القناة الأذينية البطينية المفتوحة: الأعراض والتشخيص والعلاج

تُمثل القناة الأذينية البطينية المفتوحة حوالي 4% من جميع عيوب القلب الخلقية. يتميز هذا العيب بنقص نمو الحواجز المجاورة للصمامات الأذينية البطينية، وتشوهات في الصمامات نفسها.

شكل غير مكتمل (جزئي) من القناة الأذينية البطينية السالكة

يتميز هذا العيب بوجود عيب أولي بين الأذينين، متفاوت الحجم. تتشكل الصمامات الأذينية البطينية على نفس المستوى (عادةً ما يكون الصمام ثلاثي الشرفات منزاحًا إلى قمة القلب) وتتصل بالحافة العلوية للحاجز بين البطينين. يمكن أن يكون شق وريقة الصمام التاجي على شكل انبساط هامشي صغير أو يصل إلى قاعدته. غالبًا ما تمتد أوتار إضافية من حواف الشق وتتصل بالحاجز بين البطينين، ومن المحتمل حدوث تشوهات في العضلات الحليمية. تتميز اضطرابات الدورة الدموية بقصور الصمام التاجي وتحويل الدم عبر عيب الحاجز الأذيني. يحدث زيادة في حجم كلا البطينين، ويتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (حتى المرحلة التصلبية في السنوات الأولى من العمر). مع تضيق الشريان الرئوي، يكون مسار العيب أكثر ملاءمة، حيث لا يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

من الأعراض الشائعة تأخر النمو البدني، وتكرار الالتهاب الرئوي، وفقدان الشهية، والتعب السريع أثناء الرضاعة، وعلامات قصور القلب المتمثلة في تسرع التنفس وتسارع دقات القلب. يظهر أزيز احتقاني في الرئتين، ويتضخم الكبد. يُحدد وقت ظهور أولى العلامات وشدة الحالة بناءً على شدة قصور الصمام التاجي. في حالة القلس الشديد، تكون حالة المواليد الجدد شديدة منذ الأيام الأولى، نظرًا لزيادة الضغط في الأذين الأيسر وحجم الدم المفرز بشكل ملحوظ.

يكشف الفحص السريري عن حدبة قلبية يسارية، ورعشة انقباضية في الفراغ الوربي الرابع و/أو فوق قمة القلب. يكشف التسمع عن نفختين مع شكل غير مكتمل من القناة الأذينية البطينية المفتوحة: نفخة انقباضية ناتجة عن ارتجاع الصمام التاجي عند قمة القلب، ونفخة انقباضية ناتجة عن تضيق نسبي في الشريان الرئوي - عيب في الحاجز الأذيني (نفخة قذفية).

تخطيط كهربية القلب مفيدٌ جدًا في التشخيص. يُعاني معظم المرضى من انحرافٍ يساريٍّ في المحور الكهربائي للقلب من 0 إلى 150 ثانية. ينتج عن التكوين غير الطبيعي لجهاز التوصيل القلبي انزياحٌ خلفيٌّ للعقدة الأذينية البطينية وحزمة هيس، أو انفصالٌ مبكرٌ لفرع حزمة هيس الأيسر أو نقص تنسجه. وكدليلٍ على زيادة حجم البطين الأيمن، يحدث انسدادٌ غير كاملٍ لفرع حزمة هيس الأيمن من النوع rSR في القطب V1.

يتم تحديد شكل وحجم الظل القلبي على الصورة الشعاعية من خلال شدة قصور الصمام التاجي، وبالتالي فإن شكل القلب يشبه شكل القلب في أمراض عضلة القلب (متضخم بشكل رئيسي بسبب الأقسام اليسرى).

في حالة وجود قناة بطينية أذينية مفتوحة غير مكتملة، يكشف تخطيط صدى القلب عن علامات عيب الحاجز الأذيني الأولي (كسر في إشارة الصدى من الحاجز بين الأذينين) وتشوهات الصمام التاجي.

يتم إجراء قسطرة القلب وتخطيط القلب لتحديد مدى الضرر الذي يلحق بالأوعية الرئوية في ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

العلاج. يهدف العلاج الدوائي إلى إيقاف أعراض قصور القلب. لا يمكن علاج هذا العيب إلا جراحيًا. يُنصح بالتدخل الجراحي المخطط له في عمر سنة إلى سنتين، وفي حالة القصور التاجي الشديد أو الأذين المشترك، قبل ذلك. تُجرى جراحة تجميلية للعيب وإعادة بناء صمام الصمام المشقوق.

شكل كامل للقناة الأذينية البطينية، قناة أذينية بطينية مفتوحة

يشمل العيب عيبًا أوليًا في الحاجز الأذيني، وعيبًا في الحاجز البطيني أسفل الصمامات الأذينية البطينية مباشرةً، وحلقة أذينية بطينية شائعة. يُحوّل الدم عند مستوى الحاجز بين الأذينين والبطينين، ويتطور قصور الصمام الأذيني البطيني. يحدث فرط في حجم الدم في حجرتي القلب اليمنى واليسرى. يتساوى الضغط في البطينين، مما يؤدي إلى ظهور مبكر لارتفاع ضغط الدم الرئوي بنهاية السنة الأولى من العمر. في حالة وجود تضيق رئوي، تنخفض التحويلة من اليسار إلى اليمين.

يتميز هذا العيب بمسار حاد يبدأ فور ولادة الطفل. ويحدث تدهور ملحوظ بنهاية الشهر الأول، حيث تنخفض مقاومة الأوعية الرئوية ويزداد تدفق الدم الرئوي. خلال هذه الفترة، تزداد شدة أعراض قصور القلب. يتأخر نمو الأطفال، كما أن تكرار الالتهاب الرئوي أمر شائع.

أثناء الفحص السريري للجهاز القلبي الوعائي، يُكتشف رعشة انقباضية بالجس. يُسمع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى لعظم القص (عيب الحاجز البطيني)، ونفخة انقباضية ناتجة عن قصور صمامي، وازدياد حدة الصوت الثاني فوق الشريان الرئوي.

تكون التغيرات في تخطيط كهربية القلب مشابهة لتلك التي تظهر في حالة القناة الأذينية البطينية المفتوحة غير المكتملة.

في صورة الأشعة، يتضح بوضوح نمط الرئة على طول قاع الشريان. عادةً ما يتضخم ظل القلب بسبب جميع حجراته. مع تضيق الشريان الرئوي المصاحب، يكون نمط الرئة طبيعيًا، وحجم القلب صغيرًا.

يتيح تخطيط صدى القلب الحصول على صورة كاملة للخصائص المورفولوجية والهيموديناميكية للعيب. المعلومات التالية مهمة للعلاج الجراحي: حجم العيوب وفتحات الصمامات، وتشريح الصمامات وحالة العضلات الحليمية، والأحجام النسبية والمطلقة للبطينين.

فقدت قسطرة القلب وتخطيط القلب أهميتهما في تشخيص القناة الأذينية البطينية المفتوحة. تُستخدم هاتان الطريقتان لتحديد حالة الأوعية الدموية الرئوية في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

العلاج. يهدف العلاج الدوائي إلى تخفيف أعراض قصور القلب. ونظرًا لأن الشكل الكامل للقناة الأذينية البطينية يصاحبه ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع تغيرات تصلبية في الأوعية، يُنصح بالتصحيح الجذري الأولي للعيب - إغلاق العيوب بين الأذينين والبطينين برقع وجراحة تجميلية للصمامات الأذينية البطينية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]