Autoimmunnaya эnteropatiya

اعتلال الأمعاء المناعي الذاتي هو إسهال مستمر خاسر للبروتين يرافقه إنتاج الأجسام المضادة ، وهو علامة على التهاب الخلايا التائية المناعية الذاتية. مصحوب بشكل مورفولوجي بضمور الزغابات وتسلل أحادي النواة الضخم لبروتين الصفيحة من الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.

هناك 3 أنواع من أمراض الأمعاء الذاتية:

• I type - / REX-syndrome (dysregulation immune ، اعتلال polyendocrinopathy ، enteropathy ، نوع الوراثة المرتبط بـ X) - النوع الأصعب ، فقط الأولاد مرضى ؛
• النوع الثاني - متلازمة شبيهة بـ REX - مسار أكثر ليونة وأولاد وبنات مرضى ؛
• النوع الثالث - آفة الجهاز الهضمي المعزولة.

رمز ICD-10

D89.8. الاضطرابات المحددة الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، لا تصنف في مكان آخر.

الأعراض

تتعايش الأمعاء الذاتية الذاتية في الأسبوع 1-3 من الحياة ، مصحوبة بالإسهال الشديد. الإسهال ليس العرض الوحيد ، على عكس الأمراض المرتبطة بعلم الأمراض المعوي. لمتلازمة / REX ، وتطوير مرض السكري ، التهاب كبيبات الكلى ، فقر الدم الانحلالي مع رد فعل Coombs إيجابية أمر نموذجي. يتميز البراز بمزيج من الدم ، وإفراز بروتينات البلازما وإفرازها في البراز ، وانخفاض في محتوى الألبومين في المصل ، وزيادة في تطهير a1-antitrypsin. هناك علامات على رد فعل التهابي النظامية ، وفقا لنتائج اختبار الدم البيوكيميائية وبيانات دراسة coprologic ، هناك متلازمة الالتهابية. عند الدراسات المناعية على سطح الخلايا المعوية ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لمستضدات الخلايا المعوية. في معظم الحالات ، يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر.

علاج

يؤدي الإلغاء التام للتغذية المعوية في بعض الأحيان إلى التحسن ، ولكن مع استمرار الحالة الحادة ، يستمر الإسهال. أيضا في العلاج المعقد تشمل السكرية القشرية والأدوية السامة للخلايا. في بعض الحالات ، لوحظ تأثير إيجابي بعد عملية زرع نخاع العظام.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],