متلازمة لينوكس-غاستو

متلازمة لينوكس-غاستو هي أحد أشكال الصرع. دعونا نتناول خصائص المرض، وطرق التشخيص والعلاج، بالإضافة إلى توقعات الشفاء.

يحدث الصرع المعمم نتيجةً لإصابات الجهاز العصبي المركزي أثناء النمو داخل الرحم، ولعوامل سلبية تحدث أثناء الولادة وبعدها. يُشخَّص هذا الاضطراب العصبي غالبًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وخمس سنوات، وعادةً ما يكون لدى الذكور. وغالبًا ما يكون نتيجةً لتحول اعتلال الدماغ الطفولي ومتلازمة ويست. ولذلك، فهو مرتبطٌ بأشكال الألم العصبي المرتبطة بالعمر والمقاومة للعلاج.

يتميز هذا المرض بمزيج من النوبات الصرعية التوترية والارتخائية، وتأخر النمو العقلي، ونوبات غياب غير نمطية. مع تقدم المريض في السن، تتغير طبيعة النوبات، وتظهر نوبات صرع ثانوية معممة وجزئية. في معظم الحالات، يكون تشخيص هذا الاضطراب ضعيفًا، إذ يكاد يكون من المستحيل الشفاء منه تمامًا.

الأسباب متلازمة لينوكس-غاستو

لا يزال سبب تطور الاضطرابات العصبية الخطيرة مجهولاً. ترتبط أسباب متلازمة لينوكس-غاستو بالنشاط الصرعي في الدماغ، وبنية غشاء خلايا الدماغ، وخصائصها الكيميائية. ونظرًا لكثرة المظاهر السريرية، يصعب حصر الاضطراب في عامل واحد. ولذلك، يبقى السبب مجهولاً في 70% من الحالات، رغم إجراء فحص عصبي شامل.

هناك عدد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور شكل عام من الصرع:

• تشوهات في نمو الدماغ.
• الأمراض الخلقية المرضية في الجهاز العصبي المركزي والدماغ.
• الولادة المبكرة والاختناق أثناء عملية الولادة.
• صدمة الجهاز العصبي المركزي في الفترة المحيطة بالولادة.
• تاريخ الإصابة بالأمراض المعدية الشديدة (الحصبة الألمانية، التهاب السحايا، التهاب الدماغ).
• إصابات الدماغ الرضحية واضطرابات الدورة الدموية الناجمة عنها.
• أورام وخراجات الدماغ.
• -التوتر النفسي والعاطفي المتكرر.
• الإفراط في العمل والتوتر.
• تغير الظروف المناخية.

بناءً على عمر المريض، قد يفترض الطبيب أسبابًا معينة لمتلازمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا ظهر المرض قبل سن العشرين، فمن المرجح أن يكون السبب مرتبطًا بتلف دماغي أثناء الحمل أو الولادة. أما إذا حدثت النوبات بعد سن الخامسة والعشرين، فقد تكون مرتبطة بأورام دماغية أو اضطرابات في الدورة الدموية. لننظر في الأسباب المحتملة للمتلازمة حسب الفئة العمرية:

عمر	سبب
0-2 سنة	نقص الأكسجين ونقص التروية في فترة ما حول الولادة إصابات الولادة الاضطرابات الأيضية والوراثية اضطرابات مجهولة السبب العدوى الحادة
من 2 إلى 12 سنة	إصابات الدماغ الرضحية العدوى
12-18 سنة	اضطرابات مجهولة السبب إصابات مختلفة التشوهات الشريانية الوريدية متلازمة الانسحاب من الكحول أو المخدرات القوية
18-35 سنة	الإصابات أورام المخ إدمان الكحول والمخدرات
>35 سنة	الأورام والآفات الوعائية في الدماغ إدمان الكحول الاضطرابات الأيضية الإصابات

وفقًا للأبحاث الطبية، تنشأ النوبات البؤرية نتيجة تلف منطقة أو أكثر من مناطق الدماغ، على عكس النوبات العامة. لكن كلا النوعين من الاضطرابات يتطلب فحصًا تشخيصيًا شاملًا.

[ 1 ]، [ 2 ]

طريقة تطور المرض

العامل الحاسم في تطور هذه المتلازمة هو اعتلال الدماغ المنتشر في الدماغ. وتتجلى آلية التسبب في المرض بوضوح في العمليات الفيزيولوجية المرضية. ويرتبط ظهور النوبات بوظيفة الفصوص الأمامية للدماغ، حيث تحدث العديد من التفاعلات الكيميائية الحيوية. ويعتمد تواتر وطبيعة نوبات الصرع على حالتها. كما أن عمر الطفل عامل آخر، إذ تتشكل الفصوص الأمامية عند بلوغه وتنضج. وهذا ما يفسر تزامن فترة ظهور المرض مع نضج الفصوص الأمامية.

وفقًا للأعراض والمسار السريري، يرتبط الخلل باعتلال دماغي صرعي. أي أن هذا المرض يُعتبر حالة انتقالية بين الصرع والحالة الصرعية الكاملة. في 30% من الحالات، لا ترتبط الأعراض بأمراض دماغية موجودة، مما قد يشير إلى طبيعة المرض مجهولة السبب. يتطلب هذا تشخيصًا تفريقيًا، إذ قد يشير إلى تلف خطير في الجهاز العصبي المركزي والدماغ. في حالات أخرى، تكون هذه نوبات عرضية ناجمة عن تلف دماغي خطير. يمكن أن تحدث الاضطرابات بسبب أمراض معدية أو إصابات أو ولادة متعسرة.

في المراحل الأولى من تطور المتلازمة، تُسجَّل إشارات بؤرية في دماغ المريض، مما يدل على مشاركة هياكل تحت قشرية في العملية المرضية. يُعدّ نشاط موجات الدماغ ذا أهمية بالغة، إذ يؤثر سلبًا على وظائفه ويُسبب اختلالات إدراكية تتجلى في نوبات صرع.

[ 3 ]، [ 4 ]

الأعراض متلازمة لينوكس-غاستو

يُصيب هذا الاضطراب العصبي غالبًا المرضى الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وثماني سنوات. وتتميز أعراض متلازمة لينوكس-غاستو بنوبات صرع مفاجئة دون سبب واضح.

الأعراض الرئيسية للمرض:

• تأخر أو غياب التطور النفسي الحركي
• اضطرابات النمو الفكري
• اضطرابات السلوك (فرط النشاط، العدوان)
• البلوغ المبكر والنشاط الجنسي المفرط
• التوحد والسمات المعادية للمجتمع
• الذهان المزمن

لكن في معظم الحالات، لا تظهر أعراض عصبية واضحة على هذا الاضطراب. تعتمد الأعراض على موقع المرض ومداه. غالبًا ما يعاني المرضى من أعراض حركية، أي تشنجات في مجموعات عضلية مختلفة. تكون النوبات قصيرة الأمد وتعتمد على الأنسجة العضلية المصابة. لنتناولها بمزيد من التفصيل:

• تشنج العضلات - تشارك عضلات الجذع والرقبة والأطراف في العملية المرضية. يتجلى ذلك في انحناءات حادة في الجذع، أو إيماءات، أو شد في الساقين، أو شد في الذراعين. تستمر التشنجات من بضع ثوانٍ إلى دقيقة، وغالبًا ما تحدث أثناء النوم أو الاستيقاظ.
• الغيبوبة غير النمطية - لا تصاحبها تشنجات، بل تتميز بفقدان الوعي، وفم نصف مفتوح، وارتعاش عضلات الوجه والشفتين والجفون. تحدث غالبًا، وعادةً أثناء اليقظة، أي خلال النهار. تستمر لأقل من خمس ثوانٍ، لذا لا يلاحظها الآخرون.
• نوبات الصرع الناتجة عن السقوط - ارتعاش، رفع مفاجئ للكتفين، ورمي الذراعين، والقرفصاء، وانحناء الجسم، والسقوط للأمام. هذه النوبات عابرة، دون فقدان الوعي.

بالإضافة إلى النوبات المذكورة أعلاه، قد تحدث النوبات التالية: النوبات الرمعية العضلية (تشنجات في عضلات الوجه والأطراف) والنوبات التوترية الرمعية المعممة. يُعد تعدد أشكال الأعراض سمة مميزة لمتلازمة لينوكس-غاستو. ولكل نوع من أنواع النوبات تشخيصه الخاص.

[ 5 ]

العلامات الأولى

العرض الرئيسي للشكل العام من الصرع هو نوبات متنوعة. تظهر الأعراض الأولى على شكل تشنجات قصيرة الأمد في أجزاء مختلفة من الجسم. يتميز المرضى بتخلف عقلي، حيث يبدأون في الكتابة والقراءة والكلام في وقت متأخر. مع التقدم في السن، قد يُلاحظ تخلف عقلي. تتميز حالة الذهول بانتقال سلس إلى الصرع واضطرابات الشخصية والإدراك.

تظهر النوبات على شكل ارتعاش لا إرادي في الجسم كله أو الأطراف، وتوتر مفاجئ في عضلات الجذع أو الذراعين أو الساقين وانقباضها. تُعد السقوطات الناتجة عن فقدان مؤقت لقوة العضلات خطيرة بشكل خاص. تحدث النوبات غالبًا ليلًا. يُظهر معظم المرضى اندفاعًا، وضعفًا في غريزة الحفاظ على الذات، وقلة اهتمام بالنفس.

[ 6 ]، [ 7 ]

متلازمة لينوكس غاستو عند الأطفال

تظهر الأعراض الأولى لمتلازمة لينوكس-غاستو لدى الأطفال في عمر سنة إلى سنتين. وتتمثل المظاهر السريرية الرئيسية في ترنح المخيخ، وضعف تنسيق الحركات والكلام، وارتعاش النية. وبحلول سن العاشرة، يفقد المرضى القدرة على الحركة بشكل مستقل. وقد يترافق ضعف تنسيق الحركات مع انخفاض التوتر العضلي المنتشر، وضعف حركة العين، وانخفاض ردود الفعل الوترية. وفي المراحل اللاحقة، تظهر اضطرابات في النمو العقلي والفكري.

يعاني الأطفال المصابون بالصرع المعمم من نوبات متفاوتة الوتيرة والشدة (ارتخاء، غياب، وتوتر). قد يكون سبب المرض تشوهات خلقية في نمو الدماغ والجهاز العصبي المركزي، وإصابات الولادة، وأورام الدماغ، وأمراض أخرى. بناءً على السبب، تُميّز الأشكال التالية من متلازمة لينوكس-غاستو:

• ثانوي (كلاسيكي) - يحدث على خلفية تلف الدماغ (إصابات الولادة)، والأمراض، والأورام.
• أولي (مجهول السبب) - ليس له سبب واضح.

يعاني معظم الأطفال من إعاقات ذهنية وتأخر في النمو النفسي الحركي. يتجلى ذلك في اضطرابات سلوكية، واندفاعية، وضعف في الحفاظ على الذات، وتوحد، وحاجة إلى اهتمام متزايد. وبسبب تأخر النمو، يكون احتمال امتلاك ذكاء طبيعي منخفضًا للغاية. وترتبط المشكلة الرئيسية بضعف تكوين المهارات والتوقف الكامل أو الجزئي عن اكتساب المعلومات. ووفقًا للإحصاءات الطبية، يفتقر نصف المرضى إلى مهارات العناية الذاتية، ويواجه ربع من يصلون إلى سن المراهقة مشاكل في المجال العاطفي وفي التنشئة الاجتماعية.

قد تظهر أيضًا ميولٌ توحدية، وفرط نشاط، ونقص انتباه، وتقلبات مزاجية متكررة، وميلٌ إلى العدوانية، وصعوباتٌ في التكيف الاجتماعي. في الوقت نفسه، هناك علاقةٌ مُحددة بين عمر الطفل وبداية ظهور النوبات. كلما بدأت المتلازمة بالظهور مُبكرًا، كان انخفاض الذكاء أكبر.

يُشخَّص المرض بناءً على تحليل النوبات العامة. وتتمثل مهمة الطبيب في تصحيح كلٍّ من النوبات التوترية وتحديد الغيابات غير النمطية. يكون تشخيص الأطفال شديدًا، ولكنه متفاوت. وبالتالي، يُشفى الاضطراب تمامًا بمساعدة العلاج الدوائي في 10-20% من الحالات. تُعالَج النوبات العضلية غير المُصحوبة بأمراض حادة في الجهاز العصبي المركزي والدماغ، على عكس النوبات التوترية المُصحوبة بانخفاض حاد في الذكاء.

متلازمة لينوكس غاستو عند البالغين

الارتعاش اللاإرادي، وفقدان الوعي، وفقدان التوتر العضلي المتقطع هي أعراض تشير إلى متلازمة لينوكس-غاستو. لدى البالغين، يمكن أن يكون سببها إصابات الرأس، أو السكتات الدماغية الحادة أو النزيف، أو الأورام المختلفة، أو الأكياس، أو التجمعات، أو تمدد الأوعية الدموية في الدماغ. كما يمكن أن يؤدي التهاب السحايا، والتهاب الدماغ، وتلف الدماغ السام الناتج عن المخدرات أو الكحول إلى حدوث هذا الاضطراب.

في معظم الحالات، تصاحب النوبات الصرعية المعممة اضطراب في الوعي، أي أن المريض لا يتذكر ما حدث له. تُصنف النوبات لدى البالغين إلى عدة مجموعات حسب الأعراض المصاحبة:

• الإغماء هو فقدان مفاجئ للوعي لمدة تتراوح بين 5 و15 ثانية. إذا كان الإغماء مصحوبًا بأعراض أخرى (تدحرج العينين، ارتعاش الجفن والأنف، لعق الشفاه، تسارع نبضات القلب والتنفس)، فهذا يُعد غيابًا معقدًا.
• تشنج عضلي - انقباضات عضلية واضحة، ارتعاش، رمي الرأس للخلف، السقوط على الركبتين.
• النوبات التوترية الرمعية: تُسبب النوبات التوترية سقوطًا، وانقباضًا تشنجيًا في الحنجرة وعضلات المضغ، وانحناءً في الجسم. تستمر النوبة من ١٥ ثانية إلى دقيقة أو دقيقتين.
• منشط - تشنجات عضلية من 5 إلى 30 ثانية (تمديد الرقبة والأطراف والجذع).
• ارتعاش العضلات - فقدان مفاجئ لقوة العضلات في أي جزء من الجسم. قد يظهر هذا على شكل تدلي الفك، أو سقوط الرأس، أو سقوط الجسم بالكامل، مع الثبات في وضعية واحدة لبضع ثوانٍ.
• النوبات الصرعية الارتجاجية - تحدث بشكل نادر للغاية، وهي تشبه النوبات الصرعية التوترية الارتجاجية، ولكنها تحدث بدون المرحلة الأولى.

بناءً على ذلك، لا تظهر أعراض متلازمة لينوكس-غاستو لدى البالغين دائمًا على شكل نوبات صرع أو فقدان للوعي. إذا استمرت النوبات لأكثر من 30 دقيقة أو تكررت، فهذا يُشير إلى حالة صرع شديدة تُهدد الحياة. يكمن الخطر الرئيسي للمرض في موت الخلايا العصبية أثناء النوبات، مما قد يؤدي إلى تغير في الشخصية الصرعية. يصبح المرضى عدوانيين، وفظين، ومتشددين، وغير لبقين، ومتجهمين، وعاطفيين. في الوقت نفسه، يُلاحظ تباطؤ في التفكير.

الاضطراب العصبي لدى البالغين غير قابل للشفاء. ولكن مع تحديد نوع النوبات وتشخيصها بدقة، يمكن إيقاف المرض بالأدوية. الاستخدام المنتظم للأدوية المضادة للصرع يقلل من نوبات الصرع إلى أدنى حد، مما يسمح بالعودة إلى الحياة الطبيعية.

المضاعفات والنتائج

متلازمة لينوكس-غاستو مرضٌ معقد، يستحيل الشفاء منه تمامًا. تظهر آثار هذا المرض طوال الحياة، حتى مع إيقاف النوبات بالأدوية. غالبًا ما يواجه المرضى المشاكل التالية:

• التخلف العقلي
• انتهاك العمل والتكيف الاجتماعي
• الاضطرابات الفكرية والسلوكية
• التغيرات العقلية
• الإصابات والحوادث المتكررة بسبب الاعتداءات
• مشاكل نفسية

في معظم الحالات، تكون العواقب اجتماعية. إذا أصيب طفل مريض بنوبة في المدرسة، فقد يصبح منبوذًا بين أقرانه. مع أن هذا الاضطراب غير مُعدٍ، إلا أن ردود فعل الناس تجاه مظاهره لا تستجيب بشكل طبيعي. يخضع النشاط البدني لقيود. قد يؤدي النشاط البدني المرهق إلى نوبة، مما يتسبب في إصابة أو عواقب أكثر خطورة لا رجعة فيها.

يُولى اهتمام خاص للنساء المصابات بهذه المتلازمة واللواتي يخططن للحمل. يجب على طبيب أمراض النساء معرفة تشخيص الأم الحامل في مرحلة التخطيط للحمل لتهيئة جميع الظروف اللازمة للحفاظ على الجنين. الاستشارة الطبية والوراثية إلزامية. تُسبب عواقب هذا الاضطراب العصبي صعوبات في الحياة اليومية، ولكن باتباع توصيات الطبيب والعلاج الدوائي، يُمكن تحسين حالة المريضة.

[ 8 ]، [ 9 ]

المضاعفات

إذا اكتُشف المرض في مرحلة الطفولة، فمع تقدم الطفل في السن، لا تستمر أعراض المتلازمة فحسب، بل تبدأ بالتفاقم دون علاج مناسب. وترتبط المضاعفات بضعف ذهني مستمر، ونوبات صرع دورية، وفقدان القدرة على رعاية النفس.

دعونا نفكر في المضاعفات الرئيسية للشكل العام للصرع:

• حالة الصرع - تكون الفترة الفاصلة بين النوبات قصيرة، وتظهر اضطرابات مختلفة في وظائف الأعضاء الداخلية. غالبًا ما تؤثر المضاعفات على الجهازين القلبي الوعائي والتنفسي، مما قد يؤدي إلى الوفاة.
• الإصابات - أثناء النوبة، تتوتر العضلات أو ترتخي لا إراديًا، مما يؤدي إلى السقوط والإصابات. السقوط الحاد يزيد من خطر كسور الأطراف أو كسر انضغاطي في العمود الفقري. بسبب التشنجات، يحدث تلف في اللسان والخدين، حيث يتمكن المريض من عضهما أثناء النوبة.
• الاضطرابات العقلية - غالبًا ما يعيش المرضى حالة من الاكتئاب، ويكونون غير اجتماعيين ومعزولين عن المجتمع.
• وذمة رئوية عصبية المنشأ: خلل في وظائف الجهاز العصبي يُسبب ارتفاع ضغط الدم. تتطور الوذمة نتيجة زيادة الضغط في الأذين الأيسر ونقص الأكسجين.
• الموت المفاجئ - قد يحدث الموت أثناء نوبة مصحوبة بتشنجات واسعة النطاق.
• تُشكل هذه المتلازمة خطورةً بالغة على الحوامل، إذ قد تُسبب نوباتها ولادةً مبكرةً أو إجهاضًا. كما أن استخدام مضادات الاختلاج أثناء الحمل يُهدد بتطور عيوب خلقية لدى الطفل.

بالإضافة إلى المضاعفات المذكورة أعلاه، قد تظهر مشاكل عند تناول الأدوية المضادة للصرع. يعاني من هذه المشاكل ما بين 7% و25% من المرضى من مختلف الأعمار. غالبًا ما تكون هذه المضاعفات سمية (إمساك، انخفاض درجة حرارة الجسم وتوتر العضلات)، وردود فعل تحسسية (ضيق في التنفس، شرى، زيادة التعب، التهاب الجلد)، ومضاعفات أيضية (اضطرابات النوم، التهيج والعصبية، اللامبالاة).

الهدف الرئيسي من العلاج الذي يصفه الطبيب هو تحسين جودة حياة المريض وتقليل حدوث النوبات. يؤدي رفض العلاج أو تغيير خطة العلاج الموصوفة تلقائيًا إلى تحول متلازمة لينوكس-غاستو إلى شكل أكثر حدة من الصرع.

[ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص متلازمة لينوكس-غاستو

إذا ظهرت أعراض عصبية مختلفة لفترة طويلة، فمن المستحسن استشارة الطبيب، فقد تكون هذه علامات على مرض خطير. يعتمد تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو على المظاهر السريرية للمرض والتاريخ المرضي. ويشمل:

1. جمع التاريخ المرضي وتحليل الشكاوى:

• متى ظهرت أعراض المتلازمة لأول مرة؟
• كيف كانت الولادة، هل كانت صعبة، طويلة أو مؤلمة؟
• هل هناك استعداد وراثي؟
• مطابقة مستوى التطور للعمر.

2. الفحص العصبي:

• وجود أمراض الجهاز العصبي المركزي خارج النوبة.
• استبيان لتحديد مستوى النمو العقلي.

3. التشخيص الآلي والمختبري

• الاختبارات
• تخطيط كهربية الدماغ.
• التصوير المقطعي المحوسب.
• التصوير بالرنين المغناطيسي.

استشارة طبيب الصرع إلزامية. ينتبه الطبيب لوجود نوبات صرع معممة، ويحدد النوبات التوترية والغيابات غير النمطية. يُجرى الفحص أثناء اليقظة والنوم، مما يسمح بتحديد أي اختلالات إدراكية في وظائف الدماغ.

[ 12 ]

الاختبارات

في حال الاشتباه باضطرابات عصبية، يجب على المريض الخضوع لسلسلة كاملة من الإجراءات التشخيصية. وتشمل هذه المجموعة الفحوصات التالية:

• التحليل الكيميائي الحيوي والتحليل العام للدم
• اختبار سكر الدم
• بزل العمود الفقري
• اختبارات الأمراض المعدية
• اختبارات وظائف الكبد والكلى

يمكن لفحص الدم القياسي تحديد ما إذا كانت النوبات مرتبطة بنقص سكر الدم، أو فرط/نقص كالسيوم الدم، أو فرط/نقص صوديوم الدم. في حال اكتشاف أي خلل كيميائي حيوي، يُوصف علاج لتصحيحه. كما يمكن للفحوصات تحديد الأسباب الأقل شيوعًا للمرض، مثل تسمم الغدة الدرقية، والتسمم بالرصاص أو الزرنيخ، والبرفيريا المتقطعة.

قد تشير علامات متلازمة لينوكس-غاستو لدى المرضى المسنين إلى سكتة دماغية حادة أو قد تكون نتيجةً لاحتشاء سابق. لذلك، تهدف التشخيصات المخبرية إلى تأكيد هذه الافتراضات. إذا حدثت نوبات تشنجية ارتجاجية معممة لدى مرضى دون أي انحرافات في الجهاز العصبي المركزي، فقد يشير ذلك إلى الحرمان من النوم. يحدث هذا لدى الطلاب، والعاملين في نوبات ليلية، والعسكريين. إذا لم تكشف الاختبارات عن أي انحرافات بعد نوبة واحدة، فلا حاجة إلى أي علاج إضافي.

إذا لم تُكشف أي أمراض بعد إجراء جميع الفحوصات، فمن المرجح أن تكون النوبات مجهولة السبب. ويُجرى هذا التشخيص في حالة النوبات المتعددة، والتي قد ترتبط بأضرار جسيمة في الجهاز العصبي المركزي أو أورام في الدماغ.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

التشخيص الآلي

يتألف فحص الصرع المعمم المشتبه به من مجموعة من الإجراءات المتنوعة. يُعد التشخيص الآلي ضروريًا لتأكيد نتائج الاختبارات والأبحاث الأخرى. ويتم ذلك بالطرق التالية:

1. تخطيط كهربية الدماغ هو تسجيل لنشاط الدماغ، أي قياس موجاته. يُجرى أثناء النوم واليقظة لتتبع وتيرة النوبات. في متلازمة لينوكس-غاستو، تُلاحظ موجات حادة بطيئة ومنتشرة.
   • تخطيط كهربية الدماغ بين النوبات - يكشف عن نشاط النوبات. يتجلى ذلك في تباطؤ النشاط الخلفي، وتجمعات موجات شوكية بتردد أقل من ٢.٥ هرتز، ونوبات إيقاعات سريعة.
   • تخطيط كهربية الدماغ النوبة - يعتمد على نوع النوبة. تتجلى النوبات التوترية على شكل نوبات نشاط سريع >2 هرتز، ونوبات غياب غير نمطية - موجات شوكية بطيئة بتردد أقل من 2.5 هرتز، ونوبات رمعية عضلية - طفرات متعددة، ونوبات ارتعاشية - نوبات نشاط سريع، طفرات (موجات بطيئة).
2. تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو - يُجرى في المستشفى، حيث يجب أن يكون المريض تحت مراقبة طبية مستمرة. يُوصف للتشخيص الأولي وبعد فشل العلاج.
3. التصوير المقطعي المحوسب - مسح الدماغ، وهو أحد أساليب التصوير، يكشف عن وجود تغيرات مرضية، ويتيح فحص حالة الأنسجة الرخوة والعظام آنيًا.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي - يُنصح به للمرضى الذين يعانون من نوبات صرع غير مبررة، أو مشاكل عقلية أو حركية حادة. وبمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي، يُمكن تحديد الحاجة إلى علاج جراحي.

بالإضافة إلى الطرق التشخيصية المذكورة أعلاه، يُمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني في عملية التشخيص. فهو يكشف عن الندوب والتلف في الدماغ في مناطق حدوث النوبات. ويُجرى التصوير المقطعي المحوسب بالإصدار الفوتوني المفرد إذا دعت الحاجة إلى تدخل جراحي. وبمساعدته، يُحدد الطبيب أي جزء من الدماغ قابل للإزالة. وتُجرى كلتا الطريقتين بالتزامن مع التصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين

تتطلب أي اضطرابات عصبية نهجًا تشخيصيًا شاملًا. ويفسر ذلك تشابه أعراض العديد من الأمراض. يُجرى التشخيص التفريقي لمتلازمة لينوكس-غاستو من خلال:

• الأحداث غير الصرعية.
• اعتلالات الدماغ الصرعية.
• الصرع مع النوبات الرمعية العضلية اللاإرادية.
• مرض ريكلينجهاوزن.
• الورم العصبي الليفي.
• متلازمة لويس بار.
• التصلب الدرني.

مهمة الأطباء هي استبعاد أي حالات تسبب نوبات الصرع المعممة، ويمكن أن تكون هذه:

• الصداع النصفي - الصداع الشديد مع زيادة القلق والتشنجات يمكن الخلط بينه وبين الأمراض العصبية.
• الإغماء هو فقدان وعي قصير الأمد، ينخفض خلاله تدفق الدم إلى الدماغ. غالبًا ما يُشخَّص خطأً على أنه نوبة صرع، رغم عدم ظهور انقباضات أو استرخاء عضلي منتظم لدى المرضى.
• اضطراب الهلع - قد تُشبه النوبات الجزئية أحيانًا اضطراب الهلع. تشمل الأعراض: تسارع ضربات القلب، وزيادة التعرق، وضيق التنفس، وألم الصدر، والقشعريرة، والارتعاش، والخوف من الموت.
• اضطرابات النوم - يصاحب النوم القهري فقدان مفاجئ لقوة العضلات وزيادة النعاس أثناء النهار، لذلك يمكن الخلط بينه وبين علامات المتلازمة.

بناءً على نتائج الإجراءات التشخيصية، يختار الطبيب طريقة العلاج الأكثر فعالية وأمانًا.

علاج او معاملة متلازمة لينوكس-غاستو

المشكلة الرئيسية التي يواجهها الأطباء عند علاج متلازمة لينوكس-غاستو هي مقاومتها لأي نوع من العلاج. لذلك، حتى مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب، يبقى التشخيص خطيرًا. ولكن بفضل اتباع نهج شامل، يمكن تحسين حالة المريض. تُستخدم الطرق التالية لهذا الغرض:

• الجراحة - يهدف التدخل الجراحي إلى إزالة الورم أو التصلب الدرني، أي الركيزة العضوية للمرض. في بعض الحالات، يُستخدم تشريح الجسم الثفني وتحفيز العصب المبهم.
• العلاج الدوائي - يُوصف للمريض عدد من مضادات الاختلاج واسعة الطيف. في البداية، يكون العلاج الأحادي فعالاً مع إضافة أدوية أخرى تدريجيًا. في حال ملاحظة تحسن، تُضاف أدوية فعالة ضد أنواع معينة من النوبات لتخفيف الأعراض المرضية. من الضروري تناول أدوية لتحسين العمليات الأيضية في الدماغ.
• يشمل العلاج الطبيعي التدليك، والعلاج بالتمارين الرياضية، والوخز بالإبر، وغيرها من الإجراءات التي تهدف إلى الوقاية من نوبات المتلازمة وتقليل آثارها المرضية على الجسم. ولتصحيح تأخر النمو، تُعقد جلسات منتظمة مع طبيب نفسي، ومعلمين، ومعالج نطق.

لكن حتى استخدام المركب المذكور أعلاه لا يضمن تحسنًا في حالة المريض، وهو ما يُلاحظ في 14% من الحالات. ووفقًا للإحصاءات الطبية، يموت حوالي 10% من الأطفال خلال السنوات العشر الأولى من حياتهم. وفي جميع الحالات، يتم تشخيص درجات متفاوتة من الضعف السلوكي والفكري.

بالإضافة إلى الطرق المذكورة أعلاه، هناك عدد من الطرق التجريبية لعلاج الصرع العام:

• التحفيز العميق للدماغ - يُوجَّه توليد النبضات إلى الجزء الدماغي المُسبِّب للنوبات الصرعية. وقد أظهرت هذه الطريقة نتائج إيجابية.
• زرع الأعصاب - تُزرع أجهزة تحفيز عصبي في الدماغ، تكتشف النوبات من خلال التحفيز الكهربائي للدماغ وتوقفها. طُوّرت هذه الطريقة لتحفيز العصب الثلاثي التوائم، المسؤول عن كبح النوبات.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية - باستخدام حزم إشعاعية مركزة، تُزال الآفات العميقة في الدماغ. تُغني هذه الطريقة عن الجراحة المفتوحة، مما يُقلل من صدمة المريض.

يُولى اهتمام خاص لوقف النوبات المصاحبة للسقوط، لأن ذلك يُفاقم من حدة الاعتلال الدماغي الصرعي. مع تقدم المريض في السن، تبقى التوجيهات العلاجية الرئيسية دون تغيير، وتزداد الحاجة فقط إلى الأدوية التي تُخفف من الآثار الجانبية للمتلازمة. مع ذلك، من غير المرجح السيطرة الكاملة على النوبات.

العلاج الدوائي

يتطلب علاج متلازمة لينوكس-غاستو علاجًا دوائيًا إلزاميًا للمرضى من جميع الأعمار. يختار الطبيب الأدوية بناءً على نتائج التشخيص. عند اختيار الأدوية، يُراعى نوع النوبات ومدتها وخصائص المرض الأخرى. الأدوية الأساسية هي مشتقات حمض الفالبرويك. بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف البنزوديازيبينات والسكسينيميدات وأدوية أخرى. في حال وجود مقاومة مطلقة للأدوية المذكورة أعلاه، يُجرى العلاج الهرموني مع مضادات الاختلاج.

دعونا نلقي نظرة على الأدوية المضادة للصرع الشائعة:

1. فالبروات الصوديوم

مضاد للاختلاج على شكل أقراص ٣٠٠/٥٠٠ ملغ. المادة الفعالة: فالبروات الصوديوم، مواد مساعدة: هيبروميلوز، كوبوليفيدون، ستيرات المغنيسيوم، ثاني أكسيد التيتانيوم، أوبادري، وغيرها. ترتبط آلية العمل بزيادة تركيز الناقل العصبي المثبط GABA في الجهاز العصبي المركزي. تؤثر المكونات الفعالة على قنوات البوتاسيوم والصوديوم في الأغشية العصبية.

بعد تناوله عن طريق الفم، يُمتص بسرعة وبشكل كامل في الأمعاء الدقيقة. يرتبط حوالي 95% من فالبروات الصوديوم ببروتينات الدم وينتشر في جميع أنحاء الجسم. يُستقلب في الكبد ويُطرح في البول على شكل نواتج أيضية. يتراوح عمر النصف للدواء بين 12 و16 ساعة.

• دواعي الاستعمال: نوبات الصرع المعممة، نوبات الغيبوبة، النوبات التوترية الرمعية، النوبات الارتخائية والتشنجية العضلية. يمكن استخدام الأقراص كعلاج مساعد للنوبات البؤرية والجزئية.
• تعتمد طريقة الإعطاء والجرعة على الاستجابة السريرية للدواء وأعراض المتلازمة. في المراحل الأولى من العلاج، يُنصح بالجرعة الدنيا للسيطرة على النوبات. يُوصف للبالغين 600 ملغ يوميًا، مع زيادة تدريجية في الجرعة كل 5-7 أيام حتى تتوقف النوبات تمامًا. جرعة المداومة هي 1000-2000 ملغ يوميًا، والجرعة اليومية القصوى 2500 ملغ. يُحدد الطبيب جرعة الأطفال والمرضى المسنين لكل مريض على حدة.
• الآثار الجانبية مؤقتة وتعتمد على الجرعة. غالبًا ما يشكو المرضى من الصداع والدوار والغثيان وتهيج الجهاز الهضمي واضطرابات التمثيل الغذائي. من المحتمل حدوث تفاعلات من الجهازين المكوّن للدم والقلب والأوعية الدموية؛ ولتجنبها، يجب استشارة الطبيب.
• يُمنع استخدام هذا الدواء في حالة عدم تحمل الفرد لفالبروات الصوديوم أو مكونات أخرى. لا يُستخدم في حالات التهاب الكبد المزمن والحاد، والاختلال الوظيفي الشديد في الكلى والبنكرياس، والبرفيريا، والميل إلى النزيف.
• تشمل أعراض الجرعة الزائدة الغثيان، والتقيؤ، وضعف الجهاز التنفسي، والصداع، والدوار. قد يحدث نعاس، وتسارع في دقات القلب، وارتفاع في الضغط داخل الجمجمة، ونوبات صرع. لا يوجد ترياق محدد، لذا يُنصح بالعلاج العرضي.

2. ديباكين

دواء مضاد للاختلاج يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. يتوفر على شكل أقراص تحتوي على المادة الفعالة حمض الفالبرويك. وهو فعال في علاج أنواع مختلفة من الصرع، بما في ذلك متلازمة لينوكس-غاستو. يتميز بخصائص مهدئة ومرخي للعضلات، ويزيد من مستوى حمض غاما أمينوبوتيريك في الجهاز العصبي المركزي، مما يؤدي إلى انخفاض استثارة المناطق الحركية في القشرة المخية ونشاط النوبات. كما تُحسّن الأقراص المزاج ولها تأثير مضاد لاضطراب النظم.

• دواعي الاستعمال: نوبات الصرع العامة والطفيفة، والنوبات الجزئية البؤرية ذات الأعراض البسيطة والمعقدة. متلازمة التشنج في أمراض الدماغ العضوية والاضطرابات السلوكية، والتشنجات اللاإرادية، والنوبات الحموية. يمكن استخدامه في حالات الذهان الهوسي الاكتئابي، والاضطراب ثنائي القطب، ومتلازمة ويست.
• تُؤخذ الأقراص عن طريق الفم، مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا، مع الماء. يُحدد الطبيب الجرعة لكل مريض على حدة، على أن يكون وزن المريض أكثر من ٢٥ كجم. للبالغين والمراهقين، تُوصف جرعة ٢٠-٣٠ ملجم/كجم، مع زيادة تدريجية إلى ٢٠٠ ملجم يوميًا مع استراحة لمدة ٣-٤ أيام.
• الآثار الجانبية: غثيان، قيء، ألم في أعلى المعدة، اضطراب في المعدة والبنكرياس، ردود فعل تحسسية، صداع، رعشة في الأطراف، اضطرابات بصرية. لتجنب هذه الآثار، يُنصح بتقليل جرعة الدواء واستشارة الطبيب.
• يُمنع استخدامه في حالات فرط الحساسية لمكونات الدواء، والتهاب الكبد الحاد/المزمن، واختلال وظائف البنكرياس، وفشل الكبد. لا يُوصف للمرضى الذين يعانون من أهبة نزفية، وقلة الصفيحات الدموية، وفي الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل وأثناء الرضاعة، وكذلك للأطفال دون سن الثالثة. يُستخدم بحذر خاص في حالات قلة الكريات البيض، وفقر الدم، والتخلف العقلي، وقلة الصفيحات الدموية، والآفات العضوية في الجهاز العصبي المركزي. يُمنع استخدام ديباكين أثناء الحمل، لأنه قد يُسبب عيوبًا خلقية لدى الجنين في 2% من الحالات (تشوهات الأنبوب العصبي، السنسنة المشقوقة).
• في حالة الجرعة الزائدة، من المحتمل حدوث غيبوبة، وانخفاض حاد في ضغط الدم، واضطراب في الجهاز التنفسي. للتخلص من هذه الأعراض، يُجرى غسيل معدة وإدرار بول تناضحي. كما يجب مراقبة ضغط دم المريض، ومعدل نبضه، وتنفسه. وإذا لزم الأمر، يُجرى غسيل كلوي.

3. كاربامازيبين

مضاد للصرع، ومنظم للمزاج، ومضاد للاكتئاب. متوفر بأقراص ٢٠٠ ملغ، ٣٠ و١٠٠ قرص في العبوة.

• دواعي الاستعمال: الصرع النفسي الحركي، النوبات الشديدة، النوبات التالية للصدمة والالتهاب الدماغي، ألم العصب الثلاثي التوائم. يُمنع استخدامه في حالات تلف الكبد واضطرابات التوصيل القلبي.
• تُؤخذ الأقراص فمويًا وفقًا للجرعة التي يحددها الطبيب. للبالغين، عادةً ما يُوصف ١٠٠ ملغ مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا، مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى ٨٠٠-١٢٠٠ ملغ يوميًا. أما للأطفال، فتُحسب الجرعة اليومية بـ ٢٠ ملغ/كغ، أي من ١٠٠ إلى ٦٠٠ ملغ يوميًا، حسب العمر.
• الآثار الجانبية نادرة، نظرًا لتحمل الدواء جيدًا. في حالات نادرة، قد يحدث غثيان، وقيء، وفقدان الشهية، وصداع، واضطراب في تنسيق الحركات، ونعاس. لتقليل الآثار الجانبية، من الضروري تقليل جرعة الدواء.

4. فينوباربيتال

دواء مضاد للصرع. يُستخدم عادةً كحبوب منومة، لما له من تأثير مهدئ بجرعات صغيرة. يتوفر على شكل أقراص ومسحوق، وهو مناسب لعلاج الأطفال والبالغين.

• دواعي الاستخدام: النوبات التوترية الرمعية المعممة، وأمراض الجهاز العصبي المصحوبة بإثارة حركية وحركات غير منسقة، وردود فعل تشنجية، وشلل تشنجي. بالتزامن مع موسعات الأوعية الدموية ومضادات التشنج، يمكن استخدامه كمهدئ أو منوم لاضطرابات الجهاز العصبي الخضري.
• علاج متلازمة لينوكس-غاستو طويل الأمد، حيث يبدأ الدواء بجرعة 50 ملغ كحد أدنى مرتين يوميًا، ثم تُزاد تدريجيًا إلى 500 ملغ يوميًا. تُحسب جرعة الأطفال حسب عمر المريض. يجب إيقاف الدواء تدريجيًا، لأن التوقف المفاجئ قد يُسبب نوبات صرع متعددة.
• الآثار الجانبية: انخفاض ضغط الدم، ردود فعل تحسسية جلدية، اكتئاب الجهاز العصبي المركزي، تغيرات في تعداد الدم.
• يُمنع استخدامه في حالات تلف الكلى والكبد الشديد، وإدمان الكحول والمخدرات، وضعف العضلات. لا يُوصف للعلاج في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل وأثناء الرضاعة.

5. أوكسكاربازيبين

دواء مضاد للصرع، يعتمد مفعوله على تثبيت أغشية الخلايا العصبية المفرطة الإثارة. يثبط التفريغات المتسلسلة للخلايا العصبية، مما يُقلل التوصيل المشبكي للنبضات.

• دواعي الاستعمال: العلاج الأحادي أو المشترك لنوبات الصرع المعممة مع أو بدون فقدان الوعي، التعميم الثانوي، النوبات التوترية الرمعية.
• تعتمد الجرعة ومدة الاستخدام على أعراض الاضطراب العصبي والدواعي الطبية. في العلاج الأحادي، يُؤخذ الدواء مرتين يوميًا، مع زيادة الجرعة تدريجيًا. يجب إيقاف الدواء تدريجيًا لتجنب حدوث آثار جانبية. يُوصف للبالغين 600 ملغ يوميًا على جرعتين، وللأطفال 3-5 ملغ/كغ. في العلاج المركب، تكون الجرعة الأولية 300 ملغ مرتين يوميًا.
• يمنع استعماله في حالة فرط الحساسية للمكونات الفعالة، أثناء الحمل والرضاعة، لعلاج الأطفال دون سن سنتين.
• تظهر الآثار الجانبية بالأعراض التالية: النعاس، والصداع، والدوار، والغثيان، وزيادة التعب، والتقيؤ، وفقدان الشهية، والرعشة. في حالة الجرعة الزائدة، تظهر الأعراض نفسها. يُنصح بالعلاج العرضي والداعم للتخلص من هذه الأعراض. لا يوجد ترياق محدد.

تُوصف معظم الأدوية المضادة للصرع المستخدمة لعلاج متلازمة لينوكس-غاستو بالتزامن مع أدوية أخرى مضادة للتشنج أو مهدئة. إذا استجاب المريض جيدًا للأدوية وتحسنت حالته، فلا يمكن التوقف عنها نهائيًا إلا بعد 5-10 سنوات، بشرط ألا تظهر النوبات خلال العامين الماضيين.

الفيتامينات

مع أي مرض عصبي، يتعرض الجسم لضغط شديد ونقص في العناصر الغذائية. الفيتامينات ضرورية لمرضى متلازمة لينوكس-غاستو وغيرها من أشكال الصرع للحفاظ على جهاز المناعة وتقويته. الفيتامينات والمعادن مواد ضرورية للحياة الطبيعية. يجب تناولها تحت إشراف طبي فقط، لأنه قد يتفاقم مسار المرض بدلًا من تحقيق الفائدة المرجوة.

ترجع الحاجة إلى الفيتامينات إلى أن بعض الأمراض الوراثية قد تُسبب نوبات صرع. على سبيل المثال، في حال نقص فيتامين ب6 واضطراب أيضي فيه، قد تظهر النوبات في مرحلة الطفولة المبكرة. إضافةً إلى ذلك، يؤثر الاستخدام المُطوّل لأدوية الصرع المختلفة على مستوى فيتامينات ب، ج، د، وهـ في الدم، بالإضافة إلى حمض الفوليك وبيتا كاروتين. قد يُؤدي نقص هذه المواد إلى اضطرابات سلوكية.

دعونا نفكر في الفيتامينات التي يجب استخدامها في علاج الصرع العام:

• ب1 (الثيامين)

عند دخوله الجسم، يتحول إلى إنزيم ثيامين بيروفوسفات، الضروري للأداء الطبيعي للجهاز العصبي. فهو يزود الدماغ والجهاز العصبي بأكمله بالعناصر الغذائية، وينظم توازن الماء والملح، وهو مسؤول عن التنظيم الهرموني للأنسجة العصبية. وتتمثل الميزة الرئيسية لهذا الإنزيم في استخدامه لحمض اللاكتيك وحمض البيروفيك. وإذا كانت عملية الاستخدام غير كافية، فإن الجهاز العصبي لا يتلقى هرمون الأستيل كولين، الذي ينظم، مع النورإبينفرين، عمل الخلايا العصبية في جميع أنحاء الجسم.

توجد هذه العناصر في المنتجات التالية: البقوليات، والخضراوات الورقية، والخبز، والحبوب، والمكسرات، والتوت، والفواكه، والأعشاب البحرية، والخضراوات الجذرية، واللحوم، ومنتجات الألبان. أي أنه من الصعب جدًا اتباع نظام غذائي لا يحتوي على فيتامين ب1. ولأنه يُستهلك بسرعة، يجب تعويضه باستمرار. بالإضافة إلى ذلك، من الضروري تحسين امتصاص فيتامين ب5.

• ب2 (ريبوفلافين، لاكتوفلافين)

فيتامين قابل للذوبان في الماء، ضروري لتكوين الأجسام المضادة وخلايا الدم الحمراء، وتنظيم النمو، وأداء الوظائف التناسلية بشكل طبيعي. وهو مسؤول عن صحة الأظافر والشعر والبشرة. يؤثر نقص هذه المادة سلبًا على حالة الأنسجة الغنية بالأوعية الدموية والشعيرات الدموية، مثل أنسجة المخ. قد يؤدي إلى قصور دماغي متفاوت الشدة، وضعف عام، ودوخة، وزيادة ردود الفعل في الأوتار والعضلات.

يوجد فيتامين ب2 في المنتجات التالية: الأحشاء (الكبد والكلى)، بياض البيض، السمك، الجبن، فطر البورسيني، الجبن القريش، الحنطة السوداء، الحليب، اللحوم، البقوليات، الخضراوات الورقية. لا يخزن الجسم هذه المادة احتياطيًا، لذا يُطرح فائضها في البول. يُساعد تناول هذه المنتجات بانتظام على تطبيع مستوى فيتامين ب2 في الجسم.

• B5 (حمض البانتوثينيك)

مسؤول عن استقلاب الدهون والأحماض الأمينية والكربوهيدرات، ويُركّب الأحماض الدهنية الأساسية. عند دخوله الجسم، يتحول إلى بانتيثين، وهو جزء من الإنزيم المساعد أ، المسؤول عن الأستلة والأكسدة. فيتامين ب5 ضروري لامتصاص واستقلاب فيتامين ب9. يتجلى نقص هذه المادة في الأعراض التالية: التهيج، واضطرابات النوم، وزيادة التعب، والصداع وآلام العضلات، وتنميل الأطراف، وعسر الهضم.

يُلبّى الجسم احتياجاته من هذا الفيتامين تمامًا بالتغذية السليمة، إذ يوجد فيتامين ب5 في الأطعمة النباتية والحيوانية: الحنطة السوداء، دقيق الشوفان، البازلاء، الثوم، صفار البيض، الخضراوات الورقية، خبز النخالة، القرنبيط، الجزر. كما يُصنّع بواسطة البكتيريا المعوية.

• ب6 (بيريدوكسين، بيريدوكسال، بيريدوكسامين، فوسفات بيريدوكسال)

يشارك في تكوين خلايا الدم الحمراء وفي عملية امتصاص الجلوكوز بواسطة الخلايا العصبية. ويشارك في استقلاب البروتين للأحماض الأمينية. يؤدي نقص فيتامين ب6 إلى تشنجات، وتهيج، وزيادة القلق، والتهاب الجلد، وردود فعل جلدية أخرى، وحالة اكتئاب. يعاني العديد من المرضى من فقدان الشهية، ونوبات متكررة من الغثيان والقيء، والتهاب الأعصاب.

توجد مستويات عالية من فيتامين ب6 في الحبوب غير المكررة، والخضراوات الورقية، والخميرة، والقمح، والأرز، وحبوب الحنطة السوداء، والبقوليات، والجزر، والموز، والأسماك، وسمك القد، وكبد الماشية، وغيرها من الأحشاء. وكذلك في صفار البيض، والملفوف، والجوز.

• B7 (البيوتين، فيتامين H، الإنزيم المساعد R)

يُحسّن وظائف الجهاز العصبي، ويُساهم في تكسير الأحماض الدهنية وحرق الدهون. يُسبب نقص الفيتامين الأعراض التالية: العصبية، وطفح جلدي مُختلف، والنعاس، والخمول، والانفعال، وارتفاع سكر الدم والكوليسترول. توجد هذه المادة في الخميرة، والطماطم، وفول الصويا، وصفار البيض، والحليب، والقرنبيط، والفطر.

• ج (حمض الأسكوربيك)

من الضروري تقوية الجسم عند تناول أدوية الصرع التي تُستقلب في الكبد لفترات طويلة. يوجد هذا الفيتامين في الحمضيات والخضراوات. ثمار الورد البري، والفلفل الأحمر، والكيوي، والكشمش الأسود، والطماطم، والبصل غنية به.

• هـ (توكوفيرول)

يُقلل من تكرار نوبات الصرع لدى المرضى من جميع الأعمار. يُجدد نشاط الجسم، ويُنشط عمليات تنفس الأنسجة، ويُقلل من تخثر الدم، ويُحسن الدورة الدموية الدقيقة، ويمنع ركود الدم. يُنعم جدران الأوعية الدموية، ويحميها من ترسب لويحات الكوليسترول. يوجد في الزيوت النباتية، وحبوب القمح والذرة المُنبتة، والبقوليات، والشعير اللؤلؤي، ودقيق الشوفان، والحنطة السوداء، والبيض، والمأكولات البحرية، والأسماك.

الاستخدام غير المنضبط للفيتامينات في متلازمة لينوكس-غاستو لا يقل خطورة عن نقصها. يجب تناول أي مُركّبات فيتامينية تحت إشراف طبي صارم، لأن بعض الفيتامينات قد تُقلل من فعالية الأدوية المضادة للصرع.

العلاج الطبيعي

يُستخدم العلاج الطبيعي للوقاية من الاضطرابات العصبية والوقاية منها. يكمن جوهره في تأثير عوامل فيزيائية مختلفة على الجسم، مثل: المجالات الكهرومغناطيسية، والماء، ودرجة الحرارة، والموجات فوق الصوتية، وغيرها. ويُعتبر العلاج الطبيعي، عن جدارة، أقدم تخصص طبي، وهو في تطور مستمر. ومن مزايا هذه الطريقة قلة موانع الاستعمال، وسلامتها، وندرتها في الآثار الجانبية.

يُستخدم العلاج الطبيعي كطريقة علاجية إضافية. يُمكن استخدامه بشكل مستقل في المراحل الأولى من المرض، ولكن في أغلب الحالات يُجرى بالتزامن مع طرق ووسائل طبية.

بالنسبة لمتلازمة لينوكس جاستو، يتم إجراء إجراءات العلاج الطبيعي التالية:

• الوخز بالإبر
• العلاج المائي (دش التدليك، حمامات كبريتيد الهيدروجين، ثاني أكسيد الكربون والرادون)
• الرحلان الكهربائي مع الأدوية
• الأكسجين عالي الضغط (الأكسجين تحت ضغط مرتفع)
• العلاج بالترددات العالية جدًا
• الحث الحراري
• العلاج بالضغط الإقليمي

المبدأ الأساسي هو مسار العلاج، إذ لا تُحقق الإجراءات الفردية تأثيرًا طويل الأمد. يُجرى العلاج الطبيعي يوميًا أو كل يومين إلى ثلاثة أيام، وتتراوح مدة العلاج بين 6 و20 يومًا. هذا يضمن نهجًا شاملًا للمرض، إذ تشارك العديد من أجهزة الجسم في العملية المرضية، مما يتطلب الدعم والتحفيز.

على الرغم من التأثير الإيجابي للعلاج الطبيعي، إلا أن له موانع: الأورام الخبيثة، وارتفاع ضغط الدم من المرحلة الثالثة، وتصلب الشرايين الدماغية، وأمراض الجهاز المكوّن للدم، والإرهاق الشديد، والحمى، والذهان، والصرع المصحوب بنوبات متكررة. وتزداد فعالية العلاج الطبيعي بشكل ملحوظ إذا سبقه علاج دوائي أوقف النوبات.

العلاجات الشعبية

ظهرت نوبات الصرع المعممة المصاحبة لمتلازمة لينوكس غاستو لدى البشر حتى قبل تطور الطب الحديث ووصف هذا المرض. واستُخدمت طرق مختلفة للقضاء عليها، مع إعطاء الأولوية للعلاج الشعبي.

دعونا نلقي نظرة على وصفات فعالة من الطب البديل:

• يُعد عصير البصل إجراءً وقائيًا ممتازًا ضد النوبات مهما كانت شدتها. تناول نصف بصلة يوميًا يُخفف من حدة النوبات ويُقلل من تكرارها.
• لعصير السبانخ تأثير مماثل. اغسل حزمة من الأوراق الطازجة جيدًا واطحنها في الخلاط. اشرب 100 مل من العصير قبل كل وجبة طوال اليوم. يُفضل أن يكون العصير طازجًا.
• اسكب 100 غرام من جذور زهرة الفصح المرجيّة مع 500 مل من الكحول، واتركه لينقع في مكان مظلم وبارد لمدة 10 أيام. ثم صفّ المحلول وتناول نصف كوب (مخفف بالماء) 3 مرات يوميًا قبل ساعة من تناول الطعام. يُمنع استخدام هذه الوصفة لمرضى الكلى المزمنين. كما لا يُنصح بتغيير نسب المكونات، لأن النبات سام وقد يُسبب آثارًا جانبية.
• يتميز عصير جذور وأوراق الهندباء بخصائص مضادة للصرع. اغسل أوراق وجذور النبات الطازجة جيدًا بالماء البارد، ثم قطّعها إلى قطع صغيرة، ثم اغليها بالماء المغلي. تُفرم المواد الخام في الخلاط أو مفرمة اللحم. صفّ السائل الناتج من النبات باستخدام قطعة قماش شاش، ثم خفّفه بالماء بنسبة 1:1، واتركه يغلي على نار هادئة لمدة 3-5 دقائق. تناول ملعقة أو ثلاث ملاعق من الدواء مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا قبل 20 دقيقة من تناول الطعام. يمكن حفظ الدواء في الثلاجة، ولكن ليس لأكثر من ثلاثة أيام.
• صب 750 مل من الماء المغلي على 30 غرامًا من جذور الفاوانيا المطحونة، واتركها تنقع في وعاء مغلق لمدة ساعة إلى ساعة ونصف. بعد ذلك، صفِّ المنقوع وتناول 50 مل قبل الوجبات مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا.

يُمنع استخدام أي علاجات شعبية دون استشارة الطبيب. كما تجدر الإشارة إلى أن مغلي الأعشاب ومشروباتها قد تزيد من حموضة العصارة المعدية وتخفض ضغط الدم. لذلك، يُنصح بتخطيط نظامك الغذائي بعناية خلال فترة استخدامها.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

العلاج بالأعشاب

تحتوي العديد من الأدوية على مكونات عشبية، نظرًا لانخفاض موانع الاستعمال والآثار الجانبية، مما يُسهم في مكافحة الأمراض المختلفة بفعالية. ويعتمد العلاج بالأعشاب على أساليب الطب البديل، ويتيح الاستفادة الكاملة من فوائد النباتات.

وصفات العلاج بالأعشاب لمتلازمة النوبات العامة:

• صبّ 250 مل من الماء المغلي على 30 غرامًا من عشبة السذاب، واتركه منقوعًا لمدة ساعة إلى ساعتين، ثم صفّيه. تناول 30 مل مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا.
• صب 350 مل من الماء المغلي على 100 غرام من عشبة الشيح الجافة، واتركها منقوعة لمدة 3-4 ساعات في وعاء مغلق، ثم صفّها. تناول 150 مل مرتين يوميًا قبل الوجبات.
• لتقليل وتيرة النوبات، وتقوية الجسم وتقويته، يُنصح بتناول 100 غرام من عصير قمم الشوفان الخضراء. يُؤخذ الدواء مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا قبل الوجبات.
• خذ كميات متساوية من أقماع الجنجل، والنعناع، والبلسم الليموني، والبرسيم الحلو، وخشب العود الحلو، وجذر الراسن. اخلط الخليط جيدًا، ثم أضف 250 مل من الماء المغلي إلى 30 غرامًا منه، واتركه منقوعًا حتى يبرد. تناوله مرتين يوميًا، بغض النظر عن الوجبات.
• خذ كميات متساوية من أزهار الآذريون والبابونج، وجذر الناردين، وثمر الورد، وثمرة الروان. صب 250 مل من الماء المغلي على 50 غرامًا من الخليط، واتركه على نار هادئة لمدة 5 دقائق. يُنقع الدواء لمدة 20-30 دقيقة، ثم يُصفى ويُشرب نصف كوب 3-4 مرات يوميًا.

لا يُسمح باستخدام الوصفات المذكورة أعلاه إلا بعد استشارة الطبيب المعالج. قد يُسبب استخدامها بشكل مستقل عددًا من الآثار الجانبية غير المُسيطر عليها.

المعالجة المثلية

هناك العديد من الطرق المختلفة المستخدمة لعلاج الاضطرابات العصبية. تُعتبر المعالجة المثلية علاجًا بديلًا لعدم موافقة جميع الأطباء على فعاليتها وسلامتها. ومع ذلك، هناك عدد من الأدوية التي يمكن أن تساعد في علاج متلازمة لينوكس-غاستو.

المواد الأكثر استخدامًا لإيقاف النوبات الصرعية هي:

• أرنيكا 3x
• الأرجنتوم ميتالكوم والنيتريكوم 6
• هيوسياموس 3
• كاليوم بروماتوم ب
• النحاس المعدني 6
• سيليسيا 6
• الكبريت 6
• بلاتينيوم 6
• نوكس فوميكا 6

يُؤخذ 8 حبات بازلاء 4-5 مرات يوميًا لمدة عام. يُساعد المُركّب المذكور أعلاه على تخفيف النوبات وتقليل تكرارها. بالإضافة إلى ذلك، هناك مجموعات أكثر فعالية، على سبيل المثال، المُركّب الذي طوّره المعالج المثلي فورونسكي:

اليوم الأول

• في الصباح قبل الوجبات: argentum nitricum 12، vipera 12، 8-10 بازلاء لكل منهما.
• إجناسيا 30، كبريوم ميتاليك 30، نايا 12، نحاس أسيتي نائب الرئيس 6، 8-10 بازلاء لكل منهما.
• ألبوم Veratrum 3، الشوكران الفيروسي 3، الشيح 3، الصبار 3x 8-10 البازلاء 2-3 مرات في اليوم.
• فيبرا 12، 5-8 حبات بازلاء قبل النوم.

اليوم الثاني

• قبل الإفطار: أرجنتوم نيتريكوم 12، ماغنيسيوم فوسفوريكوم 3، 8-10 حبيبات.
• البلادونا 6، الغاريكوس 6، الإغناتيا 3 (30)، الكولوسينثوس 3x – 8-10 البازلاء.
• Hyoscyamus 3x، أرنيكا 2، أبسينثيوم فيتا 3x، فاليريان فيتا 2x - 8-10 حبيبات.
• قبل النوم - فوسفوريك المغنيسيوم 3 × 7-8 بازلاء.

اليوم الثالث

• في الصباح قبل الوجبات: أرجنتوم نتريكوم 12، زنكيوم ميتاليكيوم 3 – 8-10 حبات
• الزرنيخ 30، الفوسفور 30، أوروم بروماتوم 30، الزنك سياناتوم 30 – 8-10 حبات.
• فسفوريوم كالسيوم 6، كورار 6، فسفوريوم بوتاسيوم 6، نعناع بيبيريتا 3x - 8-10 حبيبات.
• في المساء قبل النوم: 3 زنك ميتاليكيوم، 7-8 حبات بازلاء لكل منهما.

يُحدد الطبيب مدة الدورة لكل مريض على حدة. ولكن، كقاعدة عامة، للتخلص من التقلصات بشكل دائم، تُجرى 3-4 دورات مع استراحة لمدة يوم أو يومين.

العلاج الجراحي

يُمكن العلاج الجراحي للصرع المعمم عندما تُظهر نتائج التشخيص حدوث نوبات في مناطق صغيرة ومحددة بوضوح من الدماغ. في الوقت نفسه، لا تُؤثر هذه المناطق المُصابة على الوظائف الحيوية، أي أنها لا تؤثر على الكلام أو السمع أو الرؤية، إلخ. يُجرى العلاج الجراحي لـ 20% من مرضى الصرع بأنواعه المختلفة. هدفه الرئيسي هو تحسين جودة الحياة وتقليل عدد النوبات.

دواعي إجراء الجراحة:

• نوبات ذات طبيعة غير متقطعة، وسقوط مفاجئ دون تشنجات.
• النوبات الجزئية مع التعميم الثانوي وفقدان الوعي.
• النوبات الجزئية مع الحفاظ على الوعي.
• التصلب التدريجي للحُصين في الفص الصدغي.

يتطور التخطيط قبل الجراحة والأساليب الجراحية نفسها يومًا بعد يوم. تُصبح العملية آمنة قدر الإمكان بفضل أساليب التصوير ومراقبة العملية بأكملها. قبل العلاج، يخضع المريض لعدد من الفحوصات التشخيصية لتحديد مدى ضرورة الجراحة. أهمها:

• التصوير بالرنين المغناطيسي - يحدد المناطق المرضية في أنسجة المخ حيث تحدث النوبات.
• مراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو هي مراقبة المريض في المستشفى مع التسجيل المستمر لنشاط الدماغ.
• مراقبة تخطيط كهربية الدماغ المتنقلة هي دراسة لحالة الدماغ والجهاز العصبي المركزي في الحياة اليومية للمريض.

تتيح هذه الاختبارات تحديدًا دقيقًا للأنسجة المصابة. إذا أظهرت نتائجها انتشار النشاط المرضي في عدة مناطق، تُستخدم أساليب مراقبة أكثر تدخلاً.

أنواع العمليات التي يتم إجراؤها:

• استئصال الفص الصدغي - أثناء العملية، تُزال البؤرة الصرعية. غالبًا ما تقع في المنطقة الأمامية أو الفكية. إذا دعت الحاجة إلى إزالة أنسجة الدماغ خلف الفص الصدغي، يُجرى استئصال خارج الصدغي.
• استئصال الآفات - تهدف هذه الطريقة إلى إزالة الأضرار المعزولة، أي المناطق المصابة أو المناطق المصابة بأمراض، مثل الأورام أو تشوهات الأوعية الدموية.
• استئصال الجسم الثفني هو إزالة جزئية أو كاملة للوصلات العصبية بين نصفي الكرة المخية لمنع انتشار الأورام المسببة للمتلازمة. تُجرى هذه العملية للمرضى الذين يعانون من أشكال حادة وغير مسيطر عليها من الصرع، والتي تصاحبها نوبات صرع ارتخائية.
• استئصال نصف الكرة المخية الوظيفي هو إزالة نصف كرة مخية بالكامل. يُجرى غالبًا للأطفال دون سن الثالثة عشرة، الذين يعانون من خلل في وظيفة أحد نصفي الكرة المخية.
• تحفيز العصب المبهم - يُزرع جهاز إلكتروني تحت الجلد لتحفيز العصب المبهم، المسؤول عن التواصل بين الدماغ والأعضاء الداخلية. بعد هذه العملية، ينخفض نشاط النوبات بشكل ملحوظ.
• قطعٌ متعددٌ تحت النخاع الشوكي - إزالةٌ للبؤر المرضية التي لا يُمكن إزالتها دون خطرٍ عصبيٍّ كبير. يُجري الطبيب قطعًا متعددةً في الأنسجة لمنع انتشار النبضات الصرعية. تُتيح هذه الطريقة الحفاظ على وظائف الدماغ الطبيعية.
• زرع مُحفِّز عصبي (RNS) - يُزرع مُحفِّز عصبي تحت الجلد في منطقة الجمجمة. يُوصَل الجهاز بزوج من الأقطاب الكهربائية الموجودة على أنسجة الدماغ التي تستجيب للنوبات. يراقب المُحفِّز العصبي النشاط غير الطبيعي ويُحفِّز الدماغ، مما يُعيد وظائفه إلى طبيعتها ويمنع حدوث النوبات.

تُقدَّر فعاليتها بنسبة 50-80%، وذلك حسب نوع الجراحة المُختارة. لدى بعض المرضى، تختفي النوبات تمامًا، بينما تقلّ حدّتها وتكرارها لدى آخرين. ولكن بغض النظر عن نتائج الجراحة، لا يزال المريض بحاجة إلى تناول الأدوية التي يصفها الطبيب، ولكن بجرعات مُخفَّفة.

كما هو الحال مع أي عملية جراحية، يرتبط العلاج الجراحي لمتلازمة لينوكس-غاستو ببعض المخاطر. أولها، العدوى بعد الجراحة، والنزيف، أو ردود الفعل تجاه الأدوية المستخدمة، والتخدير. كما أن هناك خطر الإصابة باضطرابات عصبية، كفقدان البصر والذاكرة والنشاط الحركي. تجدر الإشارة إلى أنه حتى العملية الجراحية المُخطط لها بعناية والتي أُجريت بنجاح لا تضمن الشفاء التام.

الوقاية

لم تُوضَّح مبادئ الوقاية من متلازمة لينوكس-غاستو بعد، إذ إن لهذه الحالة المرضية أسبابًا غير متوقعة (مثل الصدمات، والأورام، والتهاب السحايا). وتهدف الوقاية إلى تخفيف حالة المريض وتحسين نوعية حياته.

الإجراءات الوقائية:

• نوم هانئ ليلاً - قلة النوم أو تقطعه قد يُسبب نوبات. من المهم جدًا تنظيم أنماط نومك واستيقاظك.
• التغذية - تُسبب أنواع مختلفة من حساسية الطعام ليس فقط نوبات صرع، بل أيضًا صداعًا واضطرابات معوية وصداعًا نصفيًا. راقب نظامك الغذائي بعناية واختر بعناية أطعمة غنية بالفيتامينات والمعادن.
• العادات السيئة - الكحول والتدخين والإدمان على المخدرات - هي موانع للأشخاص الذين يعانون من نوبات الصرع من أي شدة، لأنها يمكن أن تثيرها.
• الاسترخاء والصحة البدنية - التأمل والتنفس العميق يُخففان التشنجات ويُخففان القلق. ممارسة الرياضة بانتظام تُحسّن الصحة العامة وتُحسّن المزاج.
• الخلفية العاطفية والنفسية - يحتاج العديد من المرضى وأقاربهم إلى دعم نفسي متخصص. سيساعدهم ذلك على تطبيع علاقاتهم، وتعلم تقبّل المرض، ومواجهة أعراضه.

بالإضافة إلى التوصيات المذكورة أعلاه، من الضروري الالتزام التام بالعلاج الدوائي الذي يصفه الطبيب، إذ يعتمد مسار المرض عليه. يُمنع منعًا باتًا تعديل الجرعة أو تناول أي أدوية بشكل مستقل. كما يُنصح بارتداء سوار طبي خاص، فهذا يُساعد الأطباء وغيرهم على تحديد احتياجاتهم الطبية عند الحاجة. يجب أن يكون المريض مُنخرطًا في حياة اجتماعية نشطة، لأن النوبات غير المُسيطر عليها تؤثر على الحياة، وتُسبب نوبات من اللامبالاة والاكتئاب.

[ 21 ]

توقعات

هذا المرض ذو تشخيص ضعيف، ويكاد يكون مقاومًا للعلاج الدوائي. تنتهي حوالي 10% من الحالات بوفاة المرضى خلال السنوات العشر الأولى من العمر. وفي 80-90% من الحالات، تستمر النوبات حتى الشيخوخة. ومن العوامل غير المواتية للتشخيص: ارتفاع وتيرة النوبات، ومتلازمة التشنجات المصحوبة بتخلف عقلي، واكتشاف المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.

متلازمة لينوكس-غاستو تشخيص خطير، ويرتبط ارتفاع معدل الوفيات به بالصدمات أثناء النوبات والسقوط. في الوقت نفسه، يعاني 95% من المرضى من انحرافات عقلية وعصبية خطيرة، ودرجات متفاوتة من التخلف العقلي، ويفتقر 40% منهم إلى القدرة على العناية بأنفسهم.

[ 22 ]