تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة سوساك
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 04.07.2025
منذ وقت ليس ببعيد، في نهاية القرن الماضي (1979)، وصف الدكتور ج. سوسيك ومجموعة من الباحثين المشاركين هذا المرض، الذي سُمي لاحقًا باسمه. وهو مرض مناعي ذاتي نادر، يتميز باعتلال الأوعية الدقيقة في شرايين قوقعة الأذن الداخلية وشبكية العين، مما يؤدي إلى فقدان السمع وتدهور الرؤية، وكذلك الدماغ، ويتجلى ذلك في عدم القدرة على الحفاظ على التوازن وفقدان الذاكرة. يعيش مرضى هذه المتلازمة اليوم بكل معنى الكلمة، لأنهم لا يتذكرون شيئًا عن الأمس.
كانت هذه المتلازمة تُعتبر سابقًا شكلاً من أشكال مرض "الذئبة" الجهازي ذي رد فعل تراص سلبي، إلا أن هذا الافتراض لم يُؤكد. ويُطلق عليها أيضًا اسم اعتلال الأوعية الدموية الشبكي القوقعي الدماغي، وهو آفة التهابية تصيب الأوعية الدموية الدماغية، بالإضافة إلى شبكية العين والعصب السمعي.
علم الأوبئة
متلازمة سوساك أكثر شيوعًا بين النساء منها بين الرجال بنسبة 5:1. لم تُدرَس وبائيات هذا المرض، الذي لم يُكتشف إلا في نهاية القرن العشرين، دراسةً وافية. لكن المؤكد هو ندرة المرض: فوفقًا لمصادر مختلفة، سُجِّلت ما بين 100 و250 حالة إصابة به عالميًا. تتراوح أعمار المصابين بالمرض حاليًا بين 9 و72 عامًا، إلا أن معظمهم من النساء في الفئة العمرية 20-40 عامًا.
الأسباب متلازمة سوساك
لا تزال أسباب التطور المفاجئ لهذا المرض مجهولة، على الرغم من حدوثه أحيانًا بعد عدوى فيروسية. ومن عوامل الخطر الأخرى المعروفة العلاج بالهرمونات البديلة والحمل.
كل هذه البيانات تؤدي إلى فرضية مفادها أن متلازمة سوساك تسبقها اضطرابات في عمل الجهاز المناعي، وتغيرات في مستويات الهرمونات وريولوجيا الدم.
في الوقت الحالي يتم تصنيف هذا المرض على أنه اضطراب نفسي، دون الأخذ بعين الاعتبار أن سلوك المريض يتناسب تماما مع الحالة.
طريقة تطور المرض
أساس تطور هذه المتلازمة هو الاستجابة المناعية للجسم، التي، لسببٍ ما، تستقبل الخلايا البطانية، وهي طبقة متصلة تُبطّن الأوعية الدموية في قوقعة الأذن الداخلية، وشبكية العين، والدماغ، كمستضد. وتتمثل عواقب هذه الهجمة المناعية في تورم الخلايا، واضطراب جزئي أو كلي في تدفق الدم في شرايين العضو.
الأعراض متلازمة سوساك
يتم تعريف متلازمة سوساك من خلال ثلاثية الأعراض:
- فقدان السمع الحسي العصبي على كلا الجانبين؛
- حجاب يظهر بشكل دوري، ضبابية أمام كلتا العينين، رؤية مزدوجة، عمى قصير المدى في إحدى العينين، عتمة حول المركز في مجال الرؤية، في بعض الأحيان - انخفاض مستمر في الرؤية (اعتلال الشبكية الإقفاري)؛
- التعب واضطرابات النوم والضعف والدوار والصداع الشديد وفقدان الذاكرة، وأحيانا التشنجات واضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي (أعراض اعتلال الدماغ شبه الحاد).
في الوقت نفسه، لا تتسم المراحل المبكرة من المرض دائمًا بظهور جميع الأعراض. تجلّت أولى علامات تطور المتلازمة لدى حوالي 90% من المرضى في شكل ضعف بصري، بينما اشتكى حوالي 70% منهم من ضعف سمعي. ولم يلتمس أقل من نصف المرضى المساعدة في بداية المرض بسبب اضطرابات عصبية ونفسية. ومن الشكاوى الشائعة التي يلتمس الناس المساعدة بشأنها في المراحل الأولى من المرض: الدوخة، وفقدان جزئي للسمع والبصر، والصداع الشديد، ورهاب الضوء.
يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي وجود بؤر متعددة تتراكم التباين في المادة البيضاء في الدماغ والمخيخ والجسم الثفني، وبؤر مفردة في المادة الرمادية، وهو ما لا يصاحب أنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية.
ومن السمات المميزة لهذا المرض أيضًا التحولات الوعائية في شبكية العين مع أعراض انسداد الشرايين وغياب إزالة الميالين.
التشخيص متلازمة سوساك
تختلف فحوصات الدم لمتلازمة سوساك عن غيرها من التهابات الأوعية الدموية بغياب أي تغيرات في الدم. كما أن التشخيصات الآلية (الموجات فوق الصوتية، دوبلروغرافيا) لا تكشف عن اضطرابات وعائية جهازية.
يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي آفات بؤرية صغيرة في المادة البيضاء للدماغ على طول البطينات الجانبية، بالإضافة إلى الجسم الثفني والمخيخ، تُشبه الآفات التي تُشاهد في التصلب اللويحي. كما توجد مناطق معزولة يتراكم فيها مُحدد التباين. هذا التباين ليس شائعًا في الذئبة الحمامية الجهازية.
تظهر أحيانًا آفات التصوير بالرنين المغناطيسي في المادة الرمادية من الدماغ في التصوير المقطعي للمرضى المصابين بمتلازمة سوساك، ولكن على النقيض من التصلب المتعدد، لا يتم تحديد موقعها أبدًا في النخاع الشوكي.
لدراسة حالة شبكية العين في التشخيص الحديث، يتم استخدام الأساليب الآلية: تخطيط كهربية الشبكية، وتخطيط كهربية العين، وتنظير قاع العين، وتصوير الأوعية الدموية الفلوري وتسجيل الإمكانات البصرية المستحثة للقشرة الدماغية.
في هذه الحالة، يُكتشف توسع الشرايين الشبكية، وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة، وتوسع الشعيرات الدموية. غالبًا ما يُلاحظ نزيف شبكي صغير، مصحوبًا بوذمة في منطقة اعتلال الأوعية الدقيقة، بسبب زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية.
يتم الكشف عن ضعف السمع باستخدام الانبعاث الصوتي الأذني، ودراسات الجهد السمعي المستحث من جذع الدماغ، وغيرها من الفحوصات العصبية الأذنية.
[ 21 ]
من الاتصال؟
علاج او معاملة متلازمة سوساك
يتم العلاج الدوائي باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وخاصة ميثيل بريدنيزولون.
يُشبه تأثير الدواء تأثير بريدنيزولون، إلا أن قدرته على الاحتفاظ بالصوديوم أقل، لذا يُتحمل بشكل أفضل. يُمتص ميثيل بريدنيزولون ببطء أكبر ويدوم مفعوله لفترة أطول من الهيدروكورتيزون والبريدنيزولون.
الجرعة المتوسطة تتراوح بين ٤ و٤٨ ملغ يوميًا. يُحدد الطبيب نظام العلاج والجرعة.
يُجرى العلاج طويل الأمد بالدواء (لتقليل الآثار الجانبية وزيادة الفعالية) وفقًا للمخطط التالي: تناول جرعة مضاعفة يوميًا صباحًا كل يومين. مع الاستخدام المطول للدواء، يُسحب الدواء تدريجيًا مع تقليل الجرعة تدريجيًا.
يُمنع استخدامه في حالات ارتفاع ضغط الدم الشديد، والاضطرابات النفسية، واختلال وظائف الغدة الكظرية، وهشاشة العظام، وأمراض الجهاز الهضمي التقرحية، إذ قد يُسبب آثارًا جانبية مماثلة ويُفاقم الحالة المرضية. لا يُوصف في فترة ما بعد الجراحة، ولمرضى الزهري، وتفاقم التهاب الشغاف، والسل المفتوح، والتهاب الكلى، وكذلك للنساء الحوامل والمرضعات، مع توخي الحذر مع كبار السن.
قد تشمل الآثار الجانبية عند تناول الدواء
زيادة الصوديوم، وفرط الترطيب، ونقص بوتاسيوم الدم، ونقص كالسيوم الدم، وضعف العضلات، وانخفاض المناعة، وعدم انتظام الدورة الشهرية.
في الحالات الشديدة من المرض، استُخدمت مُثبِّطات الخلايا مع العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (إعطاء جرعات عالية جدًا من الهرمونات بالتنقيط على مدار عدة أيام) - وهي أدوية تُثبِّط عملية الانقسام الخلوي المرضي. تُستخدم هذه الأدوية بشكل رئيسي في علاج الأورام الخبيثة، ولكن في بعض الحالات تُستخدم لعلاج أمراض المناعة الذاتية.
على سبيل المثال، الآزاثيوبرين مثبط للمناعة، وله تأثير متزامن على تثبيط انقسام الخلايا. تُحسب الجرعة اليومية عن طريق الفم على النحو التالي: ١٫٥-٢ ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم، مقسمة على جرعتين أو أربع جرعات.
لا يُوصف للحوامل والمرضعات، أو للأطفال، أو في حالات فرط الحساسية، أو في حالات تثبيط تكون الدم. وكما هو الحال مع جميع الأدوية المُثبطة للخلايا، له العديد من الآثار الجانبية، خاصةً مع الاستخدام لفترات طويلة، بما في ذلك التغيرات الكروموسومية، وعسر الهضم، واختلال وظائف الكبد، وتكوين الدم، والتسبب في السرطان، والتشوهات الخلقية. خلال فترة العلاج، من الضروري مراقبة تركيب الدم أسبوعيًا.
وفي بعض الحالات، لوحظت أعراض اعتلال تخثر الدم، وبناءً عليه، تم وصف أدوية للمرضى تعمل على تقليل تخثر الدم وتجمع الصفائح الدموية.
على سبيل المثال، مضاد التخثر غير المباشر الوارفارين، الذي يمنع تكوين الجلطات عن طريق تثبيط فيتامين ك.
يُحدد الطبيب المعالج نظام العلاج والجرعة بشكل فردي. عادةً ما تتضمن الجرعة اليومية تناول جرعة فموية لا تتجاوز 5 ملغ، مقسمة على جرعتين.
يُمنع استخدام الوارفارين للحوامل والمرضعات. كما لا يُوصف لعلاج فشل الكبد والكلى، والنزيف، وارتفاع ضغط الدم الحاد. الجرعة الزائدة من هذا الدواء قد تُسبب نزيفًا.
من أبسط مضادات الصفائح الدموية الأسبرين العادي، وهو يُستخدم غالبًا لمنع تكوّن الجلطات. يظهر تأثيره بعد نصف ساعة فقط من تناوله. تتطور قدرته على التكتل بجرعة تتراوح بين 75 و325 ملغ. قد يُسبب تلفًا في الغشاء المخاطي للمعدة، لذا يُنصح بتناوله بعد الوجبات مع كمية كافية من السوائل، ويفضل الحليب أو المياه المعدنية القلوية. يُمنع استخدامه للنساء الحوامل والمرضعات.
تتطلب أمراض الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) نظامًا غذائيًا محددًا. يُنصح بتناول ست وجبات يوميًا. يجب ألا يحتوي النظام الغذائي اليومي على أكثر من ثمانية غرامات من ملح الطعام.
يجب أن يتضمن النظام الغذائي اليومي أطعمة تحتوي على فيتامينات B1، B6، C، K و A. مع اعتلال الأوعية الدموية، يفقد الجسم كمية كبيرة من الكالسيوم؛ للتعويض عن ذلك، من الضروري تناول منتجات الألبان قليلة الدسم يوميًا.
تشير بعض البيانات إلى أن استخدام مستحضرات الجنكة بيلوبا في العلاج المركب يُعطي تأثيرًا جيدًا في علاج اعتلال الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية). لتنشيط وظائف الدماغ (تحسين الذاكرة، والتخلص من التثبيط)، يُستخدم مستخلص أوراق هذا النبات. أما المستحضرات غير المستخلصة (صبغة كحولية أو مسحوق من الأوراق المجففة) فتُنعش وظائف الخلايا العصبية، ودورة الدم الدقيقة، والعصبين البصري والسمعي، وتُعيد مرونة وقوة جدران الأوعية الدموية، وتُحسّن تدفق الدم.
بالإضافة إلى الأدوية والفيتامينات، يتم أيضًا الجمع بين العلاج الطبيعي، وخاصة الأكسجين عالي الضغط - استخدام الأكسجين في غرف الضغط.
في حالة نقص التروية واعتلال الشبكية يتم استخدام العلاج المغناطيسي والعلاج الانعكاسي الكهربائي وتحفيز شبكية العين بالليزر لتحسين الدورة الدموية.
في حالة فقدان السمع الحسي العصبي، قد يصف الطبيب أيضًا العلاج الطبيعي: إجراءات الليزر، والرحلان الكهربائي، والعلاج بالموجات فوق الصوتية، والعلاج المغناطيسي عبر الجمجمة.
في حالات التهاب الأوعية الدموية وأمراض الأوعية الدموية، يتم استخدام طرق الأجهزة لتنقية الدم من المجمعات المناعية - امتصاص الدم وتبادل البلازما.
العلاج البديل
في الطب الشعبي، هناك العديد من الوصفات التي تعمل على تقليل التهاب الأوعية الدموية، وتقوية جدرانها، ومنع النزيف.
ومع ذلك، قبل البدء بالعلاج الشعبي، من الضروري استشارة الطبيب، ربما تكون بعض الوصفات مناسبة للنظام العلاجي.
الشاي الأخضر له تأثير مقوي لجدران الأوعية الدموية، ويمكنك شرب نصف كوب منه ثلاث مرات يومياً، ولكن ليس قبل النوم، لأن له تأثير منبه.
ينصح الطب الشعبي بالتخلص من التهاب الأوعية الدموية بتناول منقوع عشبة بيرجينيا كراسيفوليا قبل الإفطار بنصف ساعة. في المساء، يُنقع ملعقة صغيرة من الأوراق المجففة المطحونة في كوب من الماء المغلي، ويُترك طوال الليل. في الصباح، يُصفى، ويُذاب فيه ملعقة صغيرة من العسل، ويُشرب.
لتعزيز الصحة البدنية والنفسية، يُستخدم شاي ألتاي العلاجي. ولتحضيره، تحتاج إلى ورقة سوداء من نبات البرغينيا. هذه هي الأوراق السفلية للنبات، المجففة والمُجمدة تحت الثلج طوال فصل الشتاء. يُفضل قطفها من نبات البرغينيا في الربيع. يُستمد الشاي خصائصه من هذه الأوراق. يكفي تجفيفها، وستكون صالحة للاستخدام لمدة عامين. بعد سحق الأوراق، تُضاف إلى أي خليط لتحضير شاي الأعشاب أو الشاي العادي.
إن مشروبات أوراق الكشمش الأسود والتوت، وعشب الألكامبان، والخلود، ونبتة سانت جون، وأزهار الآذريون، وجذور وأوراق الأرقطيون، وجذور عرق السوس لها تأثير مضاد للالتهابات.
تُستخدم أوراق الكشمش الأسود لتحضير مشروب: تُنقع ملعقة كبيرة من الأوراق المطحونة في ترمس مع كوب من الماء المغلي، وتُترك لمدة ساعتين، ثم تُصفّى. يُشرب نصف كوب أربع أو خمس مرات يوميًا.
يتم استخدام السذاب والتوت البري وثمر الورد البري والتوت البري والكشمش لتقوية جدران الأوعية الدموية.
يُشرب من السذاب العطري: ملعقة صغيرة من العشبة - 250 مل من الماء المغلي - يُنقع لمدة خمس دقائق. يُصفى ويُشرب مرتين يوميًا.
يُؤخذ عصير التوت البري (الأرونيا) لتقوية الأوعية الدموية، ملعقة أو ملعقتان كبيرتان ثلاث مرات يوميًا. يُنصح بتحضير شاي التوت البري المجفف. تُغلى ملعقتان كبيرتان من التوت المجفف في كوبين من الماء المغلي، ويُغلى على نار هادئة لمدة عشر دقائق، ثم يُترك لينقع لمدة خمس ساعات على الأقل. يُشرب ثلاث مرات يوميًا مع إضافة العسل.
المعالجة المثلية فرعٌ خاصٌّ من الطب السريري، يتميز بنهجٍ مختلفٍ لمبادئ العلاج. فهي لا تستخدم جرعاتٍ كبيرةً من المواد الكيميائية ذات التأثيرات المتنوعة على المرضى الذين يعانون من نفس التشخيص.
يتم وصف الجرعات وخطط العلاج من قبل طبيب المعالجة المثلية بشكل فردي فقط؛ ولا توجد جرعات موصى بها من الدواء في المعالجة المثلية الكلاسيكية، كما هو الحال في الطب التقليدي.
تُدرس مجموعة أعراض المريض بعناية، ويُوصف دواءٌ يُسبب أعراضًا مشابهة لدى الشخص السليم. لا تُعالج المعالجة المثلية المرضَ نفسه، بل تُعالج الشخص نفسه، أي مجموعة الأعراض الكامنة لدى مريض مُحدد، بدواءٍ واحد. في هذه الحالة، يُوصف الدواء بجرعاتٍ منخفضةٍ جدًا.
في المعالجة المثلية هناك علاجات للحالات التي يكون وصفها مشابهًا للعلامات الأولى والآثار المتبقية لمتلازمة سوساك.
على سبيل المثال:
- باريتا كاربونيكا (باريتا كاربونيكا) - يظهر المريض جميع علامات فقدان الذاكرة: ينسى ترتيب الإجراءات الروتينية اليومية، وواجباته، وكلماته، ويفقد التوجه في المكان المعتاد؛ حجاب أمام العينين، ضعف الرؤية، الدموع؛ فقدان السمع، أمراض العصب السمعي؛ الشلل بسبب السكتة الدماغية الحادة؛
- باريتا سلفوريكا (باريتا سلفوريكا) - آلام حادة، مؤلمة، تشنجية، ضاغطة في الأجزاء الصدغية، الأمامية، القذالية من الرأس، دوار عند الوقوف، عند المشي؛ انخفاض حدة البصر، حجاب، بقع، ذباب أمام العينين؛ طنين الأذن، فقدان السمع، نبض، ألم؛ شلل غير مؤلم، ضعف الذاكرة، إغماء؛
- تشينينوم سلفوريكوم (كوينينوم سلفوريكوم) - فقدان السمع، مع صداع شديد في بعض الأحيان؛
- الجلسيميوم – ضعف الذاكرة، الصداع، التهاب أو انفصال الشبكية واضطرابات بصرية أخرى، ضعف التنسيق الحركي.
العلاج الجراحي لعواقب متلازمة سوساك
من أعراض متلازمة سوساك اعتلال الشبكية الإقفاري المصحوب بانسداد الشريان الشبكي المركزي؛ وفي هذه الحالة، نادرًا ما يستعيد المريض بصره تلقائيًا. تُسبب اضطرابات الدورة الدموية الحادة في الشبكية والعصب البصري عمىً جزئيًا، وأحيانًا عمىً مطلقًا. ويكون تشخيص أمراض الأوعية الدموية في العصب البصري شديدًا للغاية، ولكنه ليس ميؤوسًا منه. تتوفر طرق جراحية مختلفة لتحسين ديناميكا الدم في الشبكية (مثل التخثير بالليزر)، ويعتمد استخدامها على تقييم شدة الاضطرابات.
يُصحَّح السمع باختيار مُعين سمع. في حال الحفاظ على جزء صغير فقط من جهاز استقبال القوقعة، تُجرى عملية زراعة القوقعة. وقد دخلت هذه العمليات الممارسة العالمية في أواخر ثمانينيات القرن الماضي.
الوقاية
تحدث متلازمة سوساك فجأة لأسباب غير معروفة، لذا فإن الإجراء الوقائي الرئيسي هو اتباع نمط حياة صحي يمنع الإصابة بالعدوى الفيروسية المتكررة، والتي تسبق في كثير من الحالات ظهور هذا المرض.
يجب أن يجذب ضعف السمع والبصر الحاد، وخاصة لدى الشباب (تشمل المجموعة عالية الخطورة النساء الحوامل)، المزيد من الاهتمام - الاستشفاء الإلزامي والتشخيص الدقيق: التصوير بالرنين المغناطيسي، ودراسات إمكانات جذع الدماغ الصوتية، لأن التشخيص غير المناسب وغير الصحيح يمكن أن يؤدي إلى إعاقة المريض.