متلازمة شيهان

يُطلق على النخر الإقفاري للغدة النخامية والتدهور المستمر في وظيفتها بسبب نزيف ما بعد الولادة اسم متلازمة شيهان. تُسمى هذه المضاعفات النادرة للولادة، المصحوبة بفقدان دم يهدد الحياة، أيضًا بقصور الغدة النخامية بعد الولادة، أو قصور الغدة النخامية بعد الولادة، أو هزال الغدة النخامية (النخامية بين الدماغ والنخاع)، أو مرض سيموندز.

هذا المرض الغدد الصماء له رمز E23.0 وفقًا لـ ICD-10.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علم الأوبئة

في البلدان المتقدمة، بسبب المستوى العالي للرعاية التوليدية، يعد متلازمة شيان نادرة: فقد انخفض معدل حدوثها على مدى 50 عامًا من 10-20 حالة لكل 100 ألف امرأة إلى 0.5٪ من جميع حالات قصور الغدة النخامية عند النساء.

وفقًا للجمعية الأوروبية للغدد الصماء، تُلاحظ بعض أعراض تلف طفيف في الغدة النخامية الأمامية لدى 4% من النساء اللاتي فقدن كميات كبيرة من الدم أثناء الولادة. وتُشخَّص أعراض متوسطة لمتلازمة شيهان لدى 8% منهن، وتُلاحظ أشكال حادة من قصور الغدة النخامية بعد الولادة لدى 50% منهن بعد صدمة نقص حجم الدم.

أدرجت قاعدة البيانات الدولية للسجل الدوائي الوبائي KIMS (قاعدة بيانات فايزر الدولية للتمثيل الغذائي) لعام 2012 1034 مريضًا يعانون من نقص هرمون النمو (GH)، وفي 3.1٪ من الحالات في المريضات كان سبب هذا المرض هو متلازمة شيان.

يُشكل قصور الغدة النخامية بعد الولادة تهديدًا خطيرًا للنساء في البلدان النامية والمتخلفة. على سبيل المثال، في الهند، يُقدر انتشار متلازمة شيهان بنسبة 2.7-3.9% بين النساء الحوامل فوق سن العشرين.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأسباب متلازمة شيهان

جميع أسباب متلازمة شيان هي نتيجة لصدمة نقص حجم الدم، والتي تتطور مع انخفاض حاد في حجم الدم المتداول وانخفاض ضغط الدم الناجم عن النزيف أثناء الولادة.

مع فقدان كمية كبيرة من الدم (أكثر من 800 مل)، يتعطل إمداد الأعضاء بالدم والأكسجين. ويتعلق هذا، في المقام الأول، بالدماغ. تحدث متلازمة شيهان بسبب تلف الغدة النخامية، وهي الغدة الدماغية المسؤولة عن تخليق أهم الهرمونات.

تعاني الخلايا المُنتجة للهرمونات في الفص الأمامي من الغدة النخامية، وهي الغدة النخامية، أكثر من غيرها. خلال فترة الحمل، وتحت تأثير هرمونات المشيمة، يزداد حجم هذه الغدة، وفقًا لبعض التقديرات، بنسبة 120-136%. ويحدث على وجه الخصوص تضخم وتنسج الخلايا اللبنية، وهي الخلايا التي تُنتج البرولاكتين، الضروري لنمو الغدد الثديية وتجهيزها لإنتاج الحليب.

عوامل الخطر

يشير أطباء التوليد وأمراض النساء إلى عوامل الخطر لتطور متلازمة شيان:

• اضطرابات تخثر الدم لدى النساء الحوامل (وخاصة قلة الصفيحات الدموية)؛
• وذمة الأنسجة الطرفية (حيث يتم تنشيط هرمون الوطاء الفازوبريسين، مما يؤدي إلى زيادة التوتر الوعائي وضغط الدم)؛
• ارتفاع ضغط الدم الحملي (ارتفاع ضغط الدم)؛
• تسمم الحمل (ارتفاع ضغط الدم ووجود بروتين في البول)؛
• زيادة انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء، والذي يرتبط غالبًا بالفشل الكلوي).

هناك خطر متزايد من النزيف أثناء الولادة وتطور متلازمة شيان في حالات المشيمة المنزاحة وانفصالها المبكر وكذلك في حالات الحمل المتعددة (توأم أو ثلاثة توائم) وفي المخاض السريع (العاصف) حيث قد يحدث انسداد في الأوعية الرئوية بالسائل الأمنيوسي.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

طريقة تطور المرض

ترتبط آلية تطور متلازمة شيهان بنقص الأكسجين في أنسجة الغدة النخامية وموتها. ويعود السبب الرئيسي في زيادة ضعف الغدة النخامية إلى طبيعة إمدادها بالدم: من خلال الجهاز الوريدي البابي وشبكة الوصلات الشعرية للأوعية البابية. في حالة النزيف الحاد وانخفاض ضغط الدم، ينقطع تدفق الدم الموضعي في الفص الأمامي المتضخم للغدة؛ ويؤدي تشنج الأوعية الدموية المغذية للغدة النخامية، المصاحب للصدمة، إلى نقص الأكسجين ونخر إقفاري للغدة.

ونتيجة لذلك، لا تنتج الغدة النخامية كميات كافية من الهرمونات الاستوائية التالية:

• هرمون النمو (STH)، الذي ينشط تخليق البروتين الخلوي، وينظم عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات وتحليل الدهون؛
• البرولاكتين (الهرمون الموجه للون البشرة)، الذي يحفز نمو ووظيفة الغدد الثديية والجسم الأصفر؛
• هرمون تحفيز الجريبات (FSH)، الذي يضمن نمو الجريبات المبيضية والعمليات التكاثرية في أنسجة الرحم؛
• الهرمون الملوتن (LH)، المسؤول عن الإباضة؛
• هرمون قشر الكظر (ACTH)، الذي ينشط إنتاج الكورتيكوستيرويدات بواسطة قشرة الغدة الكظرية؛
• هرمون تحفيز الغدة الدرقية (TSH)، الذي ينظم الوظيفة الإفرازية للغدة الدرقية.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الأعراض متلازمة شيهان

يؤدي اختلال التوازن في الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية إلى ظهور مجموعة واسعة من الأعراض في متلازمة شيان، اعتمادًا على درجة النقص في إفراز هرمونات الغدة النخامية المحددة.

يُحدد عدد خلايا الغدة النخامية التالفة الشكلين الحاد والمزمن للمرض. يعكس الشكل الحاد تلفًا كبيرًا في الفص الأمامي للغدة، وتظهر الأعراض بعد الولادة مباشرةً. أما في الحالات المزمنة، فيكون التلف المُكتشف أصغر، وقد لا تظهر الأعراض إلا بعد أشهر أو سنوات من الولادة.

أكثر العلامات المبكرة شيوعًا لمتلازمة شيهان هي انقطاع اللبن، أي انقطاع الإرضاع. بسبب نقص هرمون الإستروجين لفترات طويلة، لا تعود الدورة الشهرية في موعدها الطبيعي بعد الولادة، ويقل حجم الغدد الثديية، ويصبح الغشاء المخاطي المهبلي أرق. ويتجلى نقص الغدد التناسلية في انقطاع الطمث، وقلة الطمث، وانخفاض الرغبة الجنسية. لدى بعض النساء، تعود الدورة الشهرية، ويصبح الحمل الثاني ممكنًا.

تشمل الأعراض المميزة لنقص هرمون الغدة الدرقية في متلازمة شيهان التعب واضطراب تنظيم درجة الحرارة مع عدم تحمل البرد؛ وجفاف الجلد، وتساقط الشعر، وتكسر الأظافر؛ والإمساك، وزيادة الوزن. وعادةً ما تتطور هذه الأعراض تدريجيًا.

تقتصر عواقب نقص هرمون السوماتوتروبين على فقدان بعض القوة العضلية، وزيادة دهون الجسم، وزيادة حساسية الأنسولين. في كلا الشكلين الحاد والمزمن، قد تظهر علامات مرض السكري الكاذب: عطش شديد وزيادة إدرار البول.

تشمل أعراض متلازمة شيهان أيضًا علامات قصور الغدة الكظرية الثانوي، أي نقص هرمون قشر الكظر (ACTH). ويشمل ذلك انخفاضًا في النشاط العام وفقدانًا للوزن، وانخفاضًا في سكر الدم، وفقر الدم، ونقصًا في صوديوم الدم. يؤدي نقص هذا الهرمون إلى انخفاض ضغط الدم المزمن مع الإغماء وانخفاض ضغط الدم الانتصابي، وعدم القدرة على الاستجابة للتوتر. كما يُلاحظ نقص تصبغ الجلد وظهور طيات فيه (بعد عدة أسابيع أو أشهر من الولادة).

يتفاقم قصور الغدة الكظرية، مما يتطلب رعاية طبية عاجلة، في حالة الإصابة بعدوى شديدة أو التدخلات الجراحية.

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يؤدي الفشل الشديد في الغدة النخامية في متلازمة شيان إلى الغيبوبة والوفاة.

أقل شيوعًا أيضًا هو قصور الغدة النخامية الشامل بعد الولادة، والذي قد يُهدد الحياة ، حيث يُصاب 90% من أنسجة الغدة النخامية. تشمل عواقب ومضاعفات هذا الشكل الحاد من متلازمة شيهان: انخفاض ضغط الدم المستمر، وعدم انتظام ضربات القلب، وانخفاض سكر الدم (نقص سكر الدم) ، وفقر الدم الناقص الصباغ.

[ 18 ]، [ 19 ]

التشخيص متلازمة شيهان

عادةً ما يعتمد تشخيص متلازمة شيهان على السمات السريرية والتاريخ الطبي للمريضة، وخاصةً ما إذا كان هناك نزيف أثناء المخاض أو أي مضاعفات أخرى مرتبطة به. وتُعدّ المعلومات المتعلقة بمشاكل الرضاعة أو انقطاع الدورة الشهرية بعد الولادة من العلامات المهمة لهذه المتلازمة.

يتم إجراء فحوصات الدم للتحقق من مستويات هرمونات الغدة النخامية (TSH، ACTH، FSH، LH، T4)، والكورتيزول والإستراديول.

يتيح لنا التشخيص الآلي - باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ - فحص حجم وبنية الغدة النخامية. في المراحل المبكرة، تتضخم الغدة النخامية، ومع مرور الوقت تضمر، وتظهر علامة تشخيصية لمرض ما، مثل "السرج التركي الفارغ"، والتي يكشف عنها المسح الضوئي، أي غياب الغدة النخامية في الحفرة العظمية النخامية في قاعدة الدماغ.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

تشخيص متباين

المهمة التي يجب أن يؤديها التشخيص التفريقي هي تحديد الأمراض الأخرى التي تظهر على شكل قصور في الغدة النخامية: أورام الغدة النخامية، أورام البلعوم، أورام السحايا، أورام الحبل الشوكي، أورام البطانة العصبية أو الأورام الدبقية.

يمكن أن تتضرر الغدة النخامية بسبب خراج الدماغ، والتهاب السحايا، والتهاب الدماغ، وداء الساركويد العصبي، وداء الخلايا الهستيوسيتية، وداء ترسب الأصبغة الدموية، والتهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي أو الليمفاوي، ومتلازمة الفوسفوليبيد المناعي الذاتي.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

علاج او معاملة متلازمة شيهان

علاج متلازمة شيان هو العلاج الهرموني البديل مدى الحياة باستخدام نظائر اصطناعية للهرمونات الاستوائية للمبايض والغدة الدرقية وقشرة الغدة الكظرية.

وبالتالي، يُعوَّض نقص هرمون قشر الكظر (ACTH) والكورتيزول بتناول الجلوكوكورتيكويدات (هيدروكورتيزون أو بريدنيزولون). تُعوِّض مستحضرات الثيروكسين (ليفوثيروكسين، رباعي يودوثيرونين، إلخ) هرمون الغدة الدرقية، وتُساعد بيانات فحوصات الدم لمستويات الثيروكسين الحر في المصل على تعديل جرعتها.

يتم عادة تصحيح نقص هرمون الاستروجين عن طريق استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، ويجب على النساء المصابات بمتلازمة شيان تناول هذه الهرمونات حتى سن اليأس.

يشير أطباء الغدد الصماء إلى أنه في حال ضبط مستوى الهرمونات في الدم، عادةً ما لا تظهر أي آثار جانبية. قد تحدث آثار جانبية عند ارتفاع أو انخفاض جرعة الأدوية الهرمونية بشكل مفرط. لذلك، يخضع مرضى هذه المتلازمة للمراقبة، ويخضعون لفحوصات دورية، ولفحوصات دم للهرمونات.

الوقاية

تتمثل الوقاية من تطور هذه المتلازمة في منع النزيف الشديد أثناء الولادة.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

توقعات

مع التشخيص المبكر لمتلازمة شيهان والعلاج الهرموني المناسب، يكون التشخيص مُرضيًا للغاية. ومع ذلك، قد يُهدد عدم تلقي العلاج الحياة.

[ 29 ]، [ 30 ]