داء الأرومة الحمرية الجنيني

داء الكريات الحمر الجنيني هو فقر دم انحلالي لدى الجنين أو حديث الولادة، وينتج عن انتقال الأجسام المضادة من الأم عبر المشيمة إلى خلايا الدم الحمراء للجنين. ينتج هذا الاضطراب عادةً عن عدم توافق فصائل دم الأم والجنين، وغالبًا ما يكون مستضد Rh0(D). [ 1 ] يبدأ التشخيص بفحص ما قبل الولادة للمستضدات والأجسام المضادة لدى الأم، وقد يتطلب أيضًا فحصًا للأب، وقياسًا متسلسلًا لمستويات الأجسام المضادة لدى الأم، وفحصًا للجنين. يشمل العلاج نقل الدم داخل الرحم للجنين أو تبديل الدم للمولود. وقد استُخدم حقن الغلوبولين المناعي داخل الرحم للوقاية من Rh0(D) لدى النساء المعرضات للخطر. [ 2 ]

الأسباب داء الأرومة الحمراء الجنيني.

تقليديًا، يُعزى فرط الكريات الحمر الجنيني إلى عدم توافق فصيلة الدم (Rh0(D))، والذي قد يتطور عندما تحمل امرأة ذات دم سلبي لعامل Rh من رجل ذي دم موجب لعامل Rh، ويكون الجنين الناتج موجبًا لعامل Rh. تشمل حالات عدم التوافق الأخرى بين الأم والجنين التي قد تُسبب فرط الكريات الحمر الجنيني: كيل، دافي، كيد، MNSs، لوتيران، دييغو، Xg، P، Ee، وCc، وغيرها من أنظمة المستضدات. لا يُسبب عدم توافق فصيلة الدم ABO فرط الكريات الحمر الجنيني.

تعبر خلايا الدم الحمراء للجنين المشيمة إلى الدورة الدموية للأم طوال فترة الحمل. ويكون انتقالها في ذروته عند الولادة أو إنهاء الحمل؛ وقد يحدث نزيف بين الجنين والأم عند إصابة بطن الأم. لدى النساء ذوات الدم الرايزيسي السلبي واللواتي يحملن جنينًا ذا دم رايزيسي موجب، تُحفز خلايا الدم الحمراء للجنين إنتاج أجسام مضادة لمستضدات رايزيسي الأم (التمنيع المتساوي)؛ وتنطبق الآلية نفسها عند مشاركة أنظمة مستضدات أخرى.

في حالات الحمل اللاحقة، تعبر الأجسام المضادة للأم المشيمة وتدمر خلايا الدم الحمراء للجنين، مما يسبب فقر الدم ونقص ألبومين الدم وربما قصور القلب الانقباضي أو الموت داخل الرحم.

يُحفّز فقر الدم نخاع عظم الجنين على إنتاج وإطلاق خلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الأرومات الحمر) في الدورة الدموية الطرفية للجنين (داء أرومة الحمر الجنينية). يؤدي انحلال الدم إلى ارتفاع مستويات البيليروبين لدى حديثي الولادة، مما يُسبب اعتلال الدماغ البيليروبيني الوليدي. عادةً ما يكون التمنيع المتساوي لدى النساء الحوامل بدون أعراض.

التشخيص داء الأرومة الحمراء الجنيني.

في أول زيارة ما قبل الولادة، تُؤخذ عينة دم من جميع النساء لمعرفة حالة العامل الرايزيسي (Rh). إذا كانت المرأة سالبة العامل الرايزيسي، تُحدد فصيلة دم الأب والزيجوتية (في حال ثبوت الأبوة). إذا كان الدم موجب العامل الرايزيسي، يُقاس مستوى الأجسام المضادة للعامل الرايزيسي لدى الأم في الأسبوع 26-28. إذا كانت المستويات موجبة فقط عند تخفيفات أقل من 1:32 (أو أقل من القيم الحدية لبنك الدم المحلي)، تُقاس المستويات بشكل أكثر تكرارًا. إذا كانت المستويات حوالي 1:32 (أو أعلى من القيم الحدية للمختبر المحلي)، يُقاس متوسط تدفق دم الشريان الدماغي للجنين كل 12 أسبوعًا حسب المستويات وتاريخ المريضة؛ والهدف هو الكشف عن قصور القلب. إذا كان تدفق دم الجنين مرتفعًا بالنسبة لعمر الحمل، فيجب أخذ عينة دم من الحبل السري عن طريق الجلد (في حال الاشتباه في فقر الدم) أو قياس مستويات البيليروبين الطيفي في السائل الأمنيوسي الذي يتم الحصول عليه عن طريق بزل السلى كل أسبوعين. إذا عُرفت الأبوة وكان من المرجح أن يكون الأب متغاير الزيجوت لـ RhO(D)، تُحدد هوية العامل الرايزيسي للجنين من خلايا السائل الأمنيوسي. إذا كان دم الجنين سالب العامل الرايزيسي، أو إذا ظل متوسط تدفق الدم الشرياني الدماغي أو مستويات البيليروبين في السائل الأمنيوسي طبيعية، فيمكن مواصلة الحمل حتى نهايته دون علاج. أما إذا كان دم الجنين موجب العامل الرايزيسي، أو كانت هوية العامل الرايزيسي غير معروفة، وإذا كان متوسط تدفق الدم الشرياني الدماغي أو مستويات البيليروبين في السائل الأمنيوسي مرتفعة، فقد يُنقل دم للجنين بواسطة أخصائي في منشأة مجهزة لإدارة حالات الحمل التي تنطوي على عوامل خطر، بافتراض إصابة الجنين بفقر الدم. يلزم نقل الدم كل 12 أسبوعًا حتى تنضج رئتا الجنين (عادةً بين 32 و34 أسبوعًا) وتصبح الولادة ممكنة. يلزم استخدام الكورتيكوستيرويدات قبل أول نقل دم إذا كان عمر الحمل 24 أسبوعًا أو أكثر.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علاج او معاملة داء الأرومة الحمراء الجنيني.

يجب أن تكون الولادة خالية من الصدمات قدر الإمكان. يجب تجنب إزالة المشيمة يدويًا لأنها قد تُسبب دخول خلايا الجنين إلى الدورة الدموية للأم. يُقيّم طبيب الأطفال حديثي الولادة المصابين بداء الكريات الحمر فورًا لتحديد مدى حاجتهم إلى نقل الدم.

الوقاية

يمكن الوقاية من تحسس الأم وإنتاج الأجسام المضادة الناتج عن عدم توافق عامل الريزوس (RhO(D)) بإعطاء الغلوبولين المناعي RhO(D)). يحتوي هذا المستحضر على تركيزات عالية من الأجسام المضادة لعامل الريزوس، والتي تُعادل كريات الدم الحمراء الجنينية الموجبة لعامل الريزوس. ونظرًا لتزايد شدة التبادل بين الأم والجنين واحتمالية التحسس مع اقتراب نهاية الحمل، يُجرى التحضير خلال 72 ساعة قبل نهاية أي حمل، بغض النظر عن نهايته (الولادة، الإجهاض ، علاج الحمل خارج الرحم ). الجرعة القياسية من المستحضر هي 300 ميكروغرام.

يمكن استخدام اختبار الوردة المناعية لاستبعاد النزيف الشديد بين الأم والجنين، وفي حال كانت النتيجة إيجابية، يقيس اختبار كلايهاور-بيتكي (استخلاص الحمض) كمية دم الجنين في الدورة الدموية للأم. إذا كان النزيف بين الأم والجنين غزيرًا (أكثر من 30 مل من الدم الإجمالي)، يلزم حقن إضافية (تصل إلى خمس جرعات من 300 ميكروغرام خلال 24 ساعة). قد يكون العلاج في المراحل المتأخرة من الحمل غير فعال أحيانًا، لأن التحسس قد يكون قد بدأ في وقت مبكر من الحمل. لذلك، في الأسبوع الثامن والعشرين تقريبًا، تتلقى جميع النساء الحوامل ذوات فصيلة دم Rh سالبة وليس لديهن تاريخ من التحسس جرعة من الغلوبولين المناعي. ونظرًا لعدم وجود أي خطر في استخدام الغلوبولين المناعي RhO(D) لدى النساء المصابات بالتحسس، يمكن إعطاء الحقنة عند سحب الدم لقياس عيار الدم في الأسبوع الثامن والعشرين. يوصي بعض الخبراء بجرعة ثانية إذا لم تحدث الولادة بحلول الأسبوع الأربعين. يجب أيضًا إعطاء الغلوبولين المناعي Rh0(D) بعد أي نوبة نزيف مهبلي، وبعد بزل السلى أو أخذ عينة من الزغابات المشيمية. تستمر الأجسام المضادة لـ IL لأكثر من 3 أشهر بعد جرعة واحدة.