شبيه الفقاع الندبات: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الفقاع الندبيّ هو تندب مزمن ثنائي الجانب، تدريجي، وانكماش في الملتحمة مع تعتيم القرنية. تشمل الأعراض المبكرة احتقانًا، وانزعاجًا، وحكة، وإفرازات؛ ويؤدي تطور المرض إلى تلف الجفنين والقرنية، وأحيانًا العمى. يُؤكّد التشخيص بأخذ خزعة. قد يتطلب العلاج علاجًا جهازيًا مثبطًا للمناعة.

الفقاع الندبى له المرادفات التالية: الفقاع الحميد في الغشاء المخاطي؛ الفقاع الندبى العيني.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب الفقاع الندبى؟

الفقاع الندبيّ هو مرض مناعي ذاتي، ينتج فيه التهاب الملتحمة عن تكوين أجسام مضادة للغشاء القاعدي. لا يرتبط هذا المرض بالفقاع الفقاعي.

أعراض الفقاع الندبيّ

يبدأ المرض عادةً كالتهاب ملتحمة مزمن، ثم يتطور إلى التحام ملتحمة الجفون بمقلة العين؛ وداء الشعرة (نمو غير طبيعي للرموش)؛ والتهاب القرنية والملتحمة الجاف؛ وظهور أوعية دموية جديدة، وتعتيم، وتقرن القرنية؛ وتجعد وتقرن الملتحمة. قد تؤدي عيوب الظهارة القرنية المزمنة إلى تقرحات بكتيرية ثانوية، وتندب، وفقدان البصر. ومن الشائع إصابة الغشاء المخاطي للفم بالتقرح والتندب، بينما نادرًا ما يصيب الجلد، ويتسم بفقاعات ندبية وبقع حمراء.

يتميز الفقاع الندبيّ بتطور تدريجي لأعراض غير محددة من تهيج وحرقان ودموع، مما يُسهّل تشخيص المرض. يرتبط التهاب الملتحمة الحليمي باحتقان ملتحمي منتشر. قد تتشكل فقاعات تحت الملتحمة وتنثقب، مما يؤدي إلى تقرحات وأغشية كاذبة. تليف تحت الظهارة، وتجعد ملتحمة، وتسطيح محيط الطيات والحليمات.

قد ينقطع المسار التقدمي للمرض عادةً بنوبات من النشاط شبه الحاد تتميز باحتقان الملتحمة المنتشر والوذمة.

مضاعفات الفقاع الندبية

• تنتج جفاف العين عن مزيج من تدمير الخلايا الكأسية والغدد الدمعية الإضافية، فضلاً عن انسداد القناة الدمعية الرئيسية وفتحة ميبوميوس.
• التصاقات الجفن هي مضاعفات خطيرة، حيث تتكون التصاقات بين ملتحمة الجفن والملتحمة البصلية. ولرؤية المرض بشكل أفضل، يُنصح بسحب الجفن السفلي للأسفل وطلب من المريض النظر إلى الأعلى.
• يتميز مرض التصاق الجفنين بتكوين التصاقات في الزوايا الخارجية لشق العين بين الجفن العلوي والسفلي.
• اعتلال القرنية الثانوي، والذي قد يعتبر مهددًا، يحدث بسبب مزيج من الانتروبيا مع تندب الملتحمة الجفنية، ونمو غير طبيعي للرموش، واعتلال العين الأرنبي الثانوي بسبب الالتصاق الجفني، والجفاف، وانخفاض الخلايا الجذعية الطرفية.

تتميز المرحلة النهائية من المرض بتقرن سطح القرنية، واختفاء القشور، وتوعية القرنية وتقرحها، مما قد يؤدي إلى عدوى بكتيرية ثانوية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

تشخيص الفقاع الندبيّ

يتم التشخيص سريريًا بوجود التهاب الملتحمة التحسسي دون تاريخ من التعرض الموضعي للإشعاع أو التهاب الملتحمة التحسسي الشديد والمزمن. ويُؤكد ذلك بأخذ خزعة من الملتحمة تُظهر ترسبات أجسام مضادة في الغشاء القاعدي.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج الفقاع الندبيّ

يمكن أن تُحسّن بدائل الدموع، وإزالة الرموش غير الطبيعية بالتبريد أو التحليل الكهربائي، حالة المريض وتُقلل من خطر التهاب العين. يُنصح باستخدام مثبطات المناعة الجهازية باستخدام دابسون وسيكلوفوسفاميد في حال تفاقم التندب أو عتامة القرنية.

العلاج الموضعي لمرض الفقاع الندبى: يتم استخدام الستيرويدات في المرحلة الحادة؛

• يتم استخدام بدائل الدموع لتعويض نقص الدموع لدى الشخص؛
• يتم استخدام المضادات الحيوية بعد أخذ عينات من الملتحمة والجفون.

قد تكون حقن ميتوميسين سي تحت الملتحمة فعالة في منع تطور ندبات الملتحمة.

تُستخدم العدسات اللاصقة السيليكونية بحذر لحماية القرنية من تلف الرموش وجفافها. قد تكون العدسات اللاصقة الصلبة الصلبة فعالة في الحفاظ على طبقة الدموع على سطح القرنية وحمايتها من الإفرازات والتلف الميكانيكي للجفون، لكنها لا تمنع تندب القبو.

في معظم الحالات، يكون العلاج الجهازي لمرض الفقاع الندبى ضروريًا:

• يتم استخدام الستيرويدات في حالة المظاهر الحادة؛
• يمكن استخدام الدابسون في الحالات المتوسطة لتقليل إصابة الأنسجة؛
• قد تكون العوامل السامة للخلايا (ميثوتريكسات، سيكلوفوسفاميد) مفيدة في تثبيط التهاب الملتحمة ومنع تطور تجعد الغشاء المخاطي. يُعدّ أزاثيوفرين أقل فعالية كعلاج وحيد، ولكنه قد يكون مفيدًا عند استخدامه مع عوامل أخرى ذات فعالية جزئية.
• يمكن أن يكون إعطاء الغلوبولينات المناعية عن طريق الوريد فعالاً في العمليات المستمرة.

يُعد العلاج الجراحي للورم الفقاعي الندبى ضروريًا في المضاعفات التالية:

• انعكاس جفن العين ونمو غير طبيعي للرموش.
• مظهر حاد من مظاهر جفاف العين، عندما يكون انسداد النقاط الدمعية ضروريًا إذا لم يتم إغلاقها بواسطة الندوب.
• قد تتطلب عيوب القرنية الكبيرة المنتشرة عملية رأب الجفن أو حقن سم البوتولينوم الكلوروفيلي في العضلة الرافعة للعين لتحفيز تدلي الجفن وتعزيز الشفاء.
• يمكن استخدام تقويم القرنية على العيون ذات التقرن التدريجي لسطح العين.