تليف الكبد الرئوي

تليف الكبد الرئوي مرضٌ مرضيٌّ تحدث فيه تغيراتٌ لا رجعة فيها في خلايا وأنسجة العضو. لنتناول الأسباب الرئيسية للمرض، وأعراضه، وعلاماته، وطرق تشخيصه وعلاجه.

تليف الكبد هو نمو الأنسجة في أعضاء مثل الرئتين والكلى والكبد وغيرها، ويصاحب ذلك تغيرات جزئية أو مطلقة في بنيتها، وبعض الضغط والتشوهات المختلفة.

هذا المرض هو نمو مفرط للنسيج الضام في الرئتين. تليف الكبد هو المرحلة الأكثر خطورة والأكثر خطورة من مرض السل الرئوي. في هذا المرض، تُستبدل الأوعية الدموية والشعب الهوائية والحويصلات الهوائية بالكامل بالنسيج الضام والكولاجين، وتتعطل وظائف تبادل الغازات، ويزداد سمك غشاء الجنب. يستلزم تليف الكبد عملية تنكس ليفي وتصلب في الشعب الهوائية، حيث تتشوه وتضيق، أي تتغير خصائصها الفسيولوجية. هذا هو العامل الذي يسمح بتشخيص هذا المرض من خلال الفحص بالأشعة السينية.

يتميز تليف الرئتين بمسار طويل. يمكن أن يكون المرض أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. ولكن في كلتا الحالتين، تتشكل تغيرات تصلبية في أنسجة الرئة. لا تتعرض القصبات الهوائية للتشوه فحسب، بل تنزاح أيضًا الأوعية الدموية وأعضاء المنصف، ويظهر انتفاخ الرئة في المناطق المجاورة للرئتين.

هناك تصنيف معين لتليف الكبد الرئوي، أي مرض السل التليفي:

• تليف الكبد مع تلف موضعي في أنسجة الرئة - غالبًا ما تكون الأجزاء العلوية من العضو عرضة للتشوه. يشعر المرضى المصابون بهذا التشخيص بأنهم طبيعيون، لأن المرض قد لا يُظهر أعراضًا سريرية لعقود. هؤلاء المرضى خطرون، إذ يُفرزون المتفطرات بكميات قليلة. لكن الإجهاد وأمراض الجهاز التنفسي الحادة وعدد من الأمراض الأخرى قد تُسبب انتكاسة تليف الكبد الرئوي.
• تليف الكبد مع انتكاسات متكررة - يعاني المريض من حمى خفيفة، وتسمم الجسم، وجفاف. ينمو النسيج الليفي وقد يغطي الرئة بأكملها. يُعد الضرر الثنائي الناتج عن البذر القصبي شائعًا جدًا.
• تليف الرئتين المصحوب بتوسع القصبات - تكون حالة المرضى شديدة، مع إفراز بكتيري غزير للبلغم. توسع القصبات واسع الانتشار، ويصعب علاجه، ويؤدي إلى عدوى ثانوية. في هذا النوع من المرض، يستحيل العلاج الجراحي، وتكون توقعات هؤلاء المرضى سيئة.
• تليف الكبد الرئوي، مما يؤدي إلى تلف أنسجة الأعضاء. مع تطور المرض على المدى الطويل، على خلفية قصور القلب الرئوي، يتكون نسيج ليفي. يعاني المرضى من ارتفاع مستمر في درجة الحرارة، ويعاني الجسم من الجفاف. يُستخدم العلاج بالتسريب الوريدي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب تليف الكبد الرئوي

تتنوع أسباب تليف الكبد الرئوي؛ فقد ينشأ المرض على خلفية السل المتقدم وأمراض أخرى في الجسم. في السنوات الأخيرة، لاحظ الأطباء أن العلاج طويل الأمد بالمضادات الحيوية يُسهم في تليف الكبد. ولكن في أغلب الأحيان، يتطور المرض على خلفية السل الليفي الكهفي المزمن والسل الدموي المنتشر. كما يُمكن أن يكون التهاب الجنبة والتهاب الفص السلي مصدرًا للمرض.

بما أن السبب الرئيسي لتليف الكبد هو السل، فمن الجدير بالذكر أن البكتيريا المقاومة للأحماض من جنس المتفطرة هي السبب. يتطور السل التليفي على مدى فترة طويلة، وغالبًا ما يستمر لسنوات أو حتى عقود. ولكن في بعض الحالات، يتطور المرض بسرعة. في هذه الحالة، تُعد سمات الجسم المرتبطة بالعمر ذات أهمية بالغة. فمع التقدم في السن، تُستبدل الألياف المرنة للرئتين تدريجيًا بالنسيج الضام، مما يؤدي إلى تكوّن انتفاخ الرئة.

لكن الأشخاص في منتصف العمر، والشباب، وحتى الطفولة، معرضون للإصابة بتليف الكبد الرئوي. يتأثر تطور المرض بمضاعفات مختلفة، مثل تلف الجهاز القلبي الوعائي والرئتين، وتصلب الغدد الليمفاوية، وبؤر السل. قد يحدث شكل محدود من تليف الكبد على خلفية السل البؤري، نتيجةً لاضطراب تهوية الرئتين وتلف القصبات الهوائية الصغيرة. في المنطقة المصابة، لا يقتصر الأمر على التصلب فحسب، بل يشمل أيضًا تورمات تشبه حبات العنب.

يمكن أن يتطور تليف الكبد بعد الجراحة، على سبيل المثال بعد استئصال الرئة. كما يُعدّ التهاب غشاء الجنب والناسور القصبي من عوامل الخطر للإصابة بتليف الكبد. يؤدي استنشاق الغبار العضوي وغير العضوي لفترات طويلة إلى تلف الرئة، مما يؤدي إلى تليف الكبد. كما يمكن أن تُسبب أمراض النسيج الضام، والالتهاب الرئوي، والتهاب جدران الأوعية الدموية، والعديد من الأمراض الأخرى، تليف الكبد.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

أعراض تليف الكبد الرئوي

أعراض تليف الكبد الرئوي متموجة، وقد لا تظهر لفترة طويلة. وهكذا، تُستبدل فترات الحالة الطبيعية بنوبات تفاقم مصحوبة بعلامات تسمم. يزداد سعال المريض وإنتاج البلغم، ويظهر نفث الدم ونزيف رئوي. على خلفية هذه الأعراض، تتشكل بؤر التهابية جديدة في أجزاء مختلفة من الرئتين نتيجةً لانتشار البكتيريا الفطرية. ومع تطور المرض، يحدث اضطراب في جميع أجهزة الجسم وتلف في مختلف الأعضاء.

يشكو المرضى من ضيق في التنفس، ونوبات ربو متكررة، وبلغم كريه الرائحة. ومع تطور تليف الكبد، يُصاب الجهاز القلبي الوعائي بخلل، وتتراكم السوائل في التجويف البريتوني، ويزداد حجم الكبد. في بعض الحالات، يصاحب تليف الكبد داء النشواني، أي تلف غير درني في الكلى والكبد.

مسار تليف الكبد بطيء جدًا، وقد يستمر لسنوات، إذ يتخذ شكلًا مزمنًا. غالبًا ما يُصاب المريض بالتهاب شعبي مزمن، والذي يُسبب توسعًا في القصبات الهوائية وتراكمًا للبلغم المخاطي القيحي. إذا تطور المرض من السل المنتشر دمويًا، فإن العرض السائد لتليف الكبد الرئوي هو انتفاخ الرئة المنتشر.

تشخيص تليف الكبد الرئوي

يُمثل تشخيص تليف الكبد الرئوي عددًا من الصعوبات، إذ يصعب تمييز الأعراض السريرية للمرض عن عدد من أمراض الجهاز التنفسي الأخرى. ومع ذلك، تُستخدم الطرق التالية لتشخيص تليف الكبد:

• جمع التاريخ المرضي، أي تحليل شكاوى المرض (ضيق التنفس، الضعف العام، السعال، التسمم). يسأل الطبيب المريض عن موعد ظهور الأعراض الأولى للمرض، والأمراض السابقة والحالية، وظروف العمل والمعيشة.
• في المرحلة التالية، يستمع الطبيب إلى الرئتين ويحدد درجة الضرر (أحادي الجانب أو ثنائي الجانب). بالإضافة إلى ذلك، يُجرى قرع على الرئتين. كما يخضع المريض لتصوير التنفس لتحديد اضطرابات وظائف الجهاز التنفسي وحجم أعضاء الجهاز التنفسي.
• بعد ذلك، يخضع المريض لتصوير صدر بالأشعة السينية، والذي يمكن استخدامه لتحديد أي تغيرات في الرئتين، أي تشوههما. ويُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي والحاسوب كوسائل تشخيصية إضافية. تتيح هذه الوسائل تحديدًا أدق لدرجة التغيرات المرضية في الرئتين.
• الخزعة، أي دراسة أنسجة الرئة باستخدام التنظير القصبي، لن تكون ضرورية. تكشف هذه الدراسة عن نمو النسيج الضام في الرئتين على المستوى المجهري.

بالإضافة إلى الطرق المذكورة أعلاه، يجب على المريض الخضوع لعدد من الفحوصات. أولها فحص دم عام ومفصل، وتحليل للبلغم المُفرز. يُوفر هذا التحليل معلومات حول مسار العملية الالتهابية ومستوى تسمم الجسم. يُفحص البلغم بحثًا عن وجود بكتيريا متفطرة وزيادة الحساسية للمضادات الحيوية. تُستخدم البيانات المُحصلة لوضع خطة علاجية.

[ 9 ]، [ 10 ]

علاج تليف الكبد الرئوي

علاج تليف الكبد الرئوي هو علاج عرضي يهدف إلى تقليل نقص الأكسجين والحفاظ على نشاط القلب. في بعض الحالات، يُجرى العلاج الجراحي، كما هو الحال في تليف الكبد أحادي الجانب. يُدخل المريض إلى المستشفى ويخضع لعلاج تحفظي، وبعد ذلك يُمكن التدخل الجراحي. بالإضافة إلى ذلك، من الضروري إجراء دراسات مراقبة دورية لتقييم صحة وفعالية طريقة العلاج المُختارة.

يتكون العلاج المضاد للبكتيريا من مرحلتين:

• في المرحلة المكثفة، يتم إعطاء المريض مجموعات من المضادات الحيوية لقمع التكاثر المكثف للبكتيريا ومنع تطور مقاومة الأدوية.
• في مرحلة العلاج المستمر، يُوجَّه التأثير نحو الأشكال الخاملة والداخلية من المتفطرات. ويُوصف للمريض أدوية لتحفيز عمليات التجدد ومنع تكاثر الكائنات الدقيقة البكتيرية.

يُعَدّ النظام الغذائي للمريض ذا أهمية خاصة. يُوصي الأطباء باتباع نظام غذائي خاص يتضمن أطعمة غنية بالبروتينات، مما يُساعد على تصحيح الاضطرابات الأيضية. يُجرى العلاج الجراحي لتليف الكبد الرئوي في حال وجود أورام درنية، أو تجاويف مفردة، أو تغيرات كهفية في عدة رئات أو في فصوص واحدة منها. يُحظر استئصال مناطق الرئة المصابة بتليف الكبد في الحالات الشديدة من فشل القلب والجهاز التنفسي.

يُولى اهتمام خاص لعلاج الانهيار. تُستخدم هذه الطريقة فقط عند عدم وجود أي علامات للتصلب، ولكن مع وجود تجاويف ونزيف رئوي. يتمثل جوهر العلاج في إنشاء استرواح صدري اصطناعي لضغط الرئتين. نتيجةً لذلك، يتم انهيار تجاويف التحلل، ويقل خطر انتشار العدوى بشكل كبير، وتُحسّن عمليات الإصلاح. تُستخدم هذه الطريقة عادةً لعلاج تليف الكبد الموضعي في الفصوص السفلية من الرئتين.

الوقاية من تليف الكبد الرئوي

تهدف الوقاية من تليف الكبد الرئوي إلى منع تطور الأمراض التي تُسبب تلفًا مرضيًا في أعضاء الجهاز التنفسي. ولتحقيق ذلك، من الضروري العلاج الفوري لأي التهابات رئوية. ولن يكون التطعيم (BCG)، أي إدخال سلالة مُضعفة من المتفطرة السلية لتعزيز المناعة، أمرًا ضروريًا. تُدرج هذه الطريقة الوقائية في جدول التطعيمات الروتينية للأطفال، وتستمر فعاليتها لمدة خمس سنوات. ووفقًا لإرشادات الأطباء، يُمكن إجراء التطعيم كل خمس سنوات حتى بلوغ سن الثلاثين.

لا تنسَ الوقاية الكيميائية، أي تناول المضادات الحيوية. يمكن استخدام هذه الطريقة في حالات العدوى الأولية بالمتفطرة، أو الثانوية، أي للمرضى الذين يعانون من أشكال خفيفة من السل الرئوي. دواعي استعمال هذه الوقاية الرئيسية هي التواصل المهني أو المنزلي مع مرضى السل المفتوح. تُعد هذه الطريقة ضرورية للمرضى الذين يعانون من تغيرات في الجهاز التنفسي بسبب السل، والذين يتناولون مُعدّلات المناعة أو الهرمونات الستيرويدية.

يجب إيلاء اهتمام خاص لتناول الأدوية التي قد تؤدي إلى الإصابة بالتليف الرئوي. لا تنسَ الإقلاع عن التدخين وإجراء فحص الفلوروجرافي السنوي. يتيح هذا الفحص تحديد تليف الكبد الرئوي، بالإضافة إلى آفات أخرى غير محددة في الجهاز التنفسي، وحتى أورام الصدر.

تشخيص تليف الكبد الرئوي

يُعدّ تشخيص تليف الكبد الرئوي مُرضيًا مدى الحياة، حتى لو كان العلاج داعمًا واستمر لفترة طويلة جدًا. إلا أن تليف الكبد قد يُسبب عددًا من المضاعفات، مثل أمراض القلب الرئوية المزمنة، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل الجهاز التنفسي، أو العدوى الثانوية.

يصاحب تليف الرئتين سعال شديد مصحوب بدم وبلغم. يجب أن تكون هذه الأعراض سببًا لطلب المساعدة الطبية، والخضوع لسلسلة من الفحوصات، والبدء بعلاج تلف الجهاز التنفسي. كلما تم اكتشاف تليف الرئتين مبكرًا، زادت فرص تجنب المضاعفات الخطيرة التي تؤثر سلبًا على وظائف الجسم.