عيوب القلب الخلقية

تُعد عيوب القلب الخلقية من أكثر التشوهات النمائية شيوعًا، وتأتي في المرتبة الثالثة بعد تشوهات الجهاز العصبي المركزي والجهاز العضلي الهيكلي. يتراوح معدل ولادة الأطفال المصابين بعيوب القلب الخلقية في جميع دول العالم بين 2.4 و14.2 لكل 1000 مولود جديد. ويتراوح معدل حدوث عيوب القلب الخلقية بين المواليد الأحياء بين 0.7 و1.2 لكل 1000 مولود جديد. وغالبًا ما تختلف نسبة حدوث العيوب التي لها نفس معدل حدوثها في التركيب التصنيفي للمرضى الذين يُدخلون أقسام أمراض القلب (على سبيل المثال، عيب الحاجز الأذيني الصغير ورباعية فالو). ويعود ذلك إلى اختلاف درجة التهديد لصحة الطفل أو حياته.

تُعد مشاكل تشخيص وعلاج عيوب القلب الخلقية بالغة الأهمية في طب قلب الأطفال. وكقاعدة عامة، لا يمتلك المعالجون وأطباء القلب إلمامًا كافيًا بهذا المرض، نظرًا لأن الغالبية العظمى من الأطفال يخضعون للعلاج الجراحي عند البلوغ أو يموتون دون تلقي الرعاية الكافية في الوقت المناسب. أسباب عيوب القلب الخلقية غير واضحة. الفترة الأكثر عرضة للإصابة هي من 3 إلى 7 أسابيع من الحمل، أي فترة تكوّن هياكل القلب. ومن العوامل ذات الأهمية الكبيرة العوامل البيئية المسخية، وأمراض الأم والأب، والالتهابات، وخاصة الفيروسية منها، بالإضافة إلى إدمان الوالدين على الكحول، وتعاطي المخدرات، وتدخين الأم. وترتبط العديد من الأمراض الكروموسومية بعيوب القلب الخلقية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

س20. التشوهات الخلقية في حجرات القلب وتوصيلاته.

عوامل البقاء على قيد الحياة لعيوب القلب الخلقية

الشدة التشريحية والشكلية، أي نوع المرض. تُميّز المجموعات التشخيصية التالية:

• عيوب القلب الخلقية ذات النتيجة الإيجابية نسبيًا: القناة الشريانية السالكة، عيب الحاجز البطيني (VSD)، عيب الحاجز الأذيني (ASD)، تضيق الشريان الرئوي؛ مع هذه العيوب، يكون معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر 8-11٪؛
• رباعية فالو، معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر هو 24-36٪؛
• عيوب القلب الخلقية المعقدة: نقص تنسج البطين الأيسر، تضيق الصمام الرئوي، الجذع الشرياني المشترك؛ معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر - من 36-52% إلى 73-97%.

1. عمر المريض عند ظهور العيب (ظهور العلامات السريرية لاضطرابات الدورة الدموية).
2. ويؤدي وجود عيوب نمو أخرى (خارج القلب) إلى زيادة معدل الوفيات لدى ثلث الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية إلى 90%.
3. وزن الولادة والولادة المبكرة.
4. عمر الطفل عند تصحيح العيب.
5. شدة ودرجة التغيرات الديناميكية الدموية، وخاصة درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
6. نوع ومتغيرات جراحة القلب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

التاريخ الطبيعي لعيوب القلب الخلقية

بدون علاج جراحي، يكون لعيوب القلب الخلقية مسار مختلف. على سبيل المثال، نادرًا ما تُلاحظ متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر أو رتق الرئة (مع وجود حاجز أذيني سليم) لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-3 أسابيع، وهو ما يرتبط بارتفاع معدل الوفيات المبكرة في مثل هذه العيوب. معدل الوفيات الإجمالي في عيوب القلب الخلقية مرتفع. بحلول نهاية الأسبوع الأول، يموت 29٪ من الأطفال حديثي الولادة، وبحلول الشهر الأول - 42٪، وبحلول السنة الأولى - 87٪ من الأطفال. ونظرًا للقدرات الحديثة لجراحة القلب، من الممكن إجراء عملية جراحية على حديثي الولادة لجميع عيوب القلب الخلقية تقريبًا. ومع ذلك، لا يحتاج جميع الأطفال المصابين بعيوب القلب الخلقية إلى علاج جراحي فور اكتشاف المرض. لا يُنصح بإجراء الجراحة للتشوهات التشريحية البسيطة (في 23٪ من الأطفال الذين يُشتبه في إصابتهم بأمراض القلب التاجية، تكون التغيرات في القلب عابرة) أو للأمراض خارج القلب الشديدة.

مع الأخذ بعين الاعتبار تكتيكات العلاج، يتم تقسيم المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب إلى ثلاث مجموعات:

1. المرضى الذين قد تكون الجراحة لعلاج عيوب القلب الخلقية ضرورية وممكنة بالنسبة لهم (حوالي 52٪)؛
2. المرضى الذين لا يوصى لهم بإجراء عملية جراحية بسبب اضطرابات هيموديناميكية بسيطة (حوالي 31٪)؛
3. المرضى الذين لا يمكن تصحيح عيوب القلب الخلقية لديهم، وكذلك أولئك الذين لا يمكن إجراء عملية جراحية لهم بسبب حالتهم الجسدية (حوالي 17٪).

يواجه الطبيب الذي يشتبه في وجود عيب خلقي في القلب المهام التالية:

• تحديد الأعراض التي تشير إلى وجود أمراض القلب الخلقية؛
• إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى لها مظاهر سريرية مماثلة؛
• - تحديد الحاجة إلى استشارة عاجلة مع أخصائي (طبيب القلب، جراح القلب)؛
• إجراء العلاج الممرض.

هناك أكثر من 90 نوعًا من عيوب القلب الخلقية والعديد من التركيبات منها.

أعراض عيوب القلب الخلقية

عند مقابلة الوالدين، من الضروري توضيح وقت تطور وظائف الطفل الثابتة: متى بدأ بالجلوس في سريره بمفرده، والمشي. من الضروري معرفة كيفية زيادة وزن الطفل في السنة الأولى من عمره، لأن قصور القلب ونقص الأكسجين، المصاحب لعيوب القلب، يصاحبهما زيادة في التعب، ومص "بطيء" وضعف في اكتساب الوزن. قد يصاحب عيوب الدورة الدموية الرئوية فرط حجم الدم، والتهاب رئوي متكرر. في حال الاشتباه في وجود عيب مصاحب للزرقة، من الضروري توضيح وقت ظهور الزرقة (منذ الولادة أو خلال الأشهر الستة الأولى من العمر)، وظروف ظهورها، وموقعها. بالإضافة إلى ذلك، عادةً ما يصاحب عيوب الزرقة كثرة كريات الدم الحمراء، والتي قد تصاحبها اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي، مثل ارتفاع الحرارة، والشلل النصفي، والشلل.

بنية الجسم

تحدث تغيرات في نوع الجسم مصحوبة ببعض العيوب. وهكذا، يصاحب تضيق الأبهر تكوين جسم رياضي، مع غلبة نمو حزام الكتف. في معظم الحالات، تتميز عيوب القلب الخلقية بنقص التغذية، والذي غالبًا ما يصل إلى الدرجة الأولى من نقص التنسج العضلي، و/أو نقص التنسج العضلي.

قد تظهر أعراض مثل "أعواد الطبل" و"نظارات الساعة"، وهي أعراض نموذجية لعيوب القلب الخلقية الزرقاء.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

جلد

في العيوب الشاحبة، شحوب الجلد، وفي العيوب المصحوبة بزرقة، زرقة منتشرة في الجلد والأغشية المخاطية المرئية، مع غلبة زرقة الأطراف. ومع ذلك، فإن اللون الأحمر الداكن للسلاميات الطرفية هو أيضًا سمة مميزة لارتفاع ضغط الدم الرئوي المصاحب لعيوب تحويل الدم من اليسار إلى اليمين.

الجهاز التنفسي

غالبًا ما تعكس التغيرات في الجهاز التنفسي حالة من زيادة تدفق الدم الرئوي وتتجلى في المراحل المبكرة من خلال ضيق التنفس وعلامات ضيق التنفس.

الجهاز القلبي الوعائي

أثناء الفحص، يُحدَّد وجود "حدبة قلبية" تقع في جانب الصدر أو على اليسار. أثناء الجس، يُلاحظ وجود ارتعاش انقباضي أو انبساطي، أو نبض قلبي مرضي. القرع، وهو تغير في حدود الخمول النسبي للقلب. أثناء التسمع، يُلاحظ في أي مرحلة من مراحل الدورة القلبية يُسمَع الضجيج، ومدته (أي جزء من الانقباض والانبساط يشغله)، وقابلية تغير الضجيج بتغير وضع الجسم، وتوصيله الكهربائي.

تُعد تغيرات ضغط الدم في أمراض القلب الخلقية نادرة. ولذلك، يتميز تضيق الأبهر بارتفاع ضغط الدم في الذراعين وانخفاض ملحوظ في الساقين. ومع ذلك، قد تحدث هذه التغيرات في ضغط الدم أيضًا في أمراض الأوعية الدموية، وخاصةً في التهاب الشريان الأورطي غير النوعي. في هذه الحالة، من المحتمل حدوث عدم تناسق ملحوظ في ضغط الدم في الذراعين الأيمن والأيسر، وفي الساقين اليمنى واليسرى. قد يحدث انخفاض في ضغط الدم في حالات نقص حجم الدم الشديد، مثل تضيق الأبهر.

الجهاز الهضمي

في حالات أمراض القلب الخلقية، قد يتضخم الكبد والطحال بسبب احتقان وريدي في قصور القلب (عادةً لا يتجاوز 1.5-2 سم). قد يصاحب احتقان الأوعية المساريقية والمريء قيء، غالبًا أثناء المجهود البدني، وألم في البطن (بسبب تمدد كبسولة الكبد).

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

تصنيف عيوب القلب الخلقية

هناك عدة تصنيفات لعيوب القلب الخلقية.

التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة. تُصنف عيوب القلب الخلقية في الأقسام Q20-Q28. تصنيف أمراض القلب لدى الأطفال (منظمة الصحة العالمية، 1970) باستخدام رموز SNOP (التسمية المنهجية للأمراض) المستخدمة في الولايات المتحدة الأمريكية، ورموز ISC للجمعية الدولية لأمراض القلب.

تصنيف عيوب القلب والأوعية الدموية الخلقية (منظمة الصحة العالمية، 1976)، ويحتوي على قسم "التشوهات الخلقية (التشوهات)" مع العناوين "تشوهات البصلة القلبية وتشوهات إغلاق الحاجز القلبي"، "تشوهات خلقية أخرى في القلب"، "تشوهات خلقية أخرى في الجهاز الدوري".

يُواجه وضع تصنيف موحد بعض الصعوبات نظرًا لكثرة أنواع عيوب القلب الخلقية، واختلاف المبادئ التي يُستند إليها في التصنيف. وقد طوّر مركز AN Bakulev العلمي لجراحة القلب والأوعية الدموية تصنيفًا يُقسّم عيوب القلب الخلقية إلى مجموعات مع مراعاة السمات التشريحية واضطرابات الدورة الدموية. ويُعدّ التصنيف المقترح مناسبًا للاستخدام في الأنشطة العملية. وفي هذا التصنيف، تُقسّم جميع عيوب القلب الخلقية إلى ثلاث مجموعات:

1. مرض القلب الخلقي من النوع الشاحب مع تحويلة شريانية وريدية، أي مع تدفق الدم من اليسار إلى اليمين (عيب الحاجز البطيني، عيب الحاجز الأذيني، القناة الشريانية السالكة)؛
2. مرض القلب الخلقي من النوع الأزرق مع تحويلة وريدية شريانية، أي مع تحويلة دموية من اليمين إلى اليسار (انتقال كامل للأوعية الدموية الكبرى، رباعية فالو)؛
3. أمراض القلب الخلقية بدون إفرازات، ولكن مع وجود عائق أمام القذف من البطينين (تضيق الشريان الرئوي، تضيق الأبهر).

هناك أيضًا عيوب خلقية في القلب لا تندرج ضمن أي من المجموعات الثلاث المذكورة أعلاه من حيث خصائصها الديناميكية الدموية. وهي عيوب قلبية لا تتضمن تحويلة دموية ولا تضيقًا. وتشمل هذه العيوب، على وجه الخصوص: قصور الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات الخلقي، وتشوه صمام إبشتاين ثلاثي الشرفات النمائي، وتصحيح تبديل الأوعية الدموية الكبرى. كما تشمل عيوب نمو الأوعية التاجية الشائعة نشوء الشريان التاجي الأيسر بشكل غير طبيعي من الشريان الرئوي.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

تشخيص عيوب القلب الخلقية

في تشخيص عيوب القلب الخلقية، تعتبر جميع طرق الفحص مهمة: جمع التاريخ المرضي، والبيانات الموضوعية، والطرق الوظيفية والإشعاعية.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]

تخطيط كهربية القلب

يُعد تخطيط القلب الكهربائي (ECG) ضروريًا في المراحل الأولى من تشخيص عيوب القلب الخلقية. ومن المهم تقييم جميع مؤشرات تخطيط القلب القياسي.

لا تُعدّ التغيرات في خصائص جهاز تنظيم ضربات القلب أمرًا شائعًا في عيوب القلب الخلقية. يزداد معدل ضربات القلب دائمًا تقريبًا في عيوب القلب الخلقية بسبب نقص الأكسجين ونقص تأكسج الدم. نادرًا ما يتغير انتظام ضربات القلب. على وجه الخصوص، من الممكن حدوث اضطرابات في نظم القلب مع اضطراب طيف التوحد (الذي يتميز بانقباضة خارجة)، مع وجود تشوهات في نمو صمام إبشتاين ثلاثي الشرفات (نوبات تسرع القلب الانتيابي).

لانحراف المحور الكهربائي للقلب أهمية تشخيصية معينة. في حالة زيادة الحمل على البطين الأيمن، يُعد الانحراف المرضي للمحور الكهربائي للقلب إلى اليمين سمةً مميزة (مثل عيب الحاجز الأذيني، وعيب الحاجز الأذيني، ورباعية فالو، إلخ). يُعد الانحراف المرضي للمحور الكهربائي للقلب إلى اليسار سمةً مميزةً لتدفق الدم الشرياني المفتوح، وهو شكل غير مكتمل من الاتصال الأذيني البطيني. قد تكون هذه التغيرات في تخطيط كهربية القلب أول العلامات التي تُثير الشكوك حول عيوب القلب الخلقية.

من المحتمل حدوث تغيرات في التوصيل داخل البطيني. تحدث بعض أشكال الانسداد داخل البطيني مع بعض عيوب القلب. لذلك، في حالة عيب الحاجز الأذيني، يُعد وجود انسداد غير كامل لفرع الحزمة الأيمن من هيس أمرًا شائعًا، وفي حالة شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات لإيبشتاين، يُعد الانسداد الكامل لفرع الحزمة الأيمن من هيس أمرًا شائعًا.

[ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]

فحص الأشعة السينية

يجب إجراء فحص الأشعة السينية بثلاثة إسقاطات: مباشر ومائل. يُقيّم تدفق الدم الرئوي وحالة حجرات القلب. تُعد هذه الطريقة مهمة في التشخيص الموضعي لعيوب القلب الخلقية عند دمجها مع طرق الفحص الأخرى.

تخطيط صدى القلب

يُعد تخطيط صدى القلب (EchoCG) في معظم الحالات الأسلوبَ الحاسمَ في التشخيص الموضعي لأمراضٍ مثل عيوب القلب الخلقية. مع ذلك، ينبغي استبعادُ عامل الذاتية قدر الإمكان.

[ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]

تخطيط القلب الصوتي

لقد فقدت تقنية تخطيط القلب أهميتها التشخيصية في الوقت الحالي ولا يمكنها إلا تقديم بعض التوضيحات لبيانات الاستماع.

تصوير الأوعية الدموية

يتم إجراء تصوير الأوعية الدموية وقسطرة تجاويف القلب لتحديد الضغط وتشبع الأكسجين في الدم واتجاه التفريغات داخل القلب ونوع الاضطرابات التشريحية والوظيفية.

[ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]، [ 50 ]