عسر التقرن الجريبي الخضري

خلل التقرن الجريبي الخضري (مرادف لمرض داريير) هو مرض جلدي وراثي سائد. وُصفت ثلاثة أنواع سريرية منه: الكلاسيكي؛ والموضعي (الخطي أو النطاقي)؛ وخلل التقرن الثؤلولي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الشكل المرضي لخلل التقرن الجريبي النباتي

يتميز مرض داريير بتحلل الأشواك فوق القاعدية، مع تكوّن شقوق تحتوي على خلايا تحلل الأشواك، وتكاثر الحليمات الجلدية البارزة في تجويف المثانة. غالبًا ما يُكتشف خلل التقرن في مناطق تكوّن الشقوق على شكل أجسام مستديرة في الطبقة الحبيبية وحبيبات في الطبقة القرنية. الأجسام المستديرة هي خلايا طلائية مستديرة غير مرتبطة بالخلايا المحيطة، ذات سيتوبلازم متجانس قاعدي، ونواة متكتلّة، وحافة فاتحة على طول المحيط. الحبيبات هي تكوينات حمضية متجانسة ذات نوى بالكاد ملحوظة أو بدونها. في البشرة، يُلاحظ فرط التقرن مع تكوّن سدادات قرنية في فوهات بصيلات الشعر، وتشوّه، وورم حليمي. في الأدمة، تسلل لمفاوي حول الأوعية الدموية مع حبيبات حمضية مفردة.

وفقًا للفحص المجهري الإلكتروني، فإن الأجسام المستديرة عبارة عن خلايا كبيرة ذات نطاق عريض من الفجوات حول النواة والعضيات على طول محيط الخلية. تتمتع الخلايا الأكانثولية ببنية مماثلة. يزداد تكوين الفجوات في السيتوبلازم مع تحرك الخلايا نحو سطح البشرة؛ في الطبقة الحبيبية، يتم دفع الخيوط اللونية وحبيبات الكيراتوهيالين المرتبطة بها نحو غشاء الخلية؛ تسود الحبيبات الصفائحية بين العضيات. تحتوي الحبيبات على هياكل دقيقة الحبيبات وليفية رقيقة تقع بشكل منتشر في السيتوبلازم؛ النواة غائبة. توجد الخلايا الظهارية المتحللة في الطبقات العليا من البشرة، والتي تمثل على الأرجح المرحلة الأخيرة من وجود الأجسام المستديرة. توجد ديسموسومات غير نمطية في منطقة التحلل الأكانثولوجي. في هذه الديسموسومات، تكون الطبقة الوسطى غائبة أو خالية، متباينة بشكل غير متساوٍ، كما لو كانت متآكلة.

تكوين الأنسجة لخلل التقرن الجريبي النباتي

وفقًا للفحص المجهري الإلكتروني، تتميز العمليات الرئيسية التي تحدث في البشرة بتجويف الخلايا الظهارية الفردية، والذي يتقدم مع تحرك الخلايا نحو سطح البشرة وتكثيف الخيوط التوترية فيها. يرتبط هذا الأخير بحبيبات كيراتوهيالينية كبيرة، ملحوظة بالفعل في الطبقة الشوكية. أطلق آي بي كولفيلد على هذه العملية اسم التقرن المبكر. كان يُفترض سابقًا أن الحبوب هي المرحلة النهائية لتمايز الأجسام المستديرة، ومع ذلك، نظرًا لأن الحبوب لا تحتوي على الكيراتين، فمن المحتمل أنها تتشكل بشكل مستقل عن الأجسام المستديرة. يُعتقد أن أساس انحلال الأكانثول في مرض دارييه هو تكوين ديسموسومات معيبة، وفقدان تلامس الخيوط التوترية مع الديسموسومات، وخلل في مادة التثبيت بين الخلايا.

هناك عوامل أخرى مهمة أيضًا في التسبب بمرض دارييه، منها انخفاض المناعة الخلوية، ونشاط بعض الإنزيمات (المعتمدة على NADP وG-6-PDP) المشاركة في عملية التقرن. ويُعتقد أن نقص فيتامين أ يلعب دورًا هامًا، وقد يكون العلاج الناجح للمرض باستخدام الرتينويدات العطرية وفيتامين أ دليلًا غير مباشر على ذلك.

أعراض مرض داريير

تظهر المظاهر السريرية للمرض في مرحلة الطفولة، وتتخذ العملية مسارًا مزمنًا مع ميل للتقدم. عادةً ما يتمركز الطفح الجلدي في المناطق الدهنية من جلد الصدر والظهر وفروة الرأس وخلف الأذن، ولكنه قد ينتشر إلى جلد الأطراف والوجه ويؤثر على الغشاء المخاطي لتجويف الفم. ومن السمات المميزة للمرض حطاطات جرابية قرنية بلون الجلد الطبيعي أو بني مصفر، مغطاة بقشور صغيرة، كما توجد حطاطات ثؤلولية مع ظاهرة نضح. قد يكون هناك طفح جلدي حويصلي فقاعي، وتغيرات في صفائح الأظافر، وتقران نقطي راحي أخمصي، وقد تم وصف مزيج من الأكياس العظمية. غالبًا ما توجد طفح جلدي يشبه الثآليل الشائعة على ظهر اليدين، ويتوافق على الأرجح مع الصورة الكلاسيكية لمرض هوبف أكويراتوزيس. غالبًا ما يكون المرض الجلدي معقدًا بسبب عدوى ثانوية.