متلازمة الرجل المتصلب

هناك عدد من الأمراض في الطب لم تُدرس إلا قليلاً حتى الآن، مما يُسبب صعوبات كبيرة في التشخيص والعلاج. من بين هذه الأمراض متلازمة ميرش-فولتمان، أو ما يُسمى بمتلازمة الشخص المتصلب. يتميز هذا المرض بتصلب عضلي متزايد تدريجيًا، ينتشر بالتساوي في عضلات الذراعين والساقين والجذع. تتفاقم هذه الحالة مع مرور الوقت، مما يؤدي عاجلًا أم آجلًا إلى تصلب عضلي جهازي.

علم الأوبئة

وبما أن المتلازمة مرض يصعب تشخيصه للغاية، فإنه من غير الممكن تتبع انتشاره في العالم أو في بلد معين.

لوحظ أن متلازمة الشخص المتصلب تبدأ بالظهور لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و40 عامًا فأكثر. كما تظهر لدى الأطفال والمراهقين، ولكن بوتيرة أقل بكثير - ويمكن وصف هذه الحالات بأنها حالات متفرقة.

متلازمة الشخص الجامد تؤثر على الأشخاص من كلا الجنسين.

هذا المرض غير مُعدٍ. يميل معظم العلماء إلى الاعتقاد بأن له أصلًا مناعيًا ذاتيًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

عوامل الخطر

نظرًا لأن أسباب متلازمة الشخص المتصلب لم تتم دراستها إلا قليلاً، فمن الناحية النظرية يمكن تحديد عوامل الخطر المحتملة التالية للمرض:

• داء العظم الغضروفي في العمود الفقري؛
• إصابات الرقبة والرأس؛
• النزيف الدماغي، العمليات الالتهابية (التهاب السحايا، التهاب الدماغ)؛
• مرض باركنسون.

قد يكون من العوامل السلبية الأخرى قصور وظائف الغدد الكظرية. ومع ذلك، لا يوجد دليل واضح على نظرية أو أخرى لأصل المرض.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

طريقة تطور المرض

لم تُحدد آلية المرض بشكل كامل بعد. ويُعتقد أن سبب المتلازمة هو اضطراب في الجهاز العصبي المركزي، ويتجلى ذلك في علامات مثل التحسن التام في حالة الجهاز العضلي أثناء النوم، وبعد التثبيط الاصطناعي للأعصاب الطرفية، وأثناء التخدير العام، وعند تناول الديازيبام. وهناك أسباب عديدة تدفع إلى الاعتقاد بأن العامل الرئيسي المحفز لتطور متلازمة الشخص المتصلب هو زيادة إثارة الخلايا العصبية الحركية ألفا، والتي لا تزال أسبابها مجهولة.

المعلومات التي تم الحصول عليها أثناء الاختبارات الفسيولوجية تسمح لنا بإثبات أن هذه المشكلة هي نتيجة لضعف وظيفة أنظمة الحبل الشوكي التي تتحكم في أداء الخلايا العصبية في الحبل الشوكي.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض من متلازمة الرجل الجامد

غالبًا ما تمر العلامات الأولى للمرض دون أن تُلاحظ أو تُتجاهل. في البداية، قد يعاني المريض من ألم غير ملحوظ ونادر، بالإضافة إلى انزعاج عضلي في الظهر، وضغط البطن، والعمود الفقري العنقي. ومع ذلك، مع مرور الوقت، يزداد الانزعاج ويصبح دائمًا، وتظهر ارتعاشات عضلية. وفي غضون بضعة أشهر، تتأثر أيضًا عضلات الذراعين والساقين المتماثلة.

تتميز متلازمة الرجل المتصلب بهيمنة فرط التوتر في العضلات الباسطة. بسبب التوتر العضلي المستمر، قد يتطور انحناء العمود الفقري (عادةً ما يكون انحناءً للأسفل). عادةً ما تكون المنطقة الصدرية مستقيمة، وقد يكون الرأس مائلاً للخلف، والكتفان متجهين لأعلى. قد يُلاحظ أحيانًا حداب عنق الرحم الصدري.

تكون عضلات البطن في حالة توتر (أعراض "اللوح").

إلى جانب التوتر العضلي المستمر، قد تُلاحظ انقباضات عضلية تشنجية قصيرة المدى. قد تحدث هذه التشنجات استجابةً للخوف، أو اللمس، أو الصوت العالي، أو التعرض لدرجة الحرارة، وما إلى ذلك. مع تكرار استخدام المهيج، تصبح استجابة العضلة أقل وضوحًا.

تؤثر الانقباضات التشنجية أيضًا على عضلات الساقين والظهر، وتمتد إلى عضلات الجهاز التنفسي، مما يؤثر على وتيرة وإيقاع حركات التنفس. قد يحدث تضيق الحنجرة، وتضيق انسداد المريء، وعسر البلع.

تختلف شدة التشنجات، من خفيفة إلى شديدة، وقد تؤدي إلى خلع أو كسر. غالبًا ما يصرخ المريض أو يسقط على أرض مستوية بسبب تشنج عضلي حاد. قد تصاحب هذه الحالة قلق، وتعرق شديد، وتسارع في ضربات القلب، وارتفاع ضغط الدم.

نادرًا ما تتم ملاحظة إصابات في عضلات الوجه وعضلات اليدين والساقين.

بسبب هذه الحالة التشنجية المستمرة، تصبح القدرة على الحركة في أسفل الظهر ومفصل الورك محدودة. ويصعب على المريض الوقوف والجلوس، بل وحتى الالتفاف على جانبه. وفي حال تأثر عضلات الرقبة، لا يستطيع المريض تحريك رأسه إلى أيٍّ من الجانبين.

في مرحلة متقدمة من متلازمة التصلب، نتيجةً لإجهاد العضلات، يتشكل وضعٌ مرضيٌّ للأطراف. غالبًا ما يعجز المريض عن الحركة بشكلٍ مستقل، ويسقط دون دعم.

إستمارات

هناك عدة أنواع من متلازمة الشخص المتصلب، أو كما تُسمى أيضًا متلازمة تصلب العمود الفقري. ولذلك، في علم الأعصاب، تنقسم هذه المتلازمة إلى عدة درجات:

• درجة خفيفة وناعمة (تغيير طفيف في انحناءات الظهر)؛
• درجة متوسطة (ظهر مستقيم وأعراض "لوح" في عضلات البطن)؛
• درجة شديدة من المتلازمة (اضطرابات ثانوية في الجهاز العضلي الهيكلي والمفاصل)؛
• درجة شديدة (تغيرات في وظائف الأعضاء الداخلية).

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

المضاعفات والنتائج

في الغالبية العظمى من الحالات، تتطور متلازمة الشخص المتصلب تدريجيًا، مع أن العلاج الموصوف جيدًا يمكن أن يُثبّت حالة المريض لفترة طويلة. نادرًا ما تحدث تحسنات دورية في الحالة، قد تستمر لأشهر أو حتى سنوات. ولكن في أغلب الأحيان، تتفاقم الحالة تدريجيًا، وبعد فترة من الوقت لا يعود المريض قادرًا على النهوض من الفراش.

وبدوره، يؤدي وضع الاستلقاء المستمر مع تلف عضلات الجهاز التنفسي إلى تطور عملية التهابية في الرئتين، والتي تصبح في أغلب الأحيان سبب وفاة المريض.

بالإضافة إلى ذلك، هناك بيانات عن حالات الموت المفاجئ، والتي قد تكون نتيجة لاضطرابات نباتية كبيرة.

[ 15 ]

التشخيص من متلازمة الرجل الجامد

يتم تشخيص المرض مع الأخذ بعين الاعتبار جميع الأعراض والشكاوى ونتائج الأبحاث المكتشفة.

تُعتبر التشخيصات الآلية، وخاصةً تخطيط كهربية العضل، أهم مرحلة لتشخيص الحالة بدقة. يساعد هذا النوع من الفحص على اكتشاف وجود نشاط حركي خفي مستمر حتى عند محاولة إرخاء العضلات. يزداد النشاط الحركي الخفي تحت تأثير المنبهات الحسية (الصوت الحاد، التحفيز الكهربائي، إلخ).

يُلاحظ اختفاء توتر العضلات أثناء النوم (وخاصةً خلال ما يُسمى بمرحلة النوم "السريع"). ويمكن ملاحظة التأثير نفسه بعد الحقن الوريدي للديازيبام أو مرخيات العضلات، أو أثناء التخدير العام.

لا تستطيع الاختبارات التقليدية الكشف عن متلازمة الشخص المتصلب، لكنها قد تساعد في تحديد الأمراض المصاحبة، مما يُسهّل التشخيص إلى حد ما. على سبيل المثال، يكشف فحص الدم العام عن فقر الدم والعمليات الالتهابية في الجسم.

الموعد المحتمل:

• تحليل البول العام؛
• تحليل الدم الكهربائي؛
• -فحوصات مستوى الهرمونات (هرمونات الغدة الدرقية).

يتم إجراء خزعة أنسجة العضلات للكشف عن التغيرات غير المحددة مثل التليف، والضمور، والاضطرابات التنكسية، والوذمة، ونقص تروية ألياف العضلات.

[ 16 ]

تشخيص متباين

قد يكون التشخيص التفريقي ضروريًا للتمييز بين متلازمة الشخص المتصلب ومتلازمة إسحاق. في هذه الأخيرة، يُكتشف تقلص العضلات الموجي باستخدام تخطيط كهربية العضلات. في بعض الحالات، من الضروري استبعاد التشنجات في متلازمة الهرم (حيث لا توجد ردود فعل عالية في متلازمة الشخص المتصلب) وتوتر العضلات أثناء الشلل فوق النووي (يتشابه هذا المرض كثيرًا مع مرض باركنسون وخلل التوتر العضلي).

في الحالات التشنجية الشديدة يجب التفريق بينها وبين الكزاز الذي يتميز بظاهرة التشنج.

[ 17 ]

علاج او معاملة من متلازمة الرجل الجامد

تُعالَج هذه المتلازمة بالأدوية. وكقاعدة عامة، تهدف جميع إجراءات العلاج إلى تحسين حالة المريض وإطالة عمره.

يعتمد النهج العلاجي الرئيسي على استخدام عوامل GABA. تُثبّط هذه الأدوية النشاط المتزايد للخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري، وتُخفّف من تشنجات العضلات.

	كلونازيبام	ديازيبام
طريقة الإعطاء والجرعة	الجرعة المتوسطة للأقراص هي 4 إلى 8 ملغ يوميا.	يتم تناول الأقراص بمعدل 2.5-10 ملغ، حتى 4 مرات في اليوم.
موانع الاستعمال	فشل تنفسي، جلوكوما، حالة اكتئاب شديدة.	الصرع، الجلوكوما، انقطاع التنفس أثناء النوم.
تأثيرات جانبية	الخمول، التعب، ضعف العضلات، عسر الهضم.	النعاس، اللامبالاة، الصداع، الدوخة.

يبدأ العلاج بهذه الأدوية بجرعة دنيا، وبعدها يتم زيادة كمية الدواء تدريجيا إلى المستوى الفعال الأمثل.

إذا لم تنجح الأدوية المذكورة أعلاه في تحسين ديناميكية المتلازمة، فيتم الانتقال إلى استخدام الباكلوفين.

• يُوصف باكلوفين بزيادة تدريجية في الجرعة، لتصل إلى ١٠٠-١٢٠ ملغ يوميًا (صباحًا، ظهرًا، ومساءً). ومن الآثار الجانبية الشائعة عند تناول باكلوفين الخمول والنعاس.

يمكن تحقيق تحسن نوعي في حالة المرضى من خلال الاستخدام المشترك للباكلوفين والديازيبام، مع وصف كميات قليلة من الأدوية لتقليل الآثار الجانبية.

يمكن أيضًا استخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج:

• ميثيل بريدنيزولون ٥٠٠ ملغ وريديًا، مع تخفيض تدريجي للجرعة إلى ٥ ملغ فمويًا كل يومين. لا يُوصف هذا الدواء لعلاج ارتفاع ضغط الدم المزمن أو التهاب الكلية. في حالة داء السكري، يجب توخي الحذر الشديد عند استخدامه.

مع الاستخدام طويل الأمد لميثيل بريدنيزولون، قد تتطور السمنة ونمو الشعر وهشاشة العظام.

يتم ملاحظة التأثير الجيد عند وصف حقن الغلوبولين المناعي - وهو دواء آمن مع الحد الأدنى من عدد الآثار الجانبية (نادراً - الصداع، والحمى، والغثيان، والحساسية).

إذا لم تُجدِ جميعُ هذه الخطط نفعًا، يُلجأ إلى استخدام مُثبِّطات الخلايا طويل الأمد، مثل سيكلوفوسفاميد أو أزاثيوبرين. يُحدَّد نظام استخدام مُثبِّطات الخلايا بشكلٍ فرديٍّ بصرامة.

الوقاية

بدون معرفة الأسباب الحقيقية للمرض، يصعب تحديد التدابير الوقائية. ومع ذلك، إذا افترضنا الطبيعة المناعية الذاتية للمرض، فيمكن لأي شخص الخضوع لفحص للكشف عن الأجسام المضادة للنواة. هذه الأجسام المضادة هي التي تبدأ تطور المرض. وبالتالي، يمكن معرفة ما إذا كان هناك خطر الإصابة بعملية مناعية ذاتية.

أما في حالة أخرى، فيجب عليك اتباع التوصيات العامة للوقاية من الأمراض:

• التغذية العقلانية؛
• دعم وظيفة الأمعاء الطبيعية؛
• كمية كافية من الفيتامينات والعناصر الدقيقة في الغذاء، وكذلك فيتامين د؛
• مواجهة المواقف العصيبة؛
• عدم وجود عادات سيئة.

يستطيع الجسم السليم والنظيف في كثير من الأحيان التغلب على العديد من العوامل، بدءًا من الآثار الضارة للعوامل الخارجية ووصولًا إلى الاستعداد الوراثي. وهذا يُقلل من خطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

توقعات

قد يعتمد تشخيص المرض بشكل كبير على وجود أمراض خلفية. على سبيل المثال، يُعد داء السكري غير المعتمد على الأنسولين من الأمراض المصاحبة الشائعة جدًا. في هذه الحالة، لا يُعدّ موت المرضى بسبب غيبوبة نقص سكر الدم أمرًا نادرًا.

بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بمتلازمة الشخص الصلب من أمراض في الجهاز الصماء (على وجه الخصوص، الغدة الدرقية)، وفقر الدم، واعتلال الشبكية، وأمراض الجلد، وما إلى ذلك. وعادةً ما ترتبط الأمراض المذكورة بتفاعلات المناعة الذاتية.

يُفترض أن عملية المناعة الذاتية لدى المصابين بهذه المتلازمة تُعاد توجيهها ضد الجهاز العصبي المركزي وبعض أجهزة الجسم. وهناك أوصاف لحالات من المرض مرتبطة بتغيرات أورام في الجسم.

بالنظر إلى كل ما سبق، لا يمكن اعتبار تشخيص مرض مثل متلازمة الشخص المتصلب إيجابيًا. على الأقل، في الوقت الحالي، لا يملك الطب وسيلةً لاستعادة وظائف الجسم المتضررة من العمليات المناعية الذاتية.

[ 23 ]، [ 24 ]