اعتلال عضلة القلب التقييدي لدى الأطفال: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال عضلة القلب التقييدي لدى الأطفال هو مرض نادر يصيب عضلة القلب، ويتميز بضعف وظيفة الانبساط وزيادة ضغط ملء البطين، مع وظيفة انقباضية طبيعية أو متغيرة قليلاً، وغياب تضخم ملحوظ. لا تصاحب ظاهرة قصور الدورة الدموية لدى هؤلاء المرضى زيادة في حجم البطين الأيسر.

رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

• 142.3. مرض بطانة القلب (الحمضات).
• 142.5. اعتلال عضلة القلب التقييدي الآخر.

علم الأوبئة

يصيب هذا المرض فئات عمرية مختلفة، سواءً بين البالغين أو الأطفال (من 4 إلى 63 عامًا). ومع ذلك، يُصاب به الأطفال والمراهقون والشباب بشكل أكبر، ويبدأ المرض مبكرًا ويكون أشد لديهم. يُمثل اعتلال عضلة القلب التقييدي 5% من جميع حالات اعتلال عضلة القلب. ومن المحتمل وجود حالات عائلية من المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب اعتلال عضلة القلب التقييدي

قد يكون المرض مجهول السبب (أولي) أو ثانويًا، ناتجًا عن أمراض جهازية تسللية (مثل الداء النشواني، وداء ترسب الأصبغة الدموية، والساركويد، وغيرها). يُفترض أن المرض مُحدد وراثيًا، ولكن لم تُحدد طبيعة وموقع الخلل الجيني الكامن وراء عملية التليف النسيجي بعد. قد تكون الحالات المتفرقة نتيجةً لعمليات مناعية ذاتية ناجمة عن أمراض سابقة بكتيرية (مثل العقديات) وفيروسية (مثل الفيروسات المعوية كوكساكي ب أو أ) أو طفيلية (مثل داء الفيلاريات). ومن الأسباب المُحددة لاعتلال عضلة القلب التقييدي متلازمة فرط اليوزينيات.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

مسببات اعتلال عضلة القلب التقييدي

في الشكل الشغافي لعضلة القلب، يعود الدور الرئيسي في تطور اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى الاضطرابات المناعية المصحوبة بمتلازمة فرط اليوزينيات، والتي على خلفية تسلل الأشكال المحببة من الخلايا الحبيبية اليوزينية إلى شغاف عضلة القلب، تتشكل تشوهات مورفولوجية جسيمة في بنية القلب. يُعد نقص مثبطات T مهمًا في التسبب في المرض، مما يؤدي إلى فرط اليوزينيات، وزوال حبيبات الخلايا الحبيبية اليوزينية، والذي يصاحبه إطلاق بروتينات كاتيونية لها تأثير سام على أغشية الخلايا والإنزيمات المشاركة في التنفس الميتوكوندريا، بالإضافة إلى تأثير تخثر على عضلة القلب التالفة. تم تحديد العوامل الضارة لحبيبات الخلايا الحبيبية اليوزينية جزئيًا؛ وتشمل هذه العوامل السموم العصبية والبروتين اليوزيني، الذي له رد فعل كبير، ويبدو أنه يضر بالخلايا الظهارية. يمكن أن يكون للحبيبات المتعادلة أيضًا تأثير ضار على الخلايا العضلية.

نتيجةً لتليف شغاف عضلة القلب أو تلفها التسللي، تنخفض مرونة البطينين، ويضعف امتلاؤهما، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط نهاية الانبساط، وزيادة الحمل على الأذينين وتوسعهما، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. لا تتأثر الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب لفترة طويلة، ولا يُلاحظ توسع البطينين. عادةً، لا يزداد سمك جدرانهما (باستثناء الداء النشواني واللمفوما).

وفي وقت لاحق، يؤدي التليف الشغافي التدريجي إلى ضعف وظيفة القلب الانبساطية وتطور قصور القلب المزمن المقاوم للعلاج.

أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي عند الأطفال

للمرض مسارٌ دون سريري لفترة طويلة. يُكتشف المرض من خلال ظهور أعراض واضحة لقصور القلب. تعتمد الصورة السريرية على شدة قصور القلب المزمن، وعادةً ما يكون هناك احتقان في الدورة الدموية الجهازية؛ ويتطور قصور القلب بسرعة. يُكتشف احتقان وريدي للدم في مسارات تدفق الدم إلى البطينين الأيسر والأيمن. الشكاوى النموذجية في اعتلال عضلة القلب التقييدي هي كما يلي:

• الضعف، وزيادة التعب؛
• ضيق في التنفس مع بذل مجهود بدني بسيط؛
• سعال؛
• تضخم البطن؛
• تورم في النصف العلوي من الجسم.

تصنيف اعتلال عضلة القلب التقييدي

من بين الشكلين من اعتلال عضلة القلب التقييدي اللذين تم تحديدهما في التصنيف الجديد (1995): الأول، اعتلال عضلة القلب الأولي، يحدث مع تلف عضلة القلب المعزول المماثل لتلك الموجودة في اعتلال عضلة القلب المتوسع، والثاني، اعتلال عضلة القلب الداخلي، يتميز بسماكة الشغاف والتغيرات التسللية والنخرية والليفية في عضلة القلب.

في حالة وجود شكل شغاف عضلة القلب واكتشاف تسلل يوزيني لعضلة القلب، يُصنف المرض على أنه التهاب شغاف لوفلر الليفي البلاستيكي. في حال عدم وجود تسلل يوزيني لعضلة القلب، يُصنف على أنه تليف شغاف عضلة القلب لديفيس. هناك رأي مفاده أن التهاب شغاف القلب اليوزيني وتليف شغاف عضلة القلب هما مرحلتان من نفس المرض، والذي ينتشر بشكل رئيسي في الدول الاستوائية كجنوب أفريقيا وأمريكا اللاتينية.

في الوقت نفسه، وُصفت حالات اعتلال عضلة القلب التقييدي الأولي، الذي لا يتميز بتغيرات شغافية أو تسلل يوزيني لعضلة القلب، في دول من قارات أخرى، بما في ذلك بلدنا. في هذه الحالات، لم يكشف الفحص الدقيق، بما في ذلك خزعة عضلة القلب وتصوير الأوعية التاجية، أو تشريح الجثة، عن أي تغيرات محددة، ولم يُلاحظ تصلب الشرايين التاجية أو التهاب التامور التضييقي. كشف الفحص النسيجي لهؤلاء المرضى عن تليف عضلة القلب الخلالي، ولا تزال آلية تطوره غير واضحة. يُلاحظ هذا النوع من اعتلال عضلة القلب التقييدي لدى البالغين والأطفال على حد سواء.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي عند الأطفال

يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي على التاريخ العائلي، والأعراض السريرية، والفحص السريري، وتخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب، وتصوير الصدر بالأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وقسطرة القلب، وخزعة شغاف القلب. لا تُفيد الفحوصات المخبرية. ينبغي الاشتباه في الإصابة باعتلال عضلة القلب التقييدي لدى مرضى قصور القلب المزمن في حال عدم وجود توسع في البطين الأيسر وضعف شديد في وظيفة الانقباض.

لفترة طويلة، يتطور المرض تدريجيًا وبطيئًا دون أن يلاحظه أحد من الآخرين أو الآباء. لا يشتكي الأطفال لفترة طويلة. وينتج ظهور المرض عن ضعف في نشاط القلب. ويُشير طول مدة المرض إلى تأخر ملحوظ في النمو البدني.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

الفحص السريري

تنجم المظاهر السريرية للمرض عن تطور قصور الدورة الدموية، وخاصةً من النوع البطيني الأيمن، وتصاحب اضطرابات في مسارات التدفق الوريدي إلى البطينين زيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية. أثناء الفحص، يُلاحظ احمرارٌ أزرق وتورمٌ في الأوردة الوداجية، وهو أكثر وضوحًا في الوضع الأفقي. يكون النبض ضعيفًا، وينخفض ضغط الدم الانقباضي. يكون النبض القمي موضعيًا، وتنزاح الحافة العلوية لأعلى بسبب تضخم الأذين. غالبًا ما يُسمع "إيقاع ركض"، وفي عدد كبير من الحالات - نفخة انقباضية منخفضة الشدة ناتجة عن قصور الصمام التاجي أو ثلاثي الشرفات. يُلاحظ تضخم الكبد بشكل ملحوظ، ويكون الكبد كثيفًا، وحافة حادة. غالبًا ما يُلاحظ وذمة محيطية واستسقاء. في حالات الفشل الشديد في الدورة الدموية، يكشف الاستماع إلى الأصوات عن خرخرة فقاعية دقيقة فوق الأجزاء السفلية من كلتا الرئتين.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

تخطيط كهربية القلب

يُظهر تخطيط كهربية القلب علامات تضخم في أجزاء القلب المصابة، وخاصةً زيادة الحمل على الأذينين. غالبًا ما يُلاحظ انخفاض في القطعة ST وانعكاس الموجة T. من المحتمل حدوث اضطرابات في نظم القلب والتوصيل. تسرع القلب ليس شائعًا.

[ 25 ]، [ 26 ]

تصوير الصدر بالأشعة السينية

في تصوير الصدر بالأشعة السينية، يظهر حجم القلب متضخمًا قليلاً أو بدون تغيير، مع تضخم الأذينين واحتقان وريدي في الرئتين.

تخطيط صدى القلب

العلامات الموجودة في تخطيط صدى القلب هي كما يلي:

• لا يتم إعاقة الوظيفة الانقباضية؛
• توسع الأذينين واضح؛
• تقليص تجويف البطين المصاب؛
• ارتجاع الصمام التاجي و/أو الصمام ثلاثي الشرفات الوظيفي؛
• النوع التقييدي من خلل الانبساط (تقصير زمن استرخاء الحجم المتساوي، زيادة ذروة الملء المبكر، انخفاض ذروة ملء الأذين البطيني المتأخر، زيادة نسبة الملء المبكر إلى المتأخر)؛
• علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي؛
• عادة لا يزداد سمك جدران القلب.

يسمح تخطيط صدى القلب باستبعاد اعتلال عضلة القلب المتوسع والضخامي، لكنه لا يقدم معلومات كافية لاستبعاد التهاب التامور الانقباضي.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي

تعتبر هذه الطرق مهمة للتشخيص التفريقي بين اعتلال عضلة القلب التقييدي والتهاب التامور التضييقي، وتسمح بتقييم حالة وريقات التامور واستبعاد تكلسها.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]

خزعة شغاف القلب

أُجريت هذه الدراسة لتوضيح مسببات اعتلال عضلة القلب التقييدي. وتتيح تحديد تليف عضلة القلب في حالات تليف عضلة القلب مجهول السبب، والتغيرات المميزة في داء النشواني، وداء الساركويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية.

نادرًا ما يتم استخدام هذه التقنية بسبب طبيعتها الغازية وتكلفتها العالية والحاجة إلى موظفين مدربين بشكل خاص.

[ 34 ]، [ 35 ]

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التقييدي

يُفرّق التهاب التامور الاحتقاني (RCM) بشكل رئيسي عن التهاب التامور الاحتقاني. ولهذا الغرض، تُقيّم حالة وريقات التامور ويُستبعد تكلّسها باستخدام التصوير المقطعي المحوسب. كما يُجرى تشخيص تفريقي بين التهاب التامور الاحتقاني الناتج عن أسباب مختلفة (أمراض التخزين - داء ترسب الأصبغة الدموية، الداء النشواني، الساركويد، الجليكوجينوز، الشحميات).

[ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي اعتلال عضلة القلب التقييدي عند الأطفال

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي لدى الأطفال غير فعال، ويحدث تحسن مؤقت عند اتخاذ التدابير العلاجية في وقت مبكر من بداية المرض. يُجرى العلاج العرضي وفقًا للمبادئ العامة لعلاج قصور القلب، وذلك حسب شدة الأعراض السريرية، وعند الضرورة، إيقاف اضطرابات نظم القلب.

في داء ترسب الأصبغة الدموية، تتحسن وظائف القلب بالتأثير على المرض الكامن. لا يؤثر علاج الساركويد باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات على العملية المرضية في عضلة القلب. في حالة تليف الشغاف، يُحسّن استئصال الشغاف مع استبدال الصمام التاجي حالة المرضى أحيانًا.

الطريقة الجذرية الوحيدة لعلاج اعتلال عضلة القلب التقييدي مجهول السبب هي زراعة القلب. في بلدنا، لا تُجرى هذه العملية للأطفال.

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي عند الأطفال

إن تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي عند الأطفال غالبا ما يكون غير موات؛ حيث يموت المرضى بسبب قصور القلب المزمن المقاوم، والانصمام الخثاري، ومضاعفات أخرى.