متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي مجموعة أعراض ذات أسباب مختلفة ولكنها تتشابه في المظاهر السريرية، وتتجلى في فقر الدم الانحلالي وقلة الصفيحات الدموية والفشل الكلوي الحاد.

تم وصف متلازمة انحلال الدم اليوريمية لأول مرة كمرض مستقل من قبل جاسر وآخرين في عام 1955، وتتميز بمزيج من فقر الدم الانحلالي الدقيق، وقلة الصفيحات الدموية، والفشل الكلوي الحاد، وهي قاتلة في 45-60٪ من الحالات.

يتم وصف حوالي 70٪ من متلازمة انحلال الدم اليوريمية عند الأطفال في السنة الأولى من العمر، بدءًا من عمر شهر واحد، والباقي - عند الأطفال فوق سن 4-5 سنوات وحالات معزولة عند البالغين.

يتم تحديد شدة متلازمة انحلال الدم اليوريمية من خلال درجة فقر الدم ودرجة الخلل الكلوي، كلما طالت فترة انقطاع البول، كلما كانت التشخيص أكثر خطورة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب متلازمة انحلال الدم اليوريمية

متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي السبب الرئيسي للفشل الكلوي الحاد لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و3 سنوات، وقد تصيب الأطفال الأكبر سنًا. يرتبط تطور متلازمة انحلال الدم اليوريمية بعدوى معوية حادة تسببها بكتيريا معوية نزفية 0157:H7، القادرة على إنتاج سم شيغا. بعد 3-5 أيام من بداية المرض، يُلاحظ انخفاض تدريجي في إدرار البول حتى انقطاع البول تمامًا. عادةً لا تُشخَّص نوبة انحلال الدم ونقص الهيموغلوبين في البول لدى الأطفال.

من وجهة نظر حديثة، تتأثر آلية تطور متلازمة انحلال الدم اليوريمية بشكل رئيسي بالضرر الميكروبي أو الفيروسي السام الذي يصيب بطانة الشعيرات الدموية الكبيبية الكلوية، وتطور متلازمة DIC، والضرر الميكانيكي لكريات الدم الحمراء. يُعتقد أن كريات الدم الحمراء تتضرر بشكل رئيسي عند مرورها عبر الشعيرات الدموية للكبيبات الكلوية المملوءة بجلطات الفيبرين. بدورها، تؤثر كريات الدم الحمراء المدمرة سلبًا على بطانة الأوعية الدموية، مما يُحافظ على متلازمة DIC. أثناء عملية تخثر الدم، تُمتص الصفائح الدموية وعوامل التخثر بنشاط من الدورة الدموية.

يصاحب تخثر الكبيبات الكلوية والشرايين الواردة نقص أكسجة حاد في النسيج الكلوي، ونخر في ظهارة الأنابيب الكلوية، ووذمة في النسيج الخلالي الكلوي. يؤدي هذا إلى انخفاض في معدل تدفق البلازما وترشيحها في الكلى، وانخفاض حاد في قدرتها على التركيز.

تُعتبر سموم شيغا المسببة للزحار، وسموم شيغا الشبيهة بالنوع الثاني (فيروتوكسين)، من السموم الرئيسية التي تُسهم في تطور متلازمة انحلال الدم اليوريمية، وتُفرز عادةً بواسطة الإشريكية القولونية المصلية 0157 (ويمكن أن تُفرزها أيضًا بكتيريا معوية أخرى). لدى الأطفال الصغار، تتواجد مستقبلات هذه السموم بكثرة في الشعيرات الدموية للكبيبات الكلوية، مما يُسهم في تلف هذه الأوعية الدموية، وما يتبعه من تجلط موضعي نتيجةً لتنشيط تخثر الدم. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا، فتُعدّ المجمعات المناعية الدائرية (CIC) وتنشيط المتمم، اللذان يُسهمان في تلف الأوعية الكلوية، من العوامل الرئيسية المُسببة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية.

• ما الذي يسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية؟
• مسببات متلازمة انحلال الدم اليوريمية

[ 5 ]، [ 6 ]

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية

يُلاحظ أيضًا شكل خاص من متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS)، يتميز بنقص خلقي وراثي في إنتاج البروستاسيكلين بواسطة الخلايا البطانية لجدار الأوعية الدموية. تمنع هذه المادة تجمع (التصاق) الصفائح الدموية بالقرب من جدار الأوعية الدموية، وبالتالي تمنع تنشيط الرابطة الوعائية-الصفائحية المسؤولة عن الإرقاء وتطور فرط التخثر.

غالبًا ما يُشتبه في الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية لدى الطفل الذي يُعاني من أعراض سريرية لالتهابات معوية حادة أو التهابات فيروسية تنفسية حادة، مع انخفاض سريع في إدرار البول، على خلفية مؤشرات طبيعية لجهاز الإخراج البولي، وفي غياب علامات الجفاف. يشير ظهور القيء والحمى خلال هذه الفترة إلى وجود فرط جفاف ووذمة دماغية. تكتمل الصورة السريرية للمرض بشحوب متزايد في الجلد (بشرة ذات لون مصفر)، وأحيانًا طفح جلدي نزفي.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية

تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية

في تشخيص متلازمة الانحلال الدموي اليوريمية، يساعد الكشف عن فقر الدم (عادة مستوى الهيموغلوبين < 80 جم / لتر)، كريات الدم الحمراء المجزأة، نقص الصفيحات الدموية (105 ± 5.4-10 ⁹ / لتر)، زيادة معتدلة في تركيز البيليروبين غير المباشر (20-30 ميكرومول / لتر)، اليوريا (> 20 مليمول / لتر)، الكرياتينين (> 0.2 مليمول / لتر).

تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية

علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمية

في الآونة الأخيرة، كان معظم مرضى متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) يموتون، ووصل معدل الوفيات إلى 80-100%. وقد غيّر ابتكار طريقة لتنقية الدم باستخدام أجهزة "الكلى الاصطناعية" الوضع. ففي أفضل العيادات حول العالم، يتراوح معدل الوفيات حاليًا بين 2-10%. وغالبًا ما تكون النتيجة المميتة نتيجة التشخيص المتأخر لهذه المتلازمة وتطور تغيرات لا رجعة فيها في الدماغ بسبب وذمتها، وفي حالات أقل (في المرحلة المتأخرة) ترتبط بالالتهاب الرئوي المكتسب من المستشفى ومضاعفات معدية أخرى.

يحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية من جلستين إلى تسع جلسات غسيل كلوي يوميًا لكل دورة علاجية من قصور القلب الاحتقاني. يحافظ غسيل الكلى على مؤشرات الأيض ومؤشرات VEO قريبة من المعدل الطبيعي، ويمنع فرط الترطيب والوذمة الدماغية والرئوية.

بالإضافة إلى ذلك، يشمل العلاج المعقد للأطفال المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية إعطاء مكونات الدم في حالة نقصها (كتلة كريات الدم الحمراء أو كريات الدم الحمراء المغسولة، الألبومين، بروتين الدم الكامل)، والعلاج بمضادات التخثر بالهيبارين، واستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف (عادةً من الجيل الثالث من السيفالوسبورينات)، والأدوية المُحسّنة للدورة الدموية الدقيقة (مثل الترنتال، واليوفيلين، وغيرها)، والأدوية المُخففة للأعراض. وبشكل عام، تُظهر التجربة أنه كلما أُدخل الطفل إلى مستشفى متخصص في وقت مبكر (قبل تطور حالة حرجة)، زادت احتمالية تعافيه التام والسريع.

في فترة ما قبل غسيل الكلى، يُعدّ تقييد السوائل ضروريًا؛ ويُوصف بناءً على الحساب التالي: إدرار البول لليوم السابق + حجم الفاقد المرضي (البراز والقيء) + حجم الفاقد العرقي (عادةً من 15 إلى 25 مل/كغ يوميًا) (حسب العمر). يُعطى هذا الحجم الإجمالي من السوائل على دفعات، غالبًا عن طريق الفم. قبل بدء علاج غسيل الكلى، يُنصح بالحد من استهلاك ملح الطعام؛ وخلال فترات غسيل الكلى واستعادة إدرار البول، لا نُقيّد تناول الأطفال للملح عمليًا.

كيف يتم علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمية؟

تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية

إذا استمرت فترة نقص البول لأكثر من أربعة أسابيع، فإن تشخيص الشفاء يكون مشكوكًا فيه. تتمثل العلامات السريرية والمخبرية غير المواتية من الناحية التشخيصية في استمرار الأعراض العصبية وعدم الاستجابة الإيجابية لأول جلستين أو ثلاث جلسات غسيل كلوي. في السنوات السابقة، توفي جميع الأطفال الصغار المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية تقريبًا، ولكن مع استخدام غسيل الكلى، انخفض معدل الوفيات إلى 20%.

[ 7 ]، [ 8 ]