تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ضمور الجيرات.
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
ضمور المشيمية الفصيصي (ضمور اللفائف) هو مرض وراثي جسمي متنحي، يتميز بضمور المشيمية والظهارة الصبغية. عند بداية المرض، يضيق مجال الرؤية، وتنخفض الرؤية الليلية ودقة البصر، وينعدم وجود ERG. لا ترتبط شدة التغيرات التنكسية في قاع العين بحدة البصر. ضمور اللفائف (ضمور المشيمية والشبكية الناتج عن طفرة في جين ناقلة أمين حمض الكيتو أورنيثين) هو إنزيم يحفز عملية تحلل الأورنيثين. يؤدي نقص الإنزيم إلى زيادة مستوى الأورنيثين في البلازما والبول والسائل النخاعي والسائل داخل العين.
النوع الوراثي جسمي متنحي. يظهر في العقد الثاني من العمر، مصحوبًا بقصر نظر محوري ورؤية ليلية.
العلامة المميزة لهذا المرض هي زيادة محتوى حمض الأمينو أورنيثينيك في بلازما الدم بمقدار 10-20 مرة.
[ 1 ]
الأعراض (حسب ترتيب الظهور)
- المناطق الطرفية من ضمور المشيمية الشبكية والتغيرات التنكسية في الجسم الزجاجي.
- ميل للتغييرات للاندماج مع تشكيل حافة متعرجة تواجه ora serrata.
- انتشار تدريجي إلى المحيط وإلى المركز مع الحفاظ على الحفرة السليمة حتى المراحل الأخيرة.
بالمقارنة مع ترقق المشيمية، هناك ترقق ملحوظ في الأوعية الدموية في شبكية العين.
- تخطيط كهربية الشبكية مرضي، وفي وقت لاحق - منقرض.
- يكون تخطيط كهربية العين أقل من الطبيعي في المراحل المتأخرة من المرض.
- يكشف FAG عن حدود واضحة بين المناطق الطبيعية والضامرة.
من العلامات المميزة في تنظير العين خط التمييز الفاصل بين منطقة طبقة المشيمية الشعيرية الطبيعية نسبيًا. ويتم تأكيد وجود هذه التغيرات من خلال نتائج اختبار FAG. تبدأ هذه العملية في المحيط الأوسط وتنتشر إلى المحيط ومركز قاع العين.
ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
علاج ضمور الدوران
هناك نوعان فرعيان متميزان سريريًا من ضمور الدوران، وذلك حسب الاستجابة للبيريدوكسين (فيتامين ب6، الذي يُمكنه تطبيع تركيزات الأورنيثين في المصل والبول). تميل الأشكال الحساسة لفيتامين ب6 إلى أن تكون أقل حدة وتتطور بشكل أبطأ. يؤدي اتباع نظام غذائي يحتوي على نسبة منخفضة من الأورنيثين إلى انخفاض تركيزات الأورنيثين وإبطاء تطور المرض.
إن استخدام فيتامين ب 6 في علاج هذا المرض مبررٌ من الناحية المرضية، إذ يُقلل من مستوى الأورنيثين في البلازما. ومع ذلك، لا يستجيب معظم المرضى لإدخال فيتامين ب 6 ، لذا فإن العلاج الرئيسي هو اتباع نظام غذائي منخفض البروتين (وخاصةً الأرجينين). وقد بُذلت مؤخرًا محاولات لإجراء علاج جيني تجريبي.
التشخيص غير مُرضٍ، وسبب العمى في عمر 4-6 عقود هو الضمور "الجغرافي". قد يحدث فقدان البصر مُبكرًا بسبب إعتام عدسة العين، أو الوذمة البقعية الكيسية، أو تكوّن غشاء فوق الشبكية.