داء السكري غير السكري لدى الأطفال

مرض السكري الكاذب هو مرض يحدث بسبب نقص مطلق أو نسبي في الهرمون المضاد لإدرار البول، ويتميز بكثرة التبول وكثرة العطش.

يعمل الهرمون المضاد لإدرار البول على تحفيز إعادة امتصاص الماء في القنوات المجمعة للكلى وينظم عملية التمثيل الغذائي للماء في الجسم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب من داء السكري غير السكري لدى الطفل

يُشار إلى داء السكري الكاذب عند الأطفال بنوعه مجهول السبب، والذي يمكن أن يبدأ في أي عمر لدى الرجال والنساء على حد سواء. تشير المظاهر السريرية الأخرى لخلل وظائف منطقة تحت المهاد واضطرابات الغدة النخامية، أو ما يُضاف لاحقًا من اضطرابات بين منطقة تحت المهاد والنخامية، إلى أن نقص الهرمون المضاد لإدرار البول في النوع مجهول السبب يعتمد على خلل في محور تحت المهاد والنخامية. وغالبًا ما يكون هناك خلل كيميائي حيوي خلقي في هذه المنطقة، والذي يتجلى سريريًا تحت تأثير عوامل بيئية غير مواتية مختلفة.

يمكن أن يتطور مرض السكري الكاذب بعد الصدمة عند الأطفال نتيجة لضرر موضعي فوق ساق الغدة النخامية أثناء إصابة الجمجمة مع كسر في قاعدة الجمجمة وتمزق ساق الغدة النخامية أو بعد التدخل الجراحي العصبي.

في بعض الأحيان، قد يحدث كثرة التبول بشكل دائم حتى بعد مرور عام أو عامين من الإصابة. في مثل هذه الحالات، من الضروري إعادة تقييم حالة المرضى خلال الفترة الماضية، مع محاولة تحديد فترات قصيرة من الأعراض السريرية. هذا الأخير سيجعل تشخيص ما بعد الصدمة موثوقًا.

ومن الجدير بالذكر أن مرض السكري الكاذب الناجم عن إصابات الرأس العرضية هو مرض نادر للغاية.

يمكن أن يكون سبب النقص المطلق في هرمون مضاد لإدرار البول (انخفاض إفراز الهرمون) تلف الغدة النخامية العصبية لأي أصل:

• الأورام الموضعية فوق السرج التركي وفي منطقة تقاطع العصب البصري؛
• الهستيوسيتوز (بسبب تسلل الخلايا الهستيوسيتية إلى منطقة تحت المهاد والغدة النخامية)؛
• العدوى (التهاب الدماغ والسل)؛
• الإصابات (كسر قاعدة الجمجمة، الجراحة)؛
• الأشكال الوراثية (الجسدية السائدة والمتنحية، المرتبطة بالكروموسوم X)؛
• متلازمة ولفرام (مصاحبة لمرض السكري، ضمور العصب البصري والصمم الحسي العصبي).

في كثير من الحالات، لا يُمكن تحديد السبب الدقيق لنقص هرمون مُضاد إدرار البول المُطلق، ويُصنّف داء السكري الكاذب لدى الأطفال على أنه مجهول السبب. ومع ذلك، قبل تصنيفه على أنه مجهول السبب، يلزم إعادة فحص الطفل عدة مرات، إذ تظهر لدى نصف المرضى تغيرات شكلية ملحوظة في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية، نتيجةً لتطور عملية حجمية، بعد عام واحد فقط من ظهور المرض، بينما يُمكن اكتشاف هذه التغيرات لدى 25% من المرضى بعد 4 سنوات.

هناك شكل خاص من داء السكري الكاذب لدى الأطفال، حيث تُلاحظ مقاومة للهرمون المضاد لإدرار البول (نقص هرموني نسبي). لا يرتبط هذا المرض بنقص إفراز الفازوبريسين أو زيادة تدميره، بل يحدث بسبب عدم حساسية خلقية لمستقبلات الكلى لهرمون الفازوبريسين.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

طريقة تطور المرض

يرتبط داء السكري الكاذب لدى الأطفال بنقص إفراز الفازوبريسين (ADH). في معظم الحالات، ينتج هذا عن نقص في الخلايا الإفرازية العصبية في النوى فوق البصرية، وبدرجة أقل، في النوى المجاورة للبطينات في منطقة ما تحت المهاد. يؤدي نقص الماء في الجسم بسبب نقص كميات الهرمون المضاد لإدرار البول إلى زيادة في تركيز البول الأسمولي في البلازما، مما يحفز بدوره آليات الشعور بالعطش ويسبب كثرة التبول. بهذه الطريقة، يُعاد التوازن بين إخراج الماء واستهلاكه، ويُستقر الضغط الأسمولي لسوائل الجسم عند مستوى جديد مرتفع قليلاً. مع ذلك، لا يُعد كثرة التبول مجرد مظهر تعويضي ثانوي لفرط التبول، بل يُصاحبه أيضًا خلل في آليات الشعور بالعطش المركزية. لذلك، ووفقًا لبعض الباحثين، يتميز ظهور المرض بزيادة قهرية في العطش، يصاحبها كثرة التبول مع انخفاض الكثافة النسبية للبول.

مرض السكري الكاذب عند الأطفال من أصل عصبي هو مرض له أمراض في المحور تحت المهاد العصبي النخامي.

يؤدي نقص الهرمون المضاد لإدرار البول إلى كثرة التبول مع انخفاض الكثافة النسبية للبول، وزيادة تركيزه الاسموزي في البلازما، وكثرة العطش. وتُحدد طبيعة العملية المرضية الأولية الشكاوى والأعراض الأخرى.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

الأعراض من داء السكري غير السكري لدى الطفل

من أهم أعراض المرض زيادة ملحوظة في إفراز البول المخفف. يُلاحظ التبول المتكرر والغزير ليلًا ونهارًا. يصل إدرار البول في بعض الحالات إلى 40 لترًا يوميًا، وفي أغلب الأحيان تتراوح كمية البول اليومية بين 3 و10 لترات. تنخفض الكثافة النسبية للبول بشكل ملحوظ - في المتوسط إلى 1005، ولا توجد فيه أي عناصر مرضية أو سكر. عادةً ما يصاحب عدم القدرة على تكوين بول مركز وكثرة التبول عطش شديد ليلًا ونهارًا. يؤدي حرمان المرضى من السوائل إلى زيادة نقص حجم الدم وفرط الأسمولية في البلازما، مما يؤدي إلى ظهور أعراض سريرية حادة - الهياج والحمى وفرط التنفس والذهول والغيبوبة وحتى الوفاة المحتملة (أعراض الجفاف).

نادرًا ما يُلاحظ داء السكري الكاذب لدى الأطفال دون عطش واضح. ومع ذلك، إذا كان التبول بكثرة، مع غياب العطش الذي يُعوّض عن فقدان سوائل الأنسجة، فمن المتوقع ظهور أعراض الجفاف المذكورة أعلاه تلقائيًا.

غالبًا ما يحدث داء السكري الكاذب دون أعراض سريرية، ويُكتشف أثناء الفحوصات المخبرية (إدرار البول المفرط، وانخفاض الكثافة النسبية للبول). عادةً ما تصاحب الصورة السريرية اضطرابات الغدد الصماء العصبية، مثل اضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء، والعجز الجنسي، والطفولة الجنسية لدى الرجال. يُعدّ فقدان الشهية ووزن الجسم شائعين جدًا، خاصةً مع الشعور الخفيف بالعطش. يمكن اكتشاف أعراض داء السكري الكاذب في إطار قصور الغدة النخامية الشامل ، وأشكال السمنة الدماغية، وضخامة الأطراف. مع هذا المزيج، غالبًا ما تختفي الأعراض.

المظاهر النفسية المرضية شائعة جدًا وتظهر في شكل متلازمات الوهن والقلق والاكتئاب.

يُظهر مرض السكري الكاذب لدى الأطفال اضطرابات نباتية خفيفة. غالبًا ما تكون هذه الاضطرابات دائمة، على الرغم من إمكانية حدوث نوبات نباتية ذات توجه سِمْبثاوي كظري في الغالب. تتجلى الاضطرابات النباتية الدائمة بشكل رئيسي في غياب التعرق وجفاف الجلد والأغشية المخاطية، وعادةً ما تصاحب أعراض مرض السكري الكاذب. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يُكتشف تقلب ضغط الدم مع ميل طفيف للارتفاع وميل إلى تسرع القلب. يكشف الفحص العصبي عن أعراض متفرقة فقط لمرض السكري الكاذب. غالبًا ما تُظهر مخططات الجمجمة شكلًا مسطحًا لقاعدة الجمجمة مع أحجام صغيرة من السرج التركي، مما يُشير على الأرجح إلى علامات حالة خلل النطق. تُشبه اضطرابات تخطيط كهربية الدماغ تلك الموجودة في أمراض الغدد الصماء العصبية الأيضية الأخرى.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]

التشخيص من داء السكري غير السكري لدى الطفل

• كثرة التبول وكثرة العطش مع كثافة نسبية للبول تتراوح بين 1001-1005.
• اختبار استبعاد السوائل لمدة ثلاث ساعات: تبقى الكثافة النسبية للبول منخفضة، وترتفع تركيزات البلازما. تشير زيادة الكثافة النسبية للبول مع تركيزات البلازما الطبيعية إلى عطش نفسي، وهو أمر شائع جدًا في مرحلة الطفولة المبكرة.
• اختبار الفازوبريسين (5 وحدات تحت الجلد): مع نقص مطلق في الهرمون المضاد لإدرار البول (داء السكري الكاذب تحت المهاد النخامي)، تزداد الكثافة النسبية للبول؛ مع مقاومة الهرمون المضاد لإدرار البول (داء السكري الكاذب الكلوي)، تظل الكثافة النسبية للبول منخفضة.

البحث الآلي

تصوير منطقة تحت المهاد-الغدة النخامية - التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والفحص بالأشعة السينية للجمجمة.

[ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]

تشخيص متباين

يُفرّق داء السكري الكاذب لدى الأطفال عن الإفراط في شرب الماء أو فرط العطش الأولي، وهو مرض نفسي المنشأ. ومن الضروري أيضًا التذكير بفرط العطش، الذي يُلاحظ في بعض الحالات لدى مرضى الفصام.

في حالة فرط العطش النفسي، يُساعد اختبار الأكل الجاف على تقليل إدرار البول، وزيادة الكثافة النسبية للبول إلى القيم المُلاحظة لدى الأشخاص الأصحاء (حتى 1020)، دون تفاقم حالة المريض وأعراض الجفاف. ينبغي أن تتمثل المرحلة التالية من التشخيص التفريقي في استبعاد الشكل الكلوي للمرض، والذي يتميز بعدم حساسية الأنابيب الكلوية للفازوبريسين. يجب مراعاة الأشكال التالية من داء السكري الكاذب الكلوي: الشكل المكتسب نتيجة أمراض جسدية معدية وتسممات؛ الشكل العائلي مع خلل وراثي في نمو الأنابيب الكلوية التي تستجيب للهرمون المضاد لإدرار البول.

قبل التمييز بين مرض السكري الكاذب عند الأطفال والحالات المرضية الأخرى، من الضروري إجراء فحص شامل للجهاز البولي التناسلي، ووظائف الكلى ونظام الدم، والاختبارات المذكورة أعلاه.

علاج او معاملة من داء السكري غير السكري لدى الطفل

يُعدّ القضاء على السبب المُسبّب لداء السكري الكاذب لدى الأطفال الخطوة الأولى في علاج الأشكال العرضية. في هذه الحالة، يُستخدم العلاج الجراحي للورم أو العلاج الإشعاعي.

يُجرى العلاج التعويضي باستخدام مستحضرات الفازوبريسين. يُعطى الديزموبريسين ثلاث مرات يوميًا. تُختار الجرعة بشكل فردي، وتتراوح بين 100 و600 ميكروغرام يوميًا، مع مراعاة الكثافة النسبية للبول. يجب على المرضى تجنب حالات صعوبة الحصول على الماء، لأن الحد من تناول السوائل قد يؤدي إلى فرط الأسمولية وجفاف الجسم.

توقعات

إذا كان الأطفال يشربون بحرية، فإن مرض السكري الكاذب لا يُهدد الحياة. يُحدد العلاج الهرموني التعويضي بالأدوية الهرمونية المضادة لإدرار البول تشخيصًا إيجابيًا للحياة والقدرة على العمل. في حالة وجود تكوّن حجمي في منطقة تحت المهاد-النخامية، يعتمد التشخيص على موقعه وإمكانية علاجه.

[ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]