فقر الدم الضخم الأرومات الضخم الأرومات

فقر الدم الضخم الأرومات هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود الخلايا الضخمة في نخاع العظم والخلايا الكبيرة في الدم المحيطي.

في أكثر من 95% من الحالات، يتطور فقر الدم الضخم الأرومات نتيجة لنقص حمض الفوليك وفيتامين ب ₁₂ أو خلل خلقي في عملية التمثيل الغذائي لهما.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أسباب فقر الدم الضخم الأرومات

تم تحديد الأسباب التالية لتطور فقر الدم الضخم الأرومات.

نقص فيتامين ب _12:

• نقص التغذية (محتوى فيتامين ب12 الغذائي _< 2 ملغ / يوم؛ نقص فيتامين ب12 لدى الأم يؤدي إلى انخفاض محتوى فيتامين ب12 _{في حليبالأم} ).

ما الذي يسبب فقر الدم الضخم الأرومات؟

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم الأمراض

فقر الدم الضخم الأرومات عبارة عن مجموعة من فقر الدم المكتسب والوراثى، والسمة المشتركة بينها هي وجود الخلايا الضخمة في نخاع العظم.

بغض النظر عن السبب، يُشخَّص المرضى بفقر الدم فرط الصباغ مع تغيرات مميزة في مورفولوجيا خلايا الدم الحمراء - فهي بيضاوية الشكل، كبيرة الحجم (تصل إلى 1.2 - 1.4 ميكرومتر أو أكثر). وتُلاحظ خلايا دم حمراء ذات ثقوب قاعدية في السيتوبلازم، ويحتوي العديد منها على بقايا من النواة (أجسام جولي - بقايا الكروماتين النووي، حلقات كابوت - بقايا الغشاء النووي التي تشبه الحلقة، بقع فايدنرايش - بقايا المادة النووية).

مسببات فقر الدم الضخم الأرومات

أعراض نقص حمض الفوليك والكوبالامين

المظاهر الأولية (قد تتم ملاحظتها لعدة أشهر قبل ظهور الصورة السريرية الكاملة):

• فقر الدم الضخم الأرومات؛
• تنمل؛
• ألم في اللسان أو تجويف الفم بأكمله؛
• لسان أحمر أملس ("مُصقول")؛

أعراض فقر الدم الضخم الأرومات

تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات

عند جمع تاريخ المريض، يتم الاهتمام بما يلي:

• الاستخدام طويل الأمد للمضادات الحيوية ومضادات الاختلاج؛
• نوع النظام الغذائي/التغذية؛
• وجود ومدة الإسهال؛
• التدخلات الجراحية في الجهاز الهضمي.

تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج فقر الدم الضخم الأرومات

_{من الضروري القضاء على سبب} نقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك (سوء التغذية، الإصابة بالديدان، تناول الأدوية، العدوى، الخ).

لنقص _{فيتامين ب 12}

في حالة نقص فيتامين ب12، تُوصف _{مستحضراته} - سيانوكوبالامين أو أوكسيكوبالامين. الجرعة العلاجية (جرعة التشبع) هي 5 ميكروغرام/كغ/يوم للأطفال دون سن عام واحد؛ 100-200 ميكروغرام يوميًا - بعد عام واحد، 200-400 ميكروغرام يوميًا - في مرحلة المراهقة.

كيف يتم علاج فقر الدم الضخم الأرومات؟