داء رينود

يحتل مرض رينود مكانة رائدة بين مجموعة الأمراض النباتية الوعائية في الأطراف البعيدة.

تتضارب البيانات حول انتشار مرض رينود. فقد وجدت إحدى أكبر الدراسات السكانية أن مرض رينود يصيب 21% من النساء و16% من الرجال. وفي المهن الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة الاهتزاز، تكون هذه النسبة أعلى بمرتين.

[ 1 ]

ما الذي يسبب مرض رينود؟

يحدث مرض رينود في مناخات متنوعة. وهو نادر في البلدان ذات المناخ الحار والمستمر. كما تُسجل حالات نادرة من المرض بين سكان الشمال. يُعد مرض رينود أكثر شيوعًا في خطوط العرض الوسطى، في المناطق ذات المناخ الرطب والمعتدل.

إن الاستعداد الوراثي للإصابة بمرض رينود صغير - حوالي 4%.

في شكله الكلاسيكي، يحدث متلازمة رينود في نوبات تتكون من ثلاث مراحل:

1. شحوب وبرودة أصابع اليدين والقدمين، مصحوبة بألم؛
2. إضافة الزرقة وزيادة الألم؛
3. احمرار الأطراف وتراجع الألم. يُشار عادةً إلى هذه الأعراض المركبة بظاهرة رينود. جميع حالات الجمع بين أعراض المرض الأساسي والعلامات الجسدية لالتهاب الشبكية الصباغي تُسمى متلازمة رينود (RS).

كما أظهرت الملاحظات السريرية، فإن مجموعة الأعراض التي وصفها م. رينود ليست دائمًا مرضًا مستقلًا (مجهول السبب): فقد تظهر أيضًا في عدد من الأمراض التي تختلف في المسببات والتطور المرضي والأعراض السريرية. وقد بدأ يُنظر إلى المرض الذي وصفه م. رينود على أنه شكل مجهول السبب، أي داء رينود (RD).

من بين المحاولات العديدة لتصنيف الأشكال المختلفة لمتلازمات رينود، فإن التصنيف الأكثر اكتمالاً هو التصنيف السببي المرضي الذي وضعه ل. و ب. لانجيرون، ل. كروكسل في عام 1959، والذي يبدو في تفسيره الحديث على النحو التالي:

1. المنشأ المحلي لمرض رينود (التهاب الشرايين الرقمية، تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية في أوعية الأصابع وأصابع القدم، الصدمات المهنية وغيرها).
2. المنشأ الإقليمي لمرض رينود (الأضلاع العنقية، متلازمة العضلة الأخمصية الأمامية، متلازمة اختطاف الذراع، مرض القرص الفقري).
3. الأصل القطعي لمرض رينود (انسداد قطعي شرياني، والذي يمكن أن يسبب اضطرابات حركية وعائية في الأطراف البعيدة).
4. مرض رينود مع مرض جهازي (التهاب الشرايين، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي).
5. مرض رينود بسبب عدم كفاية الدورة الدموية (التهاب الوريد الخثاري، الصدمة الوريدية، قصور القلب، تشنج الأوعية الدموية الدماغية، تشنج الأوعية الدموية في الشبكية).
6. إصابات الجهاز العصبي (ضعف الأطراف الدستوري، السيرنغومايليا، التصلب المتعدد).
7. مزيج من مرض رينود مع اضطرابات الجهاز الهضمي (الأمراض الوظيفية والعضوية في الجهاز الهضمي، قرحة المعدة، التهاب القولون).
8. مرض رينود مع اضطرابات الغدد الصماء (اضطرابات الغدة النخامية، أورام الغدة الكظرية، فرط نشاط الغدة جار الدرقية، مرض جريفز، انقطاع الطمث عند النساء، وكذلك انقطاع الطمث نتيجة العلاج الإشعاعي والجراحة).
9. مرض رينود بسبب اضطراب تكون الدم (تضخم الطحال الخلقي).
10. مرض رينود في مرض غلوبيولين الدم البارد.
11. مرض رينود في التصلب الجلدي.
12. مرض رينود الحقيقي.

في وقت لاحق، تم استكمال هذا التصنيف من خلال بعض الأشكال السريرية المعزولة في الآفات الروماتيزمية، والخلل الهرموني (فرط نشاط الغدة الدرقية، وفترة ما بعد انقطاع الطمث، وخلل تنسج الرحم والمبايض، وما إلى ذلك)، في بعض أشكال الأمراض المهنية (مرض الاهتزاز)، والمضاعفات بعد تناول الأدوية المضيقة للأوعية الدموية ذات التأثير المحيطي، مثل الإرغوتامين، وحاصرات بيتا، المستخدمة على نطاق واسع لعلاج ارتفاع ضغط الدم والذبحة الصدرية وأمراض أخرى وقادرة على التسبب في نوبات من أعراض مرض رينود في الأفراد الذين لديهم الاستعداد المقابل.

مسببات مرض رينود

لم تُوضَّح الآليات الفيزيولوجية المرضية الكامنة وراء حدوث نوبات داء رينود بشكل كامل. يعتقد السيد رينود أن سبب المرض الذي وصفه هو "فرط نشاط الجهاز العصبي الودي". ويُفترض أيضًا أن هذا ناتج عن خلل موضعي (خطأ موضعي) في الأوعية الطرفية للأصابع. لا يوجد دليل مباشر يدعم أيًا من وجهتي النظر هاتين. لهذا الافتراض الأخير أسس معينة في ضوء المفاهيم الحديثة للتأثيرات الوعائية للبروستاجلاندين. وقد ثبت أن داء رينود يُصاحبه انخفاض في تخليق البروستاسيكلين البطاني، وهو تأثير توسعي للأوعية الدموية لا شك فيه في علاج مرضى داء رينود بمختلف أسبابه.

من الثابت حاليًا أن الخصائص الريولوجية لتغيرات الدم لدى مرضى داء رينود، وخاصةً أثناء النوبة، تتغير. السبب المباشر لزيادة لزوجة الدم في هذه الحالات غير واضح: فقد يكون نتيجةً لتغير في تركيز الفيبرينوجين في البلازما وتشوه خلايا الدم الحمراء. تحدث حالات مماثلة في حالة داء الجلوبيولين البردي، حيث لا يمكن إنكار العلاقة بين اضطراب ترسب البروتين في البرد وزيادة لزوجة الدم والأعراض السريرية لزرقة الأطراف.

في الوقت نفسه، يُفترض وجود تشنجات وعائية في الأوعية الدماغية والتاجية والعضلية في مرض رينود، والتي تتمثل أعراضها في الصداع المتكرر، ونوبات الذبحة الصدرية، والوهن العضلي. وتؤكد التغيرات في تدفق الدم الرقمي استجابةً للضغط النفسي، وتأثير الحالات النفسية المقلقة على درجة حرارة الجلد لدى مرضى رينود والأصحاء، الصلة بين المظاهر السريرية لاضطرابات الدورة الدموية الطرفية وحدوث الاضطرابات النفسية ومسارها. وتُعدّ حالة أجهزة الدماغ غير المحددة ذات أهمية بالغة، وهو ما أثبتته العديد من دراسات تخطيط كهربية الدماغ في مختلف الحالات الوظيفية.

بشكل عام، فإن وجود العلامات السريرية، مثل الطبيعة الانتيابية، والتماثل، واعتماد المظاهر السريرية على مختلف الحالات الوظيفية، ودور العامل العاطفي في إثارة نوبات مرض رينود، وبعض الاعتماد البيولوجي الإيقاعي، والتحليل الدوائي الديناميكي للمرض، يسمح لنا بافتراض مشاركة الآليات الدماغية في التسبب في هذا المرض بشكل كافٍ.

في مرض رينود، يظهر اضطراب في النشاط التكاملي للدماغ (باستخدام دراسة نشاط الدماغ تحت البطيء والمستحث)، ويتجلى ذلك من خلال التناقض بين العمليات المحددة وغير المحددة للتوافق الجسدي، ومستويات مختلفة من عمليات معالجة المعلومات، وآليات التنشيط غير المحددة).

كشف تحليل حالة الجهاز العصبي اللاإرادي في مرض رينود باستخدام طرق خاصة تسمح بالتحليل الانتقائي لآلياته القطعية عن حقائق تشير إلى قصور آليات التنظيم القطعي الودي للنشاط القلبي الوعائي والحركي فقط في الشكل مجهول السبب للمرض. يسمح لنا وجود قصور في التأثيرات الودية في حالات اضطرابات التشنج الوعائي بافتراض أن مجموعة الأعراض الموجودة هي نتيجة لتشنج الأوعية الدموية كظاهرة فرط الحساسية بعد إزالة التعصيب. من الواضح أن لهذا الأخير أهمية تعويضية ووقائية لضمان مستوى كافٍ من تدفق الدم المحيطي، وبالتالي، الحفاظ على الوظائف الغذائية اللاإرادية في مرض رينود. تظهر أهمية هذا العامل التعويضي بوضوح خاص عند مقارنته بالمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي، حيث تكون نسبة الاضطرابات الغذائية اللاإرادية عالية جدًا.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

أعراض مرض رينود

متوسط عمر بداية الإصابة بداء رينود هو العقد الثاني من العمر. وقد وُصفت حالات إصابة بداء رينود لدى أطفال تتراوح أعمارهم بين 10 و14 عامًا، وكان لدى نصفهم تقريبًا استعداد وراثي. في بعض الحالات، يحدث داء رينود عقب ضغوط نفسية. ويزيد ظهور داء رينود بعد 25 عامًا، وخاصة لدى الأفراد الذين لم تظهر عليهم سابقًا علامات اضطرابات الدورة الدموية الطرفية، من احتمالية وجود بعض الأمراض الأولية. وفي حالات نادرة، وعادةً ما يحدث ذلك بعد صدمات نفسية شديدة أو تغيرات في الغدد الصماء، يمكن أن يحدث المرض لدى الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 50 عامًا فأكثر. ويحدث داء رينود لدى 5-10% من الأشخاص الذين خضعوا للفحص.

ومن بين المرضى الذين يعانون من مرض رينود، تسيطر النساء بشكل كبير (نسبة النساء إلى الرجال هي 5:1).

من بين العوامل التي تُثير نوبات داء رينود، يُعدّ التعرض للبرد العامل الرئيسي. لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من سمات فردية في الدورة الدموية الطرفية، يُمكن أن يُسبب التعرض العرضي قصير المدى للبرد والرطوبة داء رينود. تُعدّ التجارب العاطفية سببًا شائعًا لنوبات داء رينود. هناك أدلة على أن داء رينود يكون نفسي المنشأ لدى حوالي نصف المرضى. يحدث هذا المرض أحيانًا نتيجة التعرض لمجموعة كاملة من العوامل (التعرض للبرد، والإجهاد العاطفي المزمن، واضطرابات الغدد الصماء الأيضية). تُشكّل السمات الدستورية الوراثية والمكتسبة للجهاز الغدد الصماء الخضري الأساس الذي يُساهم في حدوث داء رينود بشكل أسهل. التحديد الوراثي المباشر ضئيل - 4.2%.

أول أعراض المرض هو زيادة برودة الأصابع - غالبًا اليدين، ويصاحب ذلك شحوب السلاميات الطرفية وألم فيها مصحوب بتنمل. هذه الاضطرابات نوبية بطبيعتها وتختفي تمامًا في نهاية النوبة. لا يوجد نمط دقيق لتوزيع اضطرابات الأوعية الدموية الطرفية، ولكن غالبًا ما تكون في أصابع اليدين الثانية والثالثة وأول إصبعين أو ثلاثة أصابع في القدم. تتأثر الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين أكثر من غيرها، وبصورة أقل بكثير أجزاء أخرى من الجسم - شحمة الأذن وطرف الأنف.

تختلف مدة النوبات: في أغلب الأحيان - عدة دقائق، وفي حالات أقل - عدة ساعات.

الأعراض المذكورة هي سمة مميزة لما يُسمى بالمرحلة الأولى من داء رينود. في المرحلة التالية، تظهر نوبات اختناق، وبعدها قد تتطور اضطرابات تغذية في الأنسجة: تورم، وزيادة هشاشة جلد الأصابع. من السمات المميزة للاضطرابات الغذائية في داء رينود موقعها، ومسارها المتقطع، وتطورها المنتظم من السلاميات الطرفية. تتميز المرحلة الأخيرة، وهي مرحلة الشلل الغاذي، بتفاقم الأعراض المذكورة، وسيطرة العمليات الضمورية على الأصابع والوجه وأصابع القدم.

يتطور المرض ببطء، ومع ذلك، بغض النظر عن مرحلة المرض، فإن حالات التطور العكسي للعملية ممكنة - في بداية انقطاع الطمث، أو الحمل، أو بعد الولادة، أو التغيرات في الظروف المناخية.

مراحل تطور المرض الموصوفة هي سمة مميزة لمرض رينود الثانوي، حيث يتحدد معدل تطور المرض بناءً على الصورة السريرية للمرض الأولي (عادةً أمراض جهازية في النسيج الضام). عادةً ما يكون مسار مرض رينود الأولي ثابتًا.

يُعدّ تواتر اضطرابات الجهاز العصبي لدى مرضى داء رينود مرتفعًا، حيث يصل إلى 60% في الحالات مجهولة السبب. وكقاعدة عامة، يُكتشف عدد كبير من الشكاوى العصبية: صداع، شعور بثقل في الرأس، ألم في الظهر والأطراف، واضطرابات نوم متكررة. إلى جانب الصداع النفسي، يُعدّ الصداع الوعائي الانتيابي سمةً مميزة. تحدث نوبات الصداع النصفي لدى 14-24% من المرضى.

في 9% من الحالات، يتم ملاحظة ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

الألم الانتيابي في منطقة القلب هو ألم وظيفي بطبيعته ولا يصاحبه تغيرات في تخطيط القلب (ألم القلب).

وعلى الرغم من العدد الكبير من الشكاوى حول زيادة حساسية الساعدين والأصابع وأصابع القدمين للبرد، وتواتر الإحساس بالحكة والحرق والتنميل الأخرى، فإن اضطرابات الحساسية الموضوعية لدى المرضى الذين يعانون من الشكل مجهول السبب من المرض نادرة للغاية.

أظهرت دراسات عديدة حول الشكل مجهول السبب من داء رينود سالكية تامة للأوعية الدموية الرئيسية، مما يجعل تفسير شدة وتواتر نوبات التشنج الشريانية الشعيرية في الأطراف البعيدة أمرًا صعبًا. يُظهر تخطيط الذبذبات زيادة في توتر الأوعية الدموية فقط، وخاصةً في اليدين والقدمين.

يكشف التصوير المقطعي الطولي للأطراف عن نوعين من التغييرات:

1. في مرحلة التعويض - زيادة ملحوظة في التوتر الوعائي؛
2. في مرحلة فقدان التعويض، غالبًا ما يكون هناك انخفاض ملحوظ في توتر الشرايين والأوردة الصغيرة. ينخفض نبض الدم في أصابع اليدين والقدمين أثناء نوبة نقص التروية، مع ظهور علامات صعوبة في تدفق الدم الوريدي.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

تشخيص مرض رينود

عند فحص مرضى داء رينود، من الضروري أولًا تحديد ما إذا كانت هذه الظاهرة سمة عضوية للدورة الدموية الطرفية، أي رد فعل فسيولوجي طبيعي للبرد بدرجات متفاوتة. لدى كثير من الأشخاص، تشمل هذه الظاهرة شحوبًا أحادي الطور لأصابع اليدين أو القدمين. هذا التفاعل قابل للتطور العكسي عند التسخين، ونادرًا ما يتطور إلى زرقة. في الوقت نفسه، يصعب على مرضى داء رينود الحقيقي التعافي من التشنج الوعائي، وغالبًا ما يستمر لفترة أطول من استخدام المحفز المؤثر.

إن الصعوبة الكبرى تكمن في التشخيص التفريقي بين الشكل مجهول السبب للمرض ومتلازمة رينود الثانوية.

يعتمد تشخيص الشكل مجهول السبب من المرض على خمسة معايير رئيسية صاغها إي. إلين، دبليو. سترونجراون في عام 1932:

1. - مدة المرض لا تقل عن سنتين؛
2. عدم وجود أمراض تسبب بشكل ثانوي متلازمة رينود؛
3. التماثل الصارم للأعراض الوعائية والشلل الغضروفي؛
4. عدم وجود تغيرات غرغرينية في جلد الأصابع؛
5. حدوث نوبات متقطعة من نقص تروية الأصابع تحت تأثير البرد والتجارب العاطفية.

ومع ذلك، إذا استمر المرض لأكثر من عامين، فمن الضروري استبعاد أمراض النسيج الضام الجهازية، بالإضافة إلى الأسباب الأكثر شيوعًا لمرض رينود الثانوي. لذلك، يجب إيلاء اهتمام خاص لتحديد أعراض مثل ترقق السلاميات الطرفية، والجروح المتعددة طويلة الأمد غير الملتئمة عليها، وصعوبة فتح الفم والبلع. في وجود مثل هذه الأعراض المعقدة، يجب على المرء أولاً التفكير في التشخيص المحتمل للتصلب الجلدي الجهازي. يتميز الذئبة الحمامية الجهازية باحمرار على شكل فراشة على الوجه، وزيادة الحساسية لأشعة الشمس، وتساقط الشعر، وأعراض التهاب التامور. يُعد مزيج مرض رينود مع جفاف الأغشية المخاطية للعينين والفم سمة مميزة لمتلازمة شوغرن. بالإضافة إلى ذلك، يجب استجواب المرضى لتحديد بيانات التاريخ المرضي المتعلقة باستخدام أدوية مثل الإرغوتامين والعلاج طويل الأمد بحاصرات بيتا. بالنسبة للرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا والذين يعانون من انخفاض في النبض المحيطي، من الضروري التحقق من تدخينهم، وذلك لإثبات وجود صلة محتملة بين مرض رينود والتهاب بطانة الشرايين المزمن. ولاستبعاد وجود أي خلل وظيفي، يلزم الحصول على بيانات سابقة حول إمكانية استخدام الأدوات الاهتزازية.

في معظم حالات الزيارة الأولى للمريض للطبيب، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي بين أكثر شكلين شيوعًا للتصلب الجلدي مجهول السبب والتصلب الجلدي الثانوي الجهازي. الطريقة الأكثر موثوقية، إلى جانب التحليل السريري المفصل، هي استخدام طريقة الجهد الودي الجلدي المُستحث (ESP)، والتي تتيح التمييز بين هاتين الحالتين بنسبة تقارب 100%. لدى مرضى التصلب الجلدي الجهازي، لا تختلف هذه المؤشرات عمليًا عن المؤشرات الطبيعية. بينما يُلاحظ لدى مرضى داء رينود امتداد حاد لفترات الخمول وانخفاض في سعة الجهد الودي الجلدي المُستحث في الأطراف، ويتجلى ذلك بشكل أوضح في اليدين.

تحدث الظواهر الوعائية الغذائية في الأطراف بمتغيرات سريرية مختلفة. تقتصر ظاهرة تنمل الأطراف، سواءً كان شكلها أخف (شكل شولز) أو أكثر شدة وانتشارًا، مصحوبة بوذمة (شكل نوثناجل)، على اضطرابات الحساسية الذاتية (الزحف، الوخز، التنميل). قد تتفاقم حالات زراق الأطراف المستمر (اختناق الأطراف الكاسيري، الاختناق الودي الموضعي) وتحدث مع وذمة، وخدر خفيف. هناك العديد من الأوصاف السريرية لمرض رينود، وذلك بناءً على موقع وانتشار اضطرابات التشنج الوعائي (ظاهرة "الإصبع الميت"، "اليد الميتة"، "قدم عامل المنجم"، إلخ). تشترك معظم هذه المتلازمات في عدد من السمات المشتركة (النوبية، الحدوث تحت تأثير البرد، الإجهاد العاطفي، مسار مماثل)، مما يسمح لنا بافتراض وجود آلية مرضية واحدة لها، واعتبارها ضمن إطار مرض رينود واحد.

علاج مرض رينود

يُواجه علاج مرضى داء رينود بعض الصعوبات المرتبطة بضرورة تحديد السبب الدقيق المُسبِّب للمتلازمة. في حال تحديد مرض أساسي، ينبغي أن تشمل أساليب إدارة المريض علاج المرض الأساسي والمتابعة من قِبَل الأخصائي المُختص (طبيب أمراض الروماتيزم، جراح الأوعية الدموية، طبيب الغدد الصماء، طبيب الأمراض الجلدية، طبيب القلب، إلخ).

تشير معظم الطرق المقبولة عمومًا إلى أشكال علاجية عرضية تعتمد على استخدام المقويات العامة ومسكنات الألم المضادة للتشنج وعوامل تطبيع الوظيفة الهرمونية.

ينبغي اتباع تكتيكات خاصة للإدارة والعلاج لدى المرضى الذين يعانون من مخاطر مهنية ومنزلية، مع القضاء في المقام الأول على العامل المسبب لهذه الاضطرابات (الاهتزاز، البرد، وما إلى ذلك).

في حالات الشكل مجهول السبب من المرض، عندما يكون سبب داء رينود الأولي هو البرد والرطوبة والضغط النفسي فقط، فإن استبعاد هذه العوامل قد يؤدي إلى تخفيف نوبات رينود. يشير تحليل الملاحظات السريرية لنتائج الاستخدام طويل الأمد لمجموعات مختلفة من موسعات الأوعية الدموية إلى ضعف فعاليتها وتحسنها السريري على المدى القصير.

من الممكن استخدام العلاج بإزالة الأبرين كنوع من العلاج المسبب للأمراض، ولكن يجب أن يؤخذ تأثيره قصير المدى في الاعتبار؛ حيث أن العلاج بالبلازمافيريسيس، المستخدم في الحالات الأكثر شدة، له تأثير مماثل.

في بعض أشكال المرض، المصحوبة باضطرابات تغذية لا رجعة فيها ومتلازمة ألم شديد، يُوفر العلاج الجراحي - استئصال العصب الودي - راحةً كبيرة. تُظهر ملاحظات المرضى الذين خضعوا للجراحة عودة جميع أعراض المرض تقريبًا بعد عدة أسابيع. يتزامن معدل نمو الأعراض مع تطور فرط حساسية البنى العصبية المعزولة. من هذا المنطلق، يتضح أن استخدام استئصال العصب الودي غير مبرر إطلاقًا.

في الآونة الأخيرة، اتسع نطاق استخدام وسائل توسيع الأوعية الدموية الطرفية. يُعد استخدام حاصرات الكالسيوم (نيفيديبين) في داء رينود الأولي والثانوي ناجحًا نظرًا لتأثيرها على الدورة الدموية الدقيقة. ويصاحب الاستخدام طويل الأمد لحاصرات الكالسيوم تأثير سريري كافٍ.

ومن الأمور المثيرة للاهتمام بشكل خاص من وجهة نظر مسببات الأمراض استخدام جرعات عالية من مثبطات الأكسجين الحلقي (إندوميثاسين، حمض الأسكوربيك) لغرض تصحيح اضطرابات الدورة الدموية الطرفية.

نظرًا لتكرار وشدة الاضطرابات النفسية النباتية في مرض رينود، يحتل العلاج النفسي مكانة خاصة في علاج هؤلاء المرضى. من بين أدوية هذه المجموعة المهدئات ذات التأثير المضاد للقلق (تازيبام)، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين)، ومضادات الاكتئاب الانتقائية السيروتونين (ميثانسرين).

حتى الآن، طُوّرت جوانب جديدة لعلاج مرضى داء رينود. فبمساعدة التغذية الراجعة الحيوية، يمكن للمرضى التحكم في درجة حرارة الجلد والحفاظ عليها عند مستوى معين. وللتدريب الذاتي والتنويم المغناطيسي تأثير خاص على مرضى داء رينود مجهول السبب.

[ 14 ]، [ 15 ]