فرط القشرة عند الأطفال

فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية عند الأطفال هو متلازمة تحدث بسبب ارتفاع مستوى الجلوكوكورتيكويدات في الدم بشكل مستمر نتيجة فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• E24 متلازمة إيتسينكو-كوشينغ.
• E24.0 مرض إيتسينكو-كوشينغ ذو المنشأ النخامي.
• E24.1 متلازمة نيلسون.
• E24.2 متلازمة إيتسينكو-كوشينغ الناجمة عن الأدوية.
• E24.3 متلازمة ACTH خارج الرحم.
• E24.8 حالات أخرى تتميز بمتلازمة كوشينغويد.
• E24.9 متلازمة إيتسينكو-كوشينغ، غير محددة.

الأسباب فرط القشرة عند الطفل

أسباب فرط نشاط قشر الكظر متنوعة للغاية.

• يمكن أن يحدث فرط نشاط قشر الدماغ الداخلي بسبب:
  • مرض إيتسينكو-كوشينغ هو مرض صماء عصبي يصيب منطقة تحت المهاد و/أو الغدة النخامية؛
  • متلازمة إيتسينكو-كوشينغ - مرض يصيب قشرة الغدة الكظرية (ورم قشري حميد أو خبيث، فرط تنسج عقدي في قشرة الغدة الكظرية)؛
  • متلازمة ACTH-خارج الرحم (أورام الشعب الهوائية والبنكرياس والغدة الزعترية والكبد والمبايض التي تفرز ACTH أو هرمون تحرير الكورتيكوتروبين)؛
  • فرط الألدوستيرونية (متلازمة كون).
• يحدث فرط إفراز قشر الدماغ الخارجي نتيجة للإعطاء طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات الاصطناعية (متلازمة إيتسينكو كوشينغ الناجمة عن الأدوية).
• كما يتم تمييز فرط نشاط قشر الدماغ الوظيفي في عسر الهضم في مرحلة البلوغ والشباب، ومتلازمة ما تحت المهاد، والسمنة، ومرض السكري، وأمراض الكبد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأعراض فرط القشرة عند الطفل

السمنة المفرطة هي سمة شائعة: وجهٌ على شكل قمر، ودهون زائدة في الصدر والبطن، وأطرافٌ نحيفةٌ نسبيًا. تتطور تغيراتٌ غذائيةٌ في الجلد (خطوطٌ وردية وأرجوانية على الفخذين والبطن والصدر، وجفافٌ، وترققٌ). اعتلال عضلي، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة عظام جهازية، اعتلال دماغي، داء السكري الستيرويدي، نقص المناعة الثانوي، تأخر النمو الجنسي. عند الفتيات، يحدث انقطاع الطمث أحيانًا بعد بدء الدورة الشهرية. تشكو المريضات من ضعفٍ وصداع.

بالإضافة إلى السمنة، غالبًا ما يكون تأخر النمو هو أول أعراض المرض. قد لا تصاحب السمنة المتزايدة تدريجيًا وتباطؤ النمو أو توقفه أي أعراض أخرى في البداية.

أثناء الفحص، يُلفت الانتباه وجهٌ كبير، وخدودٌ أرجوانية، وذقنٌ مزدوج، ورواسب دهنية فوق الفقرة العنقية السابعة. بسبب الإفراط في إنتاج الأندروجينات من الورم، غالبًا ما تظهر علامات الذكورة المرضية على شكل فرط الشعر، وحب الشباب، وخشونة الصوت. من السمات المميزة ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في بعض الحالات، يؤدي ازدياد قابلية الإصابة بالعدوى إلى تعفن الدم.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

التشخيص فرط القشرة عند الطفل

عادةً ما تكون مستويات الكورتيزول في الدم مرتفعة، ولكنها تخضع لتقلبات كبيرة من يوم لآخر. يلزم إجراء فحوصات متكررة للكورتيزول في الدم لتأكيد التشخيص. يعاني معظم المرضى من اضطراب في الساعة البيولوجية لإنتاج الكورتيزول؛ لذا، يجب أخذ عينة الدم في الساعة 8 صباحًا و8 مساءً، مع العلم أن مستويات الهرمون قد تكون ثابتة (لدى الأطفال الأصحاء الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات، تكون تركيزات الكورتيزول الصباحية أعلى بعدة مرات من تركيزاتها المسائية). غالبًا ما تُلاحظ زيادة في كريات الدم الحمراء (زيادة في تركيز الهيموغلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء)، وقلة اللمفاويات، وقلة الحمضات. قد يضعف تحمل الجلوكوز لدى مرضى السكري. قد يحدث نقص بوتاسيوم الدم أحيانًا. تظهر هشاشة العظام في أجسام الفقرات (في الأشعة السينية للعمود الفقري).

تُستخدم طرق التصوير (التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والموجات فوق الصوتية) لتحديد التشخيص التصنيفي. وتُجرى التشخيصات الموضعية (ورم الغدة النخامية الصغير أو الكبير، ورم الغدة الكظرية، وأعضاء أخرى) لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط قشر الكظر، والتي سبق إثباتها سريريًا ومخبريًا.

[ 8 ]، [ 9 ]

علاج او معاملة فرط القشرة عند الطفل

تشمل الطرق الجراحية والإشعاعية والدوائية (حاصرات الستيرويد - ميتوتان، منبهات الدوبامين)، والتي يتم تحديدها حسب شدة المرض وحجم الآفة.