ورم وعائي شحمي وعائي في الكلية اليمنى واليسرى

من بين الأورام الحميدة، يبرز ورمٌ مُحددٌ مثل الورم الشحمي العضلي الوعائي، والذي يُمكن اكتشافه بالصدفة أثناء تصوير أعضاء البطن. ومع ذلك، فإن بلوغ هذا الورم حجمًا مُعينًا قد يُسبب عددًا من الأعراض والمضاعفات.

الموقع الأكثر شيوعًا لورم الأوعية الدموية الشحمية هو الكلى، [ 1 ] والثاني هو الكبد؛ وفي بعض الأحيان، يتكون مثل هذا الورم في الطحال، والحيز خلف الصفاق، والرئتين، والأنسجة الرخوة، والمبايض، وقناتي فالوب.

علم الأوبئة

الورم الشحمي الوعائي الكلوي هو الورم الحميد الأكثر شيوعًا في هذا العضو؛ ويتطور بشكل متقطع في 0.2-0.6% من الأشخاص بعد سن الأربعين، وتشكل النساء النسبة الأكبر بين المرضى. [ 2 ]

وفقًا للإحصائيات السريرية، في 80% من الحالات، تحدث تكوينات مفردة.

يُعد الورم الشحمي العضلي الوعائي أقل شيوعًا لدى الأطفال منه لدى البالغين. ووفقًا للدراسات، وُجد أن 75% من الأطفال المصابين بالتصلب الدرني في سن العاشرة مصابون بالورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي، وفي أكثر من 50% من الحالات يزداد حجمه. [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب الأورام العضلية الوعائية الشحمية الوعائية

الأسباب الدقيقة للورم الشحمي العضلي الوعائي غير معروفة، وقد يصيب البالغين في منتصف العمر بشكل متقطع. إلا أن هناك أدلة قوية على أصله الجيني. لذا، غالبًا ما يرتبط الورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي بمرض وراثي وراثي - التصلب الدرني ، والذي ينتج عن طفرة في أحد جينين مثبطين للورم: TSC1 (على الذراع الطويل للكروموسوم 9q34) أو TSC2 (على الذراع القصير للكروموسوم 16p13)، والذي - بسبب التكاثر المفرط للخلايا - تتشكل أورام حميدة في مواقع مختلفة، بما في ذلك أورام شحمية عضلية وعائية كلوية متعددة.

يتم اكتشاف الورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي مع التغيرات الكيسية في ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من مرض جهازي تقدمي مثل داء الليمفاوي العضلي الوعائي الرئوي (LAM)، وكذلك في تركيبته الشائعة إلى حد ما مع التصلب الدرني. [ 5 ]

عند الأطفال، هناك علاقة بين حدوث الأورام الشحمية العضلية المتعددة ووجود داء الأوعية الدموية الدماغي الثلاثي التوائم الخلقي (متلازمة ستورج ويبر)، الناجم عن طفرات عشوائية في جين GNAQ (الذي يشفر بروتين G الرابط لنيوكليوتيدات الجوانين)، أو مع الورم العصبي الليفي من النوع الأول، وهو نتيجة لطفرة في جين بروتين النيروفبرومين 1 (NF-1).

عوامل الخطر

يعتقد الخبراء أن عامل الخطر الأكثر خطورة لتطور هذا الورم هو التصلب الدرني: يتم اكتشاف الأورام الشحمية العضلية الثنائية - الورم الشحمي العضلي الوعائي في الكلية اليسرى، وفي نفس الوقت الورم الشحمي العضلي الوعائي في الكلية اليمنى - في 50-80٪ من المرضى.

ومن بين العوامل العامة التي تزيد من خطر الإصابة بهذه الأورام هي الطفرات الجينية التي تنتقل بالوراثة أو تحدث بشكل تلقائي أثناء التطور داخل الرحم، بالإضافة إلى وجود بعض المتلازمات الجهازية.

طريقة تطور المرض

يتم تعريف الأورام الشحمية الوعائية على أنها أورام متوسطة، أي أنها أورام الخلايا الجذعية المتوسطة - الخلايا الجذعية البالغة المتعددة القدرات أو الخلايا الجذعية من الأنسجة الدهنية والعضلية والأوعية الدموية.

يُفترض أن آلية تكوّن الورم تعود إلى زيادة قدرة هذه الخلايا على التكاثر والتجدد الذاتي بالانقسام والتمايز إلى خلايا من أنسجة مختلفة (بما في ذلك الأنسجة الدهنية والعضلية والضامة). والسمة المورفولوجية للورم الشحمي الوعائي الكلاسيكي هي وجود خلايا الأنسجة الدهنية (الخلايا الشحمية) وخلايا العضلات الملساء والأوعية الدموية (ذات الجدران السميكة والتجويفات غير الطبيعية) في تركيبه.

بالإضافة إلى ذلك، يُعتبر هذا الورم ورمًا خلويًا ظهاريًا محيطيًا، والذي، كما يدّعي العديد من الباحثين، ينشأ من الخلايا الظهارية (الخلايا الهيستية الظهارية) المجاورة لجدران الأوعية الدموية. ولأنها مشتقة من الخلايا البلعمية النشطة، فإن هذه الخلايا تشبه الخلايا الظهارية، إلا أنها تتميز بهيكل خلوي مُعدّل، وأغشية خلوية أكثر كثافة، وقدرة متزايدة على التكتل والالتصاق. [ 6 ]

الأعراض الأورام العضلية الوعائية الشحمية الوعائية

إذا كان قطر الورم أكبر من 30-40 مم، فإن الأعراض الرئيسية - في حالات وجود الورم في الكلى - هي ألم مفاجئ (في البطن أو الجانب أو الظهر)؛ غثيان وقيء؛ حمى، انخفاض/ارتفاع ضغط الدم، وفقر الدم. في بعض الأحيان، قد تنزف الأورام الشحمية العضلية الوعائية الأكبر حجمًا تلقائيًا، مما يؤدي إلى نزول دم في البول.

لكن العلامات الأولى الواضحة تظهر دائمًا على شكل ألم في البطن بدرجات متفاوتة من الشدة.

ورم نادر للغاية، يُعرف باسم الورم الشحمي العضلي الوعائي في الكبد، لا يُظهر أعراضًا لدى معظم المرضى، ويُكتشف بالصدفة؛ وقد يظهر على شكل ألم خفيف في الربع العلوي الأيمن من البطن وشعور بعدم الراحة. ومع ذلك، من الممكن أيضًا حدوث نزيف داخل الورم مع نزيف في تجويف البطن. [ 7 ]

الورم الشحمي العضلي الوعائي في الغدة الكظرية هو أيضًا ورم نادر جدًا (بنسبة انتشار تتراوح بين 0.5% و5%). وكقاعدة عامة، لا يظهر أي أعراض، ولكن عندما يكبر حجمه، يسبب ألمًا في البطن. [ 8 ]، [ 9 ]

قد يكون الورم الشحمي العضلي الوعائي في الطحال معزولًا، ولكنه غالبًا ما يرتبط بالورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي والتصلب الدرني؛ وينمو هذا التكوين ببطء وبدون أعراض. مع ظهور الورم الشحمي العضلي الوعائي في المنصف، على خلفية التصلب الدرني، يظهر ضيق في التنفس، وألم في الصدر، وغثيان، وقيء، ويُلاحظ انصباب جنبي.

يتصرف الورم الشحمي الوعائي في الأنسجة الرخوة بشكل مختلف؛ يمكن أن يتشكل، على سبيل المثال، في جدار البطن الأمامي (على شكل عقدة كثيفة)، في جلد أي موضع، في أنسجة العضلات العميقة.

الورم الشحمي العضلي الوعائي والحمل. إذا لم تُكتشف المرأة الحامل الورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي في الوقت المناسب، فإن تمزقه النزفيّ، مسببًا نزيفًا، قد يُسبب عواقب وخيمة على الأم والجنين. [ 10 ]، [ 11 ]

إستمارات

في غياب تصنيف موحد، يتم التمييز بين أنواع أو أشكال الأورام الشحمية الوعائية ليس من خلال موقعها ولكن من خلال نسيجها وخصائصها المرئية.

تُقسّم الأورام الشحمية العضلية الوعائية الكلوية إلى متفرقة (معزولة) ووراثية (مرتبطة بالتصلب الدرني). بناءً على السمات النسيجية، تُقسّم الأورام الشحمية العضلية الوعائية المعزولة إلى ثلاثية الطور (نموذجية) وأحادية الطور (غير نموذجية).

بالإضافة إلى ذلك، باستخدام أساليب التصوير بالكمبيوتر والرنين المغناطيسي، يتم تقسيم النوع ثلاثي المراحل إلى أورام ذات محتوى عالٍ من الأنسجة الدهنية، وبالتالي ذات محتوى منخفض؛ يأخذ المتخصصون في الاعتبار أيضًا كيفية توزيع الخلايا الدهنية في كتلة الورم.

تسمى الأورام ذات المحتوى المنخفض من الخلايا الدهنية وغلبة خلايا العضلات الملساء بالأورام الظهارية أو غير النمطية، مما يصنفها على أنها أورام خبيثة محتملة.

المضاعفات والنتائج

تشمل العواقب والمضاعفات الرئيسية لورم الأوعية الدموية الشحمية ما يلي:

• نزيف خلف الصفاق العفوي الذي قد يؤدي إلى الصدمة؛
• توسع الأوعية الدموية للورم (تمدد الأوعية الدموية)؛
• تدمير أنسجة الكلى، مما يؤدي إلى انخفاض وظائف الكلى والفشل الكلوي في المرحلة النهائية (مع خطر الحاجة إلى غسيل الكلى أو استئصال الكلية).

يمكن أن يتحول الورم الشحمي العضلي الوعائي الظهاري - في حالات نادرة - إلى ورم خبيث مع نقائل إلى العقد الليمفاوية. [ 12 ]

التشخيص الأورام العضلية الوعائية الشحمية الوعائية

يلعب التصور، أي التشخيص الآلي، دورًا رئيسيًا في اكتشاف الأورام الشحمية الوعائية الكلوية. [ 13 ]

ويُعدّ تحليل عينة نسيج الورم (الفحص المجهري) المأخوذة من خزعة الكلى الجلدية [ 14 ] ضروريًا للتمييز بين الورم المتوسطي الحميد ذي المحتوى المنخفض من الخلايا الدهنية وسرطان الخلايا الكلوية. في حالة الورم الشحمي العضلي الوعائي الظهاري، قد يلزم إجراء تحليل مناعي كيميائي لعينة نسيج الورم. [ 15 ]

يُظهر الورم الشحمي الوعائي التقليدي، الذي يحتوي على كمية كافية من الأنسجة الدهنية، كتلةً مفرطة الصدى في الموجات فوق الصوتية، ويمكن أن تُسبب التكوينات التي يقل حجمها عن 30 مم تَظليلًا صوتيًا. كلما انخفض صدى الصوت، قلّت الخلايا الدهنية في الورم، لذا يُشير الخبراء إلى ضعف موثوقية الموجات فوق الصوتية في التشخيص (خاصةً في الأورام الصغيرة).

يتم إظهار كثافة الخلايا الدهنية في الورم الكلوي بوضوح من خلال الورم الشحمي الوعائي على التصوير المقطعي المحوسب - في شكل بؤر داكنة (قليلة الكثافة). [ 16 ]

إذا كان الورم يحتوي على عدد قليل جدًا من الخلايا الدهنية، يتم فحص الورم الشحمي الوعائي على التصوير بالرنين المغناطيسي، والذي يسمح بتصور مناطق الدهون في الكتلة وموقعها من خلال مقارنة الصور المرجحة بـ T1 مع وبدون قمع الدهون الانتقائي للتردد. [ 17 ]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي بالغ الأهمية. إذا كان الورم يحتوي على عدد قليل من الخلايا الدهنية، أي أقرب إلى تكوين ظهاري، فيجب التمييز بين الورم الشحمي العضلي الوعائي أو سرطان الكلى (سرطان الخلايا الكلوية، الساركوما، إلخ).

يتم التمييز أيضًا مع الساركوما الشحمية خلف الصفاق مع إصابة الكلى، وورم الخلايا البدينة، وورم ويليامز، وورم النخاع الكظري.

علاج او معاملة الأورام العضلية الوعائية الشحمية الوعائية

يُعالَج الورم الشحمي الوعائي لكل مريض مع مراعاة حجم الورم والصورة السريرية. ويهدف إلى حماية أنسجة الكلى مع الحفاظ على وظائفها. [ 18 ]

تتنوع الأساليب من المراقبة النشطة (منذ لحظة اكتشاف الورم) إلى العلاج الدوائي والجراحة. تشمل مراقبة الأورام الشحمية العضلية الوعائية الكلوية الصغيرة (أقل من 40 مم) إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية سنويًا للكلى، وفي حال نمو الورم (عادةً بنسبة 5% سنويًا) يُجرى تصوير مقطعي محوسب للكلى.

معايير الأهلية للعلاج، وفقًا لتوصيات الجمعية الأوروبية لجراحة المسالك البولية (EAU)، هي الأورام الكبيرة ووجود أعراض.

على الرغم من أن العلاج الدوائي لأورام العضلات الشحمية الوعائية لا يزال قيد البحث، فإن الأدوية الرئيسية المستخدمة لأورام العضلات الشحمية الوعائية الكلوية المرتبطة بالتصلب الدرني و/أو ورم العضلات الشحمية اللمفاوي هي مثبطات mTOR لبروتين راباميسين (mTOR)، والتي توقف تكاثر الخلايا: راباميسين (سيروليموس)، إيفيروليموس (أفينيتور)، تيمسيروليموس، زوتاروليموس.

إن استخدام هذه الأدوية طويل الأمد، لذا يجب الأخذ بعين الاعتبار المخاطر العالية لآثارها الجانبية، بما في ذلك انخفاض عدد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية وزيادة مستوى الكوليسترول في الدم وارتفاع ضغط الدم وآلام البطن واضطرابات الأمعاء وزيادة وتيرة الإصابة بالعدوى (البكتيرية والفيروسية والفطرية). [ 19 ]

في حالة الأورام الكبيرة في الكلى يتم إجراء العلاج الجراحي:

• الانسداد الوعائي الانتقائي؛ [ 20 ]
• الترددات الراديوية أو التجميد للورم؛ [ 21 ]
• استئصال الكلية الجزئي أو الكلي.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من انخفاض وظائف الكلى، يوصى أيضًا بالتغذية العلاجية - النظام الغذائي رقم 7.

الوقاية

تشمل التدابير الوقائية الكشف المبكر عن الأورام الشحمية الوعائية، ويُستخدم الانسداد الشرياني كعلاج وقائي للأورام الكبيرة أو المصحوبة بأعراض (بسبب خطر النزيف).

توقعات

إذا لم تتضخم الأورام الشحمية العضلية الوعائية بسرعة ولم تتوسع أوعيتها الدموية، يكون التشخيص مواتياً. وإلا، فقد يتطور فشل كلوي حاد، مما يتطلب استئصال الكلية أو غسيل الكلى المستمر.