اعتلالات الصفيحات الدموية

اعتلال الصفيحات الدموية هو اضطراب في الإرقاء ناجم عن نقص نوعي في الصفائح الدموية مقارنةً بكميتها الطبيعية. يُفرّق بين الوراثي والمكتسب. من بين اختلالات الصفيحات الدموية الوراثية الأولية، يُعدّ فرط التجلط، واعتلال الصفيحات المصحوب بخلل في تفاعل إطلاق الصفائح الدموية ، ووهن الصفيحات أكثرها شيوعًا. أما اعتلال الصفيحات الوراثية الثانوية، فهي شائعة في داء فون ويلبراند، وفرط فيبرينوجين الدم، والمهق (متلازمة هيرتزمانسكي-بودلاك)، ومتلازمات الجلد المفرطة المرونة (إهلرز-دانلوس)، ومتلازمة مارفان وغيرها من خلل تنسج النسيج الضام، والعديد من التشوهات الأيضية. تعتبر اعتلال الصفيحات المكتسب مع أو بدون متلازمة النزف من سمات العديد من أمراض الدم (سرطان الدم، فقر الدم الناقص التنسج وفقر الدم الضخم الأرومات)، اليوريمية، متلازمة تخثر الدم المنتشر داخل الأوعية الدموية، الأمراض المناعية (التهاب الأوعية الدموية النزفية، الذئبة الحمامية، التهاب كبيبات الكلى المنتشر، إلخ)، مرض الإشعاع، مرض الدواء عند تناول الساليسيلات، الزانثينات، الكاربينيسلين، اختلالات الدورة الدموية العصبية.

لم يُحدَّد معدل انتشار اعتلال الصفيحات الوراثي الأولي لدى الأطفال، ولكنه بلا شك أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا في نظام الإرقاء. في معظم حالات ما يُسمى بالنزيف العائلي مجهول المصدر، يُمكن تشخيص اعتلال الصفيحات الوراثي. تصل نسبة حدوثه بين السكان إلى 5%.

أسباب اعتلال الصفيحات الدموية عند الأطفال

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

اعتلال الصفيحات الوراثي

هناك اعتلالات الصفيحات الوراثية الأولية (اعتلال الصفيحات مع خلل في تفاعل الإطلاق، وضعف الصفيحات جلانزمان، وما إلى ذلك) والثانوية، والتي تعد جزءًا من مجموعة أعراض المرض الأساسي (على سبيل المثال، اعتلال الصفيحات في مرض فون ويلبراند، والمهق، ومتلازمة إهلرز دانلوس، وما إلى ذلك).

اعتلال الصفيحات المكتسب

وهي منتشرة على نطاق واسع، حيث تعاني الحالة الوظيفية للصفائح الدموية في الغالبية العظمى من الحالات المرضية الشديدة عند الأطفال حديثي الولادة (نقص الأكسجين، والحماض، والالتهابات، والصدمة، وما إلى ذلك).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأدوية

يمكن أن تتأثر وظيفة الصفائح الدموية بالأدوية التي تؤثر على تدفق حمض الأراكيدونيك، وتزيد من مستوى cAMP في الصفائح الدموية، وتثبط تكوين الثرومبين، بالإضافة إلى هيبارين الصوديوم وأدوية أخرى: كاربينيسيلين، ومشتقات النيتروفوران، ومضادات الهيستامين، والفينوباربيتال، ومضادات الأكسدة، والكلوربرومازين، والديكستران، والبوفيدون، وحاصرات بيتا، والسلفوناميدات، ومضادات التخثر، وفيتامينات ب، وغيرها من الأدوية. في حديثي الولادة، غالبًا ما يكون سبب النزيف هو كاربينيسيلين، والأمينوفيلين، والجرعات العالية من حمض الأسكوربيك، والفوروسيميد.

ما الذي يسبب اعتلال الصفيحات الدموية؟

أعراض اعتلال الصفيحات الدموية عند الأطفال

في الفترة الوليدية، يتجلى اعتلال الصفيحات الوراثي سريريًا تحت تأثيرات إضافية (نقص الفيتامينات ونقص التغذية لدى الأم، وأمراض ما حول الولادة، وخاصةً الحماض، ونقص الأكسجين، وتسمم الدم). ومع ذلك، يسود اعتلال الصفيحات المكتسب الناتج عن الأدوية. يمكن أن تكون المظاهر السريرية للنزيف عامة (متلازمة النزف الجلدي المعمم، ونزيف الأغشية المخاطية) وموضعية (نزيف في الأعضاء الداخلية، ونزيف داخل البطينات ونزيف داخل الجمجمة، وبيلة دموية).

لدى أقارب الطفل تاريخٌ من زيادة النزيف. يتميز اعتلال الصفيحات الدموية بنتائج إيجابية لاختبارات بطانة الأوعية الدموية (مثل العاصبة، والضغط، وما إلى ذلك) مع عدد طبيعي من الصفائح الدموية في الدم ومعايير نظام التخثر الطبيعية. يزداد زمن النزيف.

يتم التشخيص بناء على دراسة وظيفة تجميع الصفائح الدموية مع التجمعات (ADP بجرعات مختلفة، الكولاجين، الأدرينالين، الريستوسيتين).

أعراض اعتلال الصفيحات الدموية

علاج اعتلال الصفيحات الدموية عند الأطفال

في حالات اعتلال الصفيحات الدموية، تُوصف أدوية تُعزز النشاط الوظيفي للصفائح الدموية. في الحالات الخفيفة، يُعطى إيتامسيلات الصوديوم بجرعة 0.05 غرام 3-4 مرات يوميًا لمدة 7-10 أيام؛ وفي الحالات الأكثر شدة، يُعطى عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بجرعة 0.5-1.0 مل من محلول 12.5% مرة واحدة يوميًا لمدة 7-10 أيام. لبانتوثينات الكالسيوم، وحمض الأمينوكابرويك، والكاربازوكروم، والتريفوسادينين تأثير مُحفز لوظيفة الصفائح الدموية (بالإضافة إلى إيتامسيلات الصوديوم).

علاج اعتلال الصفيحات الدموية

كيف يتم الوقاية من اعتلال الصفائح الدموية عند الأطفال؟

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من المرض، وتشمل الوقاية الثانوية من الانتكاسات: الصرف الصحي المخطط له لبؤر العدوى، ومنع الاتصالات مع المرضى المصابين بالأمراض المعدية (وخاصة الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة)، وإزالة الديدان، واتخاذ قرار فردي بشأن مسألة التطعيمات الوقائية، واستبعاد التعرض لأشعة الشمس والأشعة فوق البنفسجية وفصول التربية البدنية UHF في المجموعة التحضيرية، وفحص الدم الإلزامي بعد أي مرض.