تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) هي مرض روماتيزمي يتميز بوجود أجسام مضادة ذاتية للفوسفوليبيدات. لم تُحدد أسباب تكوين الأجسام المضادة الذاتية بدقة. يُعتقد أن معظم الفيروسات البشرية تهاجم بطانة الأوعية الدموية. وببقائها فيها، تُسبب الفيروسات تغيرات مورفولوجية ووظيفية في الخلايا؛ ويؤدي تدمير الغشاء الرئيسي لجدران الأوعية الدموية، الناتج عن تلف بطانة الأوعية الدموية، إلى تنشيط عامل التخثر الثاني عشر (هاجمان) في نظام تخثر الدم، وحدوث فرط تخثر، بالإضافة إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية. تحجب الأجسام المضادة الذاتية بروتينات الغشاء البطاني (البروتين C، S، الثرومبومودولين)، التي تمنع تكوين الخثرة، وتُثبط تنشيط مكونات سلسلة التخثر، وتُثبط إنتاج ATIII والبروستاسيكلين، ولها تأثير ضار مباشر على خلايا بطانة الأوعية الدموية. يؤدي تفاعل الأجسام المضادة مع الفسفوليبيدات في أغشية الخلايا إلى تغييرات تكوينية واستقلابية في الأغشية، واختلال وظيفة الخلية، وركود الدم في الشعيرات الدموية والأوردة، والتخثر.

يظهر متلازمة الفوسفوليبيد في بعض المرضى في المقام الأول على شكل تخثر وريدي، وفي حالات أخرى على شكل سكتة دماغية، وفي حالات أخرى على شكل أمراض توليدية أو نقص الصفيحات الدموية.

تواتر متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في حالات مختلفة

الولايات	تكرار،٪
الخثار الوريدي المتكرر	28-71
الإجهاض المعتاد	28-64
التهاب النخاع المستعرض	50
قلة الصفيحات الدموية	27-33
فقر الدم الانحلالي	38
تجلط الشرايين	25-31
شبكة ليفيدو	25
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي	20-40

تمت صياغة المعايير التشخيصية لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في عام 1998 في الندوة الدولية الثامنة حول الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في سابورو (اليابان).

المعايير السريرية والمخبرية لتشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد

المعايير السريرية

• تجلط الأوعية الدموية

نوبة سريرية واحدة أو أكثر من الخثار الشرياني أو الوريدي أو الأوعية الدموية الصغيرة في أي نسيج أو عضو. يجب تأكيد الخثار بالموجات فوق الصوتية (دوبلر) أو الفحص النسيجي، باستثناء الخثارات الوريدية السطحية. يجب أن يُظهر الفحص النسيجي للخثار تغيرات التهابية ملحوظة في جدار الوعاء الدموي.

• أمراض المرأة الحامل

حالة وفاة واحدة أو أكثر غير مبررة لجنين طبيعي مورفولوجيا في أو بعد 10 أسابيع من الحمل الطبيعي، حيث يجب توثيق مورفولوجيا الجنين الطبيعية عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية أو الفحص المباشر للجنين،

أو

:

ولادة مبكرة واحدة أو أكثر لجنين طبيعي شكليًا في أو قبل 34 أسبوعًا من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد أو تسمم الحمل، أو قصور المشيمة الشديد،

أو: يجب استبعاد ثلاثة أو أكثر من حالات الإجهاض المتتالية غير المبررة قبل 10 أسابيع من الحمل مع وجود تشوهات مرضية أو تشريحية، أو اضطرابات هرمونية، وأسباب كروموسومية لدى الأب والأم.

معايير المختبر

1. أجسام مضادة للكارديوليبين من نوع IgG و/أو IgM في الدم، بمستوى متوسط أو مرتفع في دراستين أو أكثر تم الحصول عليهما بفاصل 6 أسابيع على الأقل، تم قياسها باستخدام اختبار ELISA القياسي للأجسام المضادة للكارديوليبين المعتمدة على β2 _- جليكوبروتين 1
2. مضاد تخثر الذئبة إيجابي في البلازما في اختبارين أو أكثر تم الحصول عليهما بفاصل 6 أسابيع على الأقل، مع تحديد مضاد التخثر هذا وفقًا لإرشادات الجمعية الدولية للتخثر ووقف النزيف باستخدام الخطوات التالية:
   • إثبات حقيقة إطالة مرحلة تخثر البلازما المعتمدة على الفسفوليبيد بناءً على نتائج اختبارات الفحص مثل اختبار زمن تخثر الدم الجبري (APTT)، وزمن التخثر، واختبار راسل مع التخفيف، وزمن البروثرومبين مع التخفيف
   • عدم القدرة على تصحيح أوقات اختبار الفحص المطولة عن طريق الخلط مع البلازما الخالية من الصفائح الدموية الطبيعية
   • تقصير وقت اختبار الفحص أو تطبيعه بعد إضافة الفسفوليبيدات الزائدة إلى البلازما التي يتم اختبارها واستبعاد اعتلالات التخثر الأخرى، مثل وجود مثبط العامل الثامن أو الهيبارين

شروط التشخيص

وجود معيار سريري واحد على الأقل ومعيار مختبري واحد

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]