متلازمة شيحان

كان نخر نقص تروية الغدة النخامية وانخفاض مستمر في وظائفها بسبب نزيف ما بعد الولادة يسمى متلازمة شيحان. هذا هو اختلاط نادر من الولادة، تليها خسارة الدم التي تهدد الحياة، وتسمى أيضا بعد الولادة النخامية قصور، قصور النخامية بعد الولادة، الغدة النخامية (الغدة النخامية دماغية بينية-) أو مرض دنف سيموندز.

هذا المرض الغدد الصماء لديه كود E23.0 ل ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

علم الأوبئة

في البلدان المتقدمة ، بسبب ارتفاع مستوى الرعاية التوليدية ، تعتبر متلازمة شيحان نادرة: فقد انخفض معدل انتشارها من 10-20 حالة لكل 100.000 امرأة إلى 0.5٪ من جميع حالات قصور النخامية لدى النساء فوق 50 عامًا.

وفقا للجمعية الأوروبية لعلم الغدد الصماء ، تم العثور على بعض أعراض ضرر طفيف في الفص الأمامي من الغدة النخامية في 4 ٪ من النساء اللاتي فقدن الكثير من الدم عند الولادة. يتم تشخيص علامات معتدلة من متلازمة شيحان في 8 ٪ ، وأشكال حادة من hypopituitarism ما بعد الولادة لديهم 50 ٪ من النساء بعد صدمة نقص حجم الدم.

قاعدة بيانات pharmacoepidemiological KIMS الدولية بيانات التسجيل (فايزر قاعدة البيانات الدولية الاستقلابية) لسنة 2012 المدرجة في 1034 المرضى الذين يعانون من نقص هرمون النمو (STG)، وفي 3.1٪ من الحالات من المرضى من النساء وسبب هذا المرض هو متلازمة شيهان.

تشكل قصور النخامية ما بعد الولادة تهديدًا خطيرًا للنساء في البلدان النامية والمتخلفة ، على سبيل المثال ، في الهند يقدر معدل انتشار متلازمة شيحان بنسبة 2.7 إلى 3.9٪ بين النساء اللواتي يلدن أكثر من 20 عامًا.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأسباب متلازمة شيحان

جميع أسباب متلازمة شيحان هي نتيجة لصدمة نقص حجم الدم ، والتي تتطور مع انخفاض حاد في حجم الدم المتداول وانخفاض في ضغط الدم الناجم عن النزيف أثناء الولادة.

مع فقدان الدمّ الهائل (أكثر من 800 مل) ، يتعرّض الدم إلى الأعضاء وإمدادات الأكسجين له. وفي المقام الأول ، يتعلق الأمر بالدماغ. تنشأ متلازمة شيهانا من الأضرار التي لحقت الغدة النخامية (الغدة النخامية) - غدة الدماغ المسؤولة عن تخليق أهم الهرمونات.

الخلايا المنتجة للهرمونات الأكثر تأثراً بفصها الأمامي - الغدة النخامية. خلال فترة الحمل - تحت تأثير هرمونات المشيمة - يزيد حجم هذه الغدة ، وفقا لبعض التقديرات ، بنسبة 120-136 ٪. على وجه الخصوص ، هناك تضخم وتضخم الخلايا سيتوكيتوسيتس - الخلايا التي تخليق البرولاكتين ، اللازمة لتطوير وإعداد الغدد الثديية لإنتاج الحليب.

عوامل الخطر

يشير أطباء أمراض النساء والتوليد إلى عوامل الخطر لتطوير متلازمة شيحان:

• اضطرابات تخثر الدم في النساء الحوامل (على وجه الخصوص ، نقص الصفيحات) ؛
• وذمة من الأنسجة الطرفية (التي يقوم فيها هرمون المهاد بتفعيل فاسوبريسين ، مما يزيد من نبرة الأوعية الدموية وضغط الدم) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الحملي (ارتفاع ضغط الدم) ؛
• مقدمات الارتعاج (ارتفاع ضغط الدم وبروتينية) ؛
• زيادة انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء ، وغالبا ما يرتبط مع الفشل الكلوي).

زيادة خطر النزيف أثناء الولادة وظهور متلازمة شيهان حالات المشيمة المنزاحة، مفرزة لها المبكرة والحمل المتعدد (التوائم أو ثلاثة توائم) والأنساب (مضطربة) السريع، حيث قد يكون الانسداد الرئوي، وأوعية السائل الامنيوسي.

[12], [13], [14]

طريقة تطور المرض

ويرتبط التسبب في متلازمة شيحان مع نقص الأكسجين في الأنسجة النخامية وموتها. في الضعف المتزايد للاضطراب الهدبي ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال خصوصية إمدادات الدم: من خلال النظام الوريدي البابي وشبكة التوائم الشعرية لأوعية المدخل. مع نزيف حاد وانخفاض في ضغط الدم ، لا يوجد تدفق الدم المحلي في الفص الأمامي المتضخم من الغدة. المرتبطة صدمة من تشنج الأوعية الدموية التي تغذي النخامية ، ويؤدي إلى نقص الأوكسجين ونخر نقص تروية الغدة.

نتيجة لذلك ، لا تنتج الغدة النخامية عددًا كافيًا من الهرمونات المدارية:

• somatotropin (STH) ، تنشيط التوليف الخلوي للبروتينات التي تنظم استقلاب الكربوهيدرات والتحلل المائي للدهون ؛
• البرولاكتين (هرمون luteotropic) ، تحفيز تطوير وظيفة الغدد الثديية والجسم الأصفر.
• الهرمون المنبه للجريب (FSH) ، والذي يوفر نمو الجريبات المبيضية والعمليات التكاثرية لأنسجة الرحم.
• الهرمون الملوتيني (LH) ، المسؤول عن الإباضة ؛
• هرمون قشر الكظر (ACTH) ، الذي ينشط إنتاج الستيرويدات القشرية بواسطة قشرة الغدة الكظرية.
• هرمون تحفيز الغدة الدرقية (TSH) ، وتنظيم وظيفة إفراز الغدة الدرقية.

[15], [16], [17]

الأعراض متلازمة شيحان

انتهاك توازن الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية يولد أعراض متنوعة جدا لمتلازمة شيحان ، والتي تعتمد على درجة عدم كفاية إفراز هرمونات الغدة النخامية.

يحدد حجم الخلايا النخامية التالفة الأشكال الحادة والمزمنة للمرض. يعكس الشكل الحاد تلفًا كبيرًا في الفص الأمامي للغدة ، وتصبح الأعراض واضحة بعد الولادة مباشرة. في الحالات المزمنة ، تكون الآفات المكتشفة أقل ، وقد لا تظهر الأعراض لعدة أشهر أو سنوات بعد الولادة.

العلامات الأكثر شيوعًا الأولى لمتلازمة شيحان هي الهالات ، أي نقص الإرضاع. بسبب نقص الأستروجين على المدى الطويل في الوقت المناسب بعد الولادة ، لا تستأنف الدورة الشهرية ، تنخفض الغدد الثديية ، يصبح الغشاء المخاطي للمهبل أرق. يتم التعبير عن نقص في gonadotropin في انقطاع الطمث ، انقطاع الطمث ، انخفاض الرغبة الجنسية. في بعض النساء ، تستأنف الحيض ، والحمل الثاني ممكن.

تتجلى أعراض مميزة من نقص هرمون الغدة الدرقية في متلازمة Shihan من التعب وانتهاك تنظيم الحرارة مع عدم التسامح مع البرد. الجلد الجاف ، وفقدان الشعر والأظافر الهشة. الإمساك وزيادة الوزن. هذه الأعراض عادة ما تتطور تدريجيا.

تقتصر تأثيرات عجز هرمون النمو على بعض فقدان قوة العضلات ، وزيادة في الأنسجة الدهنية في الجسم وزيادة الحساسية للأنسولين. في كل من الأشكال الحادة والمزمنة ، قد تكون هناك علامات على مرض السكري الكاذب: العطش القوي وزيادة إدرار البول (حجم البول).

أعراض متلازمة شيحان تشمل علامات قصور قشر الكظر الثانوي ، وهذا هو ، نقص ACTH. هذا الانخفاض في لهجة الجسم الكلي وفقدان الوزن في الجسم ، نقص السكر في الدم (انخفاض السكر في الدم) ، وفقر الدم ونقص صوديوم الدم (مستويات الصوديوم منخفضة). نقص هرمون هذا يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم المزمن مع إغماء وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وعدم القدرة على الاستجابة للإجهاد. أيضا ، لوحظ نقص تصبغات وطيات على الجلد (عدة أسابيع أو أشهر بعد الولادة).

تفاقم قصور الغدة الكظرية ، والذي يتطلب رعاية طبية عاجلة ، يحدث في حالات العدوى الشديدة أو التدخلات الجراحية.

المضاعفات والنتائج

قصور الغدة النخامية الحاد في متلازمة شيحان يمكن أن يؤدي إلى الغيبوبة والموت.

كما أن احتمالية الإصابة بانفُقِّيَّة البُقْعِيَّة بعد الولادة المُهدِدة للحياة هي أقل شيوعًا أيضًا - عندما تتأثر 90٪ من الأنسجة الغدانية. عواقب ومضاعفات هذا النوع الحاد من متلازمة شيحان: ثابت انخفاض ضغط الدم ، عدم انتظام ضربات القلب ، وانخفاض نسبة السكر في الدم (نقص السكر في الدم) ، وفقر الدم من نوع هيموكروميك.

[18], [19],

التشخيص متلازمة شيحان

عادة ما يعتمد تشخيص متلازمة شيحان على العلامات السريرية والتاريخ الطبي للمرضى ، على وجه الخصوص ، ما إذا كان هناك نزيف أثناء المخاض أو أي مضاعفات أخرى مرتبطة بالولادة. معلومات مهمة عن مشاكل الإرضاع أو غياب الحيض بعد الولادة ، وهما من العلامات المهمة لهذه المتلازمة.

لاختبار مستوى هرمونات الغدة النخامية (TTG ، ACTH ، FSH ، LH ، T4) ، يتطلب الكورتيزول والاستراديول اختبارات الدم.

التشخيص - باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) من الدماغ - يسمح للتحقيق في حجم وهيكل الغدة النخامية. في المراحل المبكرة النخامية موسع مع الحديد مع مرور الوقت تتلاشى، ويطور كشفها عند مسح علامة تشخيصية للأمراض باسم "متلازمة السرج الفارغ"، أي في غياب النخامي العظام النخامية الحفرة في قاعدة الدماغ.

[20], [21], [22]

تشخيص متباين

المهمة التي يجب تنفيذ التشخيص التفريقي في تحديد الأمراض الأخرى التي تظهر قصور النخامية: الورم الحميد في الغدة النخامية، ورم قحفي بلعومي، سحائي، ورم حبلي، ورم بطاني عصبي أو الورم.

الغدة النخامية يمكن أن تتضرر من جراء خراج الدماغ والتهاب السحايا والتهاب الدماغ، neurosarcoidosis، كثرة المنسجات، داء ترسب الأصبغة الدموية، أو الغدة النخامية الليمفاوي المناعة الذاتية، وكذلك في متلازمة الفوسفولبيد المناعة الذاتية.

[23], [24], [25]

علاج او معاملة متلازمة شيحان

علاج متلازمة شيحان هو علاج بديل للهرمونات مع استخدام النظير الاصطناعية للهرمونات المدارية للمبيض والغدة الدرقية وقشرة الغدة الكظرية.

وهكذا ، يتم تعويض نقص ACTH وهرمون الكورتيزول عن طريق تناول الجلايكورتيكويد (هيدروكورتيزون أو بريدنيزولون). الاستعدادات هرمون الغدة الدرقية (يفوثيروكسين، رباعي يودوثيرونين وآخرون) يستبدل هرمون الغدة الدرقية، وضبط الجرعة لمساعدة بيانات اختبارات الدم على مستويات المصل من الثيروكسين الحر.

وعادة ما تستكمل نقص هرمون الاستروجين عن طريق استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم ، وينبغي أن تتخذ هذه الهرمونات من قبل النساء مع متلازمة شيحان قبل سن انقطاع الطمث.

ويشير علماء الغدد الصماء إلى أنه في حالة التحكم في مستوى الهرمونات في الدم ، فلا توجد عادة أي آثار جانبية. يمكن أن تكون الآثار الجانبية عندما تكون جرعة الأدوية الهرمونية عالية جدًا أو منخفضة جدًا. ولذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة هم على سجلات المستوصف ، ويخضعون لفحوصات منتظمة ويخضعون لفحوص الدم للهرمونات.

الوقاية

الوقاية من تطور هذه المتلازمة هو منع النزيف الحاد أثناء الولادة.

[26], [27], [28]

توقعات

مع التشخيص المبكر لمتلازمة شيحان وعلاج الهرمونات المناسب ، فإن التشخيص موات للغاية. ومع ذلك ، يمكن لنقص العلاج أن يهدد الحياة.

[29], [30]