عسر التلفّظ الكاذب.

من بين اضطرابات الكلام التي يتم تشخيصها والتي تسببها اضطرابات عصبية مختلفة (غالباً ما تكون عصبية تنكسية) وتتجلى في ضعف إعادة إنتاج الصوت، يسلط المتخصصون الضوء على خلل التلفظ الكاذب.

[ 1 ]

علم الأوبئة

علم الأوبئة لشلل النطق الكاذب: في 85% من الحالات، يحدث هذا النوع من اضطرابات الكلام نتيجةً لسكتة دماغية إقفارية لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا؛ أما لدى الشباب، فالسبب الرئيسي هو إصابة الدماغ الرضحية. من بين مرضى شلل النطق الكاذب، 65-90% منهم نساء تتراوح أعمارهن بين 50 و80 عامًا.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب عسر التلفّظ الكاذب الكاذب

الأسباب الرئيسية لخلل النطق الكاذب هي الآفات الثنائية للألياف العصبية في المسار القشري البصلي (المسار)، الذي ينقل الإشارات من الخلايا العصبية الحركية للقشرة المخية إلى نوى الأعصاب القحفية الحركية (اللسانية البلعومية، ثلاثي التوائم، الوجهية، تحت اللسان)، وتقع في المنطقة البصلية من النخاع المستطيل.

خلل التلفظ الكاذب هو مشكلة تتعلق بتعصيب عضلات الجهاز المفصلي، ويرتبط تطوره بتباطؤ أو حتى توقف مرور النبضات العصبية إلى هذه العضلات وشللها (شلل جزئي).

وبدوره، يحدث تلف الألياف العصبية لعدة أسباب - وعائية في طبيعتها أو مرتبطة بإزالة الميالين من غمد الألياف العصبية.

يعزو أطباء الأعصاب الأسباب الوعائية لخلل التلفظ الكاذب البصلي إلى ما يلي:

• احتشاء دماغي ثنائي (نوع من السكتة الدماغية الإقفارية الناتجة عن تلف تصلب الشرايين أو الانسداد الخثاري للأوعية الدموية الدماغية)؛
• اعتلال الشرايين الدماغية الجسمي السائد المصحوب باعتلال بيضاء الدماغ تحت القشري (متلازمة كاداسيل)، وهو الشكل الأكثر شيوعًا من التنكس الوراثي التدريجي لخلايا العضلات الملساء في جدران الأوعية الدموية. ترتبط آلية تطور هذه المتلازمة بطفرات في جين نوتش 3 على الكروموسوم 19.

[ 6 ]

عوامل الخطر

عوامل الخطر الرئيسية لتطور خلل التلفظ الكاذب على خلفية الاضطرابات الدماغية الوعائية، وخاصة السكتة الدماغية الانسدادية، هي ارتفاع ضغط الدم، وتصلب الشرايين، والتهاب الشغاف المعدي، والسمنة، والشيخوخة، وفي الرجال، استخدام السيلدينافيل (الفياجرا).

فقدان الميالين، وهو الغلاف الواقي للألياف العصبية، أو إزالة الميالين، هو السبب في خلل التلفظ الكاذب في التصلب المتعدد، واعتلال الغدة الكظرية المرتبط بالكروموسوم X، والآثار السامة لمبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية العضوية الفوسفورية، وبعض الأدوية المضادة للذهان.

قد يتطور خلل التلفظ الكاذب نتيجة التهاب (التهاب الدماغ، التهاب السحايا، الزهري العصبي)، أو أورام، أو إصابات دماغية. يحدث هذا الاضطراب العصبي أيضًا مع الشلل فوق النووي التقدمي (متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيوسكي)، الذي لا يتجاوز معدل انتشاره بين الأوروبيين ستة أشخاص لكل 100 ألف نسمة.

في حالات أقل بثلاث مرات، يتجلى خلل التلفظ الكاذب كعرض من أعراض اضطرابات العصبونات الحركية المستعصية: التصلب الجانبي الضموري المتقطع أو الوراثي (عندما تموت عصبونات المنطقة الحركية من القشرة المخية تدريجيًا بسبب طفرات جينية)، بالإضافة إلى شلل شبه البصلي (مع تلف تنكسي للعصبونات الحركية العليا). مبدئيًا، تُعد متلازمة شبه البصلي حالة سريرية تتجلى، بالإضافة إلى خلل التلفظ، في صعوبة البلع (اضطراب البلع)، وزيادة منعكس البلع، وتقلب (أو تقلب) ردود الفعل العاطفية.

[ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض عسر التلفّظ الكاذب الكاذب

كما لاحظ أطباء الأعصاب، في كثير من الحالات، لا يلاحظ المرضى الذين يعانون من خلل التلفظ الكاذب أنفسهم العلامات الأولى للمرض، وينتبه أقاربهم إلى التغيرات في كلامهم - عندما يصبح غير واضح.

يتم تمييز الأعراض السريرية التالية لخلل التلفظ الكاذب البصلي:

• معدل الكلام بطيء بشكل غير طبيعي، والكلام هادئ وغير واضح (ما يقال يبدو كما لو أن الشخص يحاول "الضغط" على الكلمات)؛
• النطق الأنفي (النطق الأنفي)؛
• اللسان متوتر (متشنج) ولا يدور بشكل جيد في تجويف الفم (ولكن عضلاته لا تضمر)؛
• يصبح الكلام رتيبًا، نظرًا لأن التشنج العام لعضلات الحنجرة لا يسمح بتغيير درجة الصوت؛
• تحدث تشنجات في الحبال الصوتية (خلل في الصوت)؛
• إن صعوبة الحركة المتزامنة للسان والفكين تسبب صعوبة في المضغ والبلع (عسر البلع)؛
• زيادة ردود الفعل الفك السفلي والبلعومية؛
• يتطلب إغلاق الفم قدرًا معينًا من الجهد، مما يؤدي إلى إفراز اللعاب؛
• انخفاض أو غياب القدرة على التحكم في عضلات الوجه (على سبيل المثال، غالبًا ما تبدو الابتسامة وكأنها ابتسامة عريضة)؛
• المظاهر العفوية للسلوك العاطفي غير الطبيعي، ومتلازمة البكاء والضحك اللاإرادي.

في بعض الحالات، قد يؤثر اضطراب الأعصاب على المسارات الهرمية للنبضات العصبية، ويتجلى ذلك في زيادة توتر مجموعات عضلية أخرى (الشلل التشنجي) أو فرط المنعكسات.

خلل التلفظ الكاذب عند الأطفال

قد يكون خلل التلفظ الكاذب عند الأطفال نتيجة لاعتلالات الأعصاب الدماغية مجهولة السبب الناجمة عن خلل التنسج الوراثي؛ أو خلل التنسج الكروي الوراثي أو خلل التنسج الكروي المتغير اللون؛ أو التهاب الدماغ الكاذب فان بوغارت؛ أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد؛ أو التهاب الدماغ الثانوي بعد التطعيم؛ أو مرض تاي ساكس (الغانغليوزيدوز GM2) الناجم عن طفرات جينية؛ أورام المخ (ورم الأرومة النخاعية، أورام الخلايا النجمية، أورام البطانة العصبية)؛ إصابة الدماغ الرضحية (بما في ذلك إصابة العمود الفقري العنقي التي تحدث عند الولادة)؛ متلازمة خلل التنسج الكروي التقدمي عند الأطفال. كما يتم تضمين الشلل الدماغي في قائمة أسباب هذا النوع من عسر التلفظ عند الأطفال، على الرغم من أنه في معظم حالات الشلل الدماغي، يتم ملاحظة آفات قشرية منتشرة في الدماغ، وتلف في المخيخ، وما إلى ذلك، وليس على وجه التحديد في الألياف العصبية في المسار القشري البصلي.

يمكن أن يبدأ ظهور خلل التلفظ الكاذب عند الطفل بالاختناق والسعال المتكرر، ومشاكل في المضغ والبلع، واللعاب، واضطرابات في تعابير الوجه، وفي وقت لاحق - في سن بدء الأطفال في الكلام - يتم الكشف عن مشاكل في إنتاج الصوت بدرجات متفاوتة من الشدة.

ينصح أخصائيو النطق الآباء بمراقبة مدى نشاط عضلات وجه الطفل، وما إذا كان الطفل قادرًا على إخراج لسانه، أو غلق شفتيه بإحكام، أو مدهما كـ"أنبوب"، أو فتح فمه على مصراعيه، وما إلى ذلك. كما يجب مراعاة أن الأطفال المصابين بخلل التلفظ الكاذب يكون كلامهم بطيئًا وغير مفهوم، وعندما يحاول الطفل النطق بشيء ما، يكون متوترًا، وبالتالي غالبًا ما يلتزم الصمت.

بسبب تيبس العضلات، لا تتطور آلية النطق، ويتحدث هذا الطفل بشكل سيء حتى في سن الخامسة أو السادسة. علاوة على ذلك، لا يؤدي خلل التلفظ الكاذب لدى الأطفال إلى نقص في المفردات الكافية للتواصل فحسب، بل يُعقّد أيضًا الإدراك السليم لكلام الآخرين. أشد درجات خلل التلفظ الكاذب لدى الأطفال هي انعدام النطق، أي الخلل الكامل في عضلات النطق.

مراحل

تعتمد شدة الأعراض بشكل مباشر على درجة تلف الألياف العصبية في السبيل القشري البصلي: خفيف (III)، متوسط (II)، أو شديد (I). إذا كانت الدرجة الخفيفة تتضمن اضطرابات نطقية طفيفة، فمع تطور المرض، تحدث عواقب ومضاعفات لا رجعة فيها، لا تقتصر على عدم القدرة على نطق الأصوات، بل تشمل أيضًا عدم القدرة على بلع الطعام.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

إستمارات

يميز أخصائيو النطق المحليون بين أشكال خلل التلفظ الكاذب البصلي مثل الشكل التشنجي لخلل التلفظ الكاذب البصلي، والشللي، والمختلط، ومع الأعراض الخفيفة، يتم تعريف خلل التلفظ الكاذب البصلي الممسوح.

في حين يعتبر أطباء الأعصاب أن خلل التلفظ الكاذب هو نوع تشنجي من خلل التلفظ، لأن الضرر الذي يلحق بالألياف العصبية في هذا المرض ثنائي ويؤدي إلى زيادة توتر العضلات في الأطراف وفرط المنعكسات.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص عسر التلفّظ الكاذب الكاذب

يتم تشخيص خلل النطق الكاذب أثناء فحص المرضى من قبل طبيب الأعصاب، ويتم تقييم قدرات الجهاز المفصلي (بعد التشخيص) من قبل معالج النطق.

يشمل الفحص العصبي الفحصَ والاطلاع على تاريخ الحالة. هناك مجموعة من الاختبارات الخاصة (لردود الفعل التلقائية الفموية)، والتي تُستخدم لتحديد سلامة وظائف الخلايا العصبية الحركية وحالة تعصيب العضلات المفصلية. لإثارة ردود الفعل المميزة لهذا النوع من عسر التلفظ، يلمس الطبيب شفتي المريض أو أسنانه أو لثته أو سقف حنكه أو أنفه أو ذقنه بملعقة. بناءً على استجابة المريض، يمكن للأخصائي افتراض أن عسر التلفظ هو خللٌ كاذب، أي توضيح صورة المرض.

يُنصح بإجراء فحوصات دم عامة وكيميائية حيوية، بالإضافة إلى فحص السائل النخاعي (الذي يُجرى له بزل قطني شفطي). قد يكون التحليل الجيني مناسبًا لتشخيص خلل التلفظ الكاذب عند الأطفال.

تُستخدم جميع إمكانيات التشخيص الآلي للاضطرابات العصبية بالضرورة. يُستخدم تخطيط كهربية الدماغ (EEG) لتقييم مستوى التوصيل العصبي لكل بنية من بنى الدماغ، بينما يُتيح تخطيط كهربية العضل (EMG) تحديد النشاط الكهربائي الحيوي لألياف العضلات ومستوى تعصيبها.

يمكن تحديد معلمات سرعة انتقال النبضات من الخلايا العصبية الحركية إلى نوى الأعصاب الحركية، ومنها إلى العضلات المقابلة، من قبل المتخصصين باستخدام تخطيط كهربية العصب العضلي (ENMG)، ويتم الكشف عن وتصور مناطق الضرر للألياف العصبية الموصلة أثناء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والجمجمة.

[ 15 ]، [ 16 ]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي يسمح لنا بالتمييز بين خلل التلفظ الكاذب من خلل التلفظ البصلي أو القشري أو خارج الهرمي، وكذلك التمييز بينه وبين الوهن العضلي، والضمور العضلي التدريجي، والتهاب الأعصاب القحفية، وما إلى ذلك.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج او معاملة عسر التلفّظ الكاذب الكاذب

من الضروري استشارة طبيب أعصاب ومعالج نطق في أسرع وقت ممكن، إذ يُمكن تصحيح النطق في حالات عسر التلفظ الكاذب الخفيف والمتوسط، وإتقان مهارات النطق لدى الأطفال المصابين بهذه المتلازمة من خلال التطوير المُستهدف للمهارات الحركية النطقية. لا يزال العلاج الدوائي لعسر التلفظ الكاذب، الذي يُعيد الخلايا العصبية التالفة بسبب الطفرات الجينية أو أمراض المناعة الذاتية، ويُحسّن تغذية عضلات الجهاز المفصلي، غير مُتاح حتى الآن.

يجب أن يُعالج خلل التلفظ الكاذب لدى الأطفال والبالغين (بما في ذلك من أصيبوا بسكتة دماغية) من قِبل معالج نطق مؤهل. يُقيّم الأخصائي درجة خلل التلفظ لدى كل مريض، ويضع - على أساس فردي وكتابيًا - برنامجًا عمليًا لتصحيح خلل التلفظ الكاذب.

هذه خطة درسية تتضمن تمارين خاصة (لتطبيع نبرة عضلات النطق، والتنفس)؛ وممارسة النطق الصحيح؛ وتطوير البنية النطقية للأصوات، وغيرها. يُولى اهتمام خاص، عند العمل مع الأطفال، لتنمية المفردات، وتكوين المهارات النحوية، واستيعاب قواعد استخدام الكلمات. هذا يُرسي أسس إتقان القراءة والكتابة في بداية الدراسة، ويمنع حدوث مضاعفات مثل ضعف الكلام العام. لذلك، تُعدّ المشاركة الفعالة من جانب أولياء الأمور في تعزيز المهارات التي اكتسبها الطفل في المنزل، في الفصول الدراسية مع معالج النطق، شرطًا أساسيًا لمكافحة ظهور عسر التلفظ.

الوقاية

في علم الأعصاب، لا يؤخذ في الاعتبار منع اضطراب الكلام مثل خلل التلفظ الكاذب، والذي يحدث في عدد من الأمراض العصبية التنكسية، وكذلك بسبب أورام المخ، والإصابات، ومشاكل الأوعية الدموية الدماغية، وما إلى ذلك.

[ 20 ]، [ 21 ]

توقعات

من الواضح أن ذلك يعود لاستحالة الوقاية من سبب هذا الاضطراب. ويعتمد التشخيص على السبب، والذي قد يكون مخيبًا للآمال مع تطور المرض الكامن.

تجدر الإشارة إلى أن الإعاقة من الفئة IB تُمنح في حالة فقدان القدرة على الكلام جزئيًا أو كليًا (فقدان القدرة على الكلام) بعد السكتات الدماغية والإصابات وأمراض أورام الدماغ، بالإضافة إلى بعض الأمراض النفسية. وترد المعلومات الرسمية (مع قائمة بالأمراض والحالات) في قرار وزارة الصحة الأوكرانية رقم 561 (بتاريخ 5 سبتمبر/أيلول 2011) "بشأن الموافقة على تعليمات إنشاء مجموعات الإعاقة".

[ 22 ]، [ 23 ]