متلازمة أرنولد-خياري.

التشوه الخلقي، أو متلازمة أرنولد كياري، هو مرض يحدث في مرحلة تكوين الجنين، أي خلال فترة نموه داخل الرحم. هذا العيب هو انضغاط مفرط للدماغ نتيجة اختلاف في حجم أو تشوه جزء معين من الجمجمة. نتيجةً لذلك، يحدث انزياح لجذع الدماغ واللوزتين المخيخيتين داخل الثقبة العظمى، حيث يُكتشف خلل فيهما.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

لا يمكن وصف هذا المرض بأنه نادر للغاية: يحدث هذا المتلازمة في حوالي 5 أطفال من كل 100 ألف مولود.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب متلازمة أرنولد-خياري

لم تُحدد الأسباب الدقيقة لهذه الشذوذات بشكل كامل بعد. ومن المؤكد أن المرض لا يرتبط بعيوب كروموسومية.

علاوة على ذلك، لا يعترف العديد من العلماء بهذه المتلازمة على أنها خلقية، معتقدين أن المرض يمكن أن يحدث لدى البالغين أيضًا.

وبالتالي، يمكن التمييز بين فئتين من الأسباب المحتملة لمتلازمة أرنولد كياري.

الأسباب الخلقية:

• يخضع الجمجمة لتغيرات أثناء النمو داخل الرحم - على سبيل المثال، تتشكل حفرة قحفية خلفية مُصغّرة، مما يُعيق الوضع الطبيعي للمخيخ. قد تحدث أيضًا اضطرابات أخرى في نمو وتطور الجهاز الهيكلي، والتي لا تتوافق في معاييرها مع الدماغ.
• في الرحم، يتم تشكيل ثقب قذالي كبير جدًا.

أسباب الطبيعة المكتسبة:

• صدمة في جمجمة الطفل ودماغه أثناء الولادة؛
• تلف السائل الدماغي الشوكي في النخاع الشوكي مع تمدد القناة المركزية.

بالإضافة إلى ذلك، من الممكن أن يتطور متلازمة أرنولد كياري نتيجة التعرض لعوامل أو عيوب أخرى.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

طريقة تطور المرض

في سياق دراسة أسباب تطور المتلازمة، تُميّز بعض عوامل الخطر المتعارف عليها. وبالتالي، قد تظهر متلازمة أرنولد كياري لدى الجنين للأسباب التالية:

• الاستخدام المستقل أو غير المنضبط للأدوية من قبل المرأة الحامل؛
• تناول المشروبات الكحولية من قبل المرأة الحامل، وكذلك التعرض للنيكوتين؛
• العدوى الفيروسية عند النساء أثناء الحمل.

ومع ذلك، لم يتم بعد تحديد المراحل الدقيقة لتطور هذه الشذوذ، مما يعقد في كثير من الأحيان الوقاية المحتملة من المرض.

[ 11 ]

الأعراض متلازمة أرنولد-خياري

غالبًا ما تُصيب متلازمة أرنولد كياري البالغين، وهي شذوذ من النوع الأول. تظهر الأعراض المميزة للمرحلة الأولى من المرض بالتزامن مع ألم دائم في الرأس:

• عسر الهضم ونوبات الغثيان؛
• ضعف في الذراعين، تنميل؛
• ألم في العمود الفقري العنقي؛
• الإحساس بالضوضاء في الأذنين؛
• عدم الثبات عند المشي؛
• ازدواج الرؤية؛
• صعوبة في البلع، كلام غير واضح.

تظهر أولى أعراض متلازمة أرنولد كياري من المرحلة الثانية فور ولادة الطفل، أو في مرحلة الرضاعة. تتجلى متلازمة أرنولد كياري لدى الطفل في الاضطرابات التالية:

• اضطرابات البلع؛
• اضطرابات في الجهاز التنفسي، ضعف بكاء الطفل، حركات تنفسية صاخبة مع صفير مميز.

المرحلة الثالثة من المرض هي الأشد خطورة. غالبًا ما تُلاحظ حالات مميتة نتيجة احتشاء الدماغ أو النخاع الشوكي. تتميز المرحلة الثالثة من متلازمة أرنولد كياري بالعلامات التالية:

• عند تحريك الرأس يشعر المريض بفقدان الرؤية أو ازدواج الرؤية، وأحياناً الدوخة والإغماء؛
• توجد رعشة واضطرابات في التنسيق؛
• فقدان الحساسية في جزء أو نصف الجسم؛
• تضعف عضلات الوجه والأطراف وعضلات الجسم؛
• تظهر صعوبات في التبول.

اعتمادًا على درجة وأعراض المرض، يتم وصف أنواع مختلفة من العلاج.

مراحل

تختلف درجات أو أنواع المتلازمة عن بعضها البعض في السمات البنيوية للأنسجة الدماغية المحاصرة في القناة الشوكية، وكذلك وجود اضطرابات في تكوين عناصر الدماغ وعمق الاحتجاز.

• في النوع الأول، يحدث الانتهاك بشكل منخفض نسبيًا (في منطقة عنق الرحم)، وتكون وظائف المخ ضمن الحدود الطبيعية.
• في النوع الثاني، يحدث إزاحة للمخيخ إلى الثقب الكبير، بالتزامن مع وجود عيوب في النخاع الشوكي والدماغ.
• يتميز النوع الثالث بفتق قذالي مع انزياح كامل للهياكل الدماغية الخلفية إلى الثقبة العظمى المتضخمة. هذه الدرجة من متلازمة أرنولد كياري هي الأسوأ من حيث التشخيص، وهي مميتة في معظم الحالات.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

المضاعفات والنتائج

1. الشلل الناتج عن الضغط على هياكل العمود الفقري.
2. تراكم السوائل في الدماغ (استسقاء الرأس).
3. تشكل كيس أو تكوين كيسي في العمود الفقري (السيرنغومايليا).
4. احتشاء الدماغ أو النخاع الشوكي.
5. انقطاع التنفس، نتيجة قاتلة.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

التشخيص متلازمة أرنولد-خياري

عادةً ما تكون فحوصات تشخيص متلازمة أرنولد كياري غير قيّمة. لتوضيح التشخيص، قد يُجرى بزل قطني، يليه تحليل للسائل الدماغي الشوكي.

يتضمن التشخيص الآلي لمتلازمة أرنولد كياري وصف التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي يُجرى في عيادات وأقسام طب الأعصاب. يتيح التصوير بالرنين المغناطيسي فحص الفقرات العنقية والصدرية والجمجمة.

يتم اكتشاف نسبة كبيرة من الأمراض أثناء الفحص الخارجي: حيث يتم الاهتمام بالمشية ووجود الحساسية وغيرها من العلامات المميزة.

[ 18 ]، [ 19 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة أرنولد كياري مع النزوح الثانوي للوزتين المخيخيتين بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة الناجم عن الورم أو الورم الدموي الواسع النطاق وما إلى ذلك.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

علاج او معاملة متلازمة أرنولد-خياري

إذا لم يبدي المريض أي شكاوى مهمة غير الألم الشديد، يتم وصف العلاج الدوائي له بمجموعات مختلفة من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية والأدوية الذكية وأدوية مرخيات العضلات.

الأدوية المستخدمة لتخفيف حالة المريض المصاب بمتلازمة أرنولد كياري:

ميلوكسيكام
جرعة الدواء	يُوصف عن طريق الفم بمعدل 1-2 قرص يوميًا.
تأثيرات جانبية	عسر الهضم، فقر الدم، الوذمة.
تعليمات خاصة	لا يستخدم لعلاج الأطفال أقل من 15 سنة.

بيراسيتام
جرعة الدواء	يُوصف من ٣٠ إلى ١٦٠ ملغ لكل كيلوغرام من الوزن يوميًا، على ثلاث جرعات تقريبًا. مدة العلاج تصل إلى شهرين.
تأثيرات جانبية	عسر الهضم، القلق، زيادة الرغبة الجنسية.
تعليمات خاصة	في حالة الأرق يتم تحويل الجرعة المسائية من الدواء إلى الجرعة المسائية.

ايبوبروفين
جرعة الدواء	تناول 200 ملغ حتى 4 مرات في اليوم.
تأثيرات جانبية	ألم في البطن، عسر الهضم، تسرع القلب، ردود فعل تحسسية، التعرق.
تعليمات خاصة	لا يستخدم لعلاج الأطفال أقل من 6 سنوات.

ميدوكالم
جرعة الدواء	يُوصف بشكل فردي بجرعة 50-150 ملغ حتى 3 مرات يوميًا.
تأثيرات جانبية	الشعور بضعف العضلات، وانخفاض ضغط الدم، وعسر الهضم، وردود الفعل التحسسية.
تعليمات خاصة	لا يوصف للأطفال دون سن 6 سنوات.

بالإضافة إلى ذلك، تُوصف جرعات عالية من فيتامينات ب. تُشارك هذه الفيتامينات بفعالية في معظم العمليات الكيميائية الحيوية، مما يضمن الأداء الطبيعي للجهاز العصبي. على سبيل المثال، يُؤثر الثيامين، الموجود في أغشية الخلايا العصبية، بشكل كبير على عمليات تعافي مسارات التوصيل العصبي التالفة. يضمن البيريدوكسين إنتاج بروتينات النقل في الأسطوانات المحورية، كما يعمل كمضاد أكسدة عالي الجودة.

لا يُصاحب تناول جرعات زائدة من فيتاميني ب1 وب12 لفترات طويلة آثار جانبية. أما تناول فيتامين ب6 بكمية تزيد عن 500 ملغ يوميًا، فقد يُسبب اعتلال الأعصاب الحسية.

أكثر الفيتامينات شيوعًا لعلاج متلازمة أرنولد كياري هو ميلجاما، وهو دواء يحتوي على 100 ملغ من الثيامين والبيريدوكسين، و1000 ميكروغرام من السيانوكوبالامين. يبدأ العلاج بعشر حقن من الدواء، ثم ينتقل إلى تناوله عن طريق الفم.

أثبت العلاج الطبيعي جدارته كطريقة مساعدة. عادةً ما ينصح أطباء الأعصاب المرضى بالإجراءات التالية:

• العلاج بالتبريد - ينشط الأنظمة التنظيمية في الجسم، ويحفز الجهاز المناعي والجهاز الغدد الصماء، ويخفف الألم؛
• العلاج بالليزر – يحسن الدورة الدموية الدقيقة وتغذية الأنسجة في المنطقة المتضررة؛
• العلاج المغناطيسي – يساعد على تنشيط احتياطيات الشفاء الداخلية في الجسم.

يكمل العلاج الطبيعي العلاج الدوائي بنجاح، مما يسمح بتحقيق نتائج إيجابية أكثر استدامة.

تُستخدم المعالجة المثلية أيضًا بنجاح لتخفيف أعراض متلازمة أرنولد كياري. يعتمد العلاج المثلي على استخدام جرعات صغيرة جدًا من العلاجات العشبية التي تُعالج المرض. تُسمى جرعات المستحضرات المثلية "مخففات": يمكن أن تكون عشرية أو مئوية. وكقاعدة عامة، تُستخدم المستخلصات العشبية، وخاصةً الكحول، في صنع الأدوية.

تُستخدم العلاجات المثلية وفقًا للقواعد المتعارف عليها: نصف ساعة قبل الوجبات، أو نصف ساعة بعدها. يجب حفظ الحبيبات أو السوائل في الفم لامتصاصها.

تمدد الأوعية الدموية	تناول 8-10 حبيبات ثلاث مرات يوميًا.	يخفف الألم ويهدئ ويعزز ترميم الألياف العصبية التالفة.
كعب فاليريانا	تناول 15 قطرة ثلاث مرات يوميًا.	يعمل على تطبيع النوم، وتخفيف الأعراض النفسية الجسدية.
عصبي	تناول 8-10 حبيبات ثلاث مرات يوميًا.	يزيل التهيج ويهدئ ويخفف من ظهور ردود الفعل العصبية.
فيرتيجوهيل	تناول قرصًا واحدًا أو 10 قطرات ثلاث مرات يوميًا.	يزيل الدوخة، ويخفف أعراض إصابات الدماغ الرضحية.
سبيجلون	تناول قرص واحد ثلاث مرات يوميًا.	يخفف الألم والتوتر.

الأدوية المثلية متاحةٌ للبيع. لا توجد آثار جانبية تُذكر عند تناولها، ولكن يُنصح بشدة بعدم تناولها دون استشارة الطبيب.

إذا لم يؤدي العلاج الدوائي إلى تحسين ديناميكية متلازمة أرنولد كياري، وظلت الأعراض مثل التنميل وضعف العضلات وضعف الوظيفة البصرية أو الوعي قائمة، يصف الطبيب العلاج الجراحي المخطط له أو العاجل.

الإجراء الجراحي الأكثر شيوعًا لمتلازمة أرنولد كياري هو استئصال الجمجمة تحت القذالي، وهو توسيع الثقبة العظمى للدماغ عن طريق قطع جزء من العظم القذالي وإزالة قوس الفقرة العنقية. نتيجةً لهذه العملية، ينخفض الضغط المباشر على جذع الدماغ، ويُثبّت دوران السائل النخاعي.

بعد استئصال العظم، يُجري الجرّاح جراحة تجميلية للأم الجافية، مع زيادة الحفرة القحفية الخلفية في الوقت نفسه. تُجرى الجراحة التجميلية باستخدام أنسجة المريض نفسه، مثل غشاء السمحاق أو جزء منه. في بعض الحالات، تُستخدم بدائل أنسجة اصطناعية.

في نهاية العملية، يُخاط الجرح، مع تركيب صفائح تثبيت من التيتانيوم أحيانًا. تُحدد الحاجة إلى تركيبها بشكل فردي.

عادةً، تستغرق العملية الجراحية القياسية من ساعتين إلى أربع ساعات. وتتراوح فترة إعادة التأهيل بين أسبوع وأسبوعين.

العلاجات الشعبية

تهدف الوصفات الشعبية لعلاج متلازمة أرنولد كياري في المقام الأول إلى تخفيف الألم وإرخاء العضلات المصابة بالتشنج. لا يمكن لهذا العلاج أن يحل محل العلاج التقليدي، ولكنه يُكمّله بفعالية.

• صب ٢٠٠ مل من الماء الساخن على ملعقتين كبيرتين من عشبة الخطمي أو جذمورها، واتركها طوال الليل. استخدمها ككمادات عدة مرات يوميًا حتى تتحسن الحالة.
• اسلقي بيضة دجاج، قشريها وهي ساخنة، ثم اقطعيها إلى نصفين وضعيها على المنطقة المصابة. أزيليها عندما تبرد تمامًا.
• استخدمي كمادات من العسل الطبيعي النقي.
• انقع ملعقة كبيرة من السرخس في الماء المغلي (٢٠٠ مل)، واتركه على نار هادئة لمدة ٢٠ دقيقة. ثم برده وتناول ٥٠ مل قبل كل وجبة.
• انقع ملعقة كبيرة من أوراق التوت في الماء المغلي (٢٠٠ مل)، واتركها على نار هادئة لمدة ٥ دقائق. ثم بردها واشربها ٥ ملاعق كبيرة ثلاث مرات يوميًا قبل الوجبات.

يُساعد العلاج بالأعشاب على تحسين حالة مريض متلازمة أرنولد كياري بشكل ملحوظ. فبالإضافة إلى تخفيف الألم، تُحسّن الأعشاب وظائف الجهاز العصبي، وتُحسّن المزاج والنوم.

• خذ ملعقة كبيرة من المواد الخام الجافة من اليانسون والريحان والبقدونس، واسكبها مع 700 مل من الماء المغلي، واتركها لمدة ساعتين، ثم صفّها. تناول 200 مل صباحًا ومساءً قبل الوجبات.
• صبّ 700 مل من الماء على خليط متساوٍ من المريمية والزعتر والشمر (3 ملاعق كبيرة). انقعه لمدة ساعتين، ثم صفّه وتناوله ثلاث مرات يوميًا قبل الوجبات.
• انقع مزيجًا من بلسم الليمون والريحان وإكليل الجبل (ملعقتان كبيرتان من كلٍّ منهما) في 750 مل من الماء المغلي. انقعه وصفِّه، ثم تناول 200 مل ثلاث مرات يوميًا قبل الوجبات.

[ 23 ]، [ 24 ]

تمارين الحركة

الجمباز الحركي هو مجموعة خاصة من التمارين البدنية التي تُثبّت الجهاز العصبي البشري. يُمكن استخدام هذه التمارين لتخفيف حالة مرضى متلازمة أرنولد كياري من الدرجة الأولى. وكما أظهرت الدراسات، فإن ممارسة الجمباز الحركي مرة واحدة فقط كل 7 أيام تُحسّن من إدراكك للعالم ورفاهيتك، وتُخفّف من آثار التوتر، وتُخفّف من التهيج، وما إلى ذلك.

بالإضافة إلى ذلك، تساعد الفصول الدراسية على إنشاء العمل المتزامن لنصفي الدماغ، وتحسين القدرة على التركيز وتذكر المعلومات.

تستمر دورة التمارين لمدة شهر ونصف إلى شهرين، بمعدل 20 دقيقة يوميًا.

• من المستحسن تسريع وتيرة العناصر الجمبازية تدريجيا.
• من المستحسن القيام بمعظم التمارين وعيناك مغلقتان (لزيادة حساسية مناطق معينة من الدماغ).
• يوصى بدمج التمارين التي تشمل الأطراف العلوية مع حركات العين المتزامنة.
• أثناء حركات التنفس، يجب عليك محاولة تضمين التصور.

وكما أظهرت الممارسة، فإن دروس علم الحركة، بالإضافة إلى تطوير التوصيل العصبي، تجلب قدرًا كبيرًا من المتعة للمرضى.

الوقاية

نظراً لنقص المعلومات اللازمة حول مسببات متلازمة أرنولد كياري، يصعب تحديد الوقاية الدقيقة من المرض. كل ما يمكن فعله هو توعية الآباء والأمهات المستقبليين بضرورة اتباع نمط حياة صحي، وكذلك بالعواقب المحتملة للتدخين وشرب الكحول.

لإنجاب طفل سليم يجب على الأم الحامل أن تلتزم بالتوصيات التالية:

• تناول نظام غذائي متكامل ومتوازن؛
• الإقلاع عن التدخين وشرب الكحول؛
• لا تعالج نفسك بنفسك واتبع نصائح وتعليمات طبيبك بدقة.

يجب اتباع هذه القواعد ليس فقط إذا كنتِ حاملاً بالفعل، بل أيضًا إذا كنتِ تخططين للحمل.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]

توقعات

يمكن لمرضى الدرجة الأولى أو الثانية من المرض أن يعيشوا حياة طبيعية، في غياب أعراض سريرية واضحة. في حال ملاحظة مشاكل عصبية، يُوصف للمريض تدخل جراحي عاجل (والذي لا يسمح دائمًا باستعادة بعض الوظائف العصبية).

الدرجة الثالثة من المرض تنتهي في الغالبية العظمى من الحالات بوفاة المريض.

إذا تم تجاهل متلازمة أرنولد كياري، فإن الاضطرابات سوف تتزايد، مما يؤدي تدريجيا إلى تعطيل أجزاء من العمود الفقري، الأمر الذي ينتهي عاجلا أم آجلا بالشلل.