التنسج المهبلي

عدم تنسج المهبل هو انحراف عن النمو الطبيعي للأعضاء التناسلية الأنثوية، يتضمن غيابًا كليًا أو جزئيًا للمهبل. كان العالم الألماني ماير أول من اكتشف هذه الحالة، ثم استكمل روكيتانسكي ومولر التشخيص باكتشاف غياب الرحم بالتوازي مع هذا العيب.

[ 1 ]

علم الأوبئة

يُعدّ خلل التنسج المهبلي حالة نادرة جدًا. ووفقًا للإحصاءات، تُسجّل حالة أو حالتان من هذا النوع لكل عشرة آلاف مولودة. 60% من النساء المصابات بهذا التشخيص لديهنّ خلل في الجهاز البولي، و35% لديهنّ عيوب في الجهاز العضلي الهيكلي.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب التنسج المهبلي

سبب عدم تنسج المهبل هو عيب خلقي، غالبًا ما يكون مصحوبًا بعيوب أو غياب الأعضاء المجاورة تشريحيًا: الرحم والكلى. لا توجد إجابة واضحة على ما يثير تطور مثل هذا الشذوذ. في أغلب الأحيان، يكون حدوث مثل هذه الحالات معزولًا ولا يرتبط بالوراثة. هناك أيضًا سوابق لوجود هذا الخلل في عدة أجيال من النساء من نفس العائلة، مما يعطي سببًا للحديث عن الاستعداد الوراثي. على المستوى الجيني، لديهم مجموعة طبيعية من 46 كروموسومًا بنوع قياسي من آخر XX. يحدث تكوين الرحم في المرحلة الجنينية في نهاية الشهر الثاني من نمو الجنين داخل الرحم، بدءًا من قنوات مولر. يتكون الرحم وقناتا فالوب والمهبل منها. من المفترض أن الأمراض المعدية المختلفة، وخاصة الأمراض المنقولة جنسياً (داء المشعرات، عدوى فيروس الورم الحليمي البشري، الهربس التناسلي، وما إلى ذلك)، والتعرض القوي والمستمر للمواد الكيميائية، والغسل المهبلي غير المناسب، يمكن أن تؤدي إلى خلل في الجهاز التناسلي للرضيع.

[ 5 ]

عوامل الخطر

وبناءً على الأسباب المفترضة لعدم تنسج الرحم، تشمل عوامل الخطر ما يلي:

• التهاب مزمن في الأعضاء التناسلية للأم الحامل؛
• أية أمراض، بما في ذلك العدوى الفيروسية، التي أدت إلى علاج طويل الأمد بالمضادات الحيوية والأدوية الأخرى؛
• اختلال التوازن الهرموني؛
• الاضطرابات العصبية والنفسية.

[ 6 ]، [ 7 ]

طريقة تطور المرض

لم يُحدد بشكل كامل سبب هذا المرض حتى الآن، ولكن من الواضح أن هذا العيب ناتج عن نقص بيولوجي في الخلايا المشاركة في تكوين العضو الجنسي المستقبلي. يؤدي الغياب التام أو نقص مستقبلات هرمون الإستروجين في الأنابيب المولرية إلى اندماجها الجزئي أو عدم اندماجها، وهو ما يُسبب هذه الحالة. غالبًا ما تمنع عيوب الجهاز البولي والعضلي الهيكلي اندماج جدران القنوات المولرية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأعراض التنسج المهبلي

لا يؤثر عدم التنسج المهبلي على مظهر المرأة بأي شكل من الأشكال. جميع الخصائص الجنسية الثانوية تتوافق مع العمر. تظهر الأعراض عند البلوغ. غالبًا ما تتجلى بألم في منطقة الحوض، وثقل في أسفل البطن، وغياب الدورة الشهرية. في حالة عدم التنسج الجزئي، من المحتمل حدوث نزيف حاد مع عدم القدرة على إدخال السدادة القطنية. أحيانًا يكون التبول مصحوبًا بألم، ويصعب التبرز. في بعض الحالات، يحدث قيء وارتفاع في درجة الحرارة.

غالبًا ما يكون أول مؤشر على وجود خلل في نمو الجهاز التناسلي هو انقطاع الطمث عند البلوغ. تُعاني بعض الفتيات من فشل أول محاولة جماع، بينما تُعاني أخريات من نوبات ألم حادة دورية لا تزول حتى بعد تناول مسكنات الألم.

[ 14 ]، [ 15 ]

إستمارات

يُقسم عدم تنسج المهبل إلى كامل وجزئي. في حالة الغياب الجزئي للمهبل، قد يكون الحاجز المستعرض كاملاً أو غير كامل، وقد تختلف سماكة جدرانه، ويقع في أجزاء مختلفة من الثلث العلوي من المهبل.

من حيث المظهر، يمكن أن يكون عدم التنسج الكامل:

• مع الرحم الكامل؛
• مع عدم تنسج الرحم؛
• مع عدم تنسج عنق الرحم والقناة التي تربط الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية.

[ 16 ]، [ 17 ]

عدم تنسج الرحم والمهبل

يُطلق على عدم تنسج الرحم والمهبل أيضًا متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير. في هذا المرض، يكون الرحم غائبًا تمامًا، ولكن المبايض تعمل بشكل طبيعي. تتشكل الخصائص الجنسية الثانوية دون أي انحرافات، ولا تحدث متلازمة الألم الدوري.

[ 18 ]، [ 19 ]

المضاعفات والنتائج

من عواقب عدم تنسج المهبل العقم واستحالة ممارسة حياة حميمة كاملة دون استئصال هذا التشوه جراحيًا. في الوقت نفسه، يُمثل هذا صدمة نفسية كبيرة لكل فتاة، يجب عليها تجاوزها. قد تظهر مضاعفات عند محاولة ممارسة الجنس لأول مرة. قد تُصاب الفتاة، دون علمها بعيبها، بتمزق في العجان أو مجرى البول.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

التشخيص التنسج المهبلي

لا يُظهر الفحص السريري الأولي للأعضاء التناسلية على طاولة الفحص أي تشوهات في بنية الأعضاء التناسلية الخارجية، ويؤكد وجود شعر على العانة. في حالة عدم تنسج المهبل والرحم، توجد بعض الخصائص المميزة في موقعهما. لذلك، قد يكون سطح الدهليز المهبلي مُنعمًا من مجرى البول إلى المستقيم، وقد يكون غشاء البكارة خاليًا من أي انخفاض في العجان، وله فتحة يُكشف من خلالها عن عدم التنسج. يكشف جس البطن عن وجود حبل رحم بدلًا من الرحم. لتوضيح التشخيص، يُنصح بإجراء فحوصات مخبرية للبول والدم، وفحص آلي وتفريقي.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

الاختبارات

في حال الاشتباه بوجود خلل تنسج مهبلي، تكون هذه الفحوصات قليلة المعلومات، ولكنها ضرورية لتحديد الأسباب التي أدت إلى ظهور هذا الخلل. لهذا الغرض، يُنصح بإجراء فحص بول، بالإضافة إلى فحص دم عام ومفصل. تُظهر هذه الفحوصات مستوى الهرمونات، واحتمالية وجود خلل فيها. يُحدد التحليل البكتريولوجي والبكتريسكوبي لعينة من اللطاخة والمادة الحيوية نوعية البكتيريا في الجهاز التناسلي، ووجود أي التهابات أو فطريات أو بكتيريا، واحتمالية وجود أمراض تناسلية.

[ 29 ]، [ 30 ]

التشخيص الآلي

إن أهم آلية لتشخيص عدم تنسج المهبل بشكل صحيح هي التشخيص الآلي. يسمح استخدام مسبار أثناء الفحص بتحديد المهبل خلف غشاء البكارة، والذي ينتهي بشكل غير مرئي. إذا لم تكن هذه الإجراءات كافية لتشخيص الحالة، يتم اللجوء إلى التشخيص بالمنظار. وهي طريقة فحص جراحية طفيفة التوغل، تتيح اختراق تجويف البطن من خلال ثقوب صغيرة بمساعدة منظار بطني بصري، وتوفير صورة مكبرة للأعضاء التناسلية على الشاشة. أما طرق التشخيص غير الجراحية، مثل فحص الموجات فوق الصوتية (US) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للأعضاء البطنية، فتُظهر ما إذا كانت هناك عيوب في الأعضاء التناسلية الأخرى أو الأعضاء المجاورة. قد لا يكون هناك رحم مع مبايض وقناتي فالوب طبيعيتين، أو قد يكون غير مكتمل النمو، ويتم الكشف عن عيوب في الجهاز البولي.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي بالغ الأهمية لتحديد التشخيص، وهو مصمم لحماية المريضة من العلاج غير المناسب. عند الفتيات المصابات بانسداد الرحم، يُكتشف وجود انضغاط على مسافة 2-8 سم من فتحة الشرج أثناء الفحص على كرسي أمراض النساء وأثناء جس البطن، وقد يُشتبه خطأً في أنه كيس أو ورم. كما قد يُشتبه خطأً في الشعور بالألم على أنه نوبة التهاب حاد في الزائدة الدودية، أو التواء في سويقة المبيض، أو التهاب الفرج والمهبل.

علاج او معاملة التنسج المهبلي

يتضمن علاج عدم تنسج المهبل إزالة هذا التشوه الخلقي باستخدام تقنية تكوين مهبل جديد صناعيًا. لا تُعتبر هذه العملية جراحية تجميلية دائمًا، بل تُجرى بدون نزيف باستخدام جهاز خاص لتمديد المهبل. يتمثل جوهر هذه الطريقة في شد غشاء دهليز المهبل تدريجيًا باستخدام جهاز خاص. يُجرى الإجراء تحت إشراف طبي، ويُضبط الضغط على الأنسجة بناءً على إحساس المرأة. تستغرق العملية في المراحل الأولى 20 دقيقة، وتزداد تدريجيًا إلى نصف ساعة أو أربعين دقيقة مرتين يوميًا. تتراوح مدة العلاج بين 15 و20 جلسة، ويمكن تكرارها بعد شهرين. يحقق معظم المرضى تمددًا في الأنسجة يصل إلى 10 سم. لا يتطلب العلاج الدوائي.

إذا فشل العلاج المحافظ، يُلجأ إلى التدخل الجراحي. يعود تاريخ هذه العمليات إلى أوائل القرن التاسع عشر. ولكن بدون أجهزة التنظير الداخلي، كانت العمليات مصحوبة بصدمات شديدة ومضاعفات كبيرة. كانت هناك تقنيات مختلفة: استخدام أطراف صناعية من الفضة أو المعدن المقاوم للصدأ في القناة المُنشأة، من خلال المستقيم ومع تكوين مهبل جديد من رفرفات الجلد، إلخ. تتضمن الطريقة الحديثة لتكوين المهبل مزيجًا من الطرق الجراحية والتنظيرية. تُجرى العملية في وقت واحد في مكانين: بعض الجراحين - من خلال الصفاق الحوضي، والبعض الآخر - من خلال العجان، حيث تُشكل قناة بين المثانة والمستقيم. ثم يُخاط جدار الصفاق بدهليز المهبل وتُشكل قبته.

بعد شهر من العملية، يمكن بدء حياة جنسية كاملة. ولمنع التصاق جدران المهبل المتشكل حديثًا، من الضروري ممارسة حياة جنسية منتظمة أو إجراء عملية تضييق المهبل. في المستقبل، من الضروري الخضوع لفحص طبي كل ستة أشهر لتشخيص أي تغيرات ندبية في المهبل في الوقت المناسب.

الوقاية

لا توجد حاليًا أي وقاية من عدم تنسج المهبل. يقتصر الأمر على التوصيات الموجهة للنساء الحوامل الراغبات في إنجاب أطفال أصحاء، وهي توخي الحذر الشديد خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، عندما تتشكل الأعضاء التناسلية على المستوى الجنيني. الكحول، والتدخين، والتعرض للمواد الكيميائية المختلفة، والصناعات الضارة، والالتهابات الفيروسية - كلها عوامل قد تضر بالفتاة المستقبلية ونفسيتها، وتحرمها من متعة الحياة الجنسية الكاملة ومتعة الأمومة.

[ 31 ]، [ 32 ]

توقعات

تُعطي التقنيات الحديثة، واختراعات واستخدام معدات التشخيص والجراحة عالية الدقة، أملاً للمرضى وتُحسّن تشخيص المرض. وقد أتاح التلقيح الصناعي للنساء المصابات بخلل التنسج المهبلي تجربة فرحة الأمومة من خلال الحمل البديل.

[ 33 ]، [ 34 ]