متلازمة سوساكا

منذ وقت ليس ببعيد، في نهاية القرن الماضي (1979). الدكتور Dzh.Syuzek مع مجموعة من المتعاونين وقدم أول وصف لهذا المرض، الذي كان اسمه في وقت لاحق من بعده. هذا هو علم الأمراض الذاتية نادر الذي هو سمة من اعتلال الأوعية الدقيقة في الشرايين من القوقعة في الأذن الداخلية، شبكية العين، مما يؤدي إلى فقدان وضعف البصر، وكذلك الدماغ السمع، يتجلى في عدم القدرة على الحفاظ على التوازن وفقدان الذاكرة. يعيش المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة على أكمل وجه اليوم ، لأنهم لا يتذكرون أي شيء عن يوم الأمس.

هذه المتلازمة اعتبرت سابقا شكلا من مرض "الذئبة الحمراء" النظامية مع تفاعل تراص سلبي ، ومع ذلك ، لم يتم تأكيد هذا الافتراض. آخر واحد من اسمها هو اعتلال وعائي retino-cochleo-cerebral ، أي الضرر الالتهابي من الأوعية الدموية الدماغية ، وكذلك شبكية العين والعصب السمعي.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

تعد متلازمة سوساك أكثر شيوعا بين النساء من بين الرجال في نسبة 5: 1. لم يتم دراسة وبائية المرض ، التي تم تحديدها إلا في نهاية القرن العشرين ، بدقة. مما لا شك فيه واحد - المرض نادر: وفقا لبيانات مختلفة في العالم سجلت من 100 إلى 250 حالة من متلازمة. فترة بداية المرض ، المعروفة حتى الآن ، هي 9-72 سنة ، ولكن معظم الحالات من النساء في الفئة العمرية 20-40.

[5], [6], [7]

الأسباب متلازمة سوساك

حتى الآن ، لا تزال أسباب التطور المفاجئ لهذا المرض غير معروفة ، على الرغم من ظهوره في بعض الأحيان بعد الإصابة الفيروسية. عوامل الخطر المعروفة الأخرى هي العلاج بالهرمونات البديلة والحمل.

كل هذه البيانات تؤدي إلى فرضية أن متلازمة سوساك مسبوقة باختلالات في الجهاز المناعي ، وتغيرات في الخلفية الهرمونية ودروب الدم.

في الوقت الحالي ، يُعزى هذا المرض إلى الاضطرابات النفسية ، ولا يأخذ في الاعتبار حقيقة أن سلوك المريض ملائم تمامًا للوضع.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

طريقة تطور المرض

أساس التسبب في المتلازمة هو الاستجابة المناعية للجسم ، لأي سبب من الأسباب تكون الخلايا البطانية المدركة ، طبقة مستمرة تبطن الأوعية الدموية لقوقعة الأذن الداخلية ، شبكية العين والدماغ ، كمستضد. عواقب هذا الهجوم المناعي هو تورم الخلايا ، والاضطراب الجزئي أو المطلق لتدفق الدم في الشرايين في العضو.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

الأعراض متلازمة سوساك

يتم تعريف متلازمة سوساك من خلال ثالوث الأعراض:

• فقدان السمع الحسي العصبي على كلا الجانبين.
• دوري الظهور غير واضحة، التغشية الجبهة مع كلتا العينين، وضعف الرؤية والعمى في عين واحدة قصيرة، scotomas مجاور للمركز في مجال الرؤية، وأحيانا - انخفاض مستمر في الرؤية (اعتلال الشبكية الدماغية)؛
• اضطرابات التعب والنوم والضعف والدوار ، والصداع الشديد وفقدان الذاكرة ، وأحيانا التشنجات والاضطرابات اللاإرادية (أعراض التهاب الدماغ تحت الحاد).

في هذه الحالة ، لا تتسم المراحل المبكرة من المرض دائمًا بوجود جميع الأعراض. أظهرت العلامات الأولى لتطور المتلازمة في حوالي 90 ٪ من المرضى كضعف بصري ، وشكا نحو 70 ٪ من ضعف السمع. تم علاج أقل من نصف المرضى في الظهور لأول مرة من هذا المرض لاضطرابات عصبية نفسية. الدوخة ، وفقدان جزئي للسمع والرؤية ، والصداع الشديد والضياء هي شائعة جدا التي يتم توجيهها إلى الطبيب في المراحل الأولى من المرض.

على بالرنين المغناطيسي صورة مقطعية الآفات ملحوظة متعددة تتراكم التباين في المادة البيضاء في الدماغ، المخيخ والجسم الثفني، الفردي - في الرمادي، الذي لا يرافقه أشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية.

التحولات الوعائية في شبكية العين مع أعراض انسداد شرياني وعدم وجود الميالين هي أيضا متأصلة في هذا المرض.

المضاعفات والنتائج

عواقب ومضاعفات التشخيص المتأخر أو غير الصحيح لمتلازمة سوساك يمكن أن تؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية. كانت هناك نوبات من الانحدار المفاجئ للمرض ، والتي وقعت دون أي علاج.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

التشخيص متلازمة سوساك

وتتميز اختبارات الدم لمتلازمة سوساك من vasculitides أخرى من قبل عدم وجود أي تغييرات في الدم. أيضا ، التشخيص الوظيفي (الموجات فوق الصوتية ، dopplerography) لا تكشف عن اضطرابات الأوعية الدموية الجهازية.

إذا MRI الآفات التنسيق صغيرة مرئية المادة البيضاء من أقسام الدماغ على طول البطينات الجانبية، جسم ثفني والمخيخ وضرر مماثل في التصلب المتعدد. هناك أيضًا مناطق مفردة يتراكم فيها علامة التباين. هذا التباين ليس نموذجيا للذئبة الحمامية الجهازية.

على توموغرام المرضى الذين يعانون من متلازمة سوساك ، تشاهد أحيانا بؤر التصوير بالرنين المغناطيسي في المادة الرمادية من الدماغ ، ومع ذلك ، على النقيض من التصلب المتعدد ، فهي لا تقع أبدا في الحبل الشوكي.

للتحقيق في حالة شبكية العين في أساليب مفيدة الحديثة في التشخيص المستخدمة: تخطيط كهربية الشبكية، elektrookulogoafiyu، تنظير العين، تصوير الأوعية فلوريسئين وتسجيل تسبب الإمكانيات البصرية من قشرة الدماغ.

في الوقت نفسه ، تم العثور على زيادة في الشرايين في شبكية العين ، microaneurysms ، وتوسع الشعيرات. في كثير من الأحيان يكون هناك نزيف شبكي صغير ، مصحوبًا بوذمة في مجال أمراض الأوعية الدقيقة ، بسبب زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية.

يتم الكشف عن اضطرابات السمع بمساعدة انبعاث صوتي ، ودراسة القدرات السمعية المستحثة الجذعية ، والفحوص الأوتونورولوجية الأخرى.

[31], [32]

تشخيص متباين

بناء على نتائج الأنشطة التشخيصية و anamnesis ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب الأوعية الدموية الأخرى ، التصلب المتعدد وغيرها من أمراض الأذن والعين التي لها أعراض مشابهة.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

علاج او معاملة متلازمة سوساك

يتم العلاج الدوائي عن طريق الجلوكوكورتيكويدويدات ، بشكل رئيسي - ميثيل بريدنيزولون.

عمل الدواء ، على غرار بريدنيزولون ، ومع ذلك ، فإن القدرة على تأخير الصوديوم لديها أقل ، وبالتالي هو أفضل تحمله. يتم امتصاص ميثيلبريدنيسولون ببطء أكبر ويستمر لفترة أطول من الهيدروكورتيزون والبريدنيزولون.

تتراوح الجرعة المتوسطة من 4 إلى 48 ملغ في اليوم. يصف الطبيب العلاج ونظام الجرعة.

يتم تنفيذ العلاج على المدى الطويل مع الدواء (للحد من الآثار الجانبية وكفاءة قصوى) وفقا لهذا المخطط: تناول الصباح مرتين في اليوم ، ومضاعفة الجرعة اليومية. مع الاستخدام المطول للدواء ، يتم إجراء إلغاء تدريجي مع انخفاض تدريجي في الجرعة.

هو بطلان في وجود ارتفاع ضغط الدم الشديد والاضطرابات النفسية واضطرابات في وظيفة الغدة الكظرية، وهشاشة العظام، وأمراض التقرحي الجهاز الهضمي، لأنها قد تتسبب في آثار جانبية مشابهة وتفاقم عملية المرض. لم تقم بتعيين فترة ما بعد الجراحة، والزهري، والتهاب الشغاف الحاد، عملية مفتوحة من السل، والتهاب الكلى، وكذلك - للنساء الحوامل والمرضعات بحذر بين الناس المسنين.

الآثار الجانبية عند تناول الدواء قد يكون
فرط الصوديوم ، فرط ، نقص بوتاسيوم الدم ، نقص كلس الدم ، ضعف العضلات ، انخفاض المناعة ، اضطرابات الدورة الشهرية.

في أشكال حادة من المرض في تركيبة مع العلاج نبض ميثيل (بالتنقيط جرعات عالية جدا من الهرمونات على مدى عدة أيام) والتخلاء تطبيقها - العقاقير التي تمنع عملية انقسام الخلايا غير طبيعية. في الأساس ، يتم استخدام هذه الأدوية في علاج الأورام الخبيثة ، ولكن في بعض الحالات يتم استخدامها في علاج أمراض المناعة الذاتية.

على سبيل المثال ، Azathioprine هو مثبط للمناعة الذي يمارس في وقت واحد بعض الانقسام الخلوي الساحق. يتم احتساب جرعة من الجرعة اليومية عن طريق الفم: 1.5-2 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم وتنقسم إلى جرعتين أو أربع جرعات.

لا تنص على النساء الحوامل والمرضعات ، والأطفال ، مع فرط الحساسية ، في حالات الاضطهاد تكون الدم. لديه ، مثل كل تكاثر الخلايا ، الكثير من الآثار الجانبية ، خاصة مع الاستخدام لفترات طويلة ، بما في ذلك. يسبب تغيرات صبغية ، ظواهر عسر الهضم ، انتهاكات الكبد ، تكون الدم ، مسرطنة ، ماسخ. خلال فترة العلاج ، يجب مراقبة تكوين الدم أسبوعيا.

في بعض الحالات ، لوحظت أعراض اعتلال تجلط الدم ، والمرضى ، على التوالي ، وصفت الأدوية التي تقلل من تخثر الدم وتجمع الصفائح الدموية.

على سبيل المثال ، الوارفارين غير المضاد للتخثر غير المباشر ، والذي يمنع تجلط الدم ، ويثبط فيتامين ك.

يتم وصف خطة العلاج والجرعة بشكل فردي من قبل الطبيب المعالج. عادة ما تفترض الجرعة اليومية أن تناول الفم لا يزيد عن 5 ملغ ، مقسمة إلى جرعتين.

هي بطلان النساء الحوامل والمرضعات الوارفارين. أيضا ، لا يصف الدواء للفشل الكلوي والكبدي ، والنزيف وارتفاع ضغط الدم الحاد. الجرعة الزائدة من هذا الدواء محفوف بالنزيف.

أكثر العوامل المضادة للصفيحات البسيطة هي الأسبرين المعتاد ، والذي يستخدم في أغلب الأحيان لمنع التجلط. يظهر هذا الإجراء بعد ما لا يزيد عن نصف ساعة من لحظة الاستقبال. تتطور القدرة المضادة للجراثيم عند جرعة من 75 مجم إلى 325 مجم. وهي قادرة على إحداث ضرر بالغشاء المخاطي للمعدة ، لذا يجب تناوله بعد تناول الطعام ، وتقلص كمية كافية من السوائل ، ويفضل - الحليب أو المياه المعدنية القلوية. بطلان في النساء الحوامل والمرضعات.

التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) تتطلب اتباع نظام غذائي معين والنظام الغذائي. ينصح ستة وجبات يوميا. في النظام الغذائي اليومي لا ينبغي أن يكون أكثر من ثمانية غرامات من ملح الطعام.

يجب أن تكون يومية في النظام الغذائي الحالي الأطعمة التي تحتوي على الفيتامينات B1 ، B6 ، C ، K و A. عند الاعتلال الوعائي تفقد الهيئة كمية كبيرة من الكالسيوم ، للتعويض عن ذلك ، واستخدام منتجات الحليب منزوع الدسم يوميا.

ووفقا لبعض تأثير جيد في علاج vasculopathies (الأوعية الدموية) أعطى استخدام في علاج المخدرات الجنكة بيلوبا. لتنشيط وظائف الدماغ (تحسين الذاكرة ، القضاء على التثبيط) ، يتم استخدام مستخلص أوراق النبات. الاستعدادات Unextracted (كحولاة أو مسحوق من الأوراق المجففة) إحياء عمل الخلايا العصبية والدورة الدموية والأعصاب البصرية والسمعية تعود مرونة وقوة الأوعية الدموية، وتساعد على تحسين تدفق الدم.

في تركيبة مع الأدوية والفيتامينات ، يتم الجمع بين العلاج الطبيعي ، وعلى وجه الخصوص ، الأوكسجين الضغط العالي - استخدام الأكسجين في غرف الضغط.

مع نقص التروية وضمور الشبكية العين ، من أجل تحسين الدورة الدموية ، يتم استخدام العلاج المغناطيسي ، العلاج الكهربائي ، التحفيز بالليزر من شبكية العين.

مع فقدان السمع الحسي العصبي ، يمكن للطبيب أيضا أن يصف العلاج الطبيعي: إجراءات الليزر ، الرحلان الكهربائي ، العلاج بالموجات فوق الصوتية ، العلاج المغناطيسي عبر الجمجمة.

في الأوعية الدموية والتهاب الأوعية الدموية ، واستخدام أساليب الأجهزة لتنقية الدم من المجمعات المناعية - hemosorption و plasmapheresis.

العلاج البديل

في الطب البديل ، هناك العديد من الوصفات للحد من التهاب الأوعية ، وتعزيز جدرانها ومنع النزيف.

ومع ذلك ، قبل الشروع في العلاج البديل ، تأكد من استشارة الطبيب ، وربما يتم دمج بعض الوصفات بنجاح في المخطط العلاجي.

إن التأثير القوي على جدران الأوعية الدموية هو الشاي الأخضر ، الذي يمكن شربه 1/2 كوب ثلاث مرات في اليوم ، ولكن ليس فقط قبل الذهاب إلى الفراش ، حيث أن له تأثير مثير.

التخلص من التهاب الأوعية الدموية ويقترح العلاج البديل ، وذلك باستخدام نصف ساعة قبل الإفطار ، ضخ الفاصوليا سميكة الدهنية. في المساء ، ملعقة صغيرة من الأوراق المجففة تمزج كوب من الماء المغلي ، وتصر طوال الليل. في الصباح ، استنزاف ، تذوب فيه ملعقة صغيرة من العسل والشراب.

لتعزيز الصحة البدنية والعقلية تستخدم الشاي التاى الشفاء. ومع ذلك ، لإعداده من الضروري العثور على ورقة سوداء من badan. هذه هي الأوراق السفلى من النبات ، المجففة والمفرطة تحت الثلج. من الأفضل أن نبعدهم عن badan في الربيع. الشاي يدين بخصائصه لهذه الأوراق. انهم فقط بحاجة إلى أن تكون جافة ، وسوف تكون مناسبة لمدة عامين. يتم تقطيع الأوراق إلى أي خليط لصنع الشاي العشبي أو الشاي العادي.

تأثيرات مضادة للالتهابات لديهم مقتطفات من أوراق الشجر والتوت من الكشمش الأسود والأعشاب الراسن، ذهب الشمس، نبتة سانت جون، والزهور آذريون، جذور وأوراق الأرقطيون، جذر عرق السوس.

وتستخدم أوراق من الكشمش الأسود لطهي التسريب - الشراب في الترمس ملعقة كبيرة من أوراق المفروم مع كوب من الماء المغلي ، ويصر على ساعتين ، سلالة. تناول أربع أو خمس مرات في اليوم لنصف فنجان.

وباعتبارها وعاءًا يعزز جدران الأوعية ، يتم استخدام عبق الشوارع والتوت من كهكبيري ، والكلبوز ، والتوت البري ، والكشمش.

شرب من شارع المعطرة: لملعقة صغيرة من الأعشاب - 250 مل من الماء المغلي ، الشراب لمدة خمس دقائق. سلالة وشرب مرتين في اليوم.

يأخذ عصير من chokeberry (أرونيا) واحد أو اثنين من ملاعق الطعام ثلاث مرات في اليوم لتعزيز الأوعية. من المستحسن أن شرب الشاي من التوت الجاف من chokeberry السوداء. اخلطي ملعقتين من التوت المجفف مع كأسين من الماء المغلي ، واغليهما على نار خفيفة لمدة عشر دقائق ، ثم اصر على ما لا يقل عن خمس ساعات. شرب ثلاث مرات في اليوم ، إضافة العسل.

المثلية هي منطقة خاصة من الطب السريري تتميز بنهج مختلف لمبادئ العلاج. لا يستخدم جرعات مثيرة للإعجاب من المواد الكيميائية مع مجموعة واسعة من الآثار على المرضى الذين يعانون من نفس التشخيص.

يتم وصف الجرعة ونظم العلاج من قبل طبيب المثليين فقط بشكل فردي ، لا يتم العثور على الجرعات الموصى بها من المخدرات ، كما هو الحال في الطب التقليدي ، في الطب المثلي الكلاسيكي.

يتم دراسة مجموعة الأعراض في المريض بعناية ويوصف دواء يمكن أن يسبب أعراضًا مماثلة لدى الشخص السليم. المعالجة المثلية لا تعالج مرضًا ، بل شخصًا ، بمعنى ، كل الأعراض المعقدة المتأصلة في مريض معين ، مع عقار واحد. في هذه الحالة ، يوصف الدواء بجرعات منخفضة جدا.

في الطب المثلي هناك استعدادات للظروف ، وصفها مشابه للعلامات الأولى والأعراض المتبقية لمتلازمة سوساك.

على سبيل المثال:

• باريتا كاربونيكا (Baryta carbonica) - يظهر المريض جميع علامات نقص الذاكرة: ينسى ترتيب الأعمال العادية اليومية ، ولا يتوقف عن واجباته وكلماته في المنطقة المحلية المعتادة. حجاب أمام العينين ، ضعف الرؤية ، دمعان. فقدان السمع ، شذوذ العصب السمعي ؛ الشلل بسبب اضطرابات الدورة الدموية الحادة في الدماغ.
• باريتا sulphurica (الباريت sulfurika) - إطلاق النار، والمؤلم، والتشنج، والضغط ألم في الزمان، أمامي وقطع القفوية من الرأس، الدوخة عند الوقوف والمشي. الحد من حدة البصر ، كفن ، بقع ، أمام البصر. الضوضاء في الأذنين ، فقدان السمع ، تموج ، ألم. شلل غير مؤلم ، ضعف الذاكرة ، الإغماء.
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - ضعف السمع ، في بعض الأحيان مع الصداع الشديد ؛
• Gelsemium - ضعف الذاكرة ، والصداع ، والالتهابات أو انفصال الشبكية والاضطرابات البصرية الأخرى ، وضعف تنسيق الحركة.

[39], [40], [41], [42]

العلاج الجراحي لتأثيرات متلازمة سوساك

واحدة من علامات متلازمة سوساك هي اعتلال الشبكية الإقفاري مع انسداد الشريان المركزي للشبكية ، ويعتبر الاستعادة المستقلة للرؤية في هذه الحالة نادرة للغاية. اضطرابات الدورة الدموية الحادة في شبكية العين والعصب البصري تقريبًا دائمًا ما تسبب العمى الجزئي ، وأحيانًا مطلقًا. إن تشخيص أمراض الأوعية العصبية هو ثقيل جدا ، ولكن ليس ميئوسا منه. هناك طرق مختلفة للتحسين الجراحي لديناميكا شبكية العين (على سبيل المثال ، تخثر الليزر) ، يعتمد تطبيقها على تقييم شدة الاضطرابات.

يتم تصحيح جلسة الاستماع عن طريق اختيار السمع. مع الحفاظ على جزء صغير فقط من جهاز مستقبلات القوقعة ، يتم استخدام غرسة القوقعة الصناعية. دخلت هذه العمليات الممارسة العالمية في أواخر الثمانينات من القرن الماضي.

الوقاية

تحدث متلازمة سوساك فجأة لأسباب غير معروفة بالضبط، وبالتالي فإن إجراء وقائي الرئيسي - نمط حياة صحي لمنع الالتهابات الفيروسية المتكررة، التي سبقت في كثير من الحالات من هذا المرض.

يجب أن يسبب السمع الحاد وضعف البصر، وخصوصا في المرضى الصغار (وتشمل المجموعة عالية الخطورة النساء الحوامل) انتباه - الاستشفاء الإلزامي وتشخيص دقيق: MRI، أثار دراسة الدماغ الصوتية إمكانات، والتشخيص المبكرة والخطأ يمكن أن يؤدي لإبطال المريض.

[43], [44], [45]

توقعات

مدة متلازمة سوساك ، عادةً من سنة إلى خمس سنوات ، ثم تستقر الحالة. بعض الدراسات تصف حالات المرض المتكرر على مدى فترة 18 عاما.

ومع ذلك ، حتى مع فترة قصيرة من المرض ، قد لا يتعافى البصر والسمع.

[46], [47], [48]