تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ضخامة الأطراف وتضخم الأطراف والعملقة - مراجعة المعلومات
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 12.07.2025
ضخامة الأطراف والعملقة هي أمراض الغدد الصماء العصبية التي تعتمد على زيادة مرضية في نشاط النمو.
العملقة (باليونانية: gigantos - عملاق، عملاق؛ مرادف: ضخامة الجسم) مرض يصيب الأطفال والمراهقين ذوي النمو الفسيولوجي غير المكتمل، ويتميز بتضخم غير متناسب نسبيًا في العظمتين المشاشية والسمحاقية للعظام والأنسجة الرخوة والأعضاء، متجاوزًا الحدود الفسيولوجية. يُعتبر النمو المرضي أكبر من 200 سم لدى الرجال و190 سم لدى النساء. بعد تعظم غضاريف المشاشية، تتطور العملقة عادةً إلى ضخامة الأطراف. العرض الرئيسي لضخامة الأطراف (باليونانية: akros - شديد، أبعد، وmegas - كبير) هو أيضًا تسارع نمو الجسم، ولكن ليس في الطول، بل في العرض، والذي يتجلى في تضخم غير متناسب في العظم السمحاقي لعظام الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية، والذي يترافق مع اضطراب أيضي مميز. عادةً ما يصيب هذا المرض البالغين.
وُصف هذا المرض لأول مرة من قِبل ب. ماري عام ١٨٨٦، وبعد عام أثبت أ. مينكوفسكي (١٨٨٧) أن أساس مرض ب. ماري هو زيادة النشاط الهرموني لورم في الغدة النخامية، والذي، كما أثبت س. بيندا (١٩٠٣)، هو "تكتل من الخلايا الحمضية المتكاثرة بكثرة في الفص الأمامي من الزائدة". في الأدبيات الروسية، نُشر أول تقرير عن ضخامة الأطراف عام ١٨٨٩ من قِبل ب. م. شابوشنيكوف.
أسباب وتطور ضخامة الأطراف والعملقة. الغالبية العظمى من الحالات متفرقة، ولكن وُصفت حالات ضخامة الأطراف العائلية.
طُرحت نظرية متلازمة الغدة النخامية في أواخر القرن التاسع عشر. لاحقًا، أثبت باحثون محليون، معظمهم، تناقض المفاهيم المحلية حول الدور الحصري للغدة النخامية في التسبب بالمرض، باستخدام مواد سريرية واسعة النطاق. وثبت أن التغيرات المرضية الأولية في الدماغ البيني وأجزاء أخرى من الدماغ تلعب دورًا هامًا في تطوره.
من السمات المميزة لتضخم الأطراف زيادة إفراز هرمون النمو. ومع ذلك، لا تُلاحظ دائمًا علاقة مباشرة بين محتواه في الدم والعلامات السريرية لنشاط المرض. في حوالي 5-8% من الحالات، مع انخفاض أو حتى انخفاض مستوى هرمون النمو في مصل الدم، يُصاب المرضى بتضخم الأطراف بشكل واضح، ويُفسر ذلك إما بزيادة نسبية في محتوى نوع خاص من هرمون النمو ذي نشاط بيولوجي مرتفع، أو بزيادة معزولة في مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF).
[ أعراض ضخامة الأطراف والعملقة
تشمل الشكاوى الشائعة لضخامة الأطراف الصداع ، وتغيرات في المظهر، وتضخم اليدين والقدمين. ويعاني المرضى من خدر في اليدين، وضعف، وجفاف الفم، وعطش، وآلام في المفاصل، وحركة محدودة ومؤلمة. وبسبب الزيادة التدريجية في حجم الجسم، يضطر المرضى إلى تغيير الأحذية والقفازات والقبعات والملابس الداخلية والملابس بشكل متكرر. وتعاني جميع النساء تقريبًا من اضطرابات في الدورة الشهرية، ويعاني 30% من الرجال من ضعف جنسي. ويُلاحظ إفراز اللبن لدى 25% من النساء المصابات بضخامة الأطراف. وتنتج هذه التشوهات عن فرط إفراز هرمون البرولاكتين و/أو فقدان وظيفة الغدة النخامية الموجهة للغدد التناسلية. كما تُعد الشكاوى من التهيج واضطرابات النوم وانخفاض الأداء شائعة.
قد يختلف الصداع من حيث طبيعته وموقعه وشدته. أحيانًا، يُلاحظ صداع مستمر، مصحوبًا بسيلان الدموع، مما يُسبب نوبة هلع. يرتبط نشوء الصداع بزيادة الضغط داخل الجمجمة و/أو ضغط ورم متنامٍ على الحجاب الحاجز (السرج التركي).
تشخيص ضخامة الأطراف والعملقة
عند تشخيص ضخامة الأطراف، ينبغي مراعاة مرحلة المرض، ومرحلة نشاطه، بالإضافة إلى شكل وخصائص مسار العملية المرضية. يُنصح باستخدام بيانات فحص الأشعة السينية وطرق التشخيص الوظيفية.
يكشف فحص الأشعة السينية للعظام الهيكلية عن فرط تنسج السمحاق مع علامات هشاشة العظام. عظام اليدين والقدمين سميكة، وعادةً ما يكون تركيبها سليمًا. سلاميات أظافر الأصابع سميكة على شكل باغودا، ولها سطح خشن وغير مستوٍ. من بين التغيرات العظمية الأخرى في ضخامة الأطراف، يكون نمو "المنافذ" على عظام الكعب ثابتًا، ويقل حدوثه في المرفقين.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج ضخامة الأطراف والعملقة
يجب أن يكون علاج ضخامة الأطراف شاملاً، وأن يُراعى فيه شكل المرض ومرحلته وطور نشاطه. يهدف هذا العلاج، في المقام الأول، إلى خفض مستوى هرمون النمو في مصل الدم عن طريق تثبيط أو تدمير أو إزالة الورم النشط المفرز لهرمون النمو، وذلك باستخدام طرق العلاج الإشعاعي والجراحي والدوائي، أو مزيج منها. ويكمن اختيار طريقة العلاج الصحيحة وكفايتها في منع حدوث المضاعفات اللاحقة. في حال وجود مضاعفات مرتبطة بفقدان وظائف الغدة النخامية، أو اختلال النشاط الوظيفي لمختلف الأعضاء والأجهزة، تُضاف إلى العلاج أدوية تُصحح الاضطرابات العصبية والغدد الصماء والأيضية.
تشمل أكثر طرق علاج هذا المرض شيوعًا أنواعًا مختلفة من الإشعاع الخارجي (العلاج بالأشعة السينية، والعلاج عن بُعد لمنطقة الغدة النخامية الخلالية، وتشعيع الغدة النخامية بحزمة بروتونية). أما الأقل شيوعًا فهو زرع نظائر مشعة في الغدة النخامية - الذهب ( 198 Au) والإتريوم (90 I) - لتدمير خلايا الورم، بالإضافة إلى التدمير بالتبريد للورم باستخدام النيتروجين السائل. يُسبب تشعيع الغدة النخامية تكوّن غشاء زجاجي حول الأوعية الدموية، والذي يحدث بعد شهرين أو أكثر من التشعيع.