التهاب الشرايين العملاق الخلوي

التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هو التهاب حبيبي يصيب الشريان الأورطي وفروعه الرئيسية، وخاصةً الفروع خارج الجمجمة للشريان السباتي، مع إصابة متكررة بالشريان الصدغي. يصيب هذا المرض عادةً المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، وغالبًا ما يترافق مع ألم العضلات الروماتيزمي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علم الأوبئة

يصيب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة بشكل رئيسي الأشخاص من العرق القوقازي. ويتراوح معدل الإصابة بشكل كبير بين 0.5 و23.3 حالة لكل 100 ألف شخص فوق سن الخمسين. ويلاحظ ارتفاعه لدى الفئات العمرية الأكبر. وتصيب النساء أكثر بقليل من الرجال (بنسبة 3:1). يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا في شمال أوروبا وأمريكا (وخاصة بين المهاجرين الإسكندنافيين) منه في المناطق الجنوبية من العالم.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

كيف تظهر أعراض التهاب الشرايين الخلوية العملاقة؟

في بعض الأحيان يبدأ التهاب الشرايين الخلوي العملاق بشكل حاد، ويمكن للمرضى أن يلاحظوا بوضوح يوم وساعة ظهور المرض، ولكن في معظم الحالات تظهر أعراض المرض تدريجيا.

تشمل العلامات الدستورية للمرض الحمى (دون الحمى والحمى الشديدة)، والتي غالبًا ما تكون العرض الوحيد للمرض لفترة طويلة، والتعرق الغزير، والضعف العام، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن (حتى 10 كجم أو أكثر على مدى عدة أشهر)، والاكتئاب.

تعتمد اضطرابات الأوعية الدموية على موقع النتوء في قاع الشريان. عند إصابة الشريان الصدغي، يُصاب الشخص بصداع ثنائي حاد ومستمر، يتطور بشكل حاد، ويركز في المنطقتين الأمامية والجدارية، بالإضافة إلى ألم عند لمس فروة الرأس، وتورم ووذمة الشرايين الصدغية، وضعف نبضها. أما عند إصابة الشريان القذالي، فيركز الصداع في المنطقة القذالية.

يؤدي اعتلال الشريان الفكي العلوي إلى "عرج متقطع" في عضلات المضغ، أو ألم أسنان غير مسبب، أو "عرج متقطع" في اللسان (إذا كان موضعيًا في الشريان اللساني). تؤدي التغيرات في الشريان السباتي الخارجي إلى وذمة في الوجه، وضعف في البلع والسمع.

يمكن أن يؤدي التهاب الشرايين المغذية للعينين وعضلاتهما إلى ضعف البصر، والذي غالبًا ما يكون غير قابل للشفاء، وهو أول أعراض المرض. وقد وُصفت حالات مثل التهاب المشيمية والرنين الإقفاري، ووذمة القرنية، والتهاب القزحية، والتهاب الملتحمة، والتهاب الصلبة، والتهاب العصب البصري الإقفاري الأمامي. يُعد ضعف البصر العابر (الزغللة العابرة) وازدواج الرؤية من الحالات الشائعة جدًا. ويُعدّ العمى أخطر المضاعفات المبكرة لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.

تحدث تغيرات مرضية (تمدد الأوعية الدموية) في الشريان الأورطي (وخاصة منطقة الصدر) والشرايين الكبيرة، بالإضافة إلى أعراض نقص تروية الأنسجة.

يحدث التهاب العضلات الروماتيزمي في 40-60% من المرضى، وفي 5-50% منهم يتم الكشف عن علامات العملية الالتهابية أثناء خزعة الشريان الصدغي.

يحدث تلف المفاصل في شكل التهاب المفاصل السلبي المتماثل، وهو يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي لدى كبار السن (يؤثر بشكل رئيسي على مفاصل الركبة والمعصم والكاحل، وفي حالات أقل على مفاصل السلاميات القريبة ومفاصل مشط القدم السلامية)، أو التهاب المفاصل المتعدد.

تظهر أعراضٌ مختلفةٌ لأمراض الجهاز التنفسي العلوي لدى 10% من المرضى، وقد تكون أولى علامات المرض. يغلب السعال غير المُنتِج للبلغم مع ارتفاع درجة الحرارة. أما آلام الصدر والحلق، فهي أقل شيوعًا. وغالبًا ما تكون هذه الأخيرة حادةً بشكلٍ ملحوظ، ويبدو أنها ناجمةٌ عن تلفٍ في فروع الشريان السباتي الخارجي، وخاصةً الشريان البلعومي الصاعد. نادرًا ما تؤثر التغيرات الالتهابية على الرئتين مباشرةً. ولا توجد سوى حالاتٍ نادرةٍ من هذا القبيل.

كيفية التعرف على التهاب الشرايين الخلوية العملاقة؟

من أهم العلامات المخبرية الدالة على التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ارتفاع ملحوظ في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) وبروتين التفاعل المتفاعل (CRP). مع ذلك، يتمتع بعض المرضى بقيم طبيعية لسرعة ترسيب كرات الدم الحمراء. ومن المؤشرات الأكثر حساسية للنشاط زيادة تركيز بروتين التفاعل المتفاعل (CRP) وIL-6 (أكثر من 6 بيكوغرام/مل).

لا تُميّز الموجات فوق الصوتية عالية الدقة بين الآفات الوعائية الالتهابية والتصلبية. أما التصوير بالرنين المغناطيسي، فيمكنه كشف التغيرات الالتهابية في الشريان الأورطي الصدري، وتكوين تمدد الأوعية الدموية.

يكشف التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي المحوسب للرئتين عن تليف خلالي قاعدي، وتغيرات شبكية منتشرة في النمط الرئوي، وعُقيدات متعددة، وتمددات في الشريان الأورطي الصدري. وتُظهر نتائج دراسات غسل القصبات الهوائية لدى مرضى يعانون من علامات سريرية لأمراض الجهاز التنفسي دون تغيرات شعاعية علامات التهاب الأسناخ الرئوي اللمفاوي التائي مع غلبة الخلايا اللمفاوية CD4+.

يعتمد تشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة على معايير تصنيف جمعية الشرايين الأمريكية (ARA). يجب الاشتباه بالإصابة بالمرض لدى جميع المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا والذين يعانون من صداع شديد، وضعف بصري، وأعراض ألم العضلات الروماتزمي، وزيادة ملحوظة في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، وفقر دم. لتأكيد التشخيص، يُنصح بإجراء خزعة من الشريان الصدغي. مع ذلك، نظرًا لأن الآفات الوعائية القطعية البؤرية غالبًا ما تتطور في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، فإن نتائج الخزعة السلبية لا تسمح باستبعاد هذا التشخيص تمامًا. بالإضافة إلى ذلك، لا يُعد هذا أساسًا لعدم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات.

التشخيص التفريقي

يُجرى التشخيص التفريقي لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة مع مجموعة واسعة من الأمراض التي تصاحبها أعراض التهاب العضلات الروماتيزمي وتلف الأوعية الدموية الكبيرة. وتشمل هذه الأمراض التهاب المفاصل الروماتويدي وغيره من أمراض المفاصل الالتهابية لدى كبار السن، وتلف مفصل الكتف (التهاب مفصل الكتف العضدي)، والاعتلالات العضلية الالتهابية، والأورام الخبيثة، والالتهابات، وقصور الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي)، ومرض باركنسون، والداء النشواني الجهازي، والآفات الوعائية التصلبية.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

كيفية علاج التهاب الشرايين الخلوية العملاقة؟

إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بالتهاب الشرايين الخلوي العملاق وتم استبعاد أمراض أخرى (أورام، إلخ)، فيجب البدء في العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات على الفور لمنع تطور العمى والأضرار غير القابلة للإصلاح في الأعضاء الداخلية.

الجلوكوكورتيكوستيرويدات هي الطريقة الرئيسية لعلاج التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. يُستخدم بريدنيزولون بجرعة 40-60 ملغ يوميًا على عدة جرعات حتى يعود معدل ترسيب كرات الدم الحمراء إلى طبيعته وتختفي الأعراض. تُخفّض الجرعة بمقدار 2.1 ملغ يوميًا كل أسبوعين حتى تصل إلى 20 ملغ يوميًا، ثم تُخفّض بنسبة 10% كل أسبوعين إلى 10 ملغ يوميًا، ثم ملغ واحد كل 4 أسابيع. في حالة عدم وجود ضعف في الرؤية أو تلف في الأوعية الدموية الكبيرة، يُمكن أن تكون الجرعة الأولية المناسبة من بريدنيزولون أقل من 20 ملغ يوميًا. عند تقليل جرعة بريدنيزولون، يجب مراقبة ديناميكيات الأعراض بدقة، ومراقبة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء كل 4 أسابيع خلال الأشهر الثلاثة الأولى، ثم كل 12 أسبوعًا لمدة 12-18 شهرًا بعد انتهاء العلاج.

في الحالات الشديدة من التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يجب زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويدات إلى 60-80 ملغ/يوم، أو إجراء علاج نبضي بميثيل بريدنيزولون، يليه الانتقال إلى جرعة صيانة من بريدنيزولون 20-30 ملغ/يوم، أو إضافة الميثوتريكسات (15-17.5 ملغ/أسبوع) إلى العلاج. عند وصف الميثوتريكسات، من الضروري مراعاة احتمالية الإصابة بالتهاب رئوي نتيجةً لذلك.

تُقيّم مدة العلاج لكل مريض على حدة. في حال عدم ظهور أعراض سريرية للمرض خلال ستة أشهر من تناول بريدنيزولون بجرعة ٢.٥ ملغ يوميًا، يُمكن إيقاف العلاج. يُقلل تناول حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة ١٠٠ ملغ يوميًا من خطر الإصابة بالعمى والسكتات الدماغية.

ما هو تشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة؟

بشكل عام، يُعدّ تشخيص حياة مرضى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة إيجابيًا. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 100% تقريبًا. ومع ذلك، هناك خطر كبير للإصابة بمضاعفات مختلفة للمرض، أبرزها تلف شرايين العين، مما يؤدي إلى فقدان جزئي أو كلي للبصر.