متلازمة الاستسقاء الدماغي

متلازمة استسقاء الرأس هي زيادة في حجم السائل النخاعي في بطينات الدماغ نتيجة ضعف الامتصاص أو الإفراز المفرط.

يمكن تصنيف المتلازمة بطرق مختلفة، ولكن جميع أشكالها تعتبر اضطرابًا في تدفق السائل الدماغي الشوكي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علم الأوبئة

هناك بعض الأدلة على أن معدل الإصابة بمتلازمة استسقاء الرأس عند الأطفال قد انخفض بشكل كبير في العديد من البلدان المتقدمة.

توصلت دراسة سويدية أجريت على مدى عشر سنوات إلى أن معدل انتشار استسقاء الرأس الخلقي بلغ 0.82 لكل 1000 ولادة حية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأسباب متلازمة الاستسقاء الدماغي

يمكن أن تكون أسباب متلازمة استسقاء الرأس خلقية أو مكتسبة.

متلازمة استسقاء الرأس الانسدادي الخلقي

• متلازمة بيكرز-آدامز (تضيق قناة سيلفي، تتميز بصعوبات تعلم شديدة وتشوهات في الإبهام).
• تشوه دندي ووكر (انسداد ثقوب ماجندي ولوشكا).
• تشوه أرنولد كياري من النوع الأول والثاني.
• نقص تطور ثقب مونرو.
• تمدد الأوعية الدموية في أوردة جالينوس.
• داء المقوسات الخلقي.

متلازمة استسقاء الرأس الانسدادي المكتسب

• تضيق القناة المكتسب (بعد العدوى أو النزيف).
• الأورام فوق الخيمة التي تسبب فتق الخيمة.
• ورم دموي داخل البطين.
• الأورام داخل البطينات، وأورام الغدة الصنوبرية والحفرة القحفية الخلفية، مثل الورم البطاني العصبي، والأورام النجمية، والأورام الحليمية المشيمية، والأورام القحفية البلعومية، وأورام الغدة النخامية، والأورام الدبقية في منطقة تحت المهاد أو العصب البصري، والأورام الظهارية، والأورام النقيلية.

متلازمة استسقاء الرأس المكتسب عند الرضع والأطفال

• آفات الأورام (في 20% من جميع الحالات، على سبيل المثال، الورم النخاعي، الأورام النجمية).
• نزيف داخل البطين (على سبيل المثال، الولادة المبكرة، أو إصابة الرأس، أو تمزق تشوه الأوعية الدموية).
• العدوى - التهاب السحايا، داء الكيسات المذنبة.
• زيادة الضغط الوريدي في الجيوب الأنفية (قد يكون مرتبطًا بخلل تنسج العظم الغضروفي، التصاق الجمجمة المبكر، الخثار الوريدي).
• الأسباب المنشأ الطبي - فرط الفيتامين أ.
• مجهول السبب.

أسباب أخرى لمتلازمة استسقاء الرأس عند البالغين

• مجهول السبب (ثلث الحالات).
• منشأ طبي - العمليات الجراحية في منطقة الحفرة القحفية الخلفية.
• جميع أسباب استسقاء الرأس الموصوفة عند الرضع والأطفال.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

عوامل الخطر

• عدم وجود أي رعاية ما قبل الولادة.
• ارتفاع ضغط الدم لدى الأم أثناء الحمل.
• تسمم الحمل.
• تناول الكحول أثناء الحمل.
• الوراثة.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

طريقة تطور المرض

نتيجةً لزيادة حجم السائل الدماغي الشوكي، يحدث تمدد في البطينات الدماغية، ثم يخترق السائل الدماغي الشوكي عبر فتحات البطانة العصبية إلى المادة البيضاء في الحيز المحيط بالبطين، مما يؤدي إلى تلفها وتكوين ندوب. قد تؤدي متلازمة استسقاء الرأس غير المعالجة إلى الوفاة.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

الأعراض متلازمة الاستسقاء الدماغي

يمكن أن تحدث متلازمة استسقاء الرأس في أي عمر سواء عند البالغين أو الأطفال.

تعتمد أعراض متلازمة استسقاء الرأس على العمر وتطور المرض ومدى تحمل الفرد للتغيرات في ضغط السائل النخاعي.

خصائص الأعراض عند الأطفال

تختلف أعراض متلازمة استسقاء الرأس لدى الأطفال تبعًا لبداية ظهورها الحادة أو التدريجية. تتميز البداية الحادة بالتهيج والقيء واضطراب الوعي. أما البداية التدريجية فتتميز بتأخر النمو البدني والعقلي للطفل. ومن العلامات الأخرى:

• زيادة سريعة في محيط الرأس.
• توسع أوردة الرأس، توتر اليافوخ.
• أعراض غروب الشمس (عند النظر إلى الأسفل، قد يظهر شريط أبيض على الصلبة).
• أعراض ماكويين (عند قرع الرأس يكون الصوت أشبه بصوت وعاء فارغ).
• زيادة قوة الأطراف.

سمات أعراض متلازمة استسقاء الرأس عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين

بداية حادة:

• الصداع والقيء.
• وذمة الحليمة العصب البصري واضطراب النظر إلى الأعلى.

البداية التدريجية:

• اضطراب المشي بسبب التشنج في الساقين.
• رأس كبير (على الرغم من أن الدرزات مغلقة، إلا أن الجمجمة لا تزال متضخمة بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة بشكل مزمن.
• شلل العصب السادس أحادي الجانب أو ثنائي الجانب.

الخصائص الأخرى النموذجية للبالغين

• ضعف الإدراك.
• ألم في الرقبة.
• الغثيان والقيء.
• عدم وضوح ورؤية مزدوجة.
• سلس البول.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]

مراحل

حسب الشدة:

• سهل؛
• معتدل.

وفقا لدرجة التعويض وقابلية عكس التغيرات المرضية:

• تم تعويضه؛
• تعويض فرعي؛
• غير معوض.

[ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]

إستمارات

يتم التمييز بين الأشكال التالية من الأمراض: متلازمات ارتفاع ضغط الدم - استسقاء الرأس، ومتلازمات استسقاء الرأس - الضامرة.

[ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]

المضاعفات والنتائج

غالبًا ما يكون استسقاء الرأس الخلقي مميتًا خلال السنوات الأربع الأولى من العمر. ويُعدّ الصرع، وصعوبات التعلم، والإعاقات النمائية العامة من أكثر مضاعفات متلازمة استسقاء الرأس شيوعًا.

[ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]

التشخيص متلازمة الاستسقاء الدماغي

تُمكّن الأعراض المميزة لاستسقاء الرأس طبيب الأعصاب من تحديد المرض بدقة وتشخيصه. ولتحديد درجة المرض وشكله، تُجرى أيضًا فحوصات بالأشعة السينية، وتخطيط صدى الدماغ، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب.

[ 42 ]، [ 43 ]

تشخيص متباين

يتم التمييز بين متلازمة استسقاء الرأس والأمراض التالية:

• أورام جذع الدماغ (الأورام الدبقية، الورم القحفي البلعومي، الورم الأرومي الدبقي، الأورام السحائية، الورم الدبقي القليل التغصن، أورام الغدة النخامية، الورم اللمفاوي الأولي في الجهاز العصبي المركزي).
• صداع نصفي.
• النزيف: ورم دموي فوق الجافية، نزيف داخل الجمجمة، ورم دموي تحت الجافية.
• الصرع.
• الخرف الجبهي والصدغي.
• الأمراض المعدية:
  • خراج فوق الجافية داخل الجمجمة،
  • ورم دموي تحت الجافية.

علاج او معاملة متلازمة الاستسقاء الدماغي

تعتمد طرق علاج استسقاء الرأس على السبب وشدة الأعراض وشدتها.

قد تساعد الأدوية على تأخير إجراء الجراحة حتى تستقر حالة المريض بشكل كامل.

يتكون العلاج الدوائي لمتلازمة استسقاء الرأس المكتسب من وصف مدرات البول لإزالة السوائل الزائدة وقمع إفراز السائل النخاعي (دياكارب، فيروشبيرون)، والأدوية لتحسين تغذية الدماغ (أكتوفيجين، بيراسيتام، أسباركام)، ومجمع فيتامينات عام، والمهدئات (ديازيبام).

في حالة التدهور الحاد لحالة المريض، قد يتم إجراء البزل القطني.

يتطلب علاج استسقاء الرأس الخلقي في أغلب الأحيان التدخل الجراحي، والذي يهدف إلى القضاء على سبب المرض (على سبيل المثال، إزالة الورم، الورم الدموي، الخراج)، وعمليات التحويل (إدخال نظام من أنابيب السيليكون لتصريف السائل النخاعي).

قد يستغرق علاج هذا المرض سنوات عديدة. يمكن تركيب التحويلات لفترة طويلة تحت المراقبة المستمرة، كما يمكن استبدالها عند الحاجة.

الوقاية

يمكن تشخيص بعض الأشكال الخلقية لمتلازمة استسقاء الرأس قبل الولادة.

[ 44 ]، [ 45 ]

توقعات

يعتمد تشخيص هذا المرض على شكل ودرجة متلازمة استسقاء الرأس. يعاني الأطفال المصابون بهذا المرض من إعاقة، وإن كانت درجة الخلل الوظيفي قد تكون خفيفة أو شديدة.

لتحسين الحالة الصحية للمريض، يُنصح بالتدليك والتمارين العلاجية. يجب أن يُجري هذه الإجراءات أخصائيون ذوو خبرة في التعامل مع هؤلاء المرضى فقط.

إذا كان التشخيص صحيحًا وبدأ العلاج في الوقت المناسب، يكون التشخيص مُرضيًا. أما في الحالات الأخرى، فيعتمد التشخيص على سبب المتلازمة.

قد تُصبح متلازمة استسقاء الرأس مُسببةً لعواقب وخيمة على المرضى من مختلف الأعمار. في حال عدم تقديم المساعدة الطبية في الوقت المناسب، تُسبب هذه المتلازمة فقدانًا كاملًا للبصر، وشللًا، وغيبوبة، وتأخرًا في النمو العقلي، بما في ذلك الخرف. أما لدى البالغين، فغالبًا ما يُضاعف المرض الشلل والغيبوبة وضمور الدماغ. في حال اكتشاف متلازمة استسقاء الرأس متأخرًا أو وصف علاج خاطئ، فقد تُؤدي إلى الوفاة.

[ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]