أورام خبيثة في تجويف العين الخبيثة

تُشكّل أورام محجر العين ما بين 23% و25% من جميع أورام العضو البصري. وتتطور فيه جميع الأورام المُلاحظة لدى البشر تقريبًا. وتبلغ نسبة حدوث الأورام الأولية 94.5%، بينما تبلغ نسبة الأورام الثانوية والخبيثة 5.5%.

لا تُشكل الأورام الخبيثة الأولية في محجر العين أكثر من 0.1% من جميع الأورام الخبيثة لدى البشر، بينما تُشكل نسبة 20-28% في مجموعة الأورام الأولية. تتطور هذه الأورام بتواتر متساوٍ تقريبًا في جميع الفئات العمرية. يُصاب الرجال والنساء بالمرض بمعدل متساوٍ. الأورام الخبيثة في محجر العين، مثل الأورام الحميدة، متعددة الأشكال في تكوينها النسيجي، وتختلف درجة خباثتها. الساركوما والسرطان أكثر شيوعًا. الأعراض السريرية الشائعة للأورام الخبيثة في محجر العين هي ازدواج الرؤية المبكر وتورم الجفن، والذي يكون مؤقتًا في البداية، ويظهر في الصباح، ثم يصبح ثابتًا. تتميز هذه الأورام بمتلازمة الألم المستمر، ويحدث جحوظ العين مبكرًا ويزداد بسرعة كبيرة (في غضون عدة أسابيع أو أشهر). بسبب ضغط الحزمة العصبية الوعائية بواسطة الورم المتنامي، وتشوه العين وجحوظ العين الكبير، يتم تعطيل الوظيفة الوقائية للجفون: في هؤلاء المرضى، تزداد التغيرات الضامرة في القرنية بسرعة، مما يؤدي إلى ذوبانها الكامل.

يتطور سرطان محجر العين في الغالبية العظمى من الحالات في الغدة الدمعية؛ وفي حالات أقل شيوعًا، يتم تمثيله بسرطان غير متماثل أو سرطان جنيني طفلي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

سرطان المدار الأولي

سرطان محجر العين الأولي نادر، وهو أكثر شيوعًا بين الرجال. يُعتبر سرطان محجر العين الأولي نتيجةً لتحوّل الخلايا الظهارية المتآكلة إلى أنسجة رخوة في محجر العين. ينمو الورم ببطء، دون محفظة. تعتمد الصورة السريرية على موقعه الأولي. عندما يتمركز الورم في الجزء الأمامي من محجر العين، يكون أول أعراضه انحراف العين إلى الجانب المعاكس لموقع الورم، وتكون حركتها محدودة بشكل حاد، ويزداد جحوظ العين ببطء، ولا يصل إلى درجات كبيرة، ولكن إعادة موضع العين مستحيلة. يضغط الورم الكثيف المتسلل على المسارات الوريدية في محجر العين، مما يؤدي إلى احتقان في الأوردة فوق الصلبة، ويزداد توتر العين. تُحيط العين بالورم في محجر العين، وتُصبح حواف عظامها "ملساء" بفعل الورم المحيط، وتصبح غير مرئية للجس. تبقى وظائف الرؤية محفوظة لفترة طويلة، على الرغم من ارتفاع ضغط العين الثانوي.

يتجلى النمو الأولي للورم عند قمة محجر العين بألم مبكر فيه مع تعرض النصف المقابل من الرأس للإشعاع، بالإضافة إلى ازدواج الرؤية. مع نمو الورم، يحدث شلل كامل للعين. ومن السمات المميزة له ضمور أولي في قرص العصب البصري مع انخفاض سريع في وظائف الرؤية. يُلاحظ جحوظ العين متأخرًا، وعادةً لا يصل إلى درجات عالية.

تُمكّننا السمات السريرية ونتائج فحص الموجات فوق الصوتية من تحديد الانتشار التسللي للعملية المرضية دون الكشف عن طبيعتها. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب ورمًا كثيفًا ينمو تسلليًا، وعلاقته بالأنسجة الرخوة المحيطة والهياكل العظمية لمحجر العين. تُشير نتائج التصوير الومضاني والتصوير الحراري بالنويدات المشعة إلى طبيعة خبيثة لنمو الورم. يُمكن إجراء خزعة شفط بإبرة دقيقة مع فحص خلوي للمادة المُستخرجة إذا كان الورم موضعيًا في الجزء الأمامي من محجر العين. إذا كان الورم يقع في قمة محجر العين، فإن الشفط يرتبط بخطر تلف العين.

يُنصح بالعلاج الجراحي (استئصال محجر العين تحت السمحاق) لتحديد الموقع الأمامي للورم. يصعب علاج الأورام العميقة، إذ تنمو مبكرًا في تجويف الجمجمة. كما أن العلاج الإشعاعي غير فعال، لأن السرطان الأولي غير الموضعي مقاوم للإشعاع. ويكون تشخيص الحالة ضعيفًا. مع تحديد الموقع الأمامي، ينتشر الورم إلى العقد الليمفاوية الإقليمية. حالات النقائل الدموية غير معروفة، ولكن مع نمو الورم المبكر في العظام وتجويف الجمجمة، تصبح العملية شبه مستحيلة.

الساركوما هي السبب الأكثر شيوعًا للنمو الخبيث الأولي في محجر العين. وهي تُمثل ما بين 11% و26% من جميع أورام محجر العين الخبيثة. يمكن أن يكون أي نسيج تقريبًا مصدرًا لتطور الساركوما في محجر العين، ولكن معدل حدوثها يختلف باختلاف أنواعها. تتراوح أعمار المرضى بين 3-4 أسابيع و75 عامًا.

ساركوما العضلات المدارية

الساركوما العضلية المخططة الحجاجية هي ورم شديد العدوانية يصيب محجر العين، وهو السبب الأكثر شيوعًا للنمو الخبيث في محجر العين لدى الأطفال. يُصاب بها الذكور بنسبة ضعف تقريبًا. مصدر نمو الساركوما العضلية المخططة هو خلايا العضلات الهيكلية. هناك ثلاثة أنواع من الأورام: الجنينية، والسُنخية، والمتعددة الأشكال، أو المتمايزة. هذا النوع الأخير نادر. لدى الأطفال دون سن الخامسة، يتطور النوع الجنيني من الورم بشكل أكثر شيوعًا، وبعد ذلك - السنخية. وكقاعدة عامة، تتكون الساركوما العضلية المخططة من عدة أنواع (متغير مختلط). لا يمكن وضع تشخيص دقيق إلا بناءً على نتائج المجهر الإلكتروني.

في السنوات الأخيرة، دُرست الخصائص المناعية النسيجية للساركوما العضلية المخططة. يُسهّل الكشف عن أجسام الميوغلوبين المضادة لبروتينات العضلات، والخيوط الوسيطة الخاصة بالديسمين العضلي، والخيوط الوسيطة للفيميتين المتوسط، التشخيص ويسمح بتوضيح تشخيص المرض. وقد ثبت أن الساركوما العضلية المخططة المحتوية على الميوغلوبين أكثر حساسية للعلاج الكيميائي من تلك المحتوية على الديسمين.

الموضع المفضل للورم هو الربع الداخلي العلوي من محجر العين، وبالتالي فإن العضلة التي ترفع الجفن العلوي والعضلة المستقيمة العلوية تشارك في العملية مبكرًا. إن تدلي الجفون، وحركات العين المحدودة، ونزوحها للأسفل وللداخل هي العلامات الأولى التي يلاحظها كل من المرضى أنفسهم والمحيطين بهم. عند الأطفال، يتطور جحوظ العين أو نزوح العين مع توطين الورم في الجزء الأمامي من محجر العين في غضون بضعة أسابيع. عند البالغين، ينمو الورم بشكل أبطأ، في غضون بضعة أشهر. يصاحب الزيادة السريعة في جحوظ العين ظهور تغيرات احتقانية في الأوردة فوق الصلبة، ولا ينغلق الشق الجفني تمامًا، ويتسلل إلى القرنية ويلاحظ تقرحه. في قاع العين - احتقان العصب البصري. يتطور الورم بشكل أساسي بالقرب من الجدار الداخلي العلوي لمحجر العين، ويدمر بسرعة جدار العظم الرقيق المجاور، وينمو في تجويف الأنف، مسببًا نزيفًا في الأنف. يُعدّ الفحص بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير الحراري، وخزعة الشفط بالإبرة الدقيقة، من أفضل الطرق التشخيصية لفحص ساركوما العضلات المخططة. يُطبّق العلاج بشكل مُشترك. يتضمن بروتوكول العلاج علاجًا كيميائيًا متعددًا تمهيديًا لمدة أسبوعين، يليه تعريض محجر العين للإشعاع الخارجي. بعد العلاج المُشترك، يعيش 71% من المرضى لأكثر من 3 سنوات.

الورم الليمفاوي المداري الخبيث

أصبح الورم اللمفاوي الخبيث (اللاهودجكيني) أحد أكثر الأورام الخبيثة الأولية شيوعًا في محجر العين في السنوات الأخيرة. في محجر العين، غالبًا ما يتطور الورم على خلفية أمراض المناعة الذاتية أو حالات نقص المناعة. يصاب الرجال بالمرض أكثر بمرتين ونصف. يبلغ متوسط عمر المرضى 55 عامًا. يُعتبر الورم اللمفاوي الخبيث اللاهودجكيني حاليًا ورمًا يصيب الجهاز المناعي. تتضمن العملية بشكل أساسي العناصر اللمفاوية المرتبطة بالخلايا التائية والبائية، بالإضافة إلى عناصر المجموعات السكانية الصفرية. أثناء الفحص المورفولوجي، غالبًا ما يتم تشخيص لمفومة الخلايا البائية منخفضة الدرجة في محجر العين، والذي يحتوي على خلايا ورم وبلازما ناضجة إلى حد ما. وكقاعدة عامة، يُصاب محجر واحد. من السمات المميزة ظهور جحوظ مفاجئ غير مؤلم، غالبًا مع إزاحة العين إلى الجانب، وذمة الأنسجة المحيطة بالمحجر. يمكن أن يقترن جحوظ العين مع تدلي الجفون. تتطور هذه العملية بشكل مطرد موضعيًا، ويتطور احمرار في الجفن، ويصبح من المستحيل إعادة وضع العين، وتحدث تغيرات في قاع العين، وغالبًا ما يكون ذلك احتقانًا في العصب البصري. تنخفض الرؤية بشكل حاد. خلال هذه الفترة، قد يظهر ألم في محجر العين المصاب.

يُعد تشخيص ورم الغدد اللمفاوية الحجاجي الخبيث أمرًا صعبًا. من بين طرق الفحص الآلية، يُعدّ التصوير بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، وخزعة الشفط بالإبرة الدقيقة مع الفحص الخلوي أكثر إفادة. ويلزم إجراء فحص من قِبل طبيب أمراض الدم لاستبعاد وجود آفات جهازية.

يُعدّ العلاج الإشعاعي الخارجي للمحجر طريقةً فعالةً للغاية، لا جدال فيها تقريبًا، لعلاج الأورام اللمفاوية المدارية الخبيثة. ويُستخدم العلاج الكيميائي المتعدد في حالات الآفات الجهازية. ويتجلى تأثير العلاج في تراجع أعراض العملية المرضية في محجر العين واستعادة البصر المفقود. ويُعدّ تشخيص الحياة والبصر في الأورام اللمفاوية الخبيثة الأولية إيجابيًا (يعيش 83% من المرضى لمدة 5 سنوات).

تتفاقم حالة الحياة بشكل حاد في الأشكال المنتشرة، ولكن معدل الضرر المداري في هذه الأخيرة يزيد قليلاً عن 5%.