متلازمة الانهيار: الأسباب والأعراض والتشخيص

الضغط داخل الجمجمة هو الضغط في تجويف الجمجمة وبطيناتها، والذي يتكون من السحايا، والسائل النخاعي، وأنسجة الدماغ، والسوائل داخل الخلايا وخارجها، والدم الذي يدور عبر الأوعية الدموية الدماغية. في الوضع الأفقي، يبلغ متوسط الضغط داخل الجمجمة 150 مم ماء. تشير الزيادة المستمرة في الضغط في تجويف الجمجمة فوق القيم الطبيعية (أكثر من 200 مم ماء) إلى تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، وغالبًا ما يُلاحظ نتيجة للوذمة الدماغية، وزيادة حجم محتوياتها، والنزيف داخل الجمجمة، واضطرابات دوران السائل النخاعي، شريطة تعطل الآليات التعويضية التي تهدف إلى الحفاظ على ضغط التروية الدماغية. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة إلى خلع أجزاء مختلفة من الدماغ ومتلازمات الفتق.

الأسباب الأكثر شيوعا لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة هي: زيادة حجم الأنسجة (الورم، الخراج)، زيادة حجم الدم (فرط ثاني أكسيد الكربون، نقص الأكسجين، انسداد الجيب الوريدي)، الوذمة السامة للخلايا (نقص التروية، ورم المخ، حالة فرط الضغط الاسموزي، الالتهاب)، الوذمة الخلالية ( استسقاء الرأس مع تدفق السائل الدماغي الشوكي عبر البطانة العصبية).

أسباب متلازمة الفتق

أولا: الآفات التي تشغل حيزا داخل الجمجمة

1. الأورام (الأولية والنقيلية)
2. الأورام الدموية (داخل المخ، تحت الجافية، فوق الجافية)
3. الخراجات
4. الأورام الحبيبية
5. الأمراض الطفيلية في الجهاز العصبي

II. استسقاء الرأس

ثالثًا: العدوى داخل الجمجمة

1. التهاب السحايا
2. التهاب الدماغ

رابعًا: الوذمة الدماغية

1. نقص التروية
2. سامة
3. إشعاع
4. عند الترطيب

V. إصابة الدماغ الرضحية

سادسا. اضطرابات الأوعية الدموية الحادة (نقص التروية، النزيف، أزمة ارتفاع ضغط الدم، التشنج الوعائي)

سابعًا: التشوهات النمائية في الدماغ والحبل الشوكي

ثامناً: ارتفاع ضغط الدم الوريدي

1. انسداد الجيب العلوي أو الجانبي
2. انسداد الوريد الوداجي الداخلي
3. بدانة
4. انسداد الوريد الأجوف العلوي
5. مرض الانسداد الرئوي
6. تحويلة شريانية وريدية

IX. الاضطرابات نظيرة العدوى والمناعية الذاتية

1. متلازمة غيلان باريه
2. العدوى (شلل الأطفال، التهاب السحايا اللمفاوي الحاد، داء وحيدات النوى، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، مرض لايم)
3. رقص
4. الذئبة الحمامية الجهازية
5. الحساسية وردود الفعل بعد التطعيم

X. الاضطرابات الأيضية

1. تبولن الدم
2. السكري
3. فقر الدم
4. فرط ثاني أكسيد الكربون

الحادي عشر. أمراض الغدد الصماء

1. قصور الغدة جار الدرقية
2. مرض أديسون
3. مرض كوشينغ
4. تسمم الغدة الدرقية
5. البلوغ، الحمل

١٢. اضطرابات التغذية (فرط فيتامين أ، نقص فيتامين أ)

XIII. ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب

XIV. التسممات (بما في ذلك التسممات الدوائية) (الفينوثيازينات، الليثيوم، الديفينين، الإندوميثاسين، التتراسيكلين، السينيميت، الكورتيكوستيرويدات، إلخ).

أولا: الآفات التي تشغل حيزا داخل الجمجمة

تُعد الآفات التي تشغل حيزًا داخل الجمجمة (الأورام، والورم الدموي، والخراجات، والأورام الحبيبية، وبعض الأمراض الطفيلية) من الأسباب الشائعة لارتفاع الضغط داخل الجمجمة. تعتمد الأعراض السريرية على آلية ارتفاع الضغط داخل الجمجمة ومعدل تطوره؛ فالعمليات التي تعيق تدفق السائل الدماغي الشوكي (الأورام، والالتصاقات) قد تؤدي إلى ارتفاعات مفاجئة في الضغط داخل الجمجمة، وتتجلى في متلازمة انسداد الرأس. الأعراض النموذجية: صداع شديد ومستمر، غثيان، قيء، احتقان حليمات العصب البصري أثناء تنظير العين، اضطرابات لاإرادية تتمثل في اضطرابات في وتيرة وإيقاع التنفس، ومعدل ضربات القلب، وضغط الدم. في حالة زيادة حادة في الضغط داخل الجمجمة (إصابة دماغية رضحية، أورام، وذمة دماغية)، من الممكن خلع الدماغ وانتهاك بعض أجزائه (غالباً في منطقة الثقب الخيمية والقذالية الكبيرة) مع ظهور أعراض جذع الدماغ، واضطراب النشاط القلبي الوعائي والتنفس حتى توقفه.

أسباب استسقاء الرأس الانسدادي (غير المتصل): تضيق قناة سيلفيوس؛ تشوه أرنولد كياري (مع أو بدون خلل التنسج النخاعي)؛ تشوه دندي ووكر؛ تضيق ثقب مونرو؛ تشوهات عظام قاعدة الجمجمة؛ الآفات التي تشغل الفراغ (الأورام، الأكياس)؛ التهاب البطين (العدوى، النزيف، التهيج الكيميائي، تمزق الكيس).

أسباب استسقاء الرأس المتواصل: تشوه أرنولد كياري أو متلازمة دندي ووكر (بدون انسداد مسارات السائل النخاعي)؛ الأكياس الحميدة؛ التهاب الأم الحنون (العدوى الفيروسية والبكتيرية، نزيف تحت العنكبوتية مع تشوهات أو إصابات وعائية، بما في ذلك التهاب العنكبوتية الجراحي الناجم عن الأدوية)؛ التهاب السحايا السرطاني.

معايير تشخيص استسقاء الرأس

تضخم البطينين مع علامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة (الصداع، القيء، النعاس، تغيرات في توتر العضلات). الطرق السريرية الرئيسية لتأكيد وتقييم ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة: تنظير العين، وقياس ضغط السائل النخاعي، والتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. عادةً ما تكشف هذه الطرق بسهولة عن العمليات التي تُضيّق المساحة في تجويف الجمجمة، والتشوهات النمائية، وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. كما تُستخدم لهذه الأغراض أيضًا تخطيط صدى الدماغ، وتصوير الأوعية الدموية، وتصوير الجمجمة بالأشعة السينية.

أسباب أخرى لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة: الوذمة الدماغية (الإقفارية، السامة، الضرر الإشعاعي للجهاز العصبي، الترطيب المفرط)؛ ارتفاع ضغط الدم الوريدي (انسداد الجيوب الأنفية العلوية أو الجانبية؛ تخثر الجيوب الأنفية؛ انسداد الوريد الوداجي الداخلي أحادي الجانب أو الثنائي؛ انسداد الوريد الأجوف العلوي؛ تشوه الشرايين الوريدية؛ السمنة؛ مرض الانسداد الرئوي)؛ اضطرابات الأوعية الدموية الحادة (نقص التروية، النزيف، أزمة ارتفاع ضغط الدم، تشنج الأوعية الدموية)؛ الاضطرابات نظيرة العدوى والمناعية (متلازمة غيلان باريه؛ العدوى مثل شلل الأطفال، التهاب السحايا اللمفاوي؛ كثرة الوحيدات؛ عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، مرض لايم؛ رقص سيدنهام؛ الذئبة الحمامية الجهازية؛ ردود الفعل بعد التطعيم)؛ الاضطرابات الأيضية (اليوريميا، الغيبوبة السكرية، فقر الدم الناجم عن نقص الحديد؛ فرط ثاني أكسيد الكربون في الدم)؛ اعتلالات الغدد الصماء (قصور الغدة جار الدرقية، مرض أديسون، مرض كوشينغ، تسمم الغدة الدرقية، البلوغ، الحمل)؛ اضطرابات التغذية (فرط فيتامين أ، نقص فيتامين أ)؛ أورام داخل النخاع (نادرة).

يمكن أن يكون سبب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الحميد، ورم كاذب في المخ).

المعايير التشخيصية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب:

• ارتفاع ضغط السائل النخاعي (>200 مم ماء في المرضى غير المصابين بالسمنة و>250 مم ماء في المرضى المصابين بالسمنة).
• الحالة العصبية طبيعية باستثناء شلل العصب القحفي السادس (العصب المبعد).
• التركيب الطبيعي للسائل النخاعي.
• غياب الآفات التي تشغل الحيز داخل المخ.
• وذمة الحليمة النخاعية الثنائية. في حالات نادرة، قد يحدث ارتفاع في ضغط السائل الدماغي الشوكي دون وذمة الحليمة النخاعية.

الشكاوى الشائعة لهؤلاء المرضى: صداع يومي (غالبًا ما يكون نابضًا)، واضطرابات بصرية؛ مع احتمال حدوث تغيرات في مجال الرؤية. معظم المرضى من النساء البدينات. قد يتزامن "الورم الكاذب" مع انقطاع النفس الانسدادي النومي.

إلى جانب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب، يحدث "الورم الكاذب" الثانوي نتيجةً لاضطراب تدفق الدم الوريدي وارتفاع ضغط الدم الوريدي (أمراض الأذن المزمنة، والصدمات الدماغية، والأورام السحائية، وفشل القلب، وأمراض الرئة المزمنة تُسهم جميعها في اضطراب الدورة الدموية الوريدية). قد يكون ضغط الجيب الكهفي (السرج التركي الفارغ، ورم الغدة النخامية) سببًا لـ"الورم الكاذب" الثانوي. كما يُسهم قصور الغدة جارة الدرقية، وقصور الغدة الكظرية، واختلال توازن هرمون الإستروجين في حدوث هذا المرض.

التشخيص التفريقي للأمراض التي قد تُشبه "الورم الكاذب": خثار الجيوب الأنفية، والآفات المعدية في الجهاز العصبي، والأورام الخبيثة. قد يتزامن أيضًا الصداع التوتري، والصداع النصفي، والصداع الناتج عن الإساءة، والاكتئاب مع "الورم الكاذب". يُعدّ البزل القطني مع قياس ضغط السائل الدماغي الشوكي، والتصوير العصبي، وتنظير العين، من الأمور المهمة لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الحميد داخل الجمجمة.

وأخيرا، يمكن أن تؤدي التسممات في بعض الأحيان إلى تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (الفينوثيازينات، الليثيوم، الديفينين، الإندوميثاسين، التتراسيكلين، السينيميت، الكورتيكوستيرويدات، الجونادوتروبين، الليثيوم، النتروجليسرين، فيتامين أ، وكذلك مبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية وبعض المواد الأخرى).

تتجلى مضاعفات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في متلازمات تضرر (إسفيني، انفتاق) بعض أجزاء الدماغ. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، عند ازدياده في حالات عدم مرونة عظام الجمجمة، إلى انحراف أجزاء من الدماغ عن موقعها الطبيعي، والضغط على بعض مناطق أنسجة الدماغ. غالبًا ما يُلاحظ هذا الانحراف تحت منجل الجمجمة، وعلى حافة الثلمة الخيمة، وفي الثقبة العظمى. في مثل هذه الحالات، قد يُسبب خلل في وظيفة الفقرات القطنية انضغاطًا خطيرًا، مما قد يؤدي إلى وفاة المريض.

يؤدي النزوح الجانبي للدماغ تحت ناتئ المنجل الكبير إلى انضغاط أحد التلفيفين الحزاميين تحت المنجل، وهو ما يُلاحظ عند زيادة حجم أحد نصفي الكرة المخية. تتمثل الأعراض الرئيسية في انضغاط الوريد الدماغي الداخلي والشريان الدماغي الأمامي، مما يؤدي إلى زيادة أكبر في الضغط داخل الجمجمة نتيجةً لانخفاض التدفق الوريدي وتطور احتشاء دماغي.

يمكن أن تكون النزوحات تحت خيمة المخيخ أحادية الجانب أو ثنائية الجانب وتتجلى من خلال ضغط الدماغ المتوسط (ما يسمى بمتلازمة الدماغ المتوسط الثانوية).

يحدث انفتاق أحادي الجانب عبر الخيمة عندما يتسبب تضخم الفص الصدغي في بروز قعر الحصين في الثلمة الخيمة. غالبًا ما تصاحب هذه الحالة انحباس تحت المنجل. عادةً ما ينخفض الوعي قبل الانحباس، ويستمر في التدهور مع ازدياد ضغط جذع الدماغ. يؤدي الضغط المباشر على العصب المحرك للعين إلى اتساع حدقة العين في نفس الجانب (فقدان التعصيب الطفيلي للحدقة). أحيانًا تتسع حدقة العين في الجانب المقابل أيضًا لأن خلع جذع الدماغ بأكمله يؤدي إلى ضغط العصب المحرك للعين المقابل على حافة الثلمة الخيمة. يتطور عمى نصفي متماثل في الجانب المقابل (ولكن لا يمكن اكتشافه لدى مريض فاقد للوعي) بسبب ضغط الشريان الدماغي الخلفي في نفس الجانب. مع المزيد من الضغط على الدماغ المتوسط، تصبح كلتا الحدقتين متوسعتين وثابتتين، ويصبح التنفس غير منتظم، ويرتفع ضغط الدم، ويتباطأ النبض، وتتطور النوبات الدماغية، وقد يحدث الموت بسبب الانهيار القلبي التنفسي.

عادةً ما ينجم الفتق الثنائي (المركزي) عبر الخيمة عن وذمة دماغية معممة. يميل كلا نصفي الكرة المخية إلى التحرك نحو الأسفل: ينزاح كلٌّ من الدماغ البيني والدماغ المتوسط نحو الخلف عبر فتحة الخيمة. تشمل الأعراض السريرية ضعف الوعي، وتضييق حدقة العين ثم اتساعها؛ واضطراب النظرة إلى الأعلى (أحد أعراض متلازمة العضلة الرباعية التوائم)؛ وعدم انتظام التنفس، واضطراب تنظيم درجة الحرارة، ونوبات انفصال أو تقشير الدماغ، والوفاة.

قد يؤدي ارتفاع الضغط في الحفرة القحفية الخلفية إلى نزوح المخيخ لأعلى وانتهاكه عند حافة الثلمة الخيمة، أو إلى نزوح المخيخ لأسفل (وهو الأكثر شيوعًا) وانتهاك لوزتيه في الثقبة العظمى. يؤدي النزوح لأعلى إلى ضغط الدماغ المتوسط (شلل النظر لأعلى، واتساع حدقة العين أو ثباتها، وعدم انتظام التنفس).

يُسبب انزياح المخيخ للأسفل ضغطًا على النخاع المستطيل (يغيب الوعي أو يحدث بشكل ثانوي، ويصاحبه ألم في المنطقة القذالية، وشلل في النظر إلى الأعلى، وشلل في الأعصاب القحفية الخلفية مع عسر التلفظ واضطراب في البلع)؛ ويُلاحظ ضعف في الذراعين أو الساقين مع أعراض تلف في السبيل الهرمي وضعف في حساسية مختلف الأعضاء أسفل الرأس (متلازمة الثقبة العظمى). من أوائل أعراض انفتاق المخيخ في الثقبة العظمى تصلب عضلات الرقبة أو إمالة الرأس لتقليل الضغط في منطقة الثقبة العظمى. يتوقف التنفس فجأة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

متغيرات وأعراض متلازمة الفتق

انفتاق السطح الإنسي لنصف الكرة المخية تحت فقرات المنجل (الانفتاق الهلالي)

في هذه الحالة، ينزاح جزء من التلفيف الحزامي إلى الفجوة الحرة التي يشكّلها الجسم الثفني أسفله، وفوقه الحافة الحرة لأجسام منجل الدماغ. نتيجةً لذلك، يحدث ضغط على الأوعية الدموية الشريانية الصغيرة التي تُغذي المنطقة المحددة من الدماغ، وهي الشريان الدماغي الأمامي المجاور لبؤرة الورم، بالإضافة إلى الوريد الدماغي الكبير. سبب هذا النوع من الخلع هو وجود نتوء مرضي حجمي في الفص الجبهي والجداري، ونادرًا في الفص الصدغي. في أغلب الأحيان، لا يُظهر خلل وظيفة التلفيف الحزامي أعراضًا سريرية واضحة.

انفتاق الفقرة الصدغية الخيمة

إزاحة غير متماثلة للهياكل القاعدية الوسطى للفص الصدغي (التلفيف المجاور للحصين وخطافه) في شق باندت بين حافة شق خيمة المخيخ وجذع الدماغ. تحدث كمرحلة تالية في تطور متلازمة الخلع في أورام التوطين نصف الكروي. يصاحب ذلك ضغط العصب المحرك للعين، وإزاحة الشريان الدماغي الخلفي للأسفل، وضغط فتحة خيمة الدماغ المتوسط على الحافة المقابلة. في هذه الحالة، تضيق حدقة العين على نفس الجانب في البداية، ثم تتوسع تدريجيًا إلى حالة اتساع حدقة العين الثابت، وتنحرف العين إلى الخارج ويتطور تدلي الجفون. لاحقًا، يحدث اتساع تدريجي للحدقة على الجانب الآخر وضعف الوعي. تتطور اضطرابات حركية مثل التثاقل المركزي ثم الخزل الرباعي. تُلاحظ متلازمة ويبر المتناوبة. يتطور استسقاء الرأس الانسدادي. قد يحدث تصلب انفصال الدماغ.

فتق المخيخ الخيميائي

يحدث هذا بشكل غير متكرر، مع زيادة ملحوظة في الضغط في الحفرة القحفية الخلفية (وخاصةً في أورام المخيخ)، ويتميز بانزياح أنسجة المخيخ عبر فجوة في فتحة الخيمة إلى الحفرة القحفية الوسطى. يتعرض للضغط كلٌ من السويقات المخيخية العلوية، والشفة النخاعية العلوية، وسقف الدماغ المتوسط، وأحيانًا القناة المخية والصهاريج تحت العنكبوتية في الحفرة القحفية الوسطى على جانب الفتق. يتجلى هذا سريريًا ببداية حالة غيبوبة، وشلل النظر إلى الأعلى، وتضييق حدقة العين الثابتة مع الحفاظ على ردود الفعل العينية الرأسية الجانبية، وعلامات استسقاء الرأس الانسدادي.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

انفتاق اللوزتين المخيخيتين في القمع العنقي الجافي

غالبًا ما يحدث انفتاق اللوزتين المخيخيتين في القمع العنقي الجافي مع وجود نتوءات حجمية في الحيز تحت الخيمة. في هذه الحالة، تنحرف اللوزتان المخيخيتين نحو الذيل وتنفتقان بين حافة الثقبة العظمى والنخاع المستطيل، مما يؤدي حتمًا إلى نقص تروية الأخير، وفشل تنفسي، واضطراب في تنظيم ضربات القلب، وبالتالي وفاة المريض.