نقص هرمون الغدة النخامية الجزئي (الانتقائي)

قد يكون نقص هرمون الغدة النخامية الجزئي علامة مبكرة على وجود أمراض أكثر انتشارًا في الغدة النخامية. يجب تقييم المرضى للكشف عن أي نقص آخر في هرمونات الغدة النخامية، ويجب أن يشمل التصوير فحص السرج التركي على فترات مناسبة للكشف عن ورم في الغدة النخامية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

إستمارات

نقص هرمون النمو المعزول

يُعد نقص هرمون النمو المعزول (GH) مسؤولاً عن العديد من حالات تقزم الغدة النخامية. وعلى الرغم من وجود حالات معزولة من الوراثة الجسدية السائدة لنقص هرمون النمو الكامل بسبب تلف في جين هرمون النمو البنيوي، إلا أن هذه العيوب الجينية تُمثل على الأرجح عددًا ضئيلاً من الحالات.

[ 6 ]، [ 7 ]

نقص الغدد التناسلية المعزول

يحدث نقص الغدد التناسلية المعزول لدى كلا الجنسين، ويجب تمييزه عن قصور الغدد التناسلية الأولي. عادةً ما يكون لدى المرضى نوع جسم خصوي. يعاني مرضى قصور الغدد التناسلية الأولي من ارتفاع مستويات هرمون الملوتن (LH) وهرمون تحفيز الجريبات (FSH)، بينما تكون مستويات هذه الهرمونات في نقص الغدد التناسلية عند الحد الأدنى من الطبيعي، أو منخفضة، أو غير قابلة للقياس على الإطلاق. على الرغم من أن معظم حالات قصور الغدد التناسلية الناجم عن نقص الغدد التناسلية تتضمن نقص كل من LH وFSH، إلا أنه في حالات نادرة يكون إفراز أحدهما فقط ضعيفًا. يجب تمييز نقص الغدد التناسلية المعزول عن انقطاع الطمث الثانوي الناجم عن نقص الغدد التناسلية، والذي يتطور نتيجة للإجهاد البدني الزائد، أو الاضطرابات الغذائية، أو الإجهاد العصبي والنفسي. وعلى الرغم من أن توضيح التاريخ المرضي في كلتا الحالتين يمكن أن يساعد في وضع التشخيص، إلا أنه في بعض الحالات قد يكون التشخيص التفريقي صعبًا.

نقص هرمون تحرير الغدد التناسلية المحدد

في متلازمة كالمان، يرتبط نقصٌ محددٌ في هرمون مُطلق الغدد التناسلية (GnRH) بعيوبٍ في الوجه في خط الوسط، بما في ذلك فقدان حاسة الشم وشق الشفة أو الحنك، وفقدان رؤية الألوان. أظهرت الدراسات الجنينية أن الخلايا العصبية المُنتجة لهرمون GnRH تتطور بطريقةٍ مُحددة في ظهارة اللويحة الشمية [وهي سماكةٌ موضعيةٌ في طبقة المغذيات الجنينية تُشكل مجموعاتٍ خلويةً بدائيةً تتطور منها البنى الخلوية ثم تهاجر إلى منطقة الحاجز البصري في منطقة ما تحت المهاد في مرحلةٍ مُبكرةٍ من نموها]. وُجد أن بعض حالات الشكل المُرتبط بالكروموسوم X من المرض تعاني من عيوبٍ في جينٍ يقع على الكروموسوم X يُسمى KALIG-1 (جين الفاصل الزمني لمتلازمة كالمان 1)، والذي يُشفر بروتينات الالتصاق التي تُسهل هجرة الخلايا العصبية. لا يُنصح بالعلاج بهرمون مُطلق الغدد التناسلية في هذه الحالة.

نقص ACTH المعزول

نقص هرمون قشر الكظر (ACTH) المعزول نادر. يشير الضعف، وانخفاض سكر الدم، وفقدان الوزن، وقلة شعر الإبط والعانة إلى التشخيص. لوحظ انخفاض في مستويات هرمون الستيرويد في البلازما والبول، ولا يعود إلى طبيعته إلا مع علاج هرمون قشر الكظر. لا توجد أي علامات سريرية أو مخبرية لنقص هرمونات أخرى. العلاج هو العلاج ببدائل الكورتيزول، كما هو الحال في مرض أديسون.

نقص معزول في هرمون الغدة النخامية المحفز للغدة الدرقية

من المرجح وجود نقص معزول في هرمون الغدة النخامية المحفز للغدة الدرقية (TSH) عند وجود أعراض سريرية لقصور الغدة الدرقية، وعدم ارتفاع مستويات TSH في البلازما، وعدم وجود نقص في هرمونات الغدة النخامية الأخرى. لا تكون مستويات TSH في البلازما، المُقاسة باستخدام اختبار المناعة الإنزيمي، دائمًا أقل من المعدل الطبيعي، مما يشير إلى أن إفراز TSH غير نشط بيولوجيًا.

نقص البرولاكتين المعزول

نقص البرولاكتين المعزول نادر لدى النساء اللواتي يتوقفن عن الإرضاع بعد الولادة. يتم تسجيل مستويات منخفضة من البرولاكتين لا ترتفع بعد التحفيز (اختبارات الاستفزاز)، مثل اختبار هرمون مُطلق الثيروتروبين. لا يُنصح بوصف البرولاكتين في هذه الحالة.