الأندروستيروما

الأورام الذكورية (الأندروستيرومات) هي حالة مرضية نادرة (1-3% من جميع الأورام)؛ وهي ورم ذكوري نشط هرمونيًا في قشرة الغدة الكظرية، ينشأ بشكل رئيسي من منطقتها الشبكية، ويفرز الكورتيكوستيرويدات بشكل مفرط، ولكن بشكل رئيسي الأندروجينات، ويتميز بصورة سريرية مشابهة للخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن يصل حجم الأورام الذكورية إلى أحجام كبيرة - تصل إلى 1000-1200 غرام.

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأوبئة

يمكن أن يحدث مرض أندروستيروما في أي عمر، لدى كل من الإناث والذكور. تُصاب النساء بشكل رئيسي، ومعظمهن دون سن 35 عامًا. قد يُعزى سبب ندرة الإصابة بالأندروستوما لدى الرجال إلى صعوبة التشخيص، فعند الرجال البالغين، يكون التثدي أقل وضوحًا، ويبدو أن بعض حالات أندروستيروما لديهم تظهر متخفية تحت ستار أورام الغدة الكظرية غير النشطة هرمونيًا.

طريقة تطور المرض

تنشأ مسببات ورم الأندروستروم عن زيادة إنتاج الهرمونات، وخاصة الأندروجينات، من نسيج الورم. يكشف الفحص المرضي عن ورم في قشرة الغدة الكظرية. عادةً ما يكون الورم لينًا ومُغلَّفًا. نسيجيًا، يحتوي الورم بشكل رئيسي على خلايا داكنة تتميز بتعدد أشكال واضح. في بعض الحالات، تشبه الصورة النسيجية للورم بنية المنطقة الشبكية من قشرة الغدة الكظرية. في ورم الأندروستروم الخبيث، يُلاحظ تعدد أشكال واضح، وخلل في الخلايا، ونمو تسللي لخلايا الورم، وبؤر نخر متعددة. في ورم الأندروستروم الخبيث، قد يحدث نقائل إلى الحيز خلف الصفاق والكبد والرئتين.

عادةً ما يكون الورم الأندروستيرومي مُغلَّفًا على نطاق واسع، ويكون سطحه المقطوع بنيًا محمرًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا ببؤر نخرية ونزيف ومناطق متغيرة كيسيًا. عادةً ما تحتوي الأورام على عيب إنزيمي واحد أو أكثر، مما يُسبب إنتاج أنسجة الورم لكميات زائدة من الأندروجينات. تكون الخلايا مُتراصة، طبيعية الحجم، ذات نوى حويصلية؛ وتُشكل حبالًا وهياكل أسينية. في الأورام الخبيثة، يُلاحظ تعدد أشكال نووية وخلوية واضح، وعدم نمطية. تُشكل هذه الخلايا هياكل متزامنة وسنخية؛ ويُصادف نوع من الهياكل غير المُركبة. الانقسام المتساوي نادر. عند الأطفال، عادةً ما تكون الأورام المُذكرة خبيثة.

الأعراض الأورام الأندروستيرومية

الصورة السريرية لدى مرضى ورم الأندروستروم ناتجة عن الإفراط في إنتاج الهرمونات الجنسية الذكرية - الأندروجينات - من الورم. تعتمد درجة التذكير على النشاط الهرموني للورم ومدة المرض. لدى الإناث، يتجلى ورم الأندروستروم بدرجات متفاوتة من التذكير. تتقلص طبقة الدهون تحت الجلد، وتبرز العضلات، وتزداد كتلتها، ويصبح الصوت أكثر خشونة وانخفاضًا؛ ويُلاحظ نمو الشعر على الجسم والأطراف؛ على الوجه - على شكل لحية وشارب، بينما يتساقط على الرأس، ويتشكل بقعة صلعاء. تعاني الغدد الثديية من ضمور واضح إلى حد ما. تبدأ الدورة الشهرية بالاضطراب وسرعان ما تتوقف. ومن السمات المميزة تغير في الأعضاء التناسلية الخارجية - زيادة ملحوظة وتذكير في البظر. تبقى صحة المريضات في المراحل المبكرة من المرض جيدة. وقد تزداد القوة البدنية والأداء (بسبب تأثير الأندروجينات).

[ 3 ]

التشخيص الأورام الأندروستيرومية

يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب لتصوير الغدد الكظرية، والذي غالبًا ما يكشف عن ورم كظري أحادي الجانب. تُعد بيانات التصوير المقطعي المحوسب ذات أهمية حاسمة في تشخيص ورم الأندروستروم. يجب إجراء التشخيص التفريقي مع تضخم الغدة الكظرية الثنائي الذكري. لهذا الغرض، تُجرى الاختبارات مع إدخال ACTH وديكساميثازون. نظرًا لاستقلالية معينة للورم، أي استقلال وظيفته عن التأثير التنظيمي للغدة النخامية، فإن إدخال ACTH وديكساميثازون لا يصاحبه تغيير في إفراز 17-KS. يقترن فحص الأشعة السينية (تصوير فوق الكظر) مع تصوير الحويضة بالرجوع أو بالتسريب. من الأمراض الأخرى المصحوبة بالتذكير، يجب تذكر أورام المبيض المنتجة للأندروجينات، وأورام الأدرينالية. في هذه الحالات، يكون إفراز 17-KS دون تغيير أو يزداد بشكل معتدل غير كافٍ لدرجة التذكير. الطريقة التشخيصية هي الفحص النسائي والتشخيص بالأشعة السينية (تصوير الحوض والأكسجين).

يُعطي تضخم المبيض على أحد الجانبين أسبابًا للاشتباه في وجود ورم. توجد حالات معزولة لتطور متلازمة التذكير بسبب ورم الخلايا الدهنية في المبيض مع ورم خارج الرحم في قشرة الغدة الكظرية في المبيض. تُستخدم نفس الاختبارات التشخيصية، بما في ذلك تصوير النساء. تكشف الدراسات الهرمونية لدى النساء المصابات بأورام المبيض عن زيادة إفراز الأندروستيرون والإيتيوكولانولون والبريجناتريول وغلوكورونيد التستوستيرون. عند إعطاء ميتابايرون أو موجهة الغدد التناسلية المشيمية، تُلاحظ زيادة ملحوظة في هذه الستيرويدات. يجب تمييز ورم الأندروستيرون لدى الأولاد عن البلوغ المبكر المرتبط بتلف الجهاز العصبي المركزي وورم الغدة الصنوبرية وورم الخصية. مع كل هذه الأمراض، لا يصل إفراز 17-كيتوستيرويد إلى مستوى مرتفع كما هو الحال مع ورم الأندروستيرون. توجد أعراض عصبية مع العمليات داخل المخ.

على الرغم من الصورة السريرية الواضحة للمرض، غالبًا ما يتم تشخيص الورم الأندروستيرومي متأخرًا، ويخضع المرضى للعلاج لعدة سنوات من خلل وظائف المبيض، والصلع، وكثرة الشعر البنيوي، وما إلى ذلك. في حالة الأطفال، بالإضافة إلى العلامات الموصوفة، يحدث نمو بدني وجنسي مبكر لدى الفتيات وفقًا للنوع المغايري الجنس، ولدى الأولاد وفقًا للنوع المماثل الجنس. يكون عمر العظام أكبر من العمر المتوقع. نتيجة للإغلاق المبكر لمناطق النمو، يظل المرضى قصار القامة حتى بعد الشفاء. عادةً لا يزداد وزن الجسم، ويُلاحظ أحيانًا فقدان الوزن. في المراحل المتأخرة، يحدث الإرهاق والضعف، وقد يحدث الألم بسبب كبر حجم الورم.

لا يُظهر مرضى ورم الأندروجينات نفس الاضطرابات الأيضية الرئيسية التي يُظهرها مرضى ورم الغلوكوز. وقد تزداد كمية الأندروجينات المُحددة في البول والدم عشرات المرات أحيانًا.

حالة سريرية لورم أندروستيرومي

المريضة GN، المولودة في عام 1987، استشارت طبيب الغدد الصماء في RCH في صيف عام 2011 بسبب شكاوى من نمو الشعر في جميع أنحاء جسدها على مدى العامين أو الثلاثة أعوام الماضية، وغياب الدورة الشهرية خلال الأشهر الثلاثة الماضية، وفقدان الوزن بمقدار 10 كجم خلال العامين الماضيين، وزيادة الحساسية، والعدوانية غير المبررة، وتقلب المزاج، والضعف المستمر.

تعتبر نفسها مريضة منذ سنتين أو ثلاث سنوات تقريبًا، حيث بدأت تلاحظ فقدان الوزن مع شهية جيدة، ونمو شعر زائد في الجسم، وعدم انتظام الدورة الشهرية. في الأشهر القليلة الماضية، تفاقمت هذه الأعراض، وتوقفت الدورة الشهرية تمامًا. راجعت الطبيب لأول مرة.

لا يُعزى سبب أمراض الغدد الصماء إلى الوراثة. تاريخ أمراض النساء: دورة شهرية منتظمة وخفيفة وغير مؤلمة منذ الرابعة عشرة من العمر. حاليًا، انقطاع الطمث. لم تحدث أي حالات حمل.

عند الفحص، تكون حالة المريض مرضية. الطول 168 سم، الوزن 52 كجم، مؤشر كتلة الجسم 18 كجم/م2. نوع الجسم طبيعي. نمو الشعر من النوع الذكوري. الجلد جاف. الأغشية المخاطية المرئية نظيفة وشاحبة ولا يوجد فرط تصبغ. الغدة الدرقية غير ملموسة. في الرئتين، يُسمع تنفس حويصلي، ولا يوجد أزيز. حدود بلادة القلب النسبية ضمن المعدل الطبيعي للعمر. معدل ضربات القلب متزايد (96 نبضة/دقيقة)، أصوات القلب مكتومة. ضغط الدم 100/60 مم زئبق (في وضعية الجلوس). اختبار الانتصاب سلبي. النبض ممتلئ بشكل مرضي، ولا يوجد نقص في النبض. البطن طري وغير مؤلم. الكبد غير متضخم، والأبعاد وفقًا لكورلوف هي 9x8x7 سم. الطحال غير متضخم. لا يوجد وذمة محيطية أو عسر هضم.

نتائج البحث

DHEA-S = 1460.7 (N-80.2 - 511.7 ميكروغرام/ديسيلتر)، التستوستيرون = 13.4 (N 0.17 - 4.13 نانومول/لتر)، الكورتيزول = 8.2 (N 3.7 - 24.0 ميكروغرام/ديسيلتر)، ACTH = 14.2 (N-0-46 بيكوغرام/مل). محتوى LH وFSH وSTH و17-هيدروكسي بروجسترون وإستراديول وسوماتوميدين-سي ضمن الحدود الطبيعية.

التصوير المقطعي المحوسب - تكوينات عقيدية متعددة في كلتا الغدتين الكظريتين. أورام غدية. الفحص النسيجي للخزعة - ورم غدي داكن الخلايا في قشرة الغدة الكظرية مع نزيف حاد. تصوير بالموجات فوق الصوتية للرحم وملحقاته - تشير الحالة إلى نقص هرمون الإستروجين.

وبناء على التاريخ المرضي والبيانات السريرية والمخبرية تم إجراء التشخيص السريري: ورم أندروستيرومي في كلتا الغدتين الكظريتين.

خضعت المريضة لاستئصال الغدة الكظرية اليسرى واليمنى. خلال الشهر التالي للجراحة، لاحظت المريضة عودة دورتها الشهرية، واستقرار وزنها، وتحسنًا في حالتها المزاجية، وتحسنًا نوعيًا في صحتها. نتائج الفحص بعد الجراحة: DHEA-S = 161.3 ميكروغرام/ديسيلتر، التستوستيرون = 1.27 نانومول/لتر.

[ 4 ]

تشخيص متباين

ينبغي إجراء تشخيص تفريقي مع الخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية، ومتلازمة شتاين ليفينثال، وورم المبيض الذكوري لدى النساء، والرجال والفتيان المصابين بأورام الخصية، بالإضافة إلى أنواع أخرى من البلوغ المبكر. ونظرًا لأن نصف حالات الأندروستيرون، وفقًا لبياناتنا، ووفقًا لبعض الملاحظات، هي حالات خبيثة، فإن التشخيص المبكر بالغ الأهمية. في حال نجاح إزالة الورم، تتراجع أعراض المرض بسرعة نسبية.

علاج او معاملة الأورام الأندروستيرومية

العلاج الوحيد لورم الغدة الكظرية هو الجراحة - إزالة الغدة الكظرية المصابة بالورم.

توقعات

مع التشخيص المبكر والعلاج الجراحي في الوقت المناسب، يكون تشخيص الورم الحميد الأندروستيرومي إيجابيًا. أما في حالة الورم الخبيث الأندروستيرومي ووجود نقائل، فإن تشخيصه يكون غير إيجابي.