الاعتلال المعوي المناعي الذاتي

اعتلال الأمعاء المناعي الذاتي هو إسهال مستمر يؤدي إلى فقدان البروتين، مصحوبًا بإنتاج أجسام مضادة ذاتية، وهي علامة على التهاب نشط في الخلايا التائية المناعية الذاتية. من الناحية الشكلية، يصاحبه ضمور زغابي وتسلل وحيدات النواة واسع النطاق في الصفيحة المخصوصة للغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.

هناك 3 أنواع من اعتلال الأمعاء المناعي الذاتي:

• النوع الأول - متلازمة PEX (خلل في المناعة، اعتلال الغدد الصماء، اعتلال الأمعاء، الوراثة المرتبطة بالكروموسوم X) - وهو النوع الأكثر شدة، ولا يصاب به إلا الأولاد؛
• النوع الثاني - متلازمة تشبه PEX - مسار أخف، يصاب به الأولاد والبنات؛
• النوع الثالث - تلف معزول في الجهاز الهضمي.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

د89.8 اضطرابات أخرى محددة تتعلق بالآلية المناعية، ولم يتم تصنيفها في مكان آخر.

أعراض

يظهر اعتلال الأمعاء المناعي الذاتي في الأسبوع الأول إلى الثالث من العمر، مصحوبًا بإسهال شديد. الإسهال ليس العرض الوحيد، على عكس الأمراض المرتبطة بأمراض الخلايا المعوية. بالنسبة لمتلازمة PEX/، فإن تطور داء السكري، والتهاب كبيبات الكلى، وفقر الدم الانحلالي مع تفاعل كومبس الإيجابي هو أمر نموذجي. البراز مع خليط من الدم، وإفراز بروتينات البلازما وإفرازها في البراز، وانخفاض محتوى ألبومين المصل، وزيادة في تصفية ألفا-1-أنتيتريبسين هي سمات مميزة. يتم الكشف عن علامات رد فعل التهابي جهازي، وفقًا لنتائج فحص الدم الكيميائي الحيوي وبيانات الفحص البرازي، توجد متلازمة التهابية. أثناء دراسة مناعية كيميائية، يتم العثور على أجسام مضادة لمستضدات الخلايا المعوية على سطح الخلايا المعوية. في معظم الحالات، يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر.

علاج

يؤدي التوقف التام عن التغذية المعوية أحيانًا إلى تحسن، ولكن في الحالات الشديدة، يستمر الإسهال. يُدرج أيضًا ضمن العلاج المركب الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية والأدوية المثبطة للخلايا. في بعض الحالات، يُلاحظ تأثير إيجابي بعد زراعة نخاع العظم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]