متلازمة هيند-شولر-كريشن: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة هاند-شولر-كريستيان هي شكل سريري من داء الهيستيسيستا إكس، وهو مرض حبيبي مجهول السبب. تتميز الصورة السريرية بأعراض مرض السكري الكاذب، وجحوظ العين (عادةً ما يكون أحادي الجانب، ونادرًا ما يكون ثنائي الجانب) وعيوب العظام - وخاصة عظام الجمجمة وعظام الفخذ والفقرات. تظهر عيوب العظام في فحص الأشعة السينية بؤرًا للتنوير تشبه الخريطة الجغرافية. أعراض الجلد (داء الزانثومات، والطفح الحطاطي، والأرجوانية)، وفقدان الأسنان غير المؤلم، وتأخر النمو، والطفولة، وارتفاع كوليسترول الدم، والكسور المرضية في العظام الأنبوبية هي السمات المميزة. على مدى فترة طويلة من الزمن، قد يكون المظهر السريري الوحيد للمرض هو أعراض مرض السكري الكاذب. نادرًا ما يُلاحظ قصور الغدد التناسلية، وتأخر النمو بسبب نقص هرمون النمو، وقصور الغدة النخامية الجزئي أو الكامل. مسار المرض حميد.

آلية تطور متلازمة هاند-شولر-كريستيان. نتيجةً لتكوين أورام حبيبية نسيجية ذات عناصر حمضية في الدرنة الرمادية وأجزاء أخرى من منطقة تحت المهاد، يتعطل إنتاج عوامل تحرير الوطاء، مما يؤدي إلى قصور شامل في الغدة النخامية وإنتاج هرمون مضاد لإدرار البول مع ظهور أعراض داء السكري الكاذب. يظهر جحوظ العين نتيجةً لتكوين بؤر عظمية من الحبيبات الحمضية في محجر العين.

الأسباب وراء متلازمة هاند-شولر-كريستيان غير معروفة.

علاج متلازمة هاند-شولر-كريستيان. تُعالَج الأشكال الموضعية من المرض بالكحت في منطقة التغيرات العظمية. تستجيب الأشكال المنتشرة لجرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات أو العلاج الكيميائي، وخاصةً باستخدام سيكلوفوسفاميد والميثوتريكسات. وكقاعدة عامة، لا تعود المظاهر العصبية الصماوية للمرض إلى طبيعتها تمامًا تحت تأثير هذا العلاج. ومن الضروري محاولة تصحيحها باستخدام الأدوية المستخدمة لعلاج داء السكري الكاذب وقصور الغدة النخامية الشامل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]