الجمدة

الجمود العضلي هو فقدان مفاجئ لقوة العضلات، ناتج عن ضغط نفسي أو حالة انفعالية، بدءًا من ضعف طفيف في عضلات الوجه والرقبة، وصولًا إلى ارتخاء كلي قصير الأمد وفقدان القدرة على تثبيت الجسم في وضعية معينة. في علم الأعصاب السريري، يُعتبر الجمود العضلي عادةً أحد أعراض مرض يصيب الجهاز العصبي، مثل الخدار (داء جيلينو).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب القطط

قبل التطرق إلى أهم أسباب الخدار، تجدر الإشارة إلى أنه، وفقًا للاتحاد الأوروبي لجمعيات الأعصاب (EFNS)، يُلاحظ الخدار والخدار، أو بالأحرى متلازمة الخدار، لدى 70-80% من المرضى المُشخَّصين بالخدار - وهي زيادة في النعاس أثناء النهار. ولا علاقة لهذه المتلازمة بأمراض الجهاز العضلي الهيكلي، بل ترتبط ارتباطًا مباشرًا بالدماغ البشري والجهاز العصبي المركزي. ويُعرف هذا باسم الخدار الأولي (أو متلازمة ليفينفيلد-هينبيرج).

أظهرت الأبحاث العلمية على مدى الخمسة عشر عامًا الماضية أن التثبيط الدوري لنقل النبضات العصبية والانخفاض الفوري في توتر العضلات في هذه الحالة المرضية يحدثان بسبب مشاكل في منطقة ما تحت المهاد. التفسير المقبول حاليًا لسبب الخدار والجمود هو نقص أو تدمير خلايا ما تحت المهاد التي تُنتج الهيبوكريتين (أوريكسين)، وهو ناقل عصبي يُنظم عمليات الإثارة واليقظة. لم يُحدد بعد السبب الدقيق وراء فقدان خلايا الدماغ المُنتجة لهذا الببتيد العصبي، لكن العلماء يُجمعون على أن هذا مرض مناعي ذاتي ينتقل وراثيًا (شكل مُعدّل من جين DQB1 0602).

وفقًا للنسخة الثانية، لا يُعزى الخدار إلى نقص الهيبوكريتين، بل إلى خلل في المستقبلات المُستقبلة له. بشكل عام، لا تزال الآلية العصبية الفسيولوجية لتطور الخدار غير واضحة حتى الآن، على الرغم من وجود علاقة مُحددة بين نقص هذا الوسيط في الجهاز العصبي وانخفاض مستوى هرمونات - نواقل عصبية مهمة مثل الهيستامين والدوبامين والأدرينالين. بناءً على ذلك، يُمكن تصنيف هذه الحالة على أنها متلازمة دماغية بينية ذات طبيعة خلل هرموني.

يمكن أن يحدث الخدار الثانوي نتيجة تلف منطقة ما تحت المهاد في الدماغ بسبب الأورام أو النقائل من سرطان الثدي أو الغدة الدرقية أو الرئة، بسبب التشوهات الخلقية في الجهاز الوعائي الدماغي، أو التصلب المتعدد، أو إصابة الدماغ الرضحية أو العدوى.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الأعراض القطط

تتجلى الأعراض النموذجية للخَدْرَةِ العَضَلِيَّة في نوبات عضلية ارتخائية تستمر من عدة ثوانٍ إلى عدة دقائق، يعاني خلالها الشخص - بسبب اختفاء التوتر العضلي الفسيولوجي الطبيعي - من تدلي الفك السفلي، وخفض الرأس أو إرجاعه للخلف، وثني الساقين عند مفاصل الركبتين ("التواء")، وتدلي الذراعين على طول الجسم. في معظم الحالات، عندما تحدث نوبة الخَدْرَةِ العَضَلِيَّة في وضعية الوقوف، لا يستطيع الشخص الوقوف على قدميه ويسقط.

في هذه الحالة، لا يفقد الشخص وعيه، ولا يتوقف تنفسه، لكن قد يتباطأ نبض قلبه؛ ويصبح وجهه أحمر اللون ومتعرقًا؛ ويصبح الكلام غير واضح (بسبب ارتخاء عضلات الوجه وعضلات المضغ). كما يتدهور البصر: ازدواج الرؤية (الرؤية المزدوجة) وصعوبة التركيز. لكن السمع والفهم لا يتأثران.

كما يشير الخبراء، قد يكون الوهن العضلي جزئيًا، إذ يؤثر فقط على عضلات الوجه والرقبة. غالبًا ما تظهر الأعراض في مرحلة المراهقة أو بين 20 و30 عامًا؛ أما لدى الأطفال، فيُشخَّص الخدار والجمود العضلي في أقل من 5% من الحالات، والغالبية العظمى من المرضى من الذكور.

بالإضافة إلى ذلك، فإن تاريخ المرضى الذين يعانون من متلازمة الخدار يشمل فقدان قصير المدى لقوة العضلات مباشرة بعد النوم ليلاً - ما يسمى بالخدار الاستيقاظي، فضلاً عن اضطرابات في البنية الطبيعية للنوم في شكل قلق وهلوسة عند النوم وتلوين عاطفي سلبي للأحلام (غالبًا وجود جميع أنواع الكوابيس).

[ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص القطط

يتم تشخيص الخدار العصبي من قبل طبيب الأعصاب ويتكون من:

• فحص المريض وتسجيل شكواه وجمع المعلومات عنه؛
• معرفة كافة أمراض المريض والأدوية التي يتناولها؛
• دراسة خصائص النوم الليلي باستخدام تخطيط النوم؛
• تحديد مستوى الحاجة البيولوجية للنوم من خلال إجراء اختبار زمن النوم المتعدد (MSLT) - اختبار زمن النوم المتعدد (يتم إجراؤه في موعد لا يتجاوز ساعتين بعد الاستيقاظ من نوم الليل)؛
• التعرف على النعاس المرضي (فرط النوم) عن طريق طرح الأسئلة على مقياس إيبوارد للنعاس؛
• تخطيط كهربية الدماغ (EEG)؛
• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

عند إجراء التشخيص، من الضروري الالتزام الصارم بالمعايير التشخيصية المقبولة في علم الأعصاب، لأن الخدار يتطلب التمايز فيما يتعلق بالإغماء، والنوبات الصرعية، ونوبات السقوط، والنوبات الإقفارية العابرة، ومتلازمة الشريان الفقري، والشلل الدوري بسبب فرط بوتاسيوم الدم، والبرفيريا الحادة المتقطعة، ومرض تومسن، ومتلازمة لامبرت إيتون وجيلان باريه، وكذلك التسممات الطبية المنشأ في الجسم.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج او معاملة القطط

يُعالَجُ الشللُ العضليّ اليوم، مع مراعاةِ المُقاربةِ السريريةِ لمسبباتِ المرض، بأدويةٍ تُسيطرُ على ظهورِ الأعراض. ولكن إذا لم يُسبِّبِ الشللُ العضليّ مشاكلَ كبيرةً للمريض، فلا حاجةَ للعلاجِ الدوائيّ.

على الرغم من عدم وجود أدلة طبية على فعالية مضادات الاكتئاب في علاج هذه الحالة المرضية، تُعطي توصيات الجمعية الأوروبية لعلم الأعصاب (EFNS) مضادات الاكتئاب مكانةً محوريةً في أساليب علاج الخدار. ووفقًا لوصفات أطباء الأعصاب، ينبغي تناول الكلوميبرامين بجرعة 10-20 ملغ يوميًا. كما يُمكن استخدام مثبطات السيروتونين والنورأدرينالين الانتقائية، والأدوية التي تُثبط إعادة امتصاص السيروتونين في النهايات العصبية (SSRIs). ومع ذلك، فإن جميع هذه الأدوية، وخاصةً مضادات الاكتئاب، لها آثار جانبية سلبية كثيرة.

توصي الأكاديمية الأمريكية لطب النوم باستخدام دواءٍ قائم على ملح الصوديوم لحمض جاما هيدروكسي بوتيريك لعلاج الخدار - أوكسيبات الصوديوم أو أوكسي بوتيريت الصوديوم (شراب أو محلول للإعطاء عن طريق الفم). يُستخدم هذا الدواء بشكل رئيسي في التخدير (للتخدير غير الاستنشاقي)، وفي طب العيون (لتحسين الرؤية في حالات الجلوكوما)، وفي طب الأعصاب كمهدئ لتحسين جودة النوم الليلي. الجرعة القياسية: ملعقة كبيرة من الشراب أو محلول 5% قبل النوم. يخضع الدواء لتحول كيميائي حيوي كامل مع نواتج أيضية على شكل ماء وثاني أكسيد الكربون، ولكن الاستخدام المطول قد يؤدي إلى ارتفاع مستويات البوتاسيوم في الجسم.

بما أن أوكسيبات الصوديوم قد يُسبب النعاس أثناء النهار، تُوصف الأدوية المُنبهة معه بالتزامن، وتحديدًا مودافينيل (أسماء تجارية أخرى - موداليرت أليرتيك، بروفيجيل) المُستند إلى المادة الفعالة 2-(ثنائي فينيل ميثيل)-سلفينيل أسيتاميد. يُؤخذ الدواء مرة واحدة يوميًا (صباحًا) في حالة تشخيص الخدار المصحوب بنوبات متكررة من الجمود. يُمنع استخدام هذا الدواء للمرضى دون سن 18 عامًا، في حال وجود ذهان أو اكتئاب أو أفكار انتحارية أو هوس؛ ويجب مراقبة ضغط الدم ومعدل النبض.

الوقاية

الوقاية من الخدار العصبي تُحسّن الصحة العامة، لأن هذا المرض غير قابل للشفاء. ينصح الأطباء بالامتناع عن القهوة والمشروبات الكحولية، والإقلاع عن التدخين، وممارسة الرياضة، واتباع نظام غذائي متوازن، وتجنب الإفراط في العمل.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

توقعات

تشخيص الخدار: مع قلة النوم ليلاً، قد تضعف الذاكرة والتركيز بشكل ملحوظ؛ وقد تنشأ صعوبات (ومواقف خطيرة) عند القيادة أو تشغيل آليات معقدة. إضافةً إلى ذلك، قد يتعرض الشخص لإصابة خطيرة، خاصةً في حالة السقوط المفاجئ أثناء نوبات العضلات الارتخائية.

عادةً ما تستمر أعراض الخدار والتشنج طوال الحياة. ومع ذلك، في بعض الأحيان، مع مرور الوقت أو نتيجة للعلاج، يختفي التشنج.