متلازمة فرالي

متلازمة فرالي هي نوع من أمراض نمو الأوعية الدموية التي تضمن النشاط الحيوي والأداء الطبيعي للكلى، والتي تُعتبر خلقية لأنها تظهر في فترة ما قبل الولادة. المتلازمة بحد ذاتها ليست مرضًا بالمعنى الكامل للكلمة، ولكن أعراضها تشير إلى تطور أمراض مصاحبة مرتبطة بضعف وظيفة إحدى الكليتين أو كلتيهما.

علم الأوبئة

وُصفت متلازمة فرالي عام ١٩٦٦ من قِبل طبيب مسالك بولية أمريكي، سُميت المتلازمة المذكورة باسمه. يمكن أن يكون موضع متلازمة فرالي إما في الجانب الأيسر أو الأيمن. في أغلب الأحيان، تُصيب العملية المرضية إحدى الكليتين فقط، وهما عضوان مُقترنان. ولكن هناك حالات تُصاب فيها كلتا الكليتين، ويصاحب ذلك توسع في حوضي الكليتين بسبب ضعف سالكية الحالب.

ثبت علميًا أن التشوهات الخلقية في نمو الكلى والأوعية الدموية الكلوية هي أكثر أنواع أمراض الجهاز البولي شيوعًا (حوالي 35-40%). غالبًا ما تُكتشف في الأشهر الأولى من حياة الطفل، ولكن في بعض الأحيان يُعقّد غياب الأعراض الواضحة التشخيص، ويُكتشف المرض بعد عدة سنوات على خلفية تطور الأمراض المصاحبة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

عوامل الخطر

متلازمة فرالي هي عيب خلقي في ترتيب الأوعية الكلوية (الشرايين الكلوية). ولأن هذه العملية تبدأ في المرحلة الجنينية، فمن غير الممكن تحديد أسبابها بدقة، كما هو الحال مع أمراض الكلى الخلقية الأخرى.

لا يمكننا الحديث إلا عن عوامل الخطر التي تؤدي إلى التكوين غير السليم أو توقف نمو الكلى والتشوهات المرتبطة بها في موقع الأوعية المسؤولة عن إمداد العضو بالدم.

وتشمل هذه العوامل ما يلي:

• الوراثة (الأمراض المرتبطة ببنية الجهاز الوعائي للكلى، والتي تنتقل من جيل إلى جيل)،
• - تشوهات وراثية مختلفة (متلازمات الكروموسومات: اضطرابات في الجهاز الوراثي للخلايا، طفرات جينية)،
• العوامل غير المواتية التي تؤثر على الجنين أثناء الحمل وتؤثر سلبًا على نموه (نمو الأعضاء الفردية وأجهزة الجسم):

• الأمراض الحادة والمزمنة لدى الأم،
• تناول الأدوية أثناء الحمل (خاصة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)، والتي تساعد على خفض ضغط الدم عن طريق إرخاء الأوعية الدموية، في مرحلة تكوين الجهاز البولي للجنين)،
• العادات السيئة: الإدمان على الكحول، تعاطي المخدرات، التدخين،
• تأثير بعض العوامل البيئية والفيزيائية على المرأة الحامل ونمو الجنين: درجات الحرارة المرتفعة، التعرض لفترات طويلة لظروف بيئية غير مواتية، ظروف العمل الضارة، التعرض للإشعاع المؤين، إلخ.

ولكن مهما كانت أسباب متلازمة فرالي، فإن القضاء عليها (إن أمكن!) لن يغير شيئًا؛ فالتدخل الجراحي فقط هو الذي يمكن أن يساعد المريض على التخلص من الأعراض المؤلمة ومنع تطور الأمراض المصاحبة.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ] ، [ 12 ] ، [ 13 ]، [14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

طريقة تطور المرض

تحدث متلازمة فرالي عند وجود ترتيب غير طبيعي لفروع الشريان الكلوي، ويتجلى ذلك بتقاطع الفرعين الأمامي والخلفي. تترتب الأوعية المقطعية المتفرعة من الفرعين الأمامي والخلفي للشريان الكلوي الرئيسي بطريقة تجعل تقاطعها يضغط على حوض الكلية (مكان تراكم البول الثانوي، الذي يدخل بعد ذلك إلى الحالب) في أماكن مختلفة (في جزئه العلوي أو عند نقطة تدفقه إلى الحالب).

مهما يكن من أمر، فإن هذا الضغط يُعيق الأداء الطبيعي للكلى. يؤدي ضغط حوض الكلى إلى صعوبة إخراج البول، وامتلأ كؤوس الكلى بالبول. وهذا قد يُفاقم من تطور أمراض الكلى المختلفة نتيجة ركود البول داخلها.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

الأعراض متلازمة فرالي

لا ترتبط أعراض متلازمة فرالي بتقاطع الشرايين نفسها، بل بالعواقب السلبية الناجمة عن تقاطع الأوعية الدموية وضغطها على الجزء العلوي من الكلية. أي أن الأعراض الظاهرة تُشير إلى تطور بعض أمراض الكلى.

قد تظهر أعراض متلازمة فرايلي بشكل منفصل أو مجتمعة. أولى علامات المتلازمة هي ظهور ألم في أسفل الظهر على جانب إحدى الكليتين. في حال اختلال وظائف الكلى في كلا الجانبين، قد يشمل الألم منطقة أسفل الظهر بأكملها.

يُعتبر ظهور ألم حاد في منطقة الكلى ( مغص كلوي ) من الأعراض الشائعة لمتلازمة فرايلي، وهو مرتبط بعملية تكوّن الحصوات في الكلى، والتي بدأت بسبب ركود البول. يحتوي البول على حوالي 5% من المواد الصلبة، التي تتكون منها الرمل أو الحصوات.

قد تظهر متلازمة فرالي أيضًا بظهور دم في البول بكميات تتجاوز المعدل الطبيعي ( بيلة دموية ). كما قد تكون هذه الحالة إما بيلة دموية كبيرة (احمرار واضح في البول نتيجة وجود جزيئات دم فيه) أو بيلة دموية دقيقة (لا يُكتشف الدم إلا بفحص البول تحت المجهر).

في كثير من الأحيان، تصاحب متلازمة فرايلي، كغيرها من أمراض الكلى، ارتفاعٌ معتدلٌ في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الكلوي) ، نتيجةً لخللٍ في وظيفة الكلى الإخراجية، المسؤولة عن تصفية الدم وإزالة السوائل الزائدة. عادةً، يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم على خلفية انخفاضٍ في حجم البول المُفرَز.

المضاعفات والنتائج

متلازمة فرالي بحد ذاتها ليست مرضًا يُشكل خطرًا على حياة المريض. من حيث المبدأ، حتى جميع الأعراض المزعجة المصاحبة لهذه المتلازمة لا ترتبط بتقاطع الشرايين القطعية للكلى. بل هي ناجمة عن عواقب هذا الموقع للأوعية الدموية، والتي قد تظهر في الأشهر الأولى من حياة الطفل وبعدها بفترة.

غالبًا ما يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأطفال على خلفية أمراض الكلى المختلفة، بما في ذلك تشوهات في موقع الأوعية الدموية، مما يسبب اضطرابات في وظائف هذا العضو المهم. في هذه الحالة، يُلاحظ التعب السريع، والتهيج، وتدهور الانتباه والذاكرة، مما يؤدي إلى ضعف الأداء الدراسي للطفل وتقييد نشاطه المهني في مرحلة البلوغ.

لكن في أغلب الأحيان، لا تقتصر متلازمة فرايلي على زيادة الضغط فحسب. فالمضاعفة الأكثر شيوعًا الناتجة عن ركود البول في الحوض الكلوي هي حصوات الكلى، أو بالأحرى حصوات الكلى، حيث تتكون الرمال والحصى ليس في المثانة، بل في الكلى نفسها. لا تقتصر أعراض حصوات الكلى على الألم الشديد فحسب، بل قد تكون لها أيضًا عواقب وخيمة.

على سبيل المثال، إذا كانت حصوات الكلى مصحوبة بنوبات متكررة وممتدة من الغثيان والقيء، مما يؤدي إلى فقدان كبير للسوائل، فقد يؤدي ذلك إلى الجفاف. لا تُعاني الكلى فقط من هذا، بل أعضاء وأجهزة أخرى في الجسم أيضًا.

يُعد التهاب الحويضة والكلية من مضاعفات حصوات الكلى المزعجة، بل والخطيرة. يحدث التهاب الغشاء المخاطي للكلية والتهابه في هذه الحالة نتيجة تلفه بسبب الحصوات المتكونة في الكلية نفسها. تكمن خطورة هذا المرض في أنه لا يزول دون أثر، وغالبًا ما تعود الأعراض بعد فترة ويصبح المرض مزمنًا.

ويؤدي المزيد من الالتهاب في الكلى إلى تطور الفشل الكلوي أو حتى ضمور كامل للعضو، عندما تصبح الكلى غير قادرة على أداء الوظائف الموكلة إليها، مما يهدد بنتيجة قاتلة.

تختلف حصوات الكلى من حيث النوعية والحجم. يمكن إخراج الرمل والحصوات الصغيرة من الجسم تلقائيًا مع البول، مسببةً انزعاجًا طفيفًا، إلا أن تكوّن الحصوات الكبيرة الصلبة محفوف بأضرار بالغة لأنسجة الكلى، وألم حاد، ونزيف، لذا تُزال باستخدام الليزر أو الموجات فوق الصوتية، وأحيانًا بالجراحة.

[ 31 ]، [ 32 ]

التشخيص متلازمة فرالي

لا تشير أعراض متلازمة فرايلي إلى وجود مرض محدد. أعراض المتلازمة مميزة للعديد من الأمراض، والتي لا ترتبط دائمًا بوظائف الكلى. على سبيل المثال، قد يرتبط ألم أسفل الظهر، وارتفاع ضغط الدم، وظهور الدم في البول بأمراض أعضاء وأجهزة أخرى في الجسم.

من ناحية أخرى، يشير ظهور أعراض متلازمة فرايلي إلى تطور بعض الأمراض، والتي قد تكون نتيجةً لمتلازمة الأوعية المتقاطعة نفسها أو لأسباب مختلفة تمامًا. قد يشير المغص الكلوي إلى مشاكل في الكلى، ولكن ظهوره لا يرتبط بتقاطع الشرايين الكلوية، بل بتطور حصوات الكلى. قد تشمل أسباب حصوات الكلى اضطرابات التمثيل الغذائي في الجسم، وتفضيلات الطعام، والنقرس، وفرط التكلس، والعلاج بالسلفوناميدات، وغيرها الكثير.

خلال التشخيص التفريقي، لا يقتصر دور الأطباء على اكتشاف الأمراض التي ينجم تطورها عن وضعية غير صحيحة للأوعية الدموية فحسب، بل يشمل أيضًا تحديد السبب الجذري. وهذا ضروري ليس فقط لتخفيف أعراض المرض بفعالية، بل أيضًا لتحديد مدى شدة الخلل الكلوي، وفهم ما إذا كانت هناك حاجة للجوء إلى تدخل جراحي لمنع زيادة ضغط الأوعية الدموية على حوض الكلية.

يمكن لجمع تاريخ المريض الطبي، بناءً على دراسة سجله الطبي وشكواه، أن يوفر بعض المعلومات عند البالغين، ولكن إذا كان المرض يتعلق بطفل، وخاصةً رضيعًا، فلا يمكن للطبيب الحصول على معلومات موضوعية إلا من والديه. ولكن لا ينبغي الاعتماد على هذه المعلومات أيضًا، لأنها لا تكشف الصورة الكاملة للمرض.

حتى الفحوصات اللازمة لهذه الأعراض (فحوصات الدم والبول العامة، وفحوصات البكتيريا الدقيقة، إلخ) لا تساعد إلا في تحديد العمليات الالتهابية في الجسم وظهور الأورام في البول (غالبًا على شكل رمل). ويصعب تحديد مكان تكوّن الحصوات بدقة ومكان ملاحظة العملية الالتهابية. والأصعب من ذلك تحديد سببها، والذي يكمن في متلازمة فرايلي تحديدًا في انضغاط الكلى بواسطة أوعية دموية غير طبيعية.

من الواضح أنه من المستحيل اكتشاف أمراض الأوعية الدموية بالفحص الخارجي، مما يستدعي استخدام أساليب تشخيصية أكثر دقة، مثل الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية للكلى والجهاز البولي ككل.

يُفضّل إجراء فحص الأشعة السينية للكلى والجهاز البولي بأكمله باستخدام مادة تباين تُحقن في وريد المريض (تصوير المسالك البولية الإخراجي). تتيح هذه الطريقة تحديد وظائف الكلى وأعضاء الجهاز البولي الأخرى، وفحص بنيتها الداخلية والخارجية بالتفصيل.

يمكن دمج تصوير المسالك البولية الإخراجية مع تصوير المثانة البولية (تصوير الجهاز البولي بالأشعة السينية، والذي يتم إجراؤه أثناء التبول).

ويعتبر فحص الموجات فوق الصوتية الطريقة الأكثر دقة والتي تسمح بتحديد التشوهات في بنية الكلى وأوعيتها وتشخيص اضطرابات تدفق البول.

يمكن استكمال المعلومات التي تم الحصول عليها أثناء الموجات فوق الصوتية من خلال التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكلى، والذي يمكن أن يظهر صورة ثلاثية الأبعاد للعضو نفسه والأوعية التي تزوده بالدم.

لكن الطريقة الأكثر دقةً وإفادةً في حال الاشتباه بمتلازمة فرالي أو غيرها من أمراض الأوعية الدموية هي تصوير الأوعية الكلوية، والذي يُمكّن في معظم الحالات من توضيح التشخيص. هذه الطريقة هي نوع من الفحص بالأشعة السينية، ويُجرى أيضًا باستخدام مواد التباين. ويُجرى باستخدام معدات خاصة في غرف تصوير الأوعية الدموية بالأشعة السينية المتخصصة في المراكز الطبية.

على الرغم من فعالية تصوير الأوعية الكلوية كطريقة لتشخيص أمراض الأوعية الدموية، إلا أن هذه الطريقة غير قابلة للتطبيق على الأطفال الصغار، وخاصةً الرضع. هنا، يستعين الأطباء بتصوير دوبلر (كأحد أشكال الموجات فوق الصوتية) للأوعية الكلوية والتصوير المقطعي المحوسب متعدد اللوالب (MSCT)، وهو من أسرع وأدق طرق البحث.

[ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]

علاج او معاملة متلازمة فرالي

يتم علاج متلازمة فريلي بناءً على نتائج الدراسات التشخيصية، والتي ستكشف عن الأمراض المصاحبة التي تطورت بسبب المتلازمة المذكورة أعلاه، ودرجة ضغط الحوض الكلوي.

إذا لم تضغط الأوعية الدموية بقوة على حوض الكلى، مما يؤدي إلى عدم اضطراب ديناميكا المسالك البولية العلوية أو ضعف التعبير عنها، فقد لا يشتبه المريض في وجود عيب خلقي. في هذه الحالة، لا يلزم العلاج إلا عند ظهور الأعراض الأولى، والتي قد لا تظهر إلا في نهاية العمر.

إذا كانت الاضطرابات في ديناميكا البول في الكلى كبيرة، فمن الضروري اتخاذ تدابير لتخفيف الأعراض المقابلة (ارتفاع ضغط الدم، والألم في أسفل الظهر ومنطقة الكلى)، وكذلك لمنع تكوين حصوات الكلى.

من الواضح أن تخفيف أعراض متلازمة فرايلي، بل وحتى علاج الأمراض المصاحبة، لا يحل المشكلة تمامًا. سيستمر ضغط حوض الكلى في منع الكلى من أداء وظائفها، مما يعني أن العملية الالتهابية في التهاب الحويضة والكلية ستكون مزمنة، وسيستمر ظهور الحصوات، وسيعود الضغط إلى طبيعته مع أي حمل وحتى بدونه.

الطريقة العلاجية الوحيدة الفعالة التي تعطي فرصة جيدة لحياة صحية هي الجراحة، والتي يلجأ إليها الأطباء إذا كان عمر المريض وحالته الصحية تسمح بذلك.

العلاج الجراحي لمتلازمة فرالي

كما ذكرنا سابقًا، يُنصح بالتدخل الجراحي لمتلازمة فريلي إذا كان هناك ضغط كبير على الحوض الكلوي، مما يؤدي إلى تعطيل ديناميكا البول، ونتيجة لذلك هناك احتمال كبير لتطوير مضاعفات مختلفة وشدة الأعراض المقابلة.

يقع اختيار طريقة العلاج الجراحي الفعّالة في كل حالة على عاتق الطبيب المختص، بناءً على شدة المرض، وخصائص العمر، والخصائص الفسيولوجية لجسم المريض. ولكن جميع هذه الطرق تهدف إلى تحسين ديناميكا البول في الكلى للوقاية من المضاعفات.

تندرج العديد من العلاجات الجراحية لمتلازمة فرايلي ضمن فئة جراحات الأوعية الدموية أو التجميلية في الجزء العلوي من المسالك البولية. وتشمل هذه:

• رأب القمع الكلوي (زيادة حجم تقاطع الحوض الكلوي مع الكأس الكلوية)،
• مفاغرة قمعية (إزاحة جراحية للأوعية الدموية متبوعة بتثبيتها باستخدام المفاغرة)،
• عملية فتح القمع الكلوي (نقل الوعاء إلى قناة تم إنشاؤها بشكل مصطنع بين الكأس والحوض الكلوي)،
• عملية استئصال عظمة الكاحل (العملية مماثلة للعملية السابقة).

كل هذه الطرق معقدة للغاية من الناحية الفنية وهي محفوفة بمضاعفات مختلفة في شكل تسرب البول، والتهاب في منطقة السويقة الوعائية للكلية (التهاب السويقة)، وتكوين نسيج ندبي خشن يسبب تضيق الأوعية الدموية.

يُعتبر تثبيت الأوعية الدموية داخل الكلى طريقةً حديثةً نسبيًا وأقلّ ضررًا لتحسين ديناميكا البول والدورة الدموية للكلى في متلازمة فرالي، حيث يتم فصل المسالك البولية عن الوعاء الدموي المصاب. هذه العملية، على عكس غيرها، لا تتطلب فتح المسالك البولية، وبالتالي لا تُصاحبها أي مضاعفات.

هذه العملية أقل تعقيدًا من العمليات الموصوفة سابقًا، وتعافي المريض أسرع بكثير. في الوقت نفسه، تُقلل مدة العملية نفسها، وبالتالي تأثير التخدير على جسم المريض. كما تُستبعد العديد من مضاعفات ما بعد الجراحة.

لنفترض أن الحاجة إلى الجراحة لا تنشأ دائمًا، وليست ممكنة في جميع الحالات. لكن ظهور أعراض متلازمة فرايلي يُعدّ سببًا مهمًا لطلب المشورة والعلاج من الأطباء: طبيب المسالك البولية أو طبيب أمراض الكلى. وسيشارك الطبيب مباشرةً في البحث عن علاج فعال.

العلاج المحافظ لمتلازمة فريلي

إذا كانت الجراحة غير مناسبة أو مستحيلة لسبب ما، فهذا لا يعني ترك الوضع على حاله. ففي النهاية، لا يمكن المزاح بشأن كليتيك. ومتلازمة فرايلي هي ارتفاع ضغط الدم واحتمال كبير لتطور وانتشار الالتهاب وتكوين حصوات الكلى. هذه هي الأعراض التي يُطلب من الطب التقليدي مكافحتها بمساعدة طرق العلاج التقليدية.

بما أن الالتهاب والحصوات قد لا تظهران للوهلة الأولى، فإن التركيز الأساسي ينصب على ضبط ضغط الدم، الذي تكون مؤشراته مرتفعة بعض الشيء. لا نتحدث هنا عن ضغط القلب الطبيعي، بل عن رد فعل الكلى المريضة، ولذلك يجب أن تكون الأدوية مناسبة.

الأدوية التالية هي أدوية فعالة لخفض ضغط الدم تساعد في مكافحة ارتفاع ضغط الكلى (والذي، بالمناسبة، يصعب تطبيعه أكثر من ضغط القلب): كابتوبريل، إينالابريل، دابريل، فوزينوبريل، كابتوبريل، رينيبرل، إيناب، وأدوية أخرى تنتمي إلى فئة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

"دابريل" مثبط للإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومكونه النشط الرئيسي هو ليزينوبريل، الذي يتميز بتأثير مدر للبول، وواقي للقلب والخلايا والأوعية الدموية، كما يُحسّن الدورة الدموية الدقيقة في الكلى، مما يُمكّنه من مكافحة ضغط الدم القلبي والكلوي بفعالية. وبفضل ليزينوبريل، يتمتع الدواء بتأثير ممتد.

يتوفر الدواء على شكل أقراص (5، 10، أو 20 ملغ)، ويُؤخذ كاملاً دون سحق، في أي وقت من اليوم. يجب أن تكون الفترة الفاصلة بين الجرعات 24 ساعة. يجب شرب الأقراص مع الماء النظيف.

يُمنع منعًا باتًا وصف جرعة الدواء من تلقاء نفسك، بل يجب أن يحددها الطبيب المعالج بناءً على قراءات ضغط الدم.

الجرعة الأولية الموصى بها هي ١٠ ملغ، ويمكن زيادتها لاحقًا إلى ٢٠ ملغ، بل وحتى ٤٠ ملغ. أما الجرعة القصوى، وهي ٨٠ ملغ، فلا تُوصف إلا في حالات نادرة، عندما يكون هناك ضغط على القلب، واضطراب طفيف في ديناميكا البول في الكلى.

تختلف الجرعة العلاجية باختلاف شدة القصور الكلوي، وتعتمد على قيم تصفية الكرياتينين، وتتراوح بين ٢.٥ و١٠ ملغ.

بالنسبة للمرضى الذين يتناولون مدرات البول، وكذلك بالنسبة للمرضى الذين يعانون من انخفاض وزن الجسم، فإن الجرعة الموصى بها هي نصف الجرعة المعتادة (5 ملغ).

كما هو الحال مع معظم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، يُسبب دابريل آثارًا جانبية عديدة على مختلف أعضاء وأجهزة الجسم: صداع ودوار، إرهاق سريع، غثيان، مصحوبًا أحيانًا بعدم راحة وآلام في البطن، تغيرات في نتائج فحوصات الدم المخبرية، سعال جاف، طفح جلدي. كما يُلاحظ أحيانًا انخفاض حاد في ضغط الدم ونبض القلب، وارتفاع في مستوى البوتاسيوم في الدم، ومشاكل في الكلى.

كما أن لهذا الدواء العديد من موانع الاستعمال:

• ضعف كلوي حاد،
• ارتفاع مستويات مركبات النيتروجين أو البوتاسيوم في الدم،
• وجود تضيق (تضيق) في الأوعية الكلوية أو فتحة الأبهر،
• زيادة إنتاج الألدوستيرون بسبب أسباب فسيولوجية،
• فرط الحساسية للمادة الفعالة في الدواء، وكذلك لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين الأخرى.

لا ينبغي استخدام هذا الدواء من قبل المرضى الذين خضعوا لعملية زرع الكلى، أو من قبل أولئك الذين لديهم تاريخ من الوذمة الوعائية.

لا يستخدم الدواء لعلاج الأطفال والأمهات المرضعات والنساء الحوامل (خاصة في الثلث الثاني والثالث من الحمل).

"رينيبريل" دواءٌ مادّته الفعالة الرئيسية هي ماليات إينالابريل. يتميز الدواء بتأثيرٍ واضحٍ كخافضٍ لضغط الدم ومُدرٍّ طفيفٍ للبول.

يمكن تناول الدواء على شكل أقراص في أي وقت من اليوم، مرة أو مرتين يوميًا. ونظرًا لارتفاع ضغط الدم المعتدل في متلازمة فرايلي، فإن الجرعة الموصى بها هي 10 ملغ يوميًا.

يتم تعديل الجرعة في حالة الخلل الكلوي الشديد من قبل الطبيب المعالج بناء على شدة الحالة المرضية.

تشمل الآثار الجانبية للدواء: انخفاض حاد في ضغط الدم، واضطرابات هضمية، وصداعًا ودوارًا، وشعورًا بالتعب، وسعالًا جافًا، وردود فعل تحسسية على الجلد، وردود فعل في الكبد والبنكرياس، وانسدادًا معويًا، والتهاب المفاصل. كما قد تحدث أحيانًا زيادة في الحساسية للضوء، وتدهور في الرؤية والسمع، وانخفاض في الرغبة الجنسية، وقد يصل الأمر إلى العجز الجنسي.

ومن موانع الاستعمال يجب ملاحظة ما يلي:

• فرط الحساسية لمكونات الدواء،
• فرط الحساسية للسلفوناميدات،
• ضعف كلوي حاد،
• فشل الكبد،
• متبرع بالكلية،
• ألدوستيرونية محددة فسيولوجيًا،

لا يستخدم الدواء في طب الأطفال، وكذلك لعلاج الأمهات الحوامل والمرضعات.

عندما يتعلق الأمر بارتفاع ضغط الدم لدى طفل مصاب بمتلازمة فرالي، فإن اختيار علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني يعود للطبيب وحده. عادةً ما تُعطى الأفضلية للعلاجات المثلية أو غيرها من العلاجات العشبية ذات الآثار الجانبية الأقل.

في حالة وجود ألم في منطقة الكلى، تُستخدم مجموعتان من الأدوية: مضادات التشنج (التي تُخفف الألم عن طريق تخفيف التشنجات) ومسكنات الألم المركبة. من بين مضادات التشنج الفعالة: سبازميل، وسبازمالغون، وأفيسان، ونو-شبا، وبابافيرين، وبلاتيفيلين، وغيرها. من بين مسكنات الألم ذات التأثير المركب، تجدر الإشارة إلى: بارالجين، ونوفيجان، وسبازمالين، وبرالانجين، ورينالجان، وغيرها، التي تتميز بقدرتها على تخفيف التشنجات والالتهابات، كما تُساهم بفعالية في تخفيف متلازمة الألم لاحتوائها على مواد مسكنة.

يُعزى استخدام مضادات التشنج لعلاج المغص الكلوي إلى تكوّن حصوات الكلى على خلفية متلازمة فرالي. تُسهّل مضادات التشنج مرور الحصوات عبر المسالك البولية، مُخففةً التشنجات المؤلمة.

بما أننا نتحدث عن الكلى، التي تُعتبر الفلتر الرئيسي في الجسم، فلنلقِ نظرة على المستحضر العشبي "أفيسان". المادة الفعالة الرئيسية في هذا المضاد الطبيعي للتشنج، والمتوفر على شكل أقراص، هي نبات Ammi visnaga L، الذي يُساعد في علاج المغص الكلوي.

يُنصح بتناول الدواء بعد الوجبات. يُعطى الدواء من ٣ إلى ٤ مرات يوميًا. تتراوح الجرعة الواحدة من الدواء من قرص إلى قرصين. يُؤخذ الدواء لمدة أسبوع إلى ثلاثة أسابيع حسب توجيهات الطبيب.

للدواء آثار جانبية قليلة جدًا، وهي غالبًا ردود فعل تحسسية ناتجة عن فرط الحساسية لمكوناته. قد تحدث آثار جانبية أخرى لدى الأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز الهضمي، مثل الغثيان وعدم الراحة في منطقة فوق المعدة.

موانع استعمال الدواء هي: فرط الحساسية للدواء، الطفولة، ووجود حصوات كبيرة (من 5 ملم).

يتم استخدام مضادات التشنج ذات التأثير المسكن في علاج متلازمة الألم الشديد المرتبطة بمرض حصوات الكلى.

"بارالجين" القديم، المعروف للكثيرين منذ الاتحاد السوفيتي، لم يفقد أهميته حتى اليوم. بفضل تأثيره المضاد للتشنج والمسكن للألم، يُكافح بفعالية المغص الكلوي بدرجات متفاوتة.

لعلاج متلازمة فرايلي، يُستخدم الدواء غالبًا على شكل أقراص، تُؤخذ من قرص إلى قرصين ثلاث مرات يوميًا. يُنصح بحقن الدواء فقط في الحالات الشديدة.

من بين الآثار الجانبية للدواء، تُعد ردود الفعل التحسسية الأكثر شيوعًا. ومع ذلك، مع العلاج طويل الأمد بالدواء، قد تُلاحظ أيضًا بعض التغيرات في تركيبة الدم.

موانع استعمال الدواء:

• انخفاض مستوى الخلايا الحبيبية في بلازما الدم،
• اضطراب في نظم القلب يسمى عدم انتظام ضربات القلب،
• سكتة قلبية،
• ارتفاع ضغط العين، أو الجلوكوما،
• تضخم حجم البروستاتا،
• عدم تحمل بعض مكونات الدواء.

ولكن من المنطقي استخدام الأدوية المركبة، التي لها أيضًا تأثير مضاد للالتهابات، عندما يشتبه في وجود حصوات في الكلى وعندما يكون هناك خطر الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية.

"نوفيجان" هو دواء يتمتع بالتأثيرات الثلاثة المفيدة، ويلاحظ العديد من المرضى فعاليته العالية في تخفيف الآلام الشديدة المرتبطة بتشنج العضلات الملساء.

تُحسب جرعة الدواء بناءً على عمر المريض. للأطفال من عمر 5 إلى 15 عامًا، تتراوح الجرعة الواحدة بين نصف قرص وقرص ونصف، وللبالغين قرصان، ويُنصح بتناولهما 4 مرات يوميًا.

الآثار الجانبية: ظهور تآكلات طفيفة في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي، وردود فعل تحسسية متفاوتة الشدة (تتراوح بين الطفح الجلدي والصدمة التأقية). لا تحدث هذه العواقب إلا عند الاستخدام طويل الأمد.

موانع استعمال الدواء هي:

• المراحل الحادة من قرحة المعدة والاثني عشر،
• وجود آفات تآكلية في الجهاز الهضمي،
• انخفاض حاد في الضغط (انهيار)،
• الربو "الأسبرين"،
• انسداد معوي،
• فرط الحساسية للدواء،
• فترة الحمل.

يجب على المرضى الذين لديهم ميل إلى النزيف المعوي، واضطرابات تخثر الدم، وفرط الحساسية لمختلف مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، وفشل القلب، والقصور الكلوي الشديد أن يأخذوا الدواء بحذر.

لمنع تكوّن حصوات الكلى، يُنصح باستخدام مُحسّنات تدفق البول والفيتامينات. يُعتقد أن تكوّن حصوات الكلى ناتج عن نقص فيتاميني أ و د. يجب تناول هذه الفيتامينات بكميات كافية. لكن يُوصي الأطباء بالحذر من فيتامين ج، لأنه، على العكس، قد يُحفّز تكوّن حصوات الكلى إذا كان لدى المريض استعداد وراثي لهذا المرض.

[ 38 ]، [ 39 ]

العلاج الطبيعي

نظرًا لأن أعراض متلازمة فريلي قد تشير إلى تطور أمراض مختلفة (ارتفاع ضغط الدم الشرياني وحصى الكلى والتهاب الحويضة والكلية) بسبب تقاطع الشرايين، فيجب اختيار طرق العلاج الطبيعي وفقًا للأمراض الموجودة.

لذلك، لتخفيف المغص الكلوي الناتج عن حصوات الكلى، ستكون الإجراءات الحرارية مفيدة: حمامات المقعدة الساخنة ووسادة التدفئة الدافئة على منطقة أسفل الظهر، والتي يجب أن يتم إجراؤها بحضور الطاقم الطبي وبشرط ألا يصاب المريض بالتهاب حاد في الكلى.

يمكن أن تكون طرق الوخز بالإبر والوخز بالإبر مفيدة أيضًا لتخفيف الألم.

إذا تم اكتشاف حصوات صغيرة في البول، يمكن إجراء العلاج الديناميكي، والعلاج بالاهتزاز، والتعرض لموجات الموجات فوق الصوتية.

يُعالج ارتفاع ضغط الدم باستخدام العلاج بالحث الحراري، والجلفنة، والعلاج المغناطيسي، والعلاج بالتضخيم (التحفيز الكهربائي لمنطقة الكلى باستخدام تيارات مُعدّلة جيبيًا). ويُظهر هذا الإجراء الأخير تأثيرًا إيجابيًا أيضًا في علاج التهاب الحويضة والكلية.

العلاج التقليدي لمتلازمة فرالي

أعتقد أن الكثيرين يدركون استحالة علاج تقاطع الشريان الكلوي في منطقة الحوض دون جراحة. ولكن حتى الطب التقليدي قادر على تخفيف حالة المرضى ومنع حدوث مضاعفات مختلفة.

يقتصر العلاج التقليدي لمتلازمة فرالي على تطبيع ضغط الدم، ومنع عملية تكوّن الحصوات، وعلاج أعراض الأمراض المصاحبة.

لذا، فإن منقوع بذور نباتٍ اعتدنا استخدامه كتوابلٍ شعبية، يُساعد في علاج ارتفاع ضغط الدم الكلوي. نتحدث هنا عن الشبت. تُسكب ملعقة صغيرة من بذور النبات المطحونة مسبقًا مع كوب ونصف من الماء المغلي، ويُنقع لمدة نصف ساعة. يُشرب هذا المنقوع ثلاث مرات يوميًا قبل نصف ساعة من تناول الطعام.

كما أن نبات الويبرنوم والزعرور وثمر الورد يساعدان أيضًا على خفض ضغط الدم.

يعتمد العلاج بالأعشاب في هذه الحالة على تناول صبغة عنب الدب ومزيج مضاد لارتفاع ضغط الدم يعتمد على القنطور، والمروج الحلوة، وعنب الدب مع إضافة حرير الذرة، وأوراق البتولا، والكمثرى البرية، وجذر البرباريس.

تساعد الأعشاب التالية في التخلص من المغص الكلوي: ذيل الحصان (مغلي للحمام)، النعناع، بلسم الليمون والبابونج بكميات متساوية على شكل مغلي للشرب، أعشاب اليارو، الخطمي والبابونج على شكل محلول لحمي للمستحضرات والكمادات.

يُساعد مغلي بذور الكتان (ملعقة صغيرة لكل كوب ماء) أيضًا على إزالة حصوات الكلى. يُنصح بتناول المغلي مخففًا بالماء، نصف كوب كل ساعتين لمدة يومين.

في حالة التهاب الكلى المصاحب لمتلازمة فرايلي، يُعدّ العلاج بالأعشاب ذا أهمية خاصة. من النباتات المفيدة: عشبة الشوفان، ونبات حرير الذرة، ونبات القراص، وذيل الحصان، وعنب الدب، والموز الجنة، والبابونج. كما تُعدّ عشبة اليارو، وعشبة الأم، ونبتة سانت جون، ونبات العقدة، والآذريون، وغيرها من النباتات الخضراء الصديقة مفيدة في تحضير الجرعات العلاجية.

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]

المعالجة المثلية لمتلازمة فرالي

يقدم الطب المثلي في حالة متلازمة الشريان الكلوي المتقاطع أدويته الفعالة التي تساعد على التخلص من الأعراض المؤلمة.

في حالة ارتفاع ضغط الدم الكلوي، يُنصح باستخدام Lachesis وPhosphorus. وحسب حالة المريض، يصف الطبيب المعالج المثلي جرعةً وتكرارًا فعالين، بحيث يكون تناول الأدوية المذكورة أعلاه ليس مفيدًا فحسب، بل آمنًا أيضًا. فالانخفاض الحاد في ضغط الدم لا يقل خطورةً على الصحة عن ارتفاعه.

يُحسّن تناول قطرات أوكسالور إيداس-١١٥ وكانتاسيت إيداس-١٤٠، بالإضافة إلى حبيبات كانتاسيت إيداس-٩٤٠، المنتجة في روسيا، عملية التمثيل الغذائي للمعادن وتحسين وظائف الكلى البولية لدى مرضى متلازمة فرايلي. كما يُساعد في هذا الصدد المكمل الغذائي "أسكيتجيت" النباتي، المُنتج على شكل كبسولات.

في حالة المغص الكلوي والاشتباه في التهاب الحويضة والكلية، يُنصح ببدء العلاج بدواء "رينيل" المثلي (قرص واحد 3 مرات يوميًا بعد ساعة من تناول الطعام). كما يُفيد دواء "بيرباريس-غوماكورد" الألماني في تخفيف آلام الكلى متفاوتة الشدة. يُنتج كلا الدواءين شركة "هيل" الألمانية للأدوية.

فيما يتعلق بالجرعة الفعالة للأدوية المثلية المستخدمة لأمراض الكلى، فإن توصيات غير المتخصصين غير مناسبة. يجب أن يحدد طبيب المثلية الجرعة بشكل فردي. في هذه الحالة، لا تُؤخذ في الاعتبار حالة المريض وشدة المرض وعمره فحسب، بل تُؤخذ أيضًا في الاعتبار السمات الدستورية ومجموعة من الأعراض المختلفة والخصائص الشخصية.

فيما يتعلق بسلامة العلاجات المثلية المذكورة أعلاه، يُمكن القول إن استخدامها بالجرعة التي يحددها الطبيب لا يُسبب مشاكل صحية. لهذه الأدوية موانع قليلة، تتمثل أساسًا في فرط الحساسية لمكونات الدواء، وأحيانًا لدى الأطفال. وكقاعدة عامة، لا تُلاحظ أي آثار جانبية أو جرعات زائدة عند الاستخدام الصحيح للأدوية.

الوقاية

متلازمة فرالي مرضٌ خلقي، أسبابه غير معروفة بدقة. أي أنه لا يوجد أي حديث عن الوقاية من هذه الحالة المرضية نفسها، والتي تحدث في الفترة الجنينية.

كل ما يمكن للمرأة الحامل فعله هو مساعدة الأطباء في تحديد الحالة المرضية بأسرع وقت ممكن لاتخاذ التدابير اللازمة لمنع تطور مضاعفات هذه المتلازمة الخبيثة. لهذا الغرض، يمكنكِ البحث في شجرة عائلتكِ ومعرفة ما إذا كانت هناك حالات إصابة بمتلازمة فرايلي في عائلة والد ووالدة الطفل. بهذه الطريقة، يمكنكِ معرفة ما إذا كان لديكِ استعداد وراثي، وما هو احتمال إصابة طفلكِ بالمتلازمة. إذا كانت النتيجة إيجابية، يجب عليكِ إخبار طبيبكِ فورًا.

بالإضافة إلى ذلك، يُنصح خلال فترة الحمل بالاهتمام بصحتك، واتخاذ التدابير الوقائية في الوقت المناسب ضد الأمراض المعدية، وإجراء الفحوصات اللازمة. وبالطبع، عليكِ التخلي عن العادات السيئة، والحرص على تقليل وقت تواجدكِ في الأماكن ذات مستويات التلوث العالية، وخاصةً الإشعاعية.

ويجب أيضًا توخي الحذر عند تناول الأدوية المختلفة، ومن الضروري دراسة المعلومات حول تأثيرها على نمو الجنين ومسار الحمل.

بعد ولادة الطفل، في حال الاشتباه في إصابته بأمراض الكلى، يجب مراجعة طبيب الأطفال فورًا، الذي سيصف الفحوصات اللازمة، ويحيله إلى طبيب مختص عند الحاجة. يجب تسجيل الطفل المصاب بمتلازمة فرالي لدى طبيب أمراض الكلى، الذي سيتابع حالته الصحية ويتخذ جميع الإجراءات اللازمة لضمان عدم تفاقم حالته، ويصف العلاج الجراحي عند الحاجة.

سيخبرك الطبيب عن جميع التدابير الوقائية الممكنة التي يمكن أن تمنع ظهور حصوات الكلى وتطور التهاب الحويضة والكلية، وفي حالة الجراحة، سيصف وسائل فعالة لمنع تكوين الندبات الخشنة والالتصاقات.

[ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]، [ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]

توقعات

يعتمد تشخيص متلازمة فرالي على درجة تلف الكلى (مدى تأثر ديناميكا البول الكلوية نتيجة ضغط الشرايين على الحوض الكلوي)، وسرعة طلب المساعدة في حال ظهور أعراض مزعجة، وفعالية العلاج الموصوف. أحيانًا، يجهل بعض المرضى إصابتهم بالمرض لسنوات، فلا يحتاجون إلى أي علاج. ويعاني آخرون من مشاكل في الكلى لنفس المدة، دون اتخاذ قرار بالخضوع لجراحة، ولكن في هذه الحالة، يكون التشخيص الأمثل، شريطة الالتزام بتعليمات الطبيب بانتظام بعد الجراحة وخلال فترة إعادة التأهيل.

[ 53 ]، [ 54 ]، [ 55 ]، [ 56 ]