اعتلال الشبكية المنجلي

يحدث اعتلال الهيموغلوبين المنجلي نتيجة وجود هيموغلوبين واحد أو أكثر غير طبيعي، مما يؤدي إلى اكتساب خلايا الدم الحمراء أشكالًا غير طبيعية في ظل نقص الأكسجين والحماض. تكون خلايا الدم الحمراء المشوهة أكثر صلابة من الخلايا السليمة، وقد تتكتل مسببةً انسداد الأوعية الدموية الصغيرة، مع نقص تروية الأنسجة وحماض موضعي شديد ونقص أكسجين، بل وحتى تحول الخلايا إلى شكل منجلي أكثر حدة. يُورث فقر الدم المنجلي المصحوب بطفرات في الهيموغلوبين S وC كأليلات للهيموغلوبين A الطبيعي، ويسبب مضاعفات بصرية خطيرة.

يمكن أن يتحد الهيموجلوبين غير الطبيعي مع الهيموجلوبين الطبيعي A في أشكال مختلفة.

1. يحدث فقر الدم المنجلي (AS) لدى 8% من الأشخاص ذوي البشرة الداكنة. وهو الشكل الأخف، وعادةً ما يكون مصحوبًا بنقص حاد في الأكسجين.
2. يحدث فقر الدم المنجلي (SS) لدى 0.4% من ذوي البشرة الداكنة. ويُسبب مضاعفات جهازية حادة، تشمل متلازمة الألم، والنوبات، والنوبات القلبية، وفقر الدم الانحلالي الحاد. أما الأعراض العينية فهي طفيفة ولا تظهر عليها أعراض.
3. يحدث فقر الدم المنجلي (SC) في 0.2% من الأشخاص ذوي لون البشرة الداكن.
4. SThal (ثلاسيميا الخلايا المنجلية): يرتبط كل من SC وSThal بفقر الدم الخفيف مع مظاهر عينية حادة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

اعتلال الشبكية المنجلي التكاثري

ترتبط معظم الأشكال الحادة من اعتلال الشبكية في أغلب الأحيان بالشكل SC والشكل SThal وأقل ارتباطًا بالشكل SS.

السمات السريرية لاعتلال الشبكية المنجلي

مراحل اعتلال الشبكية المنجلي

• المرحلة الأولى. انسداد الشرايين الطرفية.
• المرحلة الثانية: فغر شرياني وريدي محيطي ناتج عن توسع الشعيرات الدموية الموجودة مسبقًا. يكون محيط الشبكية، الواقع خارج منطقة الانسداد الوعائي، خاليًا من الأوعية الدموية وغير مُروَّى.
• المرحلة الثالثة: تكاثر الأوعية الدموية الجديدة من المفاغرة. في البداية، لا ترتفع الأوعية الدموية حديثة التكوين فوق سطح الشبكية، ويكون شكلها ضبابيًا، وتتغذى من شريان صغير واحد، ويُصرف من وريد واحد. يخضع ما بين 40% و50% من هذه المناطق لانكماش تلقائي نتيجةً للاحتشاءات الذاتية، مع ظهور تغيرات ليفية وعائية رمادية اللون. في حالات أخرى، يستمر تكاثر الحزم الوعائية الجديدة، وتلامس الجسم الزجاجي القشري، وقد تنزف نتيجةً لتكوين شد الجسم الزجاجي الشبكي.
• المرحلة الرابعة: نزيف زجاجي بعد صدمة بسيطة نسبيا للعين.
• المرحلة الخامسة. تكاثرٌ كبيرٌ للأنسجة الليفية الوعائية وانفصالٌ شبكيٌّ جاذب. من المحتمل حدوث انفصال شبكيٍّ رثويٍّ إذا تشكّل تمزقٌ بالقرب من منطقةٍ من الأنسجة الليفية الوعائية.

يكشف تصوير الأوعية الدموية البقعي عن مناطق واسعة من الشعيرات الدموية غير المروية في محيط شبكية العين (انظر الشكل 14.926) والتسرب المتأخر من الأوعية المتكونة حديثًا.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

علاج اعتلال الشبكية المنجلي

يُجرى التخثير الضوئي المحيطي للشبكية في منطقة التروية غير الشعرية، مما يُسبب تراجعًا في الأنسجة الوعائية الجديدة لدى المرضى الذين يُعانون من نزيف زجاجي متكرر. ومع ذلك، وعلى عكس اعتلال الشبكية السكري، تميل الأوعية الجديدة في فقر الدم المنجلي إلى الاحتشاء الذاتي والتراجع تلقائيًا دون أي علاج.

إن استئصال الزجاجية من الجزء المستوي لا يقدم فائدة كبيرة في علاج انفصال الشبكية الشدّي و/أو النزيف الزجاجي المتكرر.

اعتلال الشبكية المنجلي غير التكاثري

اضطرابات بدون أعراض

• يعد التواء الأوردة بسبب وجود تحويلات شريانية وريدية محيطية أحد الأعراض الأولى للعين.
• تتمثل أعراض "السلك الفضي" في الشرايين الصغيرة في الأطراف في الشرايين الصغيرة المسدودة مسبقًا.
• بقع وردية اللون ذات أشكال غير منتظمة، نزيف داخل الشبكية أو أمام الشبكية على خط الاستواء، بالقرب من الشرايين الصغيرة، تختفي دون أن تترك أثرا.
• "الإشعاع الأسود" يمثل مناطق فرط التنسج الطرفي في الصبغة الظهارية للشبكية.
• تتمثل أعراض الاكتئاب البقعي في قمع المنعكس البقعي المركزي الساطع ويحدث بسبب ضمور وترقق الشبكية الحسية.
• يتم ملاحظة حدوث كسر شبكي محيطي على شكل "ثقب" ومناطق من التبييض من النوع "الأبيض بدون ضغط" بشكل أقل تكرارًا.

الاضطرابات العرضية

1. يحدث انسداد الشرايين المحيطة بالبقعة في حوالي 30% من الحالات.
2. انسداد الشريان الشبكي المركزي الحاد أمر نادر الحدوث.
3. انسداد الأوردة الشبكية بسبب زيادة اللزوجة ليس أمرا شائعا.
4. انسداد الأوعية الدموية المشيمية هو أمر نادر ويحدث بشكل رئيسي عند الأطفال.
5. تظهر الخطوط الوعائية في شبكية العين في حالات معزولة.

التغيرات خارج الشبكية

تتميز التغيرات في الملتحمة بتغيرات معزولة ذات لون أحمر داكن على شكل لولبي في الأوعية الصغيرة، والتي غالبًا ما تكون موضعية في الأقسام السفلية.

تتمثل التغيرات في القزحية بضمور محدود في مناطق العين نتيجة نقص التروية، غالبًا عند حافة الحدقة، ويمتد إلى الحزام الهدبي. ونادرًا ما يُلاحظ احمرار العين.