
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض بهجت عند الأطفال
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 05.07.2025
داء بهجت هو التهاب وعائي جهازي يصيب الأوعية الدموية الصغيرة، مصحوبًا بنخر في جدار الأوعية الدموية وتسلل لمفاوي وحيدات حول الأوعية الدموية. يتميز بثلاثية من التهاب الفم الأبهر المتكرر، وقرح الأعضاء التناسلية، والتهاب القزحية. يحدث في أي عمر، ولكنه نادر لدى الأطفال. وقد تم تحديد استعداد وراثي، بالإضافة إلى ارتباطه بـ HLA-B5 وB-51h وDRW52.
أسباب مرض بهجت عند الأطفال
سبب مرض بهجت غير معروف. يحدث المرض نتيجة عوامل فيروسية وبكتيرية وبيئية.
آلية المرض. يعتمد هذا المرض على التهاب الأوعية الدموية الصغيرة. تم الكشف عن وجود معقدات مناعية دائرية، وزيادة في الغلوبولينات المناعية الموضعية، ومكونات المتممة C3 وC9، وكيمياء انجذاب العدلات . لوحظ نخر في جدار الأوعية الدموية، وتسللات لمفاوية وحيدة حول الأوعية الدموية.
في الآونة الأخيرة، تمت مناقشة مشاركة الببتيد المضيق للأوعية الدموية، إندوثيلين، في تطور التغيرات الخثارية، جنبًا إلى جنب مع السيتوكينات الموجودة في الخلايا البطانية.
أعراض مرض بهجت عند الأطفال
بداية حادة أو تدريجية. حمى غير مسببة، التهاب فم متكرر، تلف في العين على شكل التهاب عنبية ثنائي. عند الأطفال، تُلاحظ تغيرات جلدية على شكل حمامى عقدية، وتقرح يتبعه ندبات عميقة. قد تحدث متلازمة مفصلية على شكل التهاب مفصل واحد أو التهاب مفصلي قليل في المفاصل الوسطى، وذلك حسب نوع التهاب الغشاء الزليلي. في حالة تلف الأوعية الدموية المعمم، يُلاحظ مسار حاد مع تلف في الجهاز الهضمي (التهاب المريء التآكلي، التهاب القولون التقرحي المشابه لداء كرون)، وتلف في الجهاز العصبي المركزي (اضطرابات نفسية، التهاب السحايا والدماغ). قرح الأعضاء التناسلية نادرة لدى الأطفال.
تشخيص مرض بهجت عند الأطفال
في المرحلة الحادة - زيادة في سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، زيادة في عدد كريات الدم البيضاء، فقر دم متوسط، فرط غاما غلوبولين الدم، فرط الغلوبولين المناعي. وُصفت أشكال "غير مكتملة" من داء بهجت. في مثل هذه الحالات، تُستخدم معايير التشخيص التالية:
- التهاب الفم القلاعي المتكرر.
- التهاب الغشاء الزليلي.
- التهاب الأوعية الدموية الجلدية.
- التهاب العنبية.
- قرحة الأعضاء التناسلية.
- التهاب السحايا والدماغ.
بالإضافة إلى الأعراض الإلزامية (التهاب الفم التقرحي المتكرر)، يجب أن يكون هناك 2 أو 3 أعراض أخرى (بالشكل غير المكتمل).
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج مرض بهجت عند الأطفال
تُوصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعة ١ ملغ/كغ/يوم، وسيكلوفوسفاميد، وليفاميزول بجرعة ٥٠-١٥٠ ملغ/يوم، لمدة يوم أو يومين أسبوعيًا. الكولشيسين بجرعة ١-١.٥ ملغ/يوم، مع الانتقال إلى العلاج المداوم بجرعة ٠.٥-٠.٢٥ ملغ/يوم. تُوصف جميع الأدوية بجرعات دوائية تتراوح بين عدة أشهر وعدة سنوات. في الحالات الشديدة، يُعطى الأسيكلوفير وريديًا بجرعة ٥ ملغ/كغ لكل جرعة، كل ٨ ساعات لمدة ٥ أيام. فصل البلازما. بريدنيزولون بجرعة ١ ملغ/كغ/يوم.
إن التشخيص مشكوك فيه في الأشكال الشديدة من المرض وعندما تتأثر الكلى (نادرًا).