Pseudobulbar dysarthria

ومن بين الاختلالات خطاب تشخيص سببها المختلفة (غالبا الاعصاب) اضطرابات العصبية وانتهاك واضح استنساخ الصوت، وأبرز الخبراء الكاذب التلفظ.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

علم الأوبئة من dysarthria pseudobulbar: في 85 ٪ من الحالات يحدث هذا النوع من اضطراب الكلام نتيجة للسكتة الدماغية الدماغية الدماغية في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 سنة. في الشباب ، والسبب الرئيسي هو إصابة في الدماغ. بين المرضى الذين يعانون من شلل الكاذب ، 65-90 ٪ من النساء في عمر 50 إلى 80 سنة.

[4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب dsearthria pseudobulbar

الأسباب الرئيسية psevdobulbarnoj التلفظ - آفة الثنائية من الألياف العصبية kortikobulbarnogo المسار (مسار) التي تحمل الإشارات من الخلايا العصبية الحركية من القشرة إلى النواة الحركية الأعصاب القحفية (اللساني البلعومي، مثلث التوائم، الوجه، وتحت اللسان) الموجود في النخاع الصلبية.

ويرتبط مشكلة أجهزة صياغة تعصيب العضلات، والتسبب لها مع وجود تباطؤ أو حتى وقف مرور النبضات العصبية لهذه العضلات وشلل جزئي (شلل نصفي) - الكاذب التلفظ.

في المقابل ، يحدث تلف للألياف العصبية لعدة أسباب - طبيعة الأوعية الدموية (الأوعية الدموية) أو ذات صلة بظاهرة إزالة الميالين في غشاء الألياف العصبية.

لأسباب الأوعية الدموية لتطوير dysarthria pseudobulbar ، وتشمل أطباء الأعصاب:

• احتشاء دماغي ثنائي (نوع من السكتة الإقفارية نتيجة لتلف الأوعية الدموية أو الأوعية الدموية للدماغ الدماغي) ؛
• الدماغي راثي اعتلال الشرايين المهيمن مع اعتلال بيضاء الدماغ تحت القشرية (متلازمة كاداسيل)، الذي يعتبر الشكل الأكثر شيوعا من الضمور التدريجي وراثية من خلايا العضلات الملساء في جدران الأوعية الدموية من الألياف. ويرتبط التسبب في هذه المتلازمة بطفرات جين 3 Notch على الكروموسوم 19.

[9], [10]

عوامل الخطر

عوامل الخطر الرئيسية للالتلفظ psevdobulbarnoj على خلفية الاضطرابات الدماغية، مثل السكتة الدماغية صمية - ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين والتهاب الشغاف، والسمنة، سن متقدمة، لدى الرجال - استخدام فياغرا (الفياغرا).

فقدان المايلين الأغماد الواقية من الألياف العصبية - إزالة الميالين - السبب psevdobulbarnoj التلفظ التصلب المتعدد، adrenoleukodystrophy المرتبطة X، مع الآثار السامة للمبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية الفوسفورية العضوية، وكذلك بعض الأدوية المضادة للذهان.

يمكن أن تتطور هذه الظاهرة بسبب التهاب (التهاب الدماغ ، التهاب السحايا ، الزهري العصبي) ، الأورام أو الصدمات الدماغية. يحدث هذا الاضطراب العصبي أيضًا مع الشلل التدريجي النووي فوق النووي (متلازمة ستيل - ريتشاردسون - أولسزويسكي) ، حيث لا يتجاوز انتشاره الوبائي بين الأوروبيين ستة أشخاص لكل 100000 من السكان.

يتجلى ثلاث مرات أقل التلفظ الكاذب كعرض اضطرابات العصبون الحركي المستعصية: وراثي أو متفرقة التصلب الجانبي الضموري (عندما بسبب الطفرات الجينية الموت تدريجيا الخلايا العصبية القشرة الحركية)، والشلل الكاذب (الضرر التنكسية في الخلايا العصبية الحركية العليا). من حيث المبدأ، الشلل الكاذب هو شرط السريرية التي تتجلى إلا التلفظ عسر البلع (بلع الاضطراب)، وزيادة هفوة لا ارادي وتقلقل (للتغير) من ردود الفعل العاطفية.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

الأعراض dsearthria pseudobulbar

كما لاحظ أطباء الأعصاب ، في كثير من الحالات ، لا يلاحظ المرضى الذين يعانون من dysarthria pseudobulbar أنفسهم العلامات الأولى لعلم الأمراض ، وأقاربهم تولي اهتماما للتغيرات في خطابهم ، عندما يصبح غامضة.

تتميز الأعراض السريرية التالية لل dysarthria pseudobulbar:

• يكون معدل الكلام بطيئًا بشكل غير طبيعي ، والكلام هادئ وغامض (الكلمة المنطوقة تبدو كما لو كان الشخص يحاول "الضغط").
• غَلْظَةٌ نَفْوِيَّة
• يتوتر اللسان (تشنجي) ويدور بشكل سيئ في الفم (لكن عضلاته لا تتعكر) ؛
• الكلام رتيب ، لأن التشنج الكلي لعضلات الحنجرة لا يسمح لك بتغيير درجة الصوت ؛
• التشنجات من الحبال الصوتية (خلل النطق) ؛
• تسبب الصعوبات في الحركة المتزامنة للسان والفكين صعوبات في المضغ والبلع (عسر البلع) ؛
• زيادة الفك السفلي (الفك السفلي) و ردود الفعل البلعومية.
• لإغلاق الفم ، هناك حاجة إلى جهد معين ، والذي يسبب سيلان اللعاب.
• تقليل أو عدم وجود إمكانية للسيطرة على عضلات الوجه الوجه (على سبيل المثال ، غالباً ما تبدو ابتسامة ابتسامة) ؛
• المظاهر العفوية للسلوك العاطفي غير الطبيعي ، ومتلازمة الحداد اللاإرادي و / أو الضحك.

في بعض الحالات ، يمكن أن يؤثر انقطاع التعصيب على المسارات الهرمية لمرور النبضات العصبية ، والتي تتجلى في زيادة طن من مجموعات العضلات الأخرى (الشلل التشنجي) أو فرط المنعكسات.

Pseudobulbar dysarthria عند الأطفال

قد يكون التلفظ الكاذب لدى الأطفال بسبب اعتلال الأعصاب الدماغية الناجمة عن مجهول السبب dizontogeneza وراثي. وراثي عظم خلوي وراثي أو ميتاكريتيكاتي ؛ التهاب بطانة الرحم من فان بوغارت. التهاب الدماغ الحاد التهاب الدماغ الثانوي بعد التطعيم ؛ الناجمة عن الطفرات الجينية لمرض تاي ساكس (GM2-gangliosidosis) ؛ أورام المخ (الورم الأرومي النخاعي ، ورم الخلايا النجمية ، الورم البطاني العصبي) ؛ إصابات الجمجمة (بما في ذلك الصدمة إلى العمود الفقري العنقي التي تم الحصول عليها عند الولادة) ؛ متلازمة سينودوبولار التدريجي للأحداث. دخلت قائمة أسباب هذا النوع من التلفظ في الأطفال و الشلل الدماغي ، على الرغم من أن معظم حالات الشلل الدماغي لوحظ منتشر تلف في الدماغ القشرية، وتلف المخيخ، الخ، بدلا من الألياف العصبية على وجه التحديد kortikobulbarnogo الطريق.

مظهر psevdobulbarnoj التلفظ قد يبدأ الطفل مع الاختناق المتكرر والسعال، ومشاكل في مضغ والبلع، الترويل، وانتهاكات التعبير في الوجه، وفيما بعد - في سن عندما يبدأ الأطفال في الكلام - المشاكل التي تم تحديدها مع الصوت استنساخ بدرجات متفاوتة من الشدة.

يوصي المعالجون بالكلام بأن يهتم الوالدان بمدى نشاط "عضلات" الأطفال المحاكية ، سواء كان الطفل يستطيع الالتصاق بلسانه ، أو تغطية شفتيه بإحكام أو سحبها من خلال "أنبوب" ، أو توسيع فمه على نطاق واسع ، إلخ. أيضا ، ينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أنه في الأطفال الذين يعانون من تبدل الكلام pseudobulbar dysarthria وغير مفهومة ، وعندما يحاول الطفل أن يقول شيئا ، فهو متوتر ، وبالتالي في معظم الأحيان هو صامت.

بسبب صلابة العضلات ، لا يتم تطوير تلقائية النطق ، وهذا الطفل يتحدث بشكل سيء حتى في سن الخامسة أو السادسة. وعلاوة على ذلك ، لا يؤدي التقرُّر الزائف في الأطفال إلى الافتقار إلى المخزون المعجمية الكافي للتواصل فحسب ، بل يجعل من الصعب فهم خطاب الآخر بشكل مناسب. الدرجة الأكثر شدة من dysarthria pseudobulbar في مرحلة الطفولة هي anarthria ، وهذا هو ، اختلال وظيفي كامل للعضلات المفصلية.

مراحل

تعتمد شدة مظاهر الأعراض بشكل مباشر على درجة الضرر الذي يلحق بالألياف العصبية في السبيل القشري: خفيف (III) ، متوسط (II) أو شديد (I). إذا اضطراب التعبير معتدل تظهر طفيف، ثم تطور المرض مع عواقب لا رجعة فيها تحدث مضاعفات وعلى مر الزمن، ترتبط ليس فقط لعدم القدرة على لفظ الأصوات التعبير، ولكن لابتلاع الطعام.

[17], [18], [19]

إستمارات

Logopedists المحلية أشكال معزولة psevdobulbarnoj التلفظ كما التشنجي شكل التلفظ psevdobulbarnoj، خزلي، مختلطة، وعندما يرتديها يتم تحديد الأعراض فقط ملحوظة التلفظ الكاذب.

بينما يعتقد علماء الأعصاب الكاذب نوع التلفظ التلفظ التشنجي، منذ هزيمة الألياف العصبية في هذه الحالة المرضية الثنائية ويؤدي إلى زيادة في قوة العضلات وفرط المنعكسات أطرافهم.

[20], [21], [22], [23]

التشخيص dsearthria pseudobulbar

يتم إجراء تشخيص دزارثريا pseudobulbar من خلال فحص المرضى من قبل طبيب الأعصاب ، ويتم تقييم إمكانيات جهاز النطق (بعد التشخيص) من قبل معالج الكلام.

الفحص العصبي يشمل فحص وجمع سوابق الدم. هناك مجموعة من الاختبارات الخاصة (على ردود الفعل من automatism عن طريق الفم) ، والتي من خلالها يتم تحديد فائدة وظيفية من الخلايا العصبية الحركية وحالة التعصيب من الجهاز العضلي المفصلي. للتأثير على ردود الفعل المميزة لهذا النوع من dysarthria ، يلمس الطبيب الشفاه أو الأسنان أو اللثة أو الحنك الصلب أو الأنف أو ذقن المريض. وفقا لاستجابة المريض ، يمكن أن يفترض الخبير أن dysarthria هو pseudobulbarnaya ، وهذا هو ، لتوضيح صورة علم الأمراض.

تعيين اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، فضلا عن دراسة السائل النخاعي (الذي يتم إجراء ثقب طموح في العمود الفقري). قد يكون التحليل الوراثي مناسبًا لحدوث dseththria pseudobulbar في الأطفال.

تأكد من استخدام جميع الاحتمالات التي يوفرها التشخيص الأساسي للاضطرابات العصبية. يستخدم تخطيط كهربية الدماغ (EEG) لتقييم مستوى التوصيل العصبي في هياكل الدماغ الفردية. لتحديد النشاط الكهروضوئي للألياف العضلية ومستوى تعصيبها ، يسمح تخطيط كهربية العضل (EMG).

المعلمات سرعة الخلايا العصبية النبض المحرك إلى نوى الأعصاب الحركية، ومنها - إلى الخبراء المختصين يمكن أن يحدد العضلات عبر electromyographic (ENMG)، والكشف والتصور مناطق الآفة موصلة ويتم الألياف العصبية بها على فحص MRI الجمجمة-الدماغي.

[24], [25], [26], [27], [28]

تشخيص متباين

يميز التشخيص التفريقي بين من الصلبية التلفظ الكاذب، القشرية أو خارج الهرمي وتمييزه عن الوهن العضلي الوبيل، ضمور العضلات، والتهاب الأعصاب القحفية وآخرون.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

علاج او معاملة dsearthria pseudobulbar

اتصل طبيب أعصاب ومعالج الكلام ضروري في أقرب وقت ممكن، لأنك يمكن أن تساعد في خفيفة الى معتدلة التلفظ psevdobulbarnoj التعبير الصحيح، وفي هذه المتلازمة عند الأطفال - لإتقان المهارات التعبير عن طريق التنمية المستهدفة من السيارات مفصلية. وقد أنشأت العلاج من تعاطي المخدرات psevdobulbarnoj التلفظ، والذي من شأنه أن يعيد تضررت بسبب الطفرات الجينية أو أمراض المناعة الذاتية للخلايا العصبية وتعصيب العضلات الجهاز التعبير، في حين أنه من المستحيل.

تصحيح pseudobulbarnaya dysarthria في كل من الأطفال والبالغين (بما في ذلك أولئك الذين عانوا من السكتة الدماغية) يجب أن الطبيب المعالج التخاطب كلمة الطبيب. يقوم الخبير بتقييم درجة ضعف الكلام في كل مريض ، وبشكل فردي ، كتابيًا ، يجمع برنامجًا عمليًا لتصحيح دسريثولار pseudobulbar.

هذه خطة تمرين تتضمن تمارين خاصة (لتطبيع نغمة العضلات المفصلية ، ضبط النفس) ؛ تصحيح الخلفية الصحيحة تطوير طريقة التعبير الصوتي ، إلخ. في العمل مع الأطفال ، يتم إيلاء اهتمام خاص لتطوير المفردات ، وتشكيل المهارات النحوية ، واستيعاب معايير الاستخدام. هذا يخلق الأساس لتطوير القراءة والكتابة مع بداية التعليم ومنع مثل هذه التعقيدات مثل التخلف العام للتخاطب. ولذلك ، فإن المشاركة النشطة من الآباء والأمهات في المنزل تحديد المهارات التي يتلقاها الطفل في فصول مع معالج النطق هو شرط لا غنى عنه في الكفاح ضد مظاهر dysarthria.

الوقاية

الوقاية من هذا اضطراب الكلام عصبي التلفظ الكاذب الناشئة في عدد من الأمراض العصبية، وكذلك بسبب أورام الدماغ، والصدمات النفسية، المشكلات الدماغية، وما إلى ذلك، لا يعتبر.

[35], [36], [37], [38], [39]

توقعات

من الواضح ، لأنه من المستحيل منع سبب هذا الاضطراب. والسبب يعتمد على التكهن ، والذي ، عندما يتطور المرض الأساسي ، يمكن أن يكون مخيبا للآمال ...

وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن يتم إعطاء مجموعة العجز I B في حالة التعبير فقدت جزئيا أو كليا (حبسة)، بعد السكتة الدماغية، وإصابات وأمراض الأورام في الدماغ، وكذلك بعض الأمراض العقلية. وترد المعلومات الرسمية (مع قائمة من الأمراض والشروط) في ترتيب وزارة الصحة في أوكرانيا رقم 561 (5 سبتمبر 2011) "في الموافقة على تعليمات حول إنشاء مجموعات الإعاقة".

[40], [41], [42]