تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
توسع الشعريات النزفي الخلقي (متلازمة راندو-أوسلر-ويبر)
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
[ أعراض توسع الشعيرات الدموية النزفية الخلقية (متلازمة ريندو-أوسلر-ويبر)
أكثر الآفات شيوعًا هي توسع الشعيرات الدموية الصغيرة ذات اللون الأحمر البنفسجي على الوجه والشفتين والأغشية المخاطية للأنف والفم وأطراف الأصابع وأصابع القدم. قد تظهر آفات مماثلة على الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي، مما يسبب نزيفًا متكررًا. يعاني المرضى من رعاف غزير متكرر. يعاني بعض المرضى من ناسور شرياني وريدي رئوي. تؤدي هذه النواسير إلى تحويلة دموية كبيرة من اليمين إلى اليسار، مما قد يسبب ضيق التنفس والضعف والزرقة وزيادة كريات الدم الحمراء. ومع ذلك، فإن العلامات الأولى عادةً ما تكون خراجات دماغية، أو نوبات نقص تروية عابرة، أو سكتة دماغية بسبب انسدادات مصابة أو غير مصابة. في بعض العائلات، يحدث توسع الشعيرات الدموية الدماغية أو الشوكية، مما قد يسبب نزيفًا تحت العنكبوتية، أو نوبات صرع، أو شللًا سفليًا.
يعتمد التشخيص على اكتشاف تشوهات شريانية وريدية مميزة في الوجه والفم والأنف واللثة. قد يكون التنظير الداخلي أو تصوير الأوعية الدموية ضروريًا في بعض الأحيان. في حال وجود تاريخ عائلي للإصابة بأمراض رئوية أو دماغية، يُنصح بإجراء تصوير مقطعي محوسب للرئتين وتصوير بالرنين المغناطيسي للرأس خلال فترة البلوغ أو أواخر المراهقة. عادةً ما تكون نتائج الفحوص المخبرية طبيعية، باستثناء نقص الحديد لدى معظم المرضى.
علاج توسع الشعيرات الدموية النزفية الخلقية (متلازمة ريندو-أوسلر-ويبر)
يُعدّ العلاج داعمًا لمعظم المرضى، ولكن يُمكن علاج توسّع الشعيرات الدموية المُتاح (مثلًا في الأنف أو الجهاز الهضمي أثناء التنظير الداخلي) بالاستئصال بالليزر. يُمكن علاج الناسور الشرياني الوريدي بالاستئصال الجراحي أو الانصمام. ونظرًا للحاجة إلى عمليات نقل دم متكررة، يُعدّ التطعيم بلقاح التهاب الكبد الوبائي ب أمرًا بالغ الأهمية. يحتاج العديد من المرضى إلى علاج طويل الأمد بالحديد لتعويض الفاقد الناتج عن النزيف المخاطي المتكرر. ويحتاج بعض المرضى إلى الحديد عن طريق الحقن. وقد تكون مثبطات انحلال الفيبرين، مثل حمض الأمينوكابرويك، فعّالة.