متلازمة السرج التركي الفارغ

دخلت عبارة "السرج التركي الفارغ" (ETS) الممارسة الطبية عام ١٩٥١. بعد إجراء دراسات تشريحية، اقترحها س. بوش، الذي درس تشريح ٧٨٨ مريضًا توفوا بأمراض غير مرتبطة بأمراض الغدة النخامية. في ٤٠ حالة (٣٤ امرأة)، وُجد مزيج من غياب شبه كامل للسرج التركي في الحجاب الحاجز مع تسطيح الغدة النخامية على شكل طبقة رقيقة من الأنسجة في أسفلها. في هذه الحالة، كان السرج فارغًا. سبق لعلماء تشريح آخرين وصف حالة مرضية مماثلة، لكن بوش كان أول من ربط بين السرج التركي الفارغ جزئيًا وقصور الحجاب الحاجز. وقد أكدت دراسات لاحقة ملاحظاته. في الأدبيات، تشير هذه العبارة إلى أشكال تصنيفية مختلفة، سمتها المشتركة هي توسع الحيز تحت العنكبوتية في المنطقة داخل السرج. عادةً ما يكون السرج التركي متضخمًا.

الأسباب متلازمة السرج التركي الفارغ

لم يتضح تمامًا سبب وآليات نشوء السرج التركي الفارغ. يُعدّ السرج التركي الفارغ الذي يتطور بعد العلاج الإشعاعي أو الجراحي ثانويًا، بينما يُعدّ السرج الذي يحدث دون تدخل مسبق في الغدة النخامية أوليًا. تُحدد المظاهر السريرية للسرج التركي الفارغ الثانوي بناءً على المرض الكامن ومضاعفات العلاج المُستخدم. يُخصّص هذا الفصل لمشكلة السرج التركي الفارغ الأولي. يُعتقد أنه لنشوء "السرج التركي الفارغ"، من الضروري وجود قصور في الحجاب الحاجز، أي بروز سميك من الأم الجافية التي تُشكّل سقف السرج التركي وتُغلق مخرجه. يفصل الحجاب الحاجز تجويف السرج عن الحيز تحت العنكبوتية، باستثناء الفتحة التي يمرّ من خلالها ساق الغدة النخامية فقط. يخضع ارتباط الحجاب الحاجز وسمكه وطبيعة الفتحة فيه لاختلافات تشريحية كبيرة.

قد ينخفض خط اتصاله بالجزء الخلفي من السرج ودرنته، ويصبح السطح العام رقيقًا بشكل موحد، وتتسع الفتحة نتيجةً للتقلص شبه الكامل للحجاب الحاجز، الذي يبقى كحافة رقيقة (2 مم) على طول المحيط. يؤدي هذا القصور إلى امتداد الحيز تحت العنكبوتية إلى المنطقة داخل السرج، وظهور قدرة نبض السائل النخاعي على التأثير مباشرةً على الغدة النخامية، مما قد يؤدي إلى انخفاض حجمها.

جميع أشكال التشوهات الخلقية في بنية الحجاب الحاجز تُسبب قصورًا مطلقًا أو نسبيًا، وهو شرط أساسي لتطور متلازمة السرج الفارغ. أما العوامل الأخرى فتُهيئ فقط للتغيرات التالية:

1. زيادة الضغط في الحيز تحت العنكبوتية فوق السرجي، والذي من خلال الحجاب الحاجز غير المكتمل يزيد من التأثير على الغدة النخامية (في حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، وارتفاع ضغط الدم، واستسقاء الرأس، والأورام داخل الجمجمة)؛
2. انخفاض في حجم الغدة النخامية وانتهاك العلاقات الحجمية بينها وبين السرج التركي ، مع انتهاك إمداد الدم واحتشاء الغدة النخامية أو الورم الحميد (في مرض السكري وإصابات الرأس والتهاب السحايا وتجلط الجيوب الأنفية) نتيجة للتراجع الفسيولوجي للغدة النخامية (أثناء الحمل - خلال هذه الفترة ، يمكن أن يتضاعف حجم الغدة النخامية ، وفي النساء اللائي ولدن العديد من الأطفال يصبح حجمها أكبر ، لأنه بعد الولادة لا يعود إلى حجمه الأصلي بعد بداية انقطاع الطمث ، عندما ينخفض حجم الغدة النخامية - يمكن ملاحظة هذا التراجع في المرضى الذين يعانون من قصور وظيفي أساسي في الغدد الصماء الطرفية ، حيث توجد زيادة في إفراز الهرمونات الاستوائية وفرط تنسج الغدة النخامية ، ويؤدي بدء العلاج البديل إلى تراجع الغدة النخامية وتطور السرج التركي الفارغ ؛ تم وصف آلية مماثلة بعد تناول الفم وسائل منع الحمل)؛
3. إلى أحد المتغيرات النادرة لتطور السرج التركي الفارغ - تمزق الخزان داخل السرج المحتوي على السائل.

وبالتالي، فإن السرج التركي الفارغ هو متلازمة متعددة الأسباب، والسبب الرئيسي لها هو الحجاب الحاجز غير المكتمل للسرج التركي.

[ 1 ]

الأعراض متلازمة السرج التركي الفارغ

غالبًا ما يكون السرج التركي الفارغ بدون أعراض، ويُكتشف بالصدفة أثناء فحص الأشعة السينية. يُلاحظ هذا السرج بشكل رئيسي لدى النساء (80%)، وغالبًا بعد سن الأربعين، وفي حالات الولادة المتعددة. يعاني حوالي 75% من المرضى من السمنة. تتنوع العلامات السريرية. يُصاب 70% من المرضى بالصداع، وهو سبب إجراء تصوير أولي بالأشعة السينية للجمجمة، والذي يُظهر في 39% من الحالات تغيرًا في السرج التركي، مما يؤدي إلى فحص أكثر تفصيلًا. يتفاوت الصداع بشكل كبير من حيث الموقع والشدة - من خفيف ومتقطع إلى شديد وشبه مستمر.

من المحتمل حدوث انخفاض في حدة البصر، وتضييق عام في المجالات الطرفية، وعمى جزئي في النصف الصدغي. نادرًا ما يُلاحظ وذمة حليمة العصب البصري، ولكن وُجدت أوصافها في المراجع الطبية.

سيلان الأنف من المضاعفات النادرة المرتبطة بتمزق قاع السرج التركي بفعل السائل النخاعي النابض. ويؤدي الاتصال الناتج بين الفراغ تحت العنكبوتية فوق السرج والجيب الوتدي إلى زيادة خطر الإصابة بالتهاب السحايا. ويتطلب حدوث سيلان الأنف تدخلاً جراحياً، مثل تضييق عضلة السرج التركي.

تتجلى اضطرابات الغدد الصماء مع وجود سرج تركي فارغ في تغيرات في الوظائف المدارية للغدة النخامية. كشفت الدراسات التي استخدمت أساليب المناعة الإشعاعية الحساسة واختبارات التحفيز عن نسبة عالية من اضطرابات إفراز الهرمون (الأشكال دون السريرية). وهكذا، وجد ك. بريسمر وآخرون أن 8 من أصل 13 مريضًا لديهم استجابة منخفضة لإفراز هرمون النمو للتحفيز عن طريق نقص سكر الدم بالأنسولين، وعند دراسة محور قشرة الغدة النخامية الكظرية، تغير إفراز الكورتيزول بعد الإعطاء الوريدي لهرمون قشر الكظر بشكل غير كافٍ لدى مريضين من أصل 16 مريضًا؛ وكانت الاستجابة للميتيرابون طبيعية لدى جميع المرضى الذين تم فحصهم. وعلى النقيض من هذه البيانات، لاحظ فاجليا وآخرون (1973) إطلاقًا غير كافٍ للكورتيكوتروبين لمحفزات مختلفة (نقص سكر الدم، ليسين فاسوبريسين) لدى جميع المرضى الذين تم فحصهم. كما تمت دراسة احتياطيات TSH وGT باستخدام TRH وRG على التوالي. أظهرت الاختبارات عددًا من التغييرات. ولا تزال طبيعة هذه الاضطرابات غير واضحة.

هناك المزيد من الأوراق البحثية التي تصف فرط إفراز الهرمونات الاستوائية بالتزامن مع وجود سرج تركي فارغ. أولها معلومات عن مريض مصاب بضخامة الأطراف وارتفاع مستويات هرمون النمو. أفاد جيه إن دومينيك وآخرون بوجود سرج تركي فارغ لدى 10% من مرضى ضخامة الأطراف. عادةً ما يكون لدى هؤلاء المرضى ورم غدي نخامي. يتطور السرج التركي الفارغ الأولي نتيجة نخر وانكماش الأورام الغدية، وتستمر بقايا الأورام الغدية في إفراز هرمون النمو بشكل مفرط.

العرض الأكثر شيوعًا لمتلازمة "السرج التركي الفارغ" هو زيادة هرمون البرولاكتين. يُبلغ عن نموه لدى 12-17% من المرضى. وكما هو الحال في حالات فرط إفراز هرمون البرولاكتين، غالبًا ما يرتبط فرط برولاكتين الدم والسرج التركي الفارغ بوجود أورام غدية. يُظهر تحليل الملاحظات أن الأورام الغدية تُكتشف أثناء الجراحة لدى 73% من المرضى الذين يعانون من سرج تركي فارغ وفرط برولاكتين الدم.

يوجد وصفٌ لـ"السرج التركي الفارغ" الأولي لدى المرضى الذين يعانون من فرط إفراز هرمون قشر الكظر (ACTH). غالبًا ما تكون هذه حالات من داء إيتسنكو-كوشينغ مع ورم غدي صغير في الغدة النخامية. ومع ذلك، هناك حالة معروفة لمريض مصاب بمرض أديسون، حيث أدى التحفيز المطول للكورتيكوتروفات بسبب قصور الغدة الكظرية إلى ورم غدي مُفرز لهرمون قشر الكظر (ACTH) وسرج تركي فارغ. ومن المثير للاهتمام وصف مريضين يعانيان من سرج تركي فارغ وفرط إفراز لهرمون قشر الكظر (ACTH) مع مستويات كورتيزول طبيعية. ويشير المؤلفون إلى إنتاج ببتيد من هرمون قشر الكظر منخفض النشاط البيولوجي، ثم احتشاء لاحق للكورتيكوتروفات مفرطة التنسج مع تكوين سرج تركي فارغ. ويقدم عدد من المؤلفين أمثلة على قصور معزول في هرمون قشر الكظر وسرج تركي فارغ، وهو مزيج من سرج تركي فارغ وسرطان الغدة الكظرية.

وبالتالي، تتنوع اختلالات الغدد الصماء في متلازمة السرج الفارغ بشكل كبير. ويُصادف فرط ونقص إفراز الهرمونات الاستوائية. وتتراوح الاضطرابات بين الأشكال دون السريرية التي تُكتشف باختبارات التحفيز وقصور الغدة النخامية الشامل الواضح. ويتوافق تنوع تغيرات وظائف الغدد الصماء مع تنوع العوامل المسببة وطبيعة تكوّن السرج التركي الفارغ الأولي.

التشخيص متلازمة السرج التركي الفارغ

عادةً ما يُشخَّص متلازمة السرج الفارغ أثناء فحص ورم الغدة النخامية. تجدر الإشارة إلى أن وجود بيانات شعاعية عصبية تُشير إلى تضخم وتدمير السرج التركي لا يُشير بالضرورة إلى ورم في الغدة النخامية. كان معدل الإصابة بأورام الغدة النخامية الأولية داخل السرج ومتلازمة السرج الفارغ في هذه الحالات متماثلًا، 36% و33% على التوالي.

أكثر الطرق موثوقية لتشخيص حالة السرج التركي الفارغ هي تخطيط رئة الدماغ والتصوير المقطعي المحوسب، خاصةً مع حقن عوامل التباين وريديًا أو مباشرةً في السائل النخاعي. مع ذلك، يمكن اكتشاف العلامات المميزة لمتلازمة السرج التركي الفارغ حتى في الأشعة السينية والتصوير المقطعي التقليدي. وتشمل هذه العلامات تحديد موقع التغيرات أسفل الحجاب الحاجز للسرج التركي، والموقع المتماثل لقاعه في الإسقاط الأمامي، والشكل "المغلق" للسرج، وزيادة في الحجم الرأسي بشكل رئيسي، وغياب علامات ترقق وتآكل الطبقة القشرية، ووجود قاع ذي كفافين في الصورة السهمية، حيث يكون الخط السفلي سميكًا وواضحًا، والخط العلوي غير واضح.

لذا، يُفترض وجود "سرج تركي فارغ" بتضخمه المميز لدى المرضى الذين يعانون من أعراض سريرية طفيفة ووظائف غدد صماء ثابتة. في هذه الحالات، لا داعي لإجراء تخطيط دماغي رئوي؛ بل يجب مراقبة المريض فقط. تجدر الإشارة إلى أن وجود "سرج تركي فارغ"، مصحوبًا بزيادة في حجمه، غالبًا ما يُصاحب تشخيصًا خاطئًا بورم غدي نخامي. مع ذلك، فإن وجود "سرج تركي فارغ" لا ينفي وجود ورم في الغدة النخامية. في هذه الحالة، يهدف التشخيص التفريقي إلى تحديد فرط إنتاج الهرمونات.

من بين الطرق الإشعاعية المستخدمة لتشخيص المرض، فإن الطريقة الأكثر إفادة هي الجمع بين تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي والدراسات التصويرية المتعددة.

علاج او معاملة متلازمة السرج التركي الفارغ

لا يوجد علاج محدد للسرج التركي الفارغ. مع أن الجمع مع السرج التركي الفارغ لا يؤثر على خطة علاج الورم، فمن المهم أن يكون جراح الأعصاب على دراية بوجوده، إذ في هذه الحالات يزداد خطر الإصابة بالتهاب السحايا بعد الجراحة.

الوقاية

تشمل الوقاية من السرج التركي الفارغ الوقاية من الإصابات والأمراض الالتهابية، بما في ذلك داخل الرحم، وكذلك الجلطات والأورام في الدماغ والغدة النخامية.

توقعات

تختلف تشخيصات متلازمة السرج الفارغ، إذ تعتمد على طبيعة ومسار الأمراض المصاحبة في الدماغ والغدة النخامية.