تضخم الغدة الكظرية

فرط تنسج الغدة الكظرية هو مرض خطير، يتم تفسيره من خلال السمات الوظيفية للغدة المزدوجة - إنتاج هرمونات خاصة (الجلوكوكورتيكويدات، الأندروجينات، الألدوستيرون، الأدرينالين والنورادرينالين) التي تنظم الوظائف الحيوية للكائن الحي بأكمله.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب تضخم الغدة الكظرية

تعتمد أسباب تضخم الغدة الكظرية على نوع المرض. ويسبق ظهور هذا الشكل الخلقي من المرض، وهو شائع في الممارسة السريرية، اضطرابات وظيفية حادة في جسم المرأة الحامل.

تجدر الإشارة إلى أن أسباب تضخم الغدة الكظرية ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالظروف العصيبة والضغط النفسي المفرط والعواطف القوية التي تزيد من إفراز الكورتيزول (الهرمون الرئيسي لمجموعة الجلوكوكورتيكويد).

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

طريقة تطور المرض

ظاهرة فرط التنسج هي زيادة نشطة في الأنسجة الخلوية. يزداد حجم العضو الذي يخضع لهذه التغيرات، مع الحفاظ على شكله الأصلي. تشمل الغدد الكظرية القشرة والنخاع. غالبًا ما تؤثر عمليات فرط التنسج على قشرة الغدة الكظرية، وتُكتشف الأورام بشكل رئيسي في النخاع.

عادةً ما يكون هذا المرض خلقيًا أو وراثيًا أو ناتجًا عن عوامل خارجية/داخلية سلبية. بعض الأمراض مصحوبة بظاهرة تضخم كلتا الغدتين الكظريتين. على سبيل المثال، يُشخَّص تضخم الغدة الكظرية في 40% من حالات مرض كوشينغ ، الذي يُكتشف في منتصف العمر وكبار السن. يتميز الشكل العقدي لتضخم الغدة الكظرية بوجود عقدة واحدة أو أكثر، يتراوح حجمها بين بضعة مليمترات وعدة سنتيمترات.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الأعراض تضخم الغدة الكظرية

يحدث تضخم الغدة الكظرية في ظل ظروف الاضطرابات الأيضية ومع أعراض تعتمد على نقص أو زيادة هرمون الجلوكوكورتيكويد.

تتميز الأشكال غير الكلاسيكية من فرط التنسج بالعلامات التالية:

• نمو الشعر المبكر في منطقة العانة وتحت الإبطين؛
• النمو المفرط وغير المناسب للعمر؛
• زيادة الأندروجين؛
• ظهور نمو الشعر في الجسم ( الشعرانية )؛
• الإغلاق المبكر لمناطق النمو؛
• الكشف عن انقطاع الطمث (غياب الدورة الشهرية)؛
• وجود حب الشباب؛
• بقع صلعاء في منطقة الصدغ؛
• العقم.

تتنوع أعراض تضخم الغدة الكظرية وتعتمد على نوع المرض. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم؛
• ضمور العضلات، والخدر؛
• تطور مرض السكري؛
• زيادة الوزن، وظهور علامات الوجه "على شكل القمر"؛
• علامات التمدد؛
• هشاشة العظام؛
• التغيرات العقلية (فقدان الذاكرة، والذهان، وما إلى ذلك)؛
• اضطرابات الجهاز الهضمي؛
• انخفاض مقاومة الجسم للفيروسات والبكتيريا.

كما أن العطش والحاجة المتكررة للتبول أثناء الليل من العوامل المثيرة للقلق.

تضخم عقدي في الغدة الكظرية

يُعاني حوالي 40% من مرضى متلازمة كوشينغ من تضخم عقدي ثنائي في الغدد الكظرية. تنمو هذه العقد حتى عدة سنتيمترات، وقد تكون مفردة أو متعددة. غالبًا ما تتميز هذه العقد ببنية فصيصية، وغالبًا ما يُكتشف هذا المرض في سن الشيخوخة.

نتيجةً للتحفيز المُطوّل للغدد الكظرية بواسطة هرمون قشر الكظر (ACTH)، يُؤثّر فرط التنسج العقدي في الغدة الكظرية على تكوّن نوع مستقل من الورم الغدي. ينتمي هذا النوع من الأورام إلى النمط الوراثي السائد. لم تُحدّد صورة سريرية واضحة لتكوّن فرط التنسج العقدي، ومع ذلك، يميل الأطباء إلى نظرية المناعة الذاتية في التسبب بالمرض. تزداد شدة أعراض المرض تدريجيًا مع نضج المريض. في تطوره، يجمع المرض بين علامات ذات طبيعة خارج كظرية - تصبّغ الجلد الخلقي المُبقع (متلازمة كارني)، ومظاهر الورم العصبي الليفي المخاطي، والورم المخاطي الأذيني. من بين العلامات المرضية الأخرى، نلاحظ ما يلي:

• أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني (الصداع، الدوخة، البقع السوداء أمام العينين)؛
• اختلالات في توصيل وإثارة الخلايا العصبية في هياكل العضلات (الحالة التشنجية والضعف وما إلى ذلك)؛
• خلل وظائف الكلى (التبول الليلي، كثرة التبول).

يُميّز تضخم الغدة الكظرية العقدي بعلامات خلل التنسج الجنيني أو التشوهات النمائية الطفيفة. تُعدّ هذه المعايير أساسيةً للتشخيص الصحيح، وتُشكّل صعوبةً في تحديد الحالة المرضية، إذ لا يُركّز الأطباء عليها بالقدر الكافي أحيانًا.

[ 16 ]، [ 17 ]

تضخم الغدة الكظرية المنتشر

ينقسم تضخم الغدة الكظرية إلى منتشر، حيث يتم الحفاظ على شكل الغدة، وموضعي مع تكوين عقدة واحدة أو أكثر.

من الصعب تشخيص تضخم الغدة الكظرية المنتشر باستخدام الموجات فوق الصوتية؛ ويُعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب من الطرق الرئيسية لتشخيص الحالة. يتميز تضخم الغدة الكظرية المنتشر بحفاظه على شكل الغدة مع زيادة متزامنة في الحجم. تكشف نتائج الدراسات عن هياكل مثلثة الشكل ناقصة الصدى محاطة بنسيج دهني. غالبًا ما يتم تشخيص أنواع مختلطة من تضخم الغدة الكظرية، وهي: الأشكال العقدية المنتشرة. قد يكون المسار السريري باهتًا أو مصحوبًا بأعراض واضحة، مثل الضعف المستمر، ونوبات الهلع، وارتفاع ضغط الدم، ونمو الشعر المفرط، والسمنة.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

تضخم الغدة الكظرية العقدي

يُشخَّص فرط تنسج الكظر العقدي الثنائي (المعروف أيضًا باسم العقدي) بشكل أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين. يرتبط هذا المرض بظاهرة فرط إنتاج قشر الكظر ومتلازمة إيتسنكو-كوشينغ. تعود أسباب زيادة إنتاج الكورتيزول إلى خلل في وظائف الغدد الكظرية نفسها أو إلى جرعة زائدة من الجلوكوكورتيكويدات.

الصورة السريرية:

• السمنة - النوع غير المتساوي، حيث تترسب الأنسجة الدهنية بشكل رئيسي في الرقبة والبطن والصدر والوجه (ومن هنا الشكل البيضاوي للوجه "على شكل القمر"، والحدبة "السنوية")؛
• ضمور العضلات - يظهر بوضوح في الساقين والكتفين؛
• بشرة جافة ورقيقة مع أنماط رخامية ووعائية وعلامات تمدد أرجوانية أو بنفسجية ومناطق فرط التصبغ؛
• تطور مرض هشاشة العظام - العمود الفقري الصدري والقطني، وكسور الضغط مع متلازمة الألم الشديد؛
• حدوث قصور في القلب واضطرابات في نظم القلب؛
• تغيرات في الجهاز العصبي - حالة اكتئاب مصحوبة بالخمول أو على العكس من ذلك النشوة الكاملة؛
• وجود مرض السكري؛
• نمو الشعر الزائد عند النساء حسب النمط الذكوري وتطور انقطاع الطمث.

يعتبر تشخيص تضخم الغدة الكظرية العقدي إيجابيا مع التشخيص المبكر والعلاج.

تضخم العقد الدقيقة في الغدة الكظرية

تُقسّم أشكال فرط التنسج الموضعي أو العقدي إلى أمراض عقدية مجهرية وكبيرة. يتطور فرط التنسج العقدي المجهري في الغدة الكظرية على خلفية التأثير النشط لهرمون قشر الكظر على خلايا الغدة، مؤديًا إلى ظهور ورم غدي. تُنتج الغدة الكظرية كمية متزايدة من الكورتيزول، ويُصنّف هذا المرض نفسه كشكل من أشكال داء كوشينغ المعتمد على الهرمونات.

فرط تنسج ساق الغدة الكظرية الوسطى

كما تُظهر الممارسة، تستند المعلومات المتعلقة بالغدد الكظرية إلى معايير مورفولوجية (بعد الوفاة). واستنادًا إلى بيانات دراسة طبية، شملت حوالي 500 جثة لأشخاص أصحاء خلال حياتهم (من 20 إلى 60 عامًا)، يُمكن الحكم على حالة الغدد الكظرية. يُقدم العمل بيانات حول شكل وحجم الغدد من خلال المقاطع المحورية والأمامية (بسمك قطع يتراوح بين 5 و7 مم)، مما يسمح بتحديد ارتفاع السويقة الإنسية للغدد الكظرية، بالإضافة إلى طول السويقة الجانبية.

بناءً على نتائج الدراسة المورفولوجية للغدد الكظرية، استُنتج أن الغدد الكظرية التي تُعاني من انحرافات عن القاعدة دون تضخم عقدي صغير أو منتشر تُصنف على أنها اعتلال غدد كظرية. ويُفهم اعتلال الغدد الكظرية بدوره على أنه حالة تُصيب الغدة الكظرية، حيث يتشكل تضخم أو تتوقف المرحلة الأولية من المرض (مثلاً، نتيجة للعلاج) مع مرور الوقت، وتعود الغدة إلى وظائفها الطبيعية. تجدر الإشارة إلى أنه تم رصد انحرافات في حجم الغدد الكظرية، بما في ذلك تضخم السويقة الوسطى للغدة الكظرية، لدى 300 شخص.

تضخم قشرة الغدة الكظرية

متلازمة الغدة الكظرية التناسلية هي فرط تنسج خلقي في قشرة الغدة الكظرية، ناتج عن خلل في الإنزيمات المسؤولة عن تخليق الستيرويدات. تنظم هذه الإنزيمات هرمونات الغدد الكظرية والغدد التناسلية، مما قد يؤدي إلى اضطراب متزامن في إفراز الهرمونات في المنطقة التناسلية.

يرتبط فرط تنسج قشرة الغدة الكظرية الخلقي بطفرات جينية مختلفة تؤدي إلى خلل في تخليق الكورتيزول. يتطور المرض على خلفية انخفاض مستويات الكورتيزول، وارتفاع مستويات هرمون قشر الكظر (ACTH) في الدم، وظهور فرط تنسج ثنائي الجانب.

يتم التعرف على المرض من خلال السمات المميزة التالية:

• هيمنة السمات الذكورية على خلفية اختلال التوازن الهرموني؛
• التصبغ المفرط في منطقة الأعضاء التناسلية الخارجية؛
• نمو الشعر المبكر في منطقة العانة وتحت الإبطين؛
• حَبُّ الشّبَاب؛
• تأخر ظهور الدورة الشهرية الأولى.

من الضروري التمييز بين تضخم الغدد الكظرية وورمها. ولهذا الغرض، تُجرى فحوصات هرمونية - فحوصات مخبرية للبول والدم لتحديد مستوى الهرمونات.

تضخم الغدة الكظرية عند البالغين

غالبًا ما يكون تضخم الغدة الكظرية خلقيًا، ويُكتشف لدى الأطفال الصغار، مما يسمح ببدء العلاج الهرموني في أقرب وقت ممكن. غالبًا ما يؤدي عدم تحديد جنس المولود عند الولادة، بالإضافة إلى عدم تلقي العلاج في الوقت المناسب، إلى صعوبات نفسية متنوعة يعاني منها المرضى نتيجةً لتطور الخصائص الجنسية الثانوية.

قد يكون علاج النساء البالغات ضروريًا لتأنيث الجسم، وللرجال للتخلص من العقم عند ضمور الخصيتين وغياب عملية تكوين الحيوانات المنوية. يساعد وصف الكورتيزون للنساء الأكبر سنًا على التخلص من العلامات الخارجية لفرط التنسج: تغير ملامح الجسم نتيجة إعادة توزيع الأنسجة الدهنية، وملامح الوجه الأنثوية، واختفاء حب الشباب، وملاحظة نمو الثدي.

يتطلب فرط تنسج الغدة الكظرية لدى المريضات البالغات جرعات دوائية مستمرة. مع المراقبة المستمرة للحالة، تُوصف حالات إباضة وحمل وولادة أطفال أصحاء. يبدأ العلاج لأعراض الذكورة في سن الثلاثين، وقد لا تكون الدورة الإباضة ثابتة، وغالبًا ما يُكتشف نزيف رحمي غير مرتبط بالدورة. في هذه الحالة، يُوصف هرمونا الإستروجين والبروجسترون.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

إستمارات

ينقسم تضخم الغدة الكظرية إلى:

• ارتفاع ضغط الدم؛
• فحولي؛
• فقدان الملح.

يرتبط النوع الفرعي الذكوري بنشاط إفرازي للأندروجينات، مما يؤدي إلى زيادة في حجم الأعضاء التناسلية الخارجية، بالإضافة إلى نمو الشعر المفرط والمبكر، وحب الشباب، ونمو العضلات السريع. يتجلى الشكل المرتبط بارتفاع ضغط الدم بزيادة نشاط الأندروجينات والقشرانيات المعدنية، مما يؤثر سلبًا على أوعية قاع العين والكلى، ويسبب متلازمة ارتفاع ضغط الدم. يحدث فرط تنسج الأملاح الناتج عن زيادة إنتاج الأندروجينات على خلفية غياب هرمونات أخرى في قشرة الغدة الكظرية. يؤدي هذا النوع من الأمراض إلى نقص سكر الدم وفرط بوتاسيوم الدم، مما يهدد بالجفاف وفقدان الوزن والقيء.

تضخم الغدة الكظرية اليسرى

الغدة الكظرية اليسرى هلالية الشكل، وسطحها الأمامي العلوي مُحاطٌ بالصفاق. يُشير فرط تنسج أنسجة الغدة إلى أورام نشطة وظيفيًا (حميدة عادةً) تُسبب اضطرابات في الغدد الصماء.

اكتشف الطب الحديث آلية تكوّن الأمراض على المستوى الخلوي والجزيئي. وتشير الحقائق إلى أن فرط تنسج الغدة الكظرية اليسرى وإنتاج الهرمونات يرتبطان بتغيرات في ظروف التفاعل بين الخلايا (وجود عيوب في مناطق الجينات والكروموسومات، ووجود جين هجين أو علامة كروموسومية). ويمكن أن يكون المرض إما معتمدًا على الهرمونات أو مستقلًا عنها.

من مؤشرات الاستئصال الجراحي اكتشاف أورام أكبر من 3 سم. يُجرى الاستئصال خلف الصفاق بالتنظير البطني، مما يُقلل من فترة ما بعد الجراحة. تُراقب الأورام الأصغر حجمًا لتقييم ميل بؤرة التضخم إلى الانتشار. بالإضافة إلى التدخل بالمنظار، يُمكن استخدام أسلوب بضع أسفل الظهر، وفقًا لفيدروف على اليسار.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

تضخم الغدة الكظرية اليسرى المنتشر

يُشخَّص فرط تنسج الغدة الكظرية اليسرى المنتشر في معظم حالات ارتفاع ضغط الدم الشرياني. وغالبًا ما يصاحب هذه الحالة صداع، وخلل في وظيفة عضلة القلب، وأمراض قاع العين. وتُفسَّر أعراض القلب باحتباس الصوديوم، وفرط حجم الدم، وتضيق الأوعية الدموية، وزيادة المقاومة في الأطراف، وتنشيط المستقبلات الوعائية للتأثيرات الضاغطة.

تشمل حالة المريض أيضًا ضعفًا عضليًا، وتشنجات، وتغيرات ضمورية في بنية العضلات والأعصاب. غالبًا ما يُشخص بمتلازمة الكلى، التي تتجلى في تفاعل قلوي في البول، وتبول ليلي، وعطش شديد.

يتم تشخيص فرط تنسج الغدة الكظرية اليسرى المنتشر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تتيح هذه الطرق الكشف عن تغيرات الغدة بدقة تتراوح بين 70% و98%. يهدف تصوير الأوردة الانتقائي إلى تحديد النشاط الوظيفي للغدة الكظرية من خلال الحصول على بيانات عن مستوى الكورتيزول والألدوستيرون في الدم.

يرتبط فرط التنسج المنتشر والعقدي المنتشر في قشرة الغدة الكظرية بزيادة ملحوظة في نشاط الغدة الكظرية. في هذه الحالة، يُعطي العلاج المحافظ نتائج ضعيفة، لذا يُنصح باستئصال الغدة الكظرية من جانب واحد. يُعدّ وجود فرط التنسج المنتشر وورم الألدوستيرون في آن واحد من أكثر النتائج غير المواتية حتى في حالة التدخل الجراحي.

تضخم عقدي في الغدة الكظرية اليسرى

ترتبط ظاهرة فرط الألدوستيرونية الأولي ارتباطًا مباشرًا بارتفاع ضغط الدم، وهو علامة سريرية مهمة لزيادة الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية. تشمل أعراض المرض: تضخم منتشر أو تضخم عقدي منتشر في الغدة الكظرية اليسرى/اليمنى (قد يكون ثنائيًا) مع وجود أو غياب ورم غدي ثانوي. تشمل الأعراض اضطرابات قلبية وعائية (ارتفاع مفاجئ في الضغط، فقدان السمع، إلخ)، وعضلية (ضعف، ضمور)، وكلوية (تبول ليلي، كثرة التبول، إلخ)، وعصبية (مثل نوبات الهلع).

نتيجةً للتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، يُكتشف تكوينٌ دائريٌّ ناقص الصدى، يُشتبه به بسهولةٍ على أنه ورمٌ غدي. ووفقًا لنتائج الفحوصات، تُؤكّد زيادةٌ في إنتاج الكورتيزول والألدوستيرون والرينين في الدم. وتُظهر فحوصات البول اليومية ارتفاعًا في قيم 17-KS و17-OKS. يُلاحظ على السطح الخارجي زيادةٌ في نمو الشعر، وزيادةٌ في الوزن، وعلامات تمددٍ في الجسم.

يمكن علاج تضخم الغدة الكظرية اليسرى بالطرق الجراحية، متبوعًا بالحفاظ على الحالة المستقرة باستخدام الأدوية التي تحتوي على الهرمونات.

تضخم عقدي في الغدة الكظرية اليسرى

تُستخدم مفاهيم "مرض إتسنكو-كوشينغ العائلي"، و"متلازمة كوشينغ العائلية مع ورم غدي قشري كظري أولي"، و"مرض تضخم العقد القشر الكظري الأولي"، و"مرض كوشينغ غير النشط لهرمون قشر الكظر"، وغيرها على نطاق واسع في الممارسة السريرية. تشير هذه المجموعة من المصطلحات إلى تضخم العقد القشر الكظري الأيسر أو الأيمن. في معظم الحالات، يكون المرض وراثيًا بطبيعته وينتقل بطريقة جسمية سائدة. تدعم نظرية المناعة الذاتية تطور تضخم العقد القشر الكظري. من سمات هذا المرض العزل الوظيفي لقشرة الكظر، والذي يُكتشف في الدم عن طريق فحص مستوى الكورتيزول وهرمون قشر الكظر أو عن طريق وجود 17-OCS في البول.

يُحدَّد فرط التنسج العقدي في الغدة الكظرية اليسرى، الموصوف في عدد من الدراسات، من خلال علامات متلازمة كوشينغ ذات الصورة السريرية الظاهرة أو المتطورة. في أغلب الأحيان، يتطور المرض كامنًا مع زيادة تدريجية في الأعراض، حسب عمر المريض. يتميز فرط التنسج العقدي بمظاهر خارج الغدة الكظرية، بما في ذلك بقع تصبغية على الجلد، وتكوين أورام في مواقع مختلفة، وأعراض عصبية.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]

فرط تنسج الغدة الكظرية اليمنى

الغدة الكظرية اليمنى تشبه المثلث في شكلها، ويجاور الصفاق الجزء السفلي منها. يُعد فرط تنسج الغدة مرضًا شائعًا إلى حد ما، وغالبًا ما يُكتشف في مرحلة متقدمة أو بعد وفاة المريض. تكمن صعوبة التمييز بين الأمراض، إذا لم يكن المرض وراثيًا، في مساره غير المصحوب بأعراض. يمكن اكتشاف الورم في بداية نموه باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. غالبًا ما تُدعم أعراض داء إيتسينكو-كوشينغ السريرية ببيانات تنظير الصدى، مع تحديد وجود ورم ذي صدى إيجابي أعلى الكلية اليمنى. لتأكيد تشخيص فرط تنسج الغدة الكظرية اليمنى، تُجرى فحوصات مخبرية للدم والبول.

يكون فرط التنسج منتشرًا أو بؤريًا. وينقسم هذا النوع الأخير إلى عقيدات كبيرة وصغيرة، والتي لا يمكن تمييزها، عند فحصها بالموجات فوق الصوتية، عن الأورام الحميدة في الغدة. تختلف أعراض المرض باختلاف الحالة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وداء السكري، وضعف العضلات، وتغيرات في وظائف الجهاز الكلوي، وغيرها. تتميز الصورة السريرية بغموضها ونوباتها. بناءً على شدة فرط التنسج، وعمر المريض، وخصائصه الفردية، تُوضع خطة علاجية، غالبًا ما تتضمن التدخل الجراحي.

تضخم عقدي في الغدة الكظرية اليمنى

في متلازمة كوشينغ، يُلاحظ تضخم عقدي في الغدة الكظرية اليمنى أو اليسرى في حوالي 50% من الحالات السريرية. يُشخَّص هذا المرض لدى المرضى في منتصف العمر وكبار السن. يصاحب المرض تكوُّن عقدة واحدة أو عدة عقد، يتراوح حجمها بين بضعة مليمترات وأخرى ضخمة بالسنتيمتر. بنية العقد فصية، وفي الفراغ بينها توجد بؤرة تضخم.

يُميّز هذا المرض من خلال علاماته الخارجية، مثل السمنة، وترقق الجلد، وضعف العضلات، وهشاشة العظام، وداء السكري الستيرويدي، وانخفاض مستوى الكلور والبوتاسيوم في الدم، وخطوط حمراء على الفخذين والبطن والصدر. قد يتطور المرض بشكل كامن دون أعراض سريرية واضحة، مما يُعقّد مهمة التشخيص بشكل كبير. لتصنيف المرض، تُستخدم فحوصات الدم والبول المخبرية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والفحوصات النسيجية.

يعتمد علاج تضخم الغدة الكظرية اليمنى على البيانات التشخيصية ونوع المرض. في معظم الحالات، يُنصح بالاستئصال الجراحي، مما يسمح بتطبيع ضغط الدم وعودة المريض إلى ممارسة حياته الطبيعية.

تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يُصنف فرط التنسج الخلقي حسب المسار الكلاسيكي وغير الكلاسيكي. تشمل المظاهر الكلاسيكية للمرض ما يلي:

• الشكل الشحمي من الأمراض - وهو مرض نادر نسبيًا يرتبط بنقص إنزيم 20.22 ديزمولاز ونقص الهرمونات الستيرويدية. في حال نجاة الطفل، يُصاب بقصور كظري حاد وتثبيط للنمو الجنسي.
• فرط تنسج الكظر الخلقي الناتج عن نقص إنزيم 3β-هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز مع فقدان شديد للأملاح. عند الفتيات، ونتيجةً للإنتاج النشط للهرمونات الجنسية الذكرية خلال فترة النمو داخل الرحم، يُكتشف أحيانًا أعضاء تناسلية خارجية تتشكل وفقًا للنمط الذكري. قد يتطور الأولاد وفقًا للنمط الأنثوي أو يعانون من فشل في التمايز الجنسي.
• النوع الفرعي المنتشر من فرط التنسج (نقص إنزيم 17α-هيدروكسيلاز) - نادر التشخيص. يتميز هذا المرض بأعراض سريرية لنقص الجلوكوكورتيكويدات وهرمونات الجهاز التناسلي. يعاني الأطفال من انخفاض ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم المرتبط بنقص أيونات البوتاسيوم. يتميز هذا المرض لدى الفتيات بتأخر البلوغ، ولدى الأولاد بعلامات خنوثة كاذبة.
• يشير فرط التنسج المنتشر مع نقص 21-هيدروكسيلاز إلى أشكال ذكورية بسيطة.

[ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]

التشخيص تضخم الغدة الكظرية

تشمل الإجراءات التشخيصية الفحص السريري، والفحوصات المخبرية (التي توفر صورة سريرية وهرمونية وكيميائية حيوية)، والفحص الجهازي والفحص الشكلي المرضي. وتشمل أساليب البحث لتحديد المؤشرات الوظيفية للغدد الكظرية الحصول على معلومات حول تركيز الهرمونات ومستقلباتها في البول والدم، بالإضافة إلى إجراء بعض الاختبارات الوظيفية.

يشمل التشخيص المختبري لتضخم الغدة الكظرية طريقتين: المقايسة المناعية الإنزيمية (EIA) والمقايسة المناعية الإشعاعية (RIA). تكشف الطريقة الأولى عن كمية الهرمونات في مصل الدم، بينما تكشف الطريقة الثانية عن وجود الكورتيزول الحر في البول والكورتيزول في الدم. تتيح المقايسة المناعية الإشعاعية، من خلال دراسة بلازما الدم، تحديد كمية الألدوستيرون ووجود الرينين. توفر مؤشرات شوائب 11-هيدروكسي كورتيكوستيرويد معلومات عن وظيفة الجلوكوكورتيكويد في الغدد الكظرية. يمكن تقييم وظيفة المكون الأندروجيني والجلوكوكورتيكويدي جزئيًا عن طريق إفراز ديهيدرو إيبي أندروستيرون الحر في البول. أما بالنسبة للاختبارات الوظيفية، فتُستخدم اختبارات ديكساميثازون، التي تساعد على التمييز بين تضخم الغدد الكظرية أو الأورام من الحالات المشابهة في العلامات السريرية.

يُفحص تضخم الغدة الكظرية بوسائل الأشعة السينية: التصوير المقطعي، وتصوير الأبهر، وتصوير الأوعية الدموية. تشمل أحدث طرق التشخيص: الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، ومسح النويدات المشعة، والتي تُعطي فكرة عن حجم وشكل الغدة الكظرية. في بعض الحالات، قد يلزم إجراء خزعة شفط بإبرة رفيعة تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب، بالإضافة إلى الفحص الخلوي.

[ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]

تشخيص متباين

يُشخص فرط تنسج الغدة الكظرية فور الولادة أو في السنوات الأولى من العمر، وغالبًا ما يُكتشف لدى الرضيعات. ويُعطى التشخيص المبكر للمرض دورًا هامًا، لأن تطوره يُؤثر سلبًا على جميع أجهزة الجسم - الجهاز الهضمي، والجهاز العصبي، والأوعية الدموية، وغيرها.

علاج او معاملة تضخم الغدة الكظرية

تعتمد أساليب العلاج في الغالب على وضع نظام غذائي لتناول الأدوية الهرمونية. لا يمكن إثبات جدوى برنامج معين لإدخال المواد أو تركيباتها. تُوصف الجلوكوكورتيكويدات بشكل رئيسي - هيدروكورتيزون، ديكساميثازون، بريدنيزولون، أسيتات الكورتيزون، وتركيبات دوائية مختلفة. علاوة على ذلك، يُمكن علاج تضخم الغدة الكظرية بجرعتين أو ثلاث جرعات متساوية من الأدوية الهرمونية يوميًا، بالإضافة إلى جرعة عامة في الصباح أو بعد الظهر. بالنسبة للأطفال المصابين بمتلازمة نقص الملح، يُنصح باستخدام القشرانيات المعدنية مع زيادة متزامنة في تناول الملح يوميًا إلى 1-3 غرامات. لتحفيز تكوين الخصائص الجنسية الثانوية، تُوصف هرمونات الإستروجين للفتيات المراهقات، والأندروجينات للفتيان.

يتطلب تضخم الغدة الكظرية الحاد تدخلاً جراحياً. تُجرى العمليات الجراحية عند اكتشاف أعضاء تناسلية خارجية من النوع المتوسط. يُفضل إجراء تصحيح الخصائص الجنسية وفقاً للجنس الجيني في السنة الأولى من عمر المريض الصغير، شريطة استقرار حالة الطفل.

علاج تضخم الغدة الكظرية العقدي

العلاج الرئيسي لتضخم الغدة الكظرية العقدي هو الاستئصال الجراحي للغدة الكظرية المصابة. تُعتبر الجراحات التي تُحافظ على الغدة الكظرية المُصابة (مثل الاستئصال، الاستئصال الكامل، إلخ) غير فعالة بسبب الانتكاسات المتكررة.

من بين الطرق الجراحية الحديثة قليلة التوغل، يبرز استئصال الغدة الكظرية بالمنظار. تتميز هذه التقنية التنظيرية بالأمان والعملية. ويستحق استئصال الغدة الكظرية خارج الصفاق اهتمامًا خاصًا، فهو يتطلب مهارة أكبر من الجراح، كما أن المرضى يتحملونه بشكل أفضل. بعد هذا التدخل الجراحي، يُمكن مغادرة المستشفى في غضون أيام قليلة، ويعود المريض إلى ممارسة حياته الطبيعية في غضون أسابيع قليلة. من مزايا تنظير البطن عدم وجود أي ندبات سطحية، وإضعاف مشد عضلات منطقة أسفل الظهر.

يؤدي استئصال الغدة الكظرية إلى زيادة العبء على العضو السليم المتبقي، مما يستدعي استخدام العلاج الهرموني التعويضي طوال فترة الحياة. يُوصف العلاج المناسب، ويُعدّل عند الحاجة، ويُراقَب باستمرار من قِبَل طبيب الغدد الصماء. بعد استئصال الغدة الكظرية، يجب تقليل التأثير البدني والنفسي قدر الإمكان، ويجب التوقف عن تناول الكحول والمنومات.

علاج تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يُمكن علاج تضخم الغدة الكظرية الخلقي من النوع المُذكر بالكورتيزول أو الكورتيزون أو مواد مُشابهة من أصل صناعي. يُجرى العلاج مع مُراقبة مُستمرة للجرعة اليومية من 17-كيتوستيرويد وفقًا للمعايير العمرية.

غالبًا ما يُعالَج فرط تنسج الكظر الخلقي بحقن الكورتيزون العضلي. تُعَدَّل الجرعة الأولية لتثبيط وظيفة قشر الكظر في الغدة النخامية.

• الأطفال أقل من سنتين - 25 ملغ / يوم؛
• للأطفال الأكبر سنًا والبالغين - 50-100 ملغ / يوم.

تتراوح مدة العلاج بين 5 و10 أيام، وبعدها تُخفَّض كمية الكورتيزون المُعطاة إلى مستوى مُساعد. من المُمكن أن تبقى الجرعة ثابتة، ولكن يتغير تواتر الحقن (مرة كل 3-4 أيام).

يُقسّم استخدام الكورتيزون عن طريق الفم إلى جرعات يومية تُؤخذ من 3 إلى 4 مرات. لتحقيق التأثير المطلوب، يلزم ضعف أو حتى أربعة أضعاف كمية الأقراص مقارنةً بالمحلول السائل المُخصّص للحقن.

يُوصف الكورتيزون للأطفال الرضع، بينما يُستخدم البريدنيزولون فمويًا بنجاح للأطفال الأكبر سنًا والبالغين. الجرعة اليومية الأولية، التي تُقلل إنتاج 17-كيتوستيرويد إلى مستويات مقبولة، هي 20 ملغ. بعد حوالي أسبوع، تُخفّض جرعة الدواء إلى 7-12 ملغ يوميًا.

إن الأدوية الجلوكوكورتيكويدية الأكثر نشاطًا، مثل ديكساميثازون وتريامسينولون، ليس لها أي مزايا على العلاج التقليدي فحسب، بل لها أيضًا آثار جانبية واضحة - الذهان، وفرط الشعر، ومظاهر فرط إنتاج قشر القشرة، وما إلى ذلك.

الوقاية

يُعدّ وجود تاريخ عائلي للإصابة بفرط تنسج الكظر، مهما كان نوعه، عاملاً مُهيئاً لاستشارة أخصائي علم الوراثة. يتم الكشف عن عدد من الأشكال الخلقية لأمراض قشرة الكظر من خلال التشخيص قبل الولادة. ويُجرى التقييم الطبي خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل بناءً على نتائج خزعة المشيمة. في النصف الثاني من الحمل، يُؤكّد التشخيص بفحص السائل الأمنيوسي لمعرفة مستويات الهرمونات، مثل مستويات 17-هيدروكسي بروجسترون.

تتضمن الوقاية من تضخم الغدة الكظرية إجراء فحوصات منتظمة، بما في ذلك اختبار فحص حديثي الولادة، والذي يسمح، بناءً على دراسة الدم الشعري المأخوذ من كعب الطفل، بتحديد الشكل الخلقي لتضخم الغدة الكظرية.

لذا، ففي أغلب الحالات، تقتصر التدابير الوقائية على الآباء المستقبليين فقط، الذين ينبغي عليهم:

• اتخاذ نهج واعٍ في التخطيط للحمل؛
• الخضوع لفحص شامل بحثًا عن الأمراض المعدية المحتملة؛
• إزالة العوامل المهددة - آثار المواد السامة والإشعاع؛
• قم بزيارة طبيب مختص في علم الوراثة إذا تم تشخيص تضخم الغدة الكظرية في العائلة من قبل.

[ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]

توقعات

غالبًا ما تُلاحظ التغيرات المفرطة التنسج في كلتا الغدتين الكظريتين. تؤدي زيادة حجم الغدة إلى ارتفاع مستويات الهرمونات.

تضخم الغدة الكظرية يثير بعض الأمراض:

• متلازمة إيتسينكو-كوشينغ - تُشخَّص بصريًا بالسمنة مع زيادة في الجزء العلوي من الجسم وتورم في الوجه ("على شكل قمر")، مع ضمور في بنية العضلات والأدمة. تتميز هذه المتلازمة بفرط تصبغ الجلد، وحب الشباب، ونمو الشعر بكثافة. بالإضافة إلى وجود مشاكل في التئام الجلد المصاب، تُلاحظ اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي، وارتفاع في ضغط الدم، واضطرابات في المجالين الجنسي والعصبي.
• داء كون - لا يظهر ظاهريًا، ويرتبط بفقدان البوتاسيوم من الجسم وتراكم الصوديوم. نتيجةً لذلك، تتراكم السوائل، مما يزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية، ويؤدي إلى انخفاض الحساسية، ويؤدي إلى تشنجات وتنميل في الأطراف.

يُعالَج فرط تنسج الكظر لدى الرجال بالأدوية حتى نهاية سن البلوغ، بينما تُعالَج النساء بالهرمونات طوال حياتهن. يُنصَح المصابات بفرط تنسج الكظر بإجراء فحوصات دورية، والتخطيط الإلزامي للحمل، ومراقبة المخاض.

في مرحلة البلوغ، يكون تشخيص تضخم الغدة الكظرية إيجابيًا في حال العلاج الجراحي الجذري. في بعض الحالات، تكفي المراقبة الطبية المستمرة والعلاج الهرموني المنتظم لاستقرار حالة المريض وتحسين نوعية حياته.

[ 46 ]