئية الشكل، إن لم يكن مطابقًا له، الشكل البثري الأولي للصدفية البثري المعممة. في الوقت نفسه، يعتبره بعض الباحثين نوعًا بثريًا من الصدفية الشائعة أو كيانًا تصنيفيًا مستقلًا. تُعطى أهمية كبيرة في تطور المرض للاضطرابات الهرمونية (الهرمونات الجنسية، هرمونات الغدة الدرقية)، ونقص كالسيوم الدم، والمكورات العقدية الانحلالية، والاضطرابات المناعية. يُشار إلى دور عدم التوافق بين الأم والجنين وفقًا لنظام HLA. وفقًا للخصائص المناعية الشكلية، يشبه مرض القوباء الحلئية الشكل الفقاع الفقاعي: توجد رواسب من IgG وIgA ومكون C3 من المتمم في الغشاء القاعدي للبشرة، مما يؤدي إلى انتشار الأجسام المضادة ضد الغشاء القاعدي للبشرة.

أعراض القوباء الحلئي الشكل هيبرا

تظهر طفحات بثرية صغيرة متجمعة، تتركز بشكل رئيسي على الجذع وفي طيات الجلد، على خلفية وذمية مفرطة. وبسبب انتشارها على طول المحيط، يمكن أن تشغل الآفات مساحات واسعة من الجلد. عندما تجف البثور، يحدث تقشير على شكل طوق يواجه مركز العنصر. بعد اختفاء هذه الحالة، غالبًا ما يبقى فرط تصبغ الجلد في موقع العناصر. يصاحب الطفح تدهور واضح في الحالة العامة للمريض (فقدان الشهية، صداع، حمى مع قشعريرة، ألم مفصلي، إلخ).

على الخلفية الالتهابية الوذمية، تظهر بثور هربسية الشكل أو بثور صغيرة، والتي تندمج جزئيًا مع بعضها البعض. العناصر، التي تنتشر بالطرد المركزي، تشكل آفات على شكل حلقة. في هذه الحالة، يمكن أن تتشكل أشكال من نوع القزحية، أي حلقات في حلقات. تحتوي البثور على صديد أصفر مخضر، وبعد تدفقه تُغطى الآفات بقشور بنية قذرة. لا يوجد حكة. لا تترك العملية آثارًا مستمرة، وكذلك تصبغ واضح. غالبًا ما تكون العملية المرضية موضعية في منطقة الفخذ، في منطقة السرة، على الفخذين الداخليين، في الإبطين، في الغدد الثديية، ثم يمكن أن تلتقط تدريجيًا كامل سطح الجلد أو تقريبًا. غالبًا ما تكون الأغشية المخاطية لتجويف الفم متورطة، وأحيانًا - الغشاء المخاطي للحنجرة والمريء والملتحمة. يصاحب المرض أعراض عامة شديدة: حمى إنتانية طويلة الأمد أو متقطعة، صداع، قشعريرة، تقيؤ، إسهال، آلام في المفاصل، وغيرها. يتكرر المرض كثيرًا. لا يُلاحظ وجود فرط في الحمضات في الدم، ولكن يُلاحظ ارتفاع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين هذا المرض وهربس الحمل، والصدفية البثرية، والتهاب الجلد تحت القرنية، والتهاب الجلد المحيط بالطرف في جالوبو.

علاج القوباء الهربسية الشكل هبرا

يُنصح باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات مع المضادات الحيوية، ومستحضرات الكالسيوم، وفيتامين د. تُستخدم أصباغ الأنيلين والمراهم الستيرويدية موضعيًا. غالبًا ما يحتاج المرضى إلى الإنعاش.